Fosfolipiidsündroom on suhteliselt levinud autoimmuunse päritoluga patoloogia. Haiguse taustal täheldatakse sageli veresoonte, neerude, luude ja muude elundite kahjustusi. Ravi puudumisel võib haigus põhjustada ohtlikke tüsistusi kuni patsiendi surmani. Veelgi enam, sageli avastatakse haigus naistel raseduse ajal, mis ohustab ema ja lapse tervist.
Loomulikult otsivad paljud inimesed lisateavet, esitades küsimusi haiguse arengu põhjuste kohta. Millistele sümptomitele peaksite tähelepanu pöörama? Kas on olemas fosfolipiidide sündroomi analüüs? Kas meditsiin võib pakkuda tõhusat ravi?
Fosfolipiidsündroom: mis see on?
Esimest korda kirjeldati seda haigust mitte nii kaua aega tagasi. Ametlik teave tema kohta avaldati 1980. aastatel. Kuna uuringu kallal töötas inglise reumatoloog Graham Hughes, nimetatakse seda haigust sageli Hughesi sündroomiks. On ka teisi nimetusi – antifosfolipiidsündroom ja antifosfolipiidse antikeha sündroom.
Fosfolipiidsündroom on autoimmuunhaigus, mille puhul immuunsüsteem hakkab tootma antikehi, mis ründavad organismi enda fosfolipiide. Kuna need ained on osa paljude rakkude membraani seintest, on sellise haiguse kahjustused märkimisväärsed:
- Antikehad ründavad terveid endoteelirakke, vähendades kasvufaktorite ja veresoonte seinte laienemise eest vastutava prostatsükliini sünteesi. Haiguse taustal on trombotsüütide agregatsiooni rikkumine.
- Fosfolipiide leidub ka trombotsüütide seintes, mis põhjustab trombotsüütide suurenenud agregatsiooni ja kiiret hävimist.
- Antikehade olemasolul suureneb vere hüübivus ja väheneb hepariini aktiivsus.
- Hävitamise protsess ei lähe mööda ka närvirakkudest.
Veri hakkab veresoontes hüübima, moodustades verehüübeid, mis häirivad verevoolu ja sellest tulenev alt erinevate organite talitlust – nii tekibki fosfolipiidide sündroom. Selle haiguse põhjused ja sümptomid pakuvad huvi paljudele inimestele. Lõppude lõpuks, mida varem haigus avastatakse, seda vähem tüsistusi patsiendil tekib.
Haiguse arengu peamised põhjused
Miks inimestel tekib fosfolipiidide sündroom? Põhjused võivad olla erinevad. On teada, et üsna sageli on patsientidel geneetiline eelsoodumus. Haigus areneb immuunsüsteemi ebaõige talitluse korral, mis ühel või teisel põhjusel hakkab tootma rakkudele antikehi.enda organism. Igal juhul peab haigus olema millegi poolt esile kutsutud. Praeguseks on teadlased tuvastanud mitu riskitegurit:
- Fosfolipiidsündroom areneb sageli mikroangiopaatiate, eriti trobotsütopeenia, hemolüütilis-ureemilise sündroomi taustal.
- Riskitegurite hulka kuuluvad muud autoimmuunhaigused, nagu erütematoosluupus, vaskuliit, sklerodermia.
- Haigus areneb sageli välja pahaloomuliste kasvajate esinemisel patsiendi kehas.
- Riskitegurite hulka kuuluvad nakkushaigused. Eriti ohtlik on nakkuslik mononukleoos ja AIDS.
- Antikehad võivad ilmuda DIC-s.
- On teada, et haigus võib areneda teatud ravimite, sealhulgas hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite, psühhotroopsete ravimite, novokaiinamiidi jne võtmise ajal.
Loomulikult on oluline välja selgitada, miks patsiendil tekkis fosfolipiidide sündroom. Diagnoos ja ravi peaksid välja selgitama ja võimalusel kõrvaldama haiguse algpõhjuse.
Südame-veresoonkonna süsteemi kaotus fosfolipiidide sündroomi korral
Veri ja veresooned on esimesed "sihtmärgid", mis mõjutavad fosfolipiidide sündroomi. Selle sümptomid sõltuvad haiguse arenguastmest. Tavaliselt tekivad trombid esm alt jäsemete väikestes veresoontes. Nad häirivad verevoolu, millega kaasneb koeisheemia. Mõjutatud jäse on puudutamisel alati külmem, nahk muutub kahvatuks ja lihased järk-järgult atroofeeruvad. Kudede pikaajaline alatoitumine põhjustab nekroosi ja sellele järgnevat gangreeni.
Jäsemete võimalik süvaveenide tromboos, millega kaasneb turse, valu, liikumishäired. Fosfolipiidsündroomi võib komplitseerida tromboflebiidiga (veresoonte seinte põletik), millega kaasneb palavik, külmavärinad, kahjustatud piirkonna nahapunetus ja terav valu.
Verehüüvete moodustumine suurtes veresoontes võib põhjustada järgmiste patoloogiate teket:
- aordi sündroom (millega kaasneb järsk rõhu tõus ülakeha veresoontes);
- ülemise õõnesveeni sündroom (seda haigusseisundit iseloomustab turse, naha tsüanoos, verejooks ninast, hingetorust ja söögitorust);
- õõnesveeni alumine sündroom (kaasnevad vereringehäired alakehas, jäsemete turse, valud jalgades, tuharates, kõhus ja kubemes).
Tromboos mõjutab ka südame tööd. Sageli kaasneb haigusega stenokardia, püsiv arteriaalne hüpertensioon, müokardiinfarkt.
Neerukahjustus ja peamised sümptomid
Verehüüvete moodustumine põhjustab vereringehäireid mitte ainult jäsemetes – kannatavad ka siseorganid, eelkõige neerud. Fosfolipiidsündroomi pikaajalise arengu korral on võimalik niinimetatud neeruinfarkt. Selle seisundiga kaasneb valu alaseljas, uriini hulga vähenemine ja vere lisandite esinemine selles.
Tromb võib ummistada neeruarteri, millega kaasneb tugev valu, iiveldus ja oksendamine. See on ohtlik seisund – kui seda ei ravita, on võimalik arenedanekrootiline protsess. Fosfolipiidsündroomi ohtlikud tagajärjed hõlmavad neerude mikroangiopaatiat, mille korral moodustuvad väikesed verehüübed otse neeru glomerulites. See seisund põhjustab sageli kroonilise neerupuudulikkuse teket.
Mõnikord esineb neerupealiste vereringe rikkumine, mis viib hormonaalse tausta rikkumiseni.
Milliseid muid elundeid võib mõjutada?
Fosfolipiidsündroom on haigus, mis mõjutab paljusid elundeid. Nagu juba mainitud, mõjutavad antikehad närvirakkude membraane, mis ei saa ilma tagajärgedeta hakkama. Paljud patsiendid kurdavad pidevat tugevat peavalu, millega sageli kaasneb pearinglus, iiveldus ja oksendamine. Võimalik on erinevate psüühikahäirete tekkimise võimalus.
Mõnel patsiendil leitakse verehüübed veresoontes, mis varustavad visuaalset analüsaatorit verega. Pikaajaline hapniku- ja toitainetepuudus põhjustab nägemisnärvi atroofiat. Võimalik võrkkesta veresoonte tromboos koos järgneva hemorraagiaga. Mõned silmapatoloogiad on kahjuks pöördumatud: nägemishäired jäävad patsiendile kogu eluks.
Patoloogilises protsessis võivad osaleda ka luud. Inimestel diagnoositakse sageli pöörduv osteoporoos, millega kaasneb luustiku deformatsioon ja sagedased luumurrud. Ohtlikum on aseptiline luunekroos.
Haigusele on iseloomulikud ka nahakahjustused. Sageli moodustuvad ämblikveenid ülemiste ja alajäsemete nahal. Mõnikord võite märgata väga iseloomulikku löövet, mis meenutab väikseid, täpselt määratletud hemorraagiaid. Mõnel patsiendil tekib erüteem jalataldadel ja peopesadel. Küüneplaadi all esineb sageli subkutaansete hematoomide moodustumist (ilma nähtava põhjuseta) ja hemorraagiaid. Kudede trofismi pikaajaline rikkumine põhjustab haavandite ilmnemist, mille paranemine võtab kaua aega ja mida on raske ravida.
Saime aru, mis on fosfolipiidide sündroom. Haiguse põhjused ja sümptomid on äärmiselt olulised küsimused. Arsti valitud raviskeem sõltub ju nendest teguritest.
Fosfolipiidsündroom: diagnoos
Muidugi on sel juhul äärmiselt oluline haiguse esinemine õigeaegselt avastada. Arst võib kahtlustada fosfolipiidide sündroomi isegi anamneesi kogumise ajal. Selle mõtteni võivad viia tromboosi ja troofiliste haavandite esinemine patsiendil, sagedased raseduse katkemised, aneemia tunnused. Loomulikult tehakse edaspidi täiendavaid uuringuid.
Fosfolipiidsündroomi analüüs on fosfolipiidide vastaste antikehade taseme määramine patsientide veres. Üldises vereanalüüsis võite märgata trombotsüütide taseme langust, ESR-i suurenemist, leukotsüütide arvu suurenemist. Sageli kaasneb sündroomiga hemolüütiline aneemia, mida võib näha ka laboriuuringu käigus.
Lisaks tehakse biokeemiline vereanalüüs. Patsientidel suureneb gammaglobuliinide hulk. Kui maks oli patoloogia taustal kahjustatud, siis kogusbilirubiin ja aluseline fosfataas. Neeruhaiguse korral võib täheldada kreatiniini ja uurea taseme tõusu.
Mõnel patsiendil soovitatakse teha ka spetsiifilisi immunoloogilisi vereanalüüse. Näiteks võib teha laboratoorseid analüüse reumatoidfaktori ja luupuse koagulandi määramiseks. Fosfolipiidsündroomi korral veres saab tuvastada erütrotsüütide vastaste antikehade olemasolu ja lümfotsüütide taseme tõusu. Kui kahtlustatakse maksa, neerude, luude tõsist kahjustust, siis tehakse instrumentaalsed uuringud, sh röntgen, ultraheli, tomograafia.
Millised on haiguse tüsistused?
Ravimata jätmise korral võib fosfolipiidide sündroom põhjustada äärmiselt ohtlikke tüsistusi. Haiguse taustal tekivad veresoontes verehüübed, mis on iseenesest ohtlik. Verehüübed ummistavad veresooni, häirides normaalset vereringet – kuded ja elundid ei saa piisav alt toitaineid ja hapnikku.
Tihti areneb haigetel haiguse taustal insult ja müokardiinfarkt. Jäsemete veresoonte blokeerimine võib põhjustada gangreeni arengut. Nagu eespool mainitud, on patsientidel neerude ja neerupealiste talitlushäired. Kõige ohtlikum tagajärg on kopsuemboolia – see patoloogia areneb äged alt ja mitte kõigil juhtudel ei saa patsienti õigeaegselt haiglasse toimetada.
Rasedus fosfolipiidide sündroomiga patsientidel
Nagu juba mainitud, diagnoositakse fosfolipiidide sündroomi raseduse ajal. Mis on haiguse oht ja mida sellises olukorras ette võtta?
Fosfolipiidsündroomi tõttu tekivad veresoontes trombid, mis ummistavad artereid, mis viivad verd platsentasse. Embrüo ei saa piisav alt hapnikku ja toitaineid, 95% juhtudest põhjustab see raseduse katkemist. Isegi kui rasedust ei katkestata, on oht varajase platsenta irdumise ja hilise preeklampsia tekkeks, mis on väga ohtlik nii emale kui lapsele.
Ideaalis tuleks naist testida juba planeerimisetapis. Kuid fosfolipiidide sündroomi diagnoositakse sageli raseduse ajal. Sellistel juhtudel on väga oluline haiguse esinemist õigeaegselt märgata ja võtta kasutusele vajalikud meetmed. Lapseootel ema tromboosi vältimiseks võib antikoagulante välja kirjutada väikestes annustes. Lisaks peaks naine regulaarselt läbima uuringuid, et arst saaks õigeaegselt märgata platsenta irdumise algust. Iga paari kuu tagant läbivad lapseootel emad üldtugevdava ravikuuri, võttes vitamiine, mineraale ja antioksüdante sisaldavaid preparaate. Õige lähenemise korral lõppevad rasedused sageli õnnelikult.
Kuidas ravi näeb välja?
Mida teha, kui inimesel on fosfolipiidide sündroom? Ravi on sel juhul keeruline ja sõltub teatud tüsistuste olemasolust patsiendil. Kuna haiguse taustal tekivad verehüübed, on teraapia suunatud eelkõige vere vedeldamisele. Skeemravi hõlmab tavaliselt mitme ravimirühma kasutamist:
- Esiteks on ette nähtud kaudsed antikoagulandid ja antiagregandid ("Aspiriin", "Varfariin").
- Ravi hõlmab sageli selektiivseid mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid, nagu nimesuliid või tselekoksiib.
- Kui haigust seostatakse süsteemse erütematoosluupusega ja mõne muu autoimmuunhaigusega, võib arst välja kirjutada glükokortikoide (hormonaalsed põletikuvastased ravimid). Koos sellega saab immuunsüsteemi aktiivsuse pärssimiseks ja ohtlike antikehade tootmise vähendamiseks kasutada immunosupressiivseid ravimeid.
- Immuunglobuliini antakse mõnikord rasedatele naistele.
- Patsiendid võtavad perioodiliselt B-vitamiine sisaldavaid ravimeid.
- Üldraviks, veresoonte ja rakumembraanide kaitseks kasutatakse antioksüdante, aga ka polüküllastumata rasvhapete kompleksi sisaldavaid ravimeid (Omacor, Mexicor).
Elektroforeesiprotseduurid on patsiendi seisundi jaoks kasulikud. Sekundaarse fosfolipiidide sündroomi puhul on oluline kontrollida esmast haigust. Näiteks peaksid vaskuliidi ja luupusega patsiendid saama nende patoloogiate puhul piisavat ravi. Samuti on oluline nakkushaigused õigeaegselt avastada ja viia läbi vastav ravi kuni täieliku paranemiseni (võimalusel).
Prognoos patsientidele
Kui diagnoositi fosfolipiidide sündroomõigeaegselt ja patsient sai vajalikku abi, on prognoos väga soodne. Kahjuks on haigusest võimatu igaveseks vabaneda, kuid ravimite abil on võimalik selle ägenemisi kontrolli all hoida ja tromboosi ennetavat ravi läbi viia. Ohtlikud on olukorrad, kus haigus on seotud trombotsütopeenia ja kõrge vererõhuga.
Igal juhul peaksid kõik "fosfolipiidide sündroomi" diagnoosiga patsiendid olema reumatoloogi kontrolli all. Kui sageli analüüsi korratakse, kui sageli peate läbima uuringud teiste arstide juures, milliseid ravimeid peate võtma, kuidas oma keha seisundit jälgida - kõigest sellest räägib raviarst.
