ICD (International Classification of Diseases) nefrootiline sündroom ei ole iseseisev neeruhaigus, vaid sümptomite rühm, mille kogus viitab sellele, et neerud ei tööta nii nagu peaks.
Väikesed veresooned (veenikesed, arterioolid ja kapillaarid) neerudes toimivad mikrofiltritena, eemaldades verest toksiine, jääkaineid ja liigset vett. Need jäätmed ja vesi sisenevad põide ja lahkuvad meie kehast koos uriiniga. Tavaliselt ei tohiks uriinis olla valku.
Neeru veresooned on osa glomerulaarvõrgustikust, mis filtreerib neere. Kui filtreerimisvõrk on kahjustatud, läheb liiga palju valku läbi filtrite uriini. Mille tagajärjeks on nefropaatiline sündroom, st neerude töökoe (nefroonide) progresseeruv hävimine.
See neeruhaigus mõjutab nii täiskasvanuid kui ka lapsi.
Neeruhaiguse tunnused
Enamik inimesi, kellel on diagnoositud see patoloogia, polnud sellest teadlikud enne, kui neile tehti rutiinsel arstlikul läbivaatusel rutiinne kliiniline läbivaatus.
Nefropatoloogia sümptomite hulka kuuluvad:
- Valkude liigne eritumine uriiniga (proteinuuria).
- Madal plasmavalkusid. Haigusloos võib olla kirjas "hüpoalbumineemia".
- Kõrge vere kolesteroolitase. Selle meditsiiniline termin on hüperlipideemia.
- Neutraalsete rasvade kõrge sisaldus veres, mida nimetatakse triglütseriidideks.
- Näo, käte, jalgade ja pahkluude turse.
- Kaalutõus.
- Püsiv väsimustunne.
- Vahune uriin.
- Vähendanud nälga.
Kui teil on üldtestide põhjal kliiniline nefrootiline sündroom, peab teie tervishoiuteenuse osutaja välja selgitama probleemi põhjuse. See võib algpõhjuse leidmiseks nõuda täiendavaid teste ja diagnostilisi protseduure.
Neeruhaigusel puuduvad sageli kliinilised sümptomid enne, kui neeru töökude on tõsiselt kahjustatud (70–80%).
Kõik vajavad valku
Valke on mitut tüüpi, meie keha kasutab valke mitmel viisil, sealhulgas luude, lihaste ja muude elundeid moodustavate kudede ehitamiseks ning infektsioonide vastu võitlemiseks.
Kui neerukude kannatab, lakkavad neerud normaalselt töötamast, võimaldades seeläbi valku nimega albumiin läbida.filtreerimissüsteem uriini.
Albumiin aitab organismil vabaneda liigsest vedelikust. Albumiini puudumisega veres koguneb kehasse vedelik, mis põhjustab näo ja keha alaosade turset.
Kolesterool kui keha oluline komponent
Meie keha vajab kolesterooli, mis tekib selles ise. Lisaks saadakse kolesterooli ka toidust. Liigne kolesterooli tarbimine verre kahjustab veresooni, kuna selle aine tilgad kleepuvad kokku veenide ja arterite seintel ning võivad moodustada verehüübe (veresoone valendiku täielik või osaline ummistus). Verehüübed veresoontes takistavad südame tööd ning verevoolu elunditesse ja kudedesse, mille tagajärjeks võib olla müokardiinfarkt või insult.
Triglütseriidid on teatud tüüpi "energia" rasvad veres
Toitu süües põletab meie keha energia tootmiseks sissetulevast toidust kaloreid. Kui tarbime rohkem kaloreid kui kulutame, muudetakse lisakalorid triglütseriidideks.
Triglütseriidid ladestuvad rasvkoes, hädaolukorras kasutatakse neid energiana normaalse rakutegevuse säilitamiseks. Triglütseriidide kõrge sisaldus veres viitab kõrgele eelsoodumusele südamehaiguste tekkeks.
Kellel on kalduvus nefrootilisele sündroomile?
Venemaa tervishoiuministeeriumi andmetel võivad sellele patoloogiale kalduda igas vanuses, soost ja etnilisest rühmast sõltuvad inimesed(MoH), sagedamini meestel kui naistel.
Nefrootiline sündroom lastel ilmneb tavaliselt vanuses 2–6 aastat.
Mõned tegurid suurendavad progresseeruva neeruhaiguse tõenäosust, sealhulgas:
- Nefropatoloogia (glomerulonefriit, nefrolitiaas jne).
- urolitiaas – urolitiaas.
- Ravimite, nagu mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d) ja antibiootikumid, pikaajaline kasutamine.
- Infektsioonid: HIV, viirushepatiit, malaaria.
- Diabeet, luupus ja amüloidoos.
Etioloogilised tegurid (põhjused)
Sündroomi võivad põhjustada mitmesugused neeruhaigused ja muud tegurid.
Kui haigus mõjutab ainult neere, nimetatakse neid nefrootilise sündroomi peamisteks põhjusteks. Muid tegureid, mis mõjutavad kogu keha, sealhulgas neere, nimetatakse sekundaarseteks põhjusteks.
Enamik inimesi kannatab sekundaarsete põhjuste tõttu kaugelearenenud neeruhaiguse all.
Kõige levinum esmane põhjus täiskasvanutel on seisund, mida nimetatakse fokaalseks segmentaalseks glomeruloskleroosiks (FSGS). FSGS põhjustab mikroskoopilisi arme neerufiltritel, mida nimetatakse glomeruliteks.
Erinevad autoimmuunhaigused ja kroonilised immuunhaigused võivad neerusid tõsiselt kahjustada.
Amüloidoos on geneetiliselt määratud haigus, mille puhul veres koguneb valguline aine, mida nimetatakse amüloidiks. See ladestub veresoonte seintelemitmesugused elundid, sealhulgas neerud.
Kõige levinum sekundaarne tegur täiskasvanutel on diabeet. Patoloogiaga kaasneb neeruhaigus, mida tuntakse neeru- (neeru)diabeedina.
Laste neerusündroomi kõige levinum esmane põhjus on minimaalse muutusega haigus (MCD). Minimaalselt muutunud haigus põhjustab neerudele varjatud kahjustusi, mida saab näha vaid väga võimsa mikroskoobiga.
Laste kõige levinum sekundaarne tegur on diabeet.
Kõigi vormide puhul on seda haigust ühendavaks tunnuseks glomerulite järkjärguline hävimine.
Neeruhaigused, mis mõjutavad tuubuleid ja interstitsiumi, nagu interstitsiaalne nefriit, ei põhjusta nefrootilist sündroomi.
Diagnostikavõimalused
- Hinnangulise glomerulaarfiltratsiooni (eGFR) vereanalüüs on kiirtest neerufunktsiooni hindamiseks. Teie eGFR on teie seerumi kreatiniini ja uurea taseme analüüsil põhinev arv. Primaarne uriin moodustub vereplasma filtreerimisel läbi glomerulaarbarjääri; inimestel on glomerulaarfiltratsiooni kiirus (GFR) 125 ml/min.
- Kliiniline uriinianalüüs. Raske neerukahjustuse korral eritub uriiniga suur hulk valku. See võib olla üks esimesi nefrootilise neeru sündroomi tunnuseid. Valgu olemasolu kontrollimiseks uriinis (nn proteinuuria) on vaja läbida üldine uriinianalüüssetete mikroskoopia. Plasma albumiini füsioloogiline väärtus on 0,1%, mis tavaliselt suudab läbida glomerulaarfiltratsiooni barjääri.
- Neerude ja põie ultraheliuuring nefrootilise sündroomi diagnoosimiseks. Võimaldab hinnata neerude ja vereringe morfoloogilist (struktuurilist) seisundit. Ultraheli aitab tuvastada ka kaasuvaid kuseteede patoloogiaid.
Neerupatoloogiat võite kahtlustada pärast testribaga ekspressuriinanalüüsi. Kõrge proteinuuria kontrollväärtuse korral muudab testriba värvi.
Kliiniline vereanalüüs, mis näitab albumiiniks nimetatava seerumivalgu madalat taset, kinnitab diagnoosi.
Mõnel juhul, kui ettenähtud ravi on ebaefektiivne, määratakse neeru biopsia. Selleks eemaldatakse nõelaga väga väike proov neerukoest ja vaadatakse seda mikroskoobi all.
Neeru proteinuuria on kolme või enama grammi valgu kadu päevas uriiniga või ühe uriini kogumise korral 2 grammi valgu olemasolu grammi uriini kreatiniini kohta.
Nefrootilist sündroomi iseloomustab nefrootilise ulatuse proteinuuria kombinatsioon seerumi hüpoalbumineemiaga ning näopiirkonna ja keha alaosade turse.
Neeru sündroomi komplitseerivad tegurid
Valgud täidavad palju erinevaid funktsioone. Kui seerumi (vere) valgu tase on madal, tekib kehal eelsoodumus vere hüübimise ja arenguhäirete tekkeks.infektsioonid (arvestades, et vere valgufraktsioon sisaldab immunoglobuliine – immuunsüsteemi põhirakke).
Kõige levinumad bakteriaalsed ja viiruslikud tüsistused on äge sepsis, kopsupõletik ja peritoniit.
Venoosne tromboos ja kopsuemboolia (PE) on hästi tuntud ägeda nefrootilise sündroomi tagajärjed.
Muud tüsistused on järgmised:
- Aneemia (aneemia).
- Kardiomüopaatia, sealhulgas isheemia.
- Kõrge vererõhk – süsteemne hüpertensioon.
- Krooniline turse.
- Äge ja krooniline neerupuudulikkus (ARF, CRF).
Neeruhaiguste ravivõimalused
Nefrootilise sündroomi jaoks puudub spetsiifiline ravi, kõik ravimeetodid on tavaliselt ainult sümptomaatilised (leevendavad sümptomeid ja tüsistusi) ja ennetavad (vältivad neerukoe edasist hävimist).
Oluline on teada, et täielik neerupuudulikkus (lõppstaadiumis neeruhaigus) nõuab elu päästmiseks dialüüsi ja edasist neerusiirdamist.
Arst määrab ravimid teatud sümptomite leevendamiseks. Nende hulka võivad kuuluda ravimid hüpertensiooni kontrolli all hoidmiseks ja kolesterool südamehaiguste riski vähendamiseks.
Hüpertensiooni alandavad ravimid, mida nimetatakse AKE (angiotensiini konverteeriva ensüümi) inhibiitoriteks ja ARB-deks (angiotensiin II retseptori blokaatorid), mis alandavad kapillaaride rõhku javältida valgu eritumist uriini.
Diureetikumid on ette nähtud selleks, et aidata organismil vabaneda liigsest veest, samuti kontrollida vererõhku ja vähendada turset.
Verd vedeldavaid ravimeid (antikoagulante) soovitatakse kasutada verehüüvete tekkeriski korral, et vältida südameinfarkti (müokardiinfarkti) ja insuldi teket.
Toitumise muutus mängib ravis väga olulist rolli; Madala rasvasisaldusega dieet aitab kontrollida vere kolesteroolitaset. Valige kala või tailiha.
Piira soola (naatriumkloriidi) tarbimist, et vähendada turset ja hoida vererõhku tervislikul tasemel.
Immunosupressiivsed ravimid, nagu glükokortikosteroidid (prednisoloon, Decortin, Medopred jne), pärsivad immuunsüsteemi liigset reaktsiooni glomerulonefriidi ja süsteemse erütematoosluupusega.
Kuidas vältida progresseeruvat neerukahjustust?
Ainus viis seda sündroomi ennetada on haigusi, mis võivad seda põhjustada.
Kui teil on haigus, mis võib kahjustada teie neere, konsulteerige oma arstiga, et töötada välja kliinilised juhised nefrootilise sündroomi jaoks, et kontrollida teie põhihaigust ja vältida neerukahjustusi.
Rääkige oma arstiga ka konkreetsete neerufunktsiooni testide kohta.
See on väga olulineinimestele, kellel on diabeet, kõrge vererõhk või kellel on perekonnas esinenud neeruhaigusi. Neerude kahjustus on alati pöördumatu, nende rakud ei taastu pärast surma. Kuid kui teil on varajases staadiumis avastatud põhihaigus ja õigeaegne ravi on ette nähtud, on võimalus haigusseisundi halvenemist vältida.
Neerupatoloogia lastel
Kuigi nefrootiline sündroom võib esineda igas vanuses inimestel, diagnoositakse seda tavaliselt 2–5-aastastel lastel.
Patoloogia mõjutab rohkem poisse kui tüdrukuid. Igal aastal diagnoositakse umbes 50 000 lapsel nefrootilise sündroomiga glomerulonefriit. Seda esineb sagedamini perekondades, kellel on anamneesis neeru- või autoimmuunhaigus, või Aasia diasporaas, kuigi pole veel selge, miks.
Laste neeruhaiguse sümptomid
Nagu täiskasvanutel, ilmneb turse esm alt silmade ümbruses, seejärel sääreosas ja ülejäänud kehas.
Immunoglobuliinid on antikehad, mis on spetsiifiline verevalkude rühm, mis võitleb infektsioonidega. Kui keha kaotab valke, on lastel suurem tõenäosus haigestuda nakkushaigustesse.
Uriinis on muutusi – mõnikord põhjustab kõrge valgusisaldus uriinis selle vahutamist.
Enamikul nefrootilise sündroomiga lastel on "minimaalse muutuse haigus". See tähendab, et nende neerud tunduvad testides normaalsed või peaaegu normaalsed kuni biopsiast saadud koeproovinipole mikroskoobi all uuritud. Minimaalsete muutustega haiguse põhjus on teadmata.
Soome tüüpi päriliku nefrootilise sündroomi korral muteerub nefriini, filtrivahevalgu geen, põhjustades imikueas neeruhaigust.
See esineb ka neeruprobleemide või muude seisundite tagajärjel, näiteks:
- glomeruloskleroos – kui kahjustub neerude sisemine struktuur;
- glomerulonefriit – põletik neerude filtreerimissüsteemis;
- infektsioonid, nagu HIV või B- ja C-hepatiit;
- süsteemne erütematoosluupus;
- diabeet;
- sirprakuline aneemia;
- Väga harvadel juhtudel teatud tüüpi vähk, nagu leukeemia, hulgimüeloom või lümfoom.
Kuid need probleemid on täiskasvanutel tavalisemad kui lastel.
Laste nefrootilise sündroomi sümptomeid saab kontrollida steroidravimitega.
Enamik lapsi reageerib steroididele hästi ja neerupuudulikkuse oht on minimaalne. Siiski on väikesel arvul lastel (pärilik) kaasasündinud nefrootiline sündroom ja see kipub ravile vähem reageerima. Lõppkokkuvõttes lõpeb nende sündroom kroonilise neerupuudulikkusega ja sellised lapsed vajavad neerusiirdamist.
Enamikul lastel, kes reageerivad ravile positiivselt, on sümptomid kontrolli all, toimub remissioon – haiguse areng ajutiselt peatub, siis mõne aja pärast sümptomid taastuvad – tekib retsidiiv.
BEnamikul juhtudel muutuvad retsidiivid laste vanemaks saades harvemaks ja nefrootiline sündroom taandub sageli noorukieas.
Patoloogilise seisundi kontroll
Vanemad peaksid viima oma lapse eriarsti juurde (laste nefroloog), et saada nõu nefrootilise sündroomi, testimise ja eriravi kohta.
Peamine ravi on steroidid (glükokortikosteroidid), kuid kui lapsel tekivad olulised kõrv altoimed, võib kasutada ka lisaravi.
Enamik lapsi taastub enne hilist puberteeti ja vajavad sel perioodil steroide.
Kaasasündinud nefrootilise sündroomiga lastele antakse tavaliselt vähem alt 4-nädalane prednisoloonikuur, millele järgneb vähendatud annus igal teisel päeval veel nelja nädala jooksul. See hoiab ära proteinuuria.
Kui Prednisolooni manustatakse lühiajaliselt, ei esine tavaliselt tõsiseid ega pikaajalisi kõrv altoimeid, kuigi mõned lapsed kogevad:
- suurenenud söögiisu;
- kaalutõus;
- näo punetus;
- sagedased meeleolumuutused.
Enamik lapsi allub hästi nefrootilise sündroomi ravile prednisolooniga, valk kaob sageli uriinist ja turse kaob mõne nädala jooksul. Sel perioodil toimub remissioon.
Diureetikume või diureetikume saab kasutada ka kogunemise vähendamiseksvedelikud. Need töötavad, suurendades toodetava uriini kogust.
Penitsilliin on antibiootikum ja seda võib manustada ägenemiste ajal, et vähendada infektsiooni saamise võimalust.
Dieettoit on oluline. Vähendage soola kogust oma lapse toidus, et vältida edasist veepeetust ja turset.
