Kaasaegne meditsiin areneb pidev alt. Teadlased loovad uusi ravimeid varem ravimatute haiguste jaoks. Kuid tänapäeval ei suuda eksperdid pakkuda piisavat ravi kõigi vaevuste vastu. Üks neist patoloogiatest on ALS-i haigus. Selle haiguse põhjused on siiani uurimata ja haigestunute arv kasvab iga aastaga. Käesolevas artiklis vaatleme seda patoloogiat, selle peamisi sümptomeid ja ravimeetodeid lähem alt.
Üldine teave
Amüotroofne lateraalskleroos (ALS, Charcot’ tõbi) on tõsine närvisüsteemi patoloogia, mille puhul esineb seljaaju, aga ka ajukoore nn motoorsete neuronite kahjustus. See on krooniline ja ravimatu haigus, mis viib järk-järgult kogu närvisüsteemi degeneratsioonini. Haiguse viimastes staadiumides muutub inimene abituks, kuid samal ajal säilib vaimne selgus ja vaimne tervis.
ALS haigus, mille põhjuseid ja patogeneesi pole täielikult uuritud, ei erine spetsiifiliste diagnoosi- ja ravimeetodite poolest. Teadlased jätkavad selle aktiivset uurimist täna. Nüüd on kindl alt teada, et haigus areneb peamiselt 50-aastastel ja kuni ligikaudu 70-aastastel inimestel, kuid esineb ka varasemaid kahjustusi.
Klassifikatsioon
Sõltuv alt haiguse esmaste ilmingute lokaliseerimisest eristavad eksperdid järgmisi vorme:
- Lumbosakraalne vorm (alajäsemete motoorsed funktsioonid on rikutud).
- Bulbaarne vorm (mõned aju tuumad on kahjustatud, mis põhjustab keskse tegelase halvatuse).
- Emakakaela-rindkere vorm (esmased sümptomid ilmnevad koos ülajäsemete harjumuspärase motoorse funktsiooni muutumisega).
Teisest küljest eristavad eksperdid veel kolme ALS-i haiguse tüüpi:
- Maria vorm (esmased nähud ilmnevad väga varakult, on haiguse aeglane kulg).
- Klassikaline sporaadiline tüüp (95% kõigist juhtudest).
- Perekonnatüüp (erineb hilise avaldumise ja päriliku eelsoodumuse poolest).
Miks ALS tekib?
Selle haiguse põhjused on kahjuks siiani halvasti mõistetavad. Teadlased tuvastavad praegu mitmeid tegureid, mille olemasolu suurendab haigestumise tõenäosust mitu korda:
- ubikiinivalgu mutatsioon;
- neurotroofse faktori toime rikkumine;
- mõnede geenide mutatsioonid;
- suurenenud vabade radikaalide oksüdatsioon neuronirakkudes endis;
- nakkusetekitaja olemasolu;
- Nn ergastavate aminohapete aktiivsuse suurenemine.
ALS haigus. Sümptomid
Selle haigusega patsientide fotod leiate spetsiaalsetest kataloogidest. Neid kõiki ühendab vaid üks asi – haiguse välised sümptomid hilisemates staadiumides.
Mis puudutab patoloogia esmaseid kliinilisi tunnuseid, siis need põhjustavad väga harva patsientide erksust. Lisaks seletavad potentsiaalsed patsiendid neid sageli pideva stressi või töörutiinist tingitud puhkuse puudumisega. Allpool on loetletud haiguse sümptomid, mis ilmnevad varases staadiumis:
- lihaste nõrkus;
- düsartria (rääkimisraskused);
- sagedased lihaskrambid;
- jäsemete tuimus ja nõrkus;
- kerged lihastõmblused.
Kõik need märgid peaksid kõiki hoiatama ja olema spetsialisti poole pöördumise põhjus. Vastasel juhul haigus progresseerub, mis suurendab tüsistuste tõenäosust mitu korda.
Haiguse käik
Kuidas ALS areneb? Haigus, mille sümptomid on ülalpool loetletud, algab esialgu lihasnõrkuse ja jäsemete tuimusega. Kui patoloogia areneb jalgadest, võib patsientidel tekkida kõndimisraskusi, nad võivad pidev alt komistada.
Kui haigus avaldub koosülajäsemete rikkumised, on probleeme kõige elementaarsemate ülesannete täitmisega (särgi nööpimine, võtme keeramine lukus).
Kuidas muidu ALS-i ära tunda? Haiguse põhjused 25% juhtudest peituvad pikliku medulla lüüasaamises. Esialgu on raskusi kõnega ja seejärel neelamisega. Kõik see toob kaasa probleeme toidu närimisega. Selle tulemusena lõpetab inimene normaalse söömise ja kaotab kaalu. Sellega seoses langevad paljud patsiendid depressiooni, kuna haigus tavaliselt kognitiivseid funktsioone ei mõjuta.
Mõnel patsiendil on raskusi sõnade moodustamisega ja isegi normaalse keskendumisega. Selliseid väiksemaid rikkumisi seletatakse enamasti halva hingamisega öösel. Meditsiinitöötajad peaksid nüüd patsiendile rääkima haiguse kulgemise iseärasustest ja ravivõimalustest, et ta saaks oma tuleviku kohta eelnev alt teadliku otsuse teha.
Enamik patsiente sureb hingamispuudulikkuse või kopsupõletiku tõttu. Reeglina saabub surm viis aastat pärast haiguse kinnitust.
Diagnoos
Selle haiguse esinemist saab kinnitada ainult spetsialist. Selles küsimuses on esmane roll konkreetse patsiendi olemasoleva kliinilise pildi pädeval tõlgendamisel. ALS-i haiguse diferentsiaaldiagnostika on äärmiselt oluline.
- Elektromüograafia. See meetod võimaldab teil kinnitada fastsikulatsioonide olemasolu selle arengu varases staadiumis. Selle protseduuri ajalspetsialist uurib lihaste elektrilist aktiivsust.
- MRI võimaldab tuvastada patoloogilisi koldeid ja hinnata kõigi närvistruktuuride talitlust.
Mis peaks olema ravi?
Kahjuks ei suuda meditsiin tänapäeval selle haiguse vastu tõhusat ravi pakkuda. Kuidas saab ALS-i ravida? Ravi peaks olema suunatud eelkõige patoloogia kulgu aeglustamisele. Nendel eesmärkidel kasutatakse järgmisi tegevusi:
- jäsemete erimassaaž;
- hingamislihaste rikke korral on ette nähtud kopsude kunstlik ventilatsioon;
- Depressiooni tekkimisel on soovitatav kasutada rahusteid ja antidepressante. Igal juhul määratakse ravimid individuaalselt;
- liigesevalusid peatavad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ("Finlepsin");
- Täna pakuvad spetsialistid Rilusooli kõigile patsientidele. Sellel on tõestatud toime ja see pärsib nn glutamiinhappe vabanemist. Allaneelamisel vähendab ravim neuronite kahjustusi. Kuid isegi see vahend ei suuda patsienti täielikult ravida, see ainult aeglustab ALS-i haiguse kulgu;
- Patsiendi liikumise hõlbustamiseks kasutatakse kaela täielikuks fikseerimiseks spetsiaalseid seadmeid (kepid, toolid) ja kaelarihmasid.
Tüvirakkude ravi
Paljudes Euroopa riikides läbivad ALS-i patsiendid tänapäevalravi oma tüvirakkudega, mis samuti aeglustab haiguse arengut. Seda tüüpi teraapia eesmärk on parandada aju esmaseid funktsioone. Kahjustatud piirkonda siirdatud tüvirakud parandavad neuroneid, parandavad aju hapnikuvarustust ja soodustavad uute veresoonte teket.
Tüvirakkude endi isoleerimine ja nende otsene siirdamine toimub reeglina ambulatoorselt. Pärast ravi jääb patsient veel 2 päevaks haiglasse, kus spetsialistid jälgivad tema seisundit.
Tegeliku protseduuri käigus süstitakse rakud seljaaju vedelikku lumbaalpunktsiooni kaudu. Väljaspool keha ei ole neil lubatud iseseisv alt paljuneda ja reimplantatsioon viiakse läbi alles pärast põhjalikku puhastamist.
Oluline on märkida, et selline ravi võib ALS-i haigust märkimisväärselt aeglustada. Patsientide fotod 5-6 kuud pärast protseduuri tõestavad seda väidet selgelt. See ei aita haigusest täielikult vabaneda. Kahjuks on olnud juhtumeid, kus ravil pole üldse mingit mõju.
Järeldus
Selle haiguse prognoos on peaaegu alati ebasoodne. Liikumishäirete progresseerumine viib paratamatult surmani (2-6 aastat).
Selles artiklis rääkisime sellest, mis on selline patoloogia nagu ALS. Haigust, mille sümptomid ei pruugi pikka aega ilmneda, on praegu võimatu täielikult ravida. Teadlased üle maailma jätkavaduurige aktiivselt seda haigust, selle põhjuseid ja arengukiirust, püüdes leida tõhusat ravimit.
