Arvestage, et see on nefrootiline sündroom. See on sümptomite kompleks, mis areneb koos neerukahjustusega ja hõlmab ulatuslikku proteinuuriat, turset ning häiritud valkude ja lipiidide metabolismi. Patoloogilise protsessiga kaasnevad düsproteineemia, hüperlipideemia, hüpoalbumineemia, erineva lokaliseerimisega tursed (kuni seroossete õõnsuste vesitõbi), limaskestade ja naha düstroofsed muutused. Diagnoosimisel on kõige olulisem roll kliinilisel ja laboratoorsel pildil: ekstrarenaalsed ja renaalsed sümptomid, muutused vere ja uriini biokeemilises analüüsis, neeru biopsia andmed. Nefrootilise sündroomi ravi on tavaliselt konservatiivne. See hõlmab diureetikumide, dieedi, infusioonravi, kortikosteroidide, antibiootikumide, tsütostaatikumide määramist.
Äge nefrootiline sündroom esineb sageli mitmesugustesüsteemsed, uroloogilised, nakkushaigused, kroonilised metaboolsed, mädased haigused. Kaasaegses uroloogias raskendab selline sümptomite kompleks märkimisväärselt neeruhaiguste kulgu, mida täheldatakse ligikaudu 20% juhtudest. Kõige sagedamini areneb haigus täiskasvanud patsientidel pärast 30 aastat, harvemini vanematel inimestel ja lastel. Samal ajal on klassikaline laboratoorsete tunnuste tetraad: proteinuuria (üle 3,5 g / päevas), hüpoproteineemia ja hüpoalbumineemia (alla 60-50 g / l), hüperlipideemia (kolesterooli tase üle 6,5 mmol / l), turse. Mõne sellise ilmingu puudumisel räägivad eksperdid vähenenud nefrootilisest sündroomist (mittetäielik). Nefrootilise sündroomi põhjuseid käsitletakse veelgi.
Esinemise põhjused
Selleks, et mõista, et tegemist on nefrootilise sündroomiga, uurime välja haiguse põhjused. Päritolu olemuse järgi on haigus esmane (raskendab neerude iseseisvaid patoloogiaid) ja sekundaarne (sekundaarse iseloomuga neerude kaasamisega esinevate haiguste tagajärjel). Esmane patoloogia esineb püelonefriidi, glomerulonefriidi, primaarse amüloidoosi, neerukasvajate (hüpernefrooma), rasedate naiste nefropaatiaga. Lisaks on nefrootiline sündroom kaasasündinud ja sel juhul on patoloogia tingitud pärilikest teguritest ja rasedusperioodi kulgemise iseärasustest.
Mis põhjustab sekundaarsete sümptomite kompleksi?
Sekundaarsete sümptomite kompleksi põhjustavad sageli mitmed patoloogilised seisundid:
- reumaatilised kahjustused ja kollagenoosid (SLE, hemorraagiline vaskuliit, nodulaarneperiarteriit, reuma, sklerodermia, reumatoidartriit);
- suppuratsiooniprotsessid (kopsuabstsessid, bronhektaasid, septiline endokardiit);
- lümfisüsteemi haigused (lümfogranulomatoos, lümfoom);
- parasiit- ja nakkushaigused (malaaria, tuberkuloos, süüfilis).
Paljudel juhtudel tekib nefrootiline sündroom uimastiravi taustal koos raskete allergiate, raskemetallimürgistuse (plii, elavhõbe), mesilaste ja maode nõelamisega. Lastel ei saa sageli haiguse arengu põhjust kindlaks teha, seetõttu eristavad arstid ka patoloogilise protsessi idiopaatilist varianti. Mille poolest erineb nefrootiline sündroom teistest neeruhaigustest?
Pathogenees
Patogeneesi mõistete hulgas on kõige mõistlikum ja laialdasem alt levinud immunoloogiline teooria. Selle kasuks on selle sündroomi esinemissagedus autoimmuun- ja allergiliste haiguste korral ning organismi hea reaktsioon immunosupressiivsele ravile. Sel juhul on veres moodustunud immuunsüsteemi ringlevad kompleksid antikehade ja sisemiste (DNA, krüoglobuliinid, denatureeritud nukleoproteiinid, valgud) või väliste (viirus-, bakteri-, toidu-, ravimi-) antigeenide vastasmõju tulemus. Need on nefrootilise sündroomi peamised kriteeriumid.
Mõnel juhul tekivad antikehad otse neerude glomerulite basaalmembraani vastu. Immuunkomplekside ladestumine neerukudedesse kutsub esile põletikulise reaktsiooni, häiribmikrotsirkulatsioon glomerulaarkapillaarides, aitab kaasa liigse intravaskulaarse koagulatsiooni tekkele. Glomerulaarfiltrite läbilaskvuse rikkumine nefrootilise sündroomi korral põhjustab valgu imendumise ja uriini tungimise halvenemist (proteinuuria).
Arvestades valkude massilist kadu veres, areneb selliste valkude metabolismi häiretega tihed alt seotud hüpoalbumineemia, hüpoproteineemia ja hüperlipideemia (triglütseriidide, kolesterooli ja fosfolipiidide taseme tõus). Turse teke on tingitud hüpoalbumineemiast, hüpovoleemiast, osmootse rõhu langusest, neerude verevoolu halvenemisest, reniini ja aldosterooni märgatavast tootmisest ning naatriumi tagasiimendumisest.
Nefrootilise sündroomi neerud on makroskoopiliselt laienenud, tasase ja sileda pinnaga. Lõikel on kortikaalne kiht kahvatuhalli varjundiga ja medulla on punakas. Neerude koepildi mikroskoopiline uurimine võimaldab visualiseerida muutusi, mis iseloomustavad mitte ainult nefrootilist sündroomi, vaid ka selle aluseks olevat patoloogiat (glomerulonefriit, amüloidoos, tuberkuloos, kollagenoosid). Histoloogiliselt iseloomustab nefrootilist sündroomi kapillaaride ja podotsüütide (glomerulaarkapsli rakkude) alusmembraanide struktuuri rikkumine.
Sümptomid
Paljud patsiendid ei saa isegi aru, et tegemist on nefrootilise sündroomiga. Haiguse peamised ilmingud on reeglina sama tüüpi, hoolimata seda provotseerivate põhjuste olemasolevatest erinevustest. Peamine sümptom on proteinuuria, mis ulatub 3,5-5 g või rohkemgi päevas. Ligikaudu 90% valkudest erituburiin, moodustavad albumiinid. Valguühendite võimas kadu põhjustab vadakuvalgu kogukontsentratsiooni vähenemist 60–40 g / l või rohkem. Vedelikupeetus avaldub astsiidi, perifeerse turse, anasarka (nahaaluse koe üldine turse), hüdroperikardi, hüdrotooraksina. Nefrootilise sündroomi nähud on üsna ebameeldivad.
Selle patoloogilise protsessi progresseerumisega kaasneb tugev nõrkus, janu, suukuivus, isutus, peavalud, raskustunne alaseljas, puhitus, oksendamine, kõhulahtisus. Teine iseloomulik tunnus on polüguuria, mille puhul ööpäevane diurees on alla 1 liitri. Võimalik on ka paresteesia, müalgia, krampide ilmnemine. Hüdroperikardi ja hüdrotooraksi areng ning provotseerib hingeldust puhkeolekus ja liikumise ajal. Perifeerne turse piirab oluliselt patsiendi motoorset aktiivsust. Tal on tegevusetus, kahvatus, naha suurenenud kuivus ja koorumine, haprad küüned ja juuksed.
Haigus nefrootiline sündroom areneb kiiresti või järk-järgult ning sellega kaasnevad rohkem või vähem väljendunud sümptomid, mis sõltuvad peamiselt põhipatoloogia kulgemise iseloomust. Vastav alt kliinilisele kulgemisele tuleks eristada kahte haiguse varianti - segatud ja puhas. Esimesel juhul võib see esineda nefrootilis-hüpertoonilise või nefrootilise-hematuurilise vormina ning teisel juhul kulgeb sündroom ilma hüpertensiooni ja hematuuriata.
Kaasasündinud tüüp
Kaasasündinud nefrootiline sündroom onlastel leitud tõsine patoloogia. Seda iseloomustab turse üldine vorm (levib kogu kehas), hüperlipideemia ja proteinuuria. Selle haiguse arengu keskmes on päriliku iseloomuga neerupatoloogia.
Sõltuv alt nefrootilist sündroomi provotseerivatest põhjustest eristatakse mitut selle sorti ja iga vormi puhul kasutatakse erinevaid ravimeetodeid. Seda tüüpi kaasasündinud haigused on:
- Sekundaarne sündroom, mis on laste erinevate süsteemsete patoloogiate kõrvalmõju. Näiteks erütematoosluupus, suhkurtõbi, vereringehäired, vähk, viiruslik maksakahjustus. Selle vormi prognoos, haiguse kulg ja ravimeetodi valik sõltuvad patoloogilise protsessi raskusastmest ja kliiniliste sümptomite tõsidusest.
- Pärilik sündroom. See vorm avaldub lastel pärast nende sündi kiiresti. Mõnel juhul määratakse see diagnoos isegi lapse emakasisese arengu ajal. Siiski on juhtumeid, kui nefrootiline sündroom avaldub juba vanemas eas (näiteks kooliajal). Igal juhul on sellist patoloogiat väga raske ravida. Enamikul patsientidest tekib neerupuudulikkus.
- Idiopaatiline sündroom. Seda diagnoositakse juhul, kui haiguse täpset põhjust ei olnud võimalik kindlaks teha.
- Tubulointerstitsiaalne sündroom. Selles nefrootilise sündroomi vormis mõjutavad neerud nii, et nende funktsionaalsus väheneb. Seal on teravad jakroonilised haiguse tüübid. Esimest provotseerib kõige sagedamini ravimite võtmine või allergilised reaktsioonid neile. Lisaks on levinud põhjus nakkustekitaja. Krooniline tüüp areneb reeglina välja teiste haiguste taustal.
Sündroomi interstitsiaalse vormi sümptomid lastel, nagu ka selle haiguse teistel liikidel, on tavaliselt kohe märgatavad. Pöörake erilist tähelepanu järgmistele patoloogilistele nähtustele:
- Keha turse progresseerub kiiresti. Esm alt ilmub ta silmalaugudele, seejärel läheb makku, jalgadele, kubemesse. Hiljem areneb astsiit.
- Vedeliku jaotumine kehas sõltub sageli lapse kehaasendist. See mõjutab ka turset. Näiteks kui laps on mõnda aega seisnud, lähevad ta jalad paiste.
- Eritatud uriini kogus väheneb järk-järgult. See mõjutab laboritulemusi, kuna suurendab valgu taset uriinis.
Algul on lapsel vererõhk tõusnud. Ta muutub loiuks, ärrituvaks, tal on peavalu ja muud selle seisundi sümptomid. Kui seda valulikku tervislikku seisundit pikka aega eirata, tekib lapsel neerupuudulikkus.
Nakkushaigused on nefrootilise sündroomiga lastele äärmiselt ohtlikud. Pneumokokk või streptokokk võib organismis aktiveeruda, mistõttu võivad tagajärjena tekkida tõsised haigused. See võib olla bronhiit, erüsiipel ja peritoniit. Uuri välja, kuidas glomerulonefriit janefrootiline sündroom. Kas see on sama?
Glomerulonefriit kui patoloogia põhjus
Glomerulonefriiti iseloomustab neerude immuunpõletikuline kahjustus. Enamikul juhtudel on selle haiguse alguse põhjuseks suurenenud immuunvastus nakkuslikele antigeenidele. Lisaks on teada patoloogia autoimmuunne vorm, kui autoantikehade (oma rakkude vastased antikehad) hävitava toime tõttu tekib neerukahjustus.
See haigus on laste neerupatoloogiate hulgas teisel kohal pärast kuseteede nakkuslikku kahjustust. Statistika kohaselt on patoloogia kõige sagedasem patsientide varase puude põhjus neerupuudulikkuse tekke tõttu. Ägeda glomerulonefriidi ja nefrootilise sündroomi tekkimist täheldatakse igas vanuses, kuid enamasti esineb haigus alla 40-aastastel inimestel.
Põhjuseks on tavaliselt krooniline või äge streptokokkinfektsioon (kopsupõletik, tonsilliit, tonsilliit, streptoderma, sarlakid). Haigus võib tekkida tuulerõugete, leetrite või SARS-i tagajärjel. Patoloogilise seisundi väljakujunemise risk suureneb pikaajalisel kokkupuutel kõrge õhuniiskusega külmaga (seda nimetatakse kaeviku nefriidiks), kuna selliste välistegurite kombinatsioon muudab immunoloogilisi reaktsioone ja aitab kaasa neerude verevarustuse halvenemisele.
Diagnostilised meetmed
Nefrootilise sündroomi diagnoosimise peamised kriteeriumid on kliiniline ja laboratoorne teave. Objektiivne uurimine aitab tuvastadakahvatu ("pärl"), kuiv ja katsumisel külm nahk, kõhupiirkonna suurenemine, keele karv, hepatomegaalia, turse. Hüdroperikardiga on südame piiride laienemine, summutatud toonid. Hüdrotoraksi arenguga - löökpillide heli lühenemine, kongestiivsed peened mullitavad räiged, nõrgenenud hingamine. EKG-l on müokardi düstroofia nähud, registreeritakse bradükardia.
Nefrootilise sündroomi ravi
Selle patoloogia ravi viiakse läbi haiglas nefroloogi järelevalve all. Levinud meetmed, mis ei sõltu nefrootilise sündroomi päritolu olemusest, on soolavaba dieedi määramine piiratud koguse vedelikuga, sümptomaatiline ravimteraapia (kaaliumpreparaadid, diureetikumid, antihistamiinikumid, südameravimid, vitamiinid, hepariin, antibiootikumid), voodirežiim, albumiini, reopolüglütsiini infusioon.
Mida veel hõlmab nefrootilise sündroomi ravi?
Kui haiguse päritolu ei ole selge, autoimmuunse või toksilise neerukahjustuse põhjustatud seisundis on patsientidele näidustatud steroidravi metüülprednisolooni või prednisolooniga (suukaudselt või intravenoosselt pulssravi kaudu). Immunosupressiivne steroidravi aitab pärssida antikehade, CEC, teket, normaliseerib glomerulaarfiltratsiooni ja neerude verevoolu. Haiguse hormoonresistentse variandi ravi hea efekti saab saavutada tsütostaatilise raviga kloorambutsiili ja tsüklofosfamiidiga, mis viiakse läbi pulsikursustena. Remissiooni perioodilon soovitatav ravida kliimakeskustes. Kõiki nefrootilise sündroomi soovitusi tuleb rangelt järgida.
Dieet
Selle patoloogia arenguga peaks patsient järgima spetsiaalset dieeti. See on ette nähtud patsientidele, kellel on väljendunud turse ja neerude filtreerimisvõime. Toitumine sõltub suuresti ka valgu tasemest uriinis.
Nefrootilise sündroomi diagnoosimisel eeldab dieet järgmiste soovituste järgimist:
- söö 5–6 korda päevas väikeste portsjonitena;
- mitte rohkem kui 3000 kalorit;
- keelatud on süüa vürtsikat ja rasvast toitu;
- ärge tarbige rohkem kui 4 g soola päevas;
- jooge vähem alt 1 liiter vedelikku päevas.
Samuti on soovitatav süüa suures koguses puu- ja juurvilju, samuti pastat, teravilju, kompotte, madala rasvasisaldusega kala- ja lihasorte, kliileiba.
Ennetamine ja prognoos
Kulg ja prognoos on seotud põhipatoloogia kujunemise olemuse ja põhjustega. Üldiselt võib etioloogiliste tegurite mahasurumine, õige ja õigeaegne ravi taastada neerude funktsionaalsust ja saavutada stabiilse remissiooni. Lahendamata põhjuste korral kulgeb nefrootiline sündroom sageli korduva või püsiva kulgemisena koos üleminekuga kroonilisele neerupuudulikkusele.
Selle haiguse ennetamine hõlmab varajast jaekstrarenaalse või neerupatoloogia tõhustatud ravi, mida võib komplitseerida nefrootilise sündroomi esinemine, allergilise ja nefrotoksilise toimega ravimite kontrollitud ja hoolikas kasutamine. Igal juhul on selle patoloogia sümptomite ilmnemisel soovitatav pöörduda õigeaegselt arsti poole.
Oleme arvanud, et tegemist on nefrootilise sündroomiga.
