Kolangiokartsinoom moodustab maailma meditsiiniringkondade statistika kohaselt umbes 2% kõigist vähitüüpidest, samuti kuni 10% maksa- ja sapiteede vähijuhtude koguarvust. Samal ajal on seda tüüpi kasvajate diagnoos väga madal: ainult 1,5-2%. Klatskini kasvaja on nime saanud Ameerikast pärit arsti patoloog Gerald Klatskini järgi. 1965. aastal Yale'i ülikoolis töötades kirjeldas ta 13 haigusjuhtumi põhjal kõiki selle haiguse tunnuseid.
Kolangiokartsinoom ehk maksa- ja sapiteede vähk
Klatskini kasvaja on üsna ohtlik haigus. Seda neoplasmi iseloomustab aeglane kasv ja metastaaside hiline areng. Varajase diagnoosimise ja kirurgilise eemaldamise võimatuse tõttu on haigusel kõrge suremus. Diagnoos tehakse enamikul juhtudel moodustiste arengu viimastel etappidel, mis välistab kirurgilise sekkumise. Metastaaside areng mõjutab otseselt maksa,maksa väravad, piirkondlikud lümfisõlmed, aga ka kõhuõõne. Kasvaja kasv toimub maksa epiteeli rakkudest. Haigus moodustub peamiselt 50 aasta pärast, kuid iga aastaga patsientide vanus väheneb. Mehed on veidi rohkem mõjutatud kui naised.
Kasvaja tõenäolised põhjused
Maksa kolangiokartsinoomi põhjused pole täpselt teada. Kuid teadlased on välja selgitanud tegurid, mille mõju suurendab neoplasmi tekke riski. Patsientidel, kellel on anamneesis primaarne sklerotiseeriv kolangiit, võib tekkida Klatskini tõbi 40 juhul 100-st.
Kasvaja esineb 25 juhul 100-st pärilike haiguste, näiteks Caroli tõve tõttu. Maksasiseste parasiitide põhjustatud põletikuline reaktsioon võib vallandada kasvaja.
Maksa tervist mõjutavad halvad harjumused: suitsetamine, alkoholisõltuvus, alatoitumus, mille tagajärjeks on rasvumine – haiguse progresseerumise vaieldamatud tegurid. Kolelitiaasi esinemine suurendab kasvaja tõenäosust. Ohus on inimesed, kes puutuvad kokku pikaajaliselt toksiinide ja kahjulike ainetega. Viiruslikud infektsioonid, peamiselt hepatiit, soodustavad vähkkasvajate teket.
Kolangiokartsinoomi sümptomid
Kuna maksavähki on raske diagnoosida, peate Klatskini haiguse varajaseks avastamiseks kuulama oma keha.
Kasvaja võibiseloomustavad sellised sümptomid nagu:
- haiguse peamine sümptom on obstruktiivne kollatõbi;
- pidev sügelustunne;
- joonistusvalu paremas ülakõhus;
- isukaotus, mille tulemuseks on dramaatiline kaalukaotus;
- kasvajamoodustistele iseloomulik füüsiline kurnatus;
- esineb ka palavik koos Klatskini kasvajaga;
- muutused uriini ja väljaheite värvuses (uriin muutub tumedamaks ja väljaheide heledamaks).
Sümptomid ilmnevad ootamatult ja edenevad. Obstruktiivne kollatõbi esineb 90 juhul 100-st ja on üks sagedasi haigustunnuseid, nagu Klatskini kasvaja. Patsientide ülevaated on mõnikord erinevad. Mõned patsiendid märgivad sügeluse, valu ja äkilise kaalukaotuse lisandumist. Sellised ilmingud on tingitud pahaloomuliste kasvajate hilises staadiumis. Kuid teised tunnevad oma tervises vähe või üldse mitte mingeid muutusi või omistavad oma sümptomid muudele vaevustele.
Klatskini kasvaja diagnoos
Diagnoosi kindlakstegemiseks viiakse läbi mitmeid kliinilisi uuringuid, mis võivad täpselt viidata Klatskini tõve esinemisele. Kasvaja on ultraheliaparaadi sõeluuringul selgelt nähtav. See on üsna ökonoomne, kahjutu ja kergesti ligipääsetav meetod. Spiraalkompuutertomograafia abil on lihtne avastada kõrvalekaldeid sapipõies, näha maksa- ja lümfisõlmede kahjustusi. MRI (magnetresonantstomograafia) kasutamine koos kontrastvedeliku sisestamisega maksa võimaldab täpselt määrata maksakudede jasapiteede ahenemise aste Klatskini kasvaja diagnoosimisel. Fotol on kõik maksa ja sapiteede osad.
Röntgen- ja röntgenuuring näitab probleeme sapiteedega. Diagnostilise protsessi käigus süstitakse kontrastainet, mis võimaldab teil näha sapi väljavoolu. Biokeemilised vereanalüüsid aitavad määrata ensüümide ja bilirubiini taset. Samuti saab määrata onkoloogiliste kehade tuvastamise analüüse: CA 199, CA 125.
Üsna sageli jõuavad kasvajaprotsessid maksaarterisse ja portaalveeni, mis varustavad maksa verega. Enne operatsiooni on väga oluline kindlaks teha neoplasmi staadium, et selgitada, kas haigus on levinud veresoontesse. Mõnel juhul on selline diagnoos keeruline ja seejärel otsustatakse resektsiooni ulatuse küsimus kirurgilise operatsiooni käigus.
Kasvajate ravimeetodid
Kui seda ei ravita, on enamiku patsientide keskmine eluiga pärast täpset diagnoosimist 6 kuud. Varases staadiumis avastatakse Klatskini tõbi harva. Kasvajat saab viimastes staadiumides üsna ebaefektiivselt ravida.
Operatsioon on üks peamisi kasvaja raviviise. Kuid hilise diagnoosi tõttu on operatsiooni elulemus madal (keskmiselt 20%). Positiivse efekti saavutamiseks kasutatakse sapiteede kahjustatud osa täielikku eemaldamist koos eemaldamisega.üks maksasagara, et vältida veresoonte nakatumist.
Operatsioon on võimalik mitmel juhul:
- moodustumine ei mõjutanud maksa vereringesüsteemi; sel juhul on võimalik eemaldada kahjustatud maksa osa või kogu osa;
- Moodustumine ei mõjutanud ühe või mõlema maksasagara sapijuha.
Haigust peetakse opereerimatuks, kui kasvaja tungib maksa veresoontesse või selle mõlema sagara kolereetilistesse kanalitesse.
Palliatiivravi
Kasutamatutel juhtudel või täiendava ravina kasutatakse palliatiivset ravi.
Selliste meetodite hulka kuuluvad:
- sapiteede äravool;
- kemoteraapia;
- kiiritusravi;
- ümbersõit;
- fotodünaamiline teraapia;
- Kiiritus kõrgelt fokuseeritud ultrahelikiirtega.
Mitme ravi kombineerimisel varajase diagnoosimisega võib oodatavat eluiga pikendada 10 kuult 5 aastani.
Prognoos pärast ravi
Kuna kasvajate moodustumise protsessid maksas on üsna aeglased, on oodatav eluiga poolteist kuni viis aastat. Kahjustatud piirkondade täielik eemaldamine võimaldab pikendada eluiga Klatskini tõve täpse ja õigeaegse diagnoosimisega.
Maksast leitud kasvaja prognoos on nukker. See on üks halvimaid näitajaid patsientidel, kellel onmittetoimivad metastaasidega moodustised. Sellised patsiendid saavad loota ainult sapiteede äravoolule. Kui Klatskini kasvaja diagnoositakse maksas, ei ületa patsiendi eluiga mõnikord mitu nädalat.
Kummalisel kombel ei ole surma põhjuseks metastaasid, vaid kaasnevad tüsistused. Nende hulka kuuluvad:
- maksatsirroos, mis on põhjustatud sapi ebaõigest väljavoolust;
- infektsioonid, mis põhjustavad abstsessi moodustumist;
- üldine keha atroofia ja immuunsuse vähenemine;
- mädased-põletikulised protsessid.
Ennetusmeetmed
Maksa ja sapiteede kasvajahaiguste ennetamiseks on vaja kinni pidada õigest toitumisest, mitte kuritarvitada alkoholi ja vältida parasiitidega nakatumist.
Kui on esinenud haigusi, mis on positsioneeritud riskiteguritena, siis tuleks läbi viia õigeaegne ravi ja süstemaatiline uuring, et varakult avastada kõrvalekaldeid sapi moodustavate organite töös. Samuti on vaja välistada kokkupuude kahjulike ainetega, näiteks töökohal.
Kokkuvõtteks
Kaasaegsed diagnostikaseadmed võimaldavad tuvastada kasvajaprotsesse maksas ja sapiteedes ning määrata ka kirurgilise sekkumise keerukusastet. Uute meetodite kasutamine probleemi kiireks lahendamiseks, siirdamine ja täiendavad ravimeetmed toovad kaasa patsientide kvaliteedi ja eluea pikenemise.
