Hüpereosinofiilne sündroom (ICD 10 - D72.1) on sündroom, mille peamiseks diagnostiliseks kriteeriumiks on leukotsüütide rühma kuuluvate vererakkude arvu suurenemine, mis tuvastatakse vereringes ja põhjustavad omakorda elundi düsfunktsioon. Praegu ei käsitleta teadusringkondades patoloogiat iseseisva nosoloogilise üksusena. Kuid sellest hoolimata pakuvad hüpereosinofiilse sündroomi diagnoosimine, sümptomid ja ravi paljudele huvi.
Epidemioloogia
Hoolimata tõsiasjast, et seda sündroomi esineb kõige enam täiskasvanutel, pole lapsed erandiks ja nagu näitab statistika, haigestuvad nende hulgas poisid palju sagedamini kui tüdrukud suhtega 4:1.
Teema üksikasjalikuks analüüsiks on vaja meelde tuletada eosinofiilide põhifunktsioone:
- Eosinofiilsed granulotsüüdid kuuluvad hiljutiste kliiniliste uuringute kohaselt organismi põletiku efektorrakkude hulka.
- Granulotsüütidest vabanevad granulotsüüdid säilitavad mikrobitsiidse potentsiaalimõju nii võõrkehadele kui ka ümbritsevatele kudedele.
- Eosinofiilid mängivad võtmerolli allergiliste reaktsioonide tekkes ja anthelmintilise immuunsuse loomisel.
- Osalege kudede ja immunoloogilise homöostaasi säilitamises.
Hüpereosinofiilne sündroom lapsepõlves on sageli põhjustatud allergilisest vallandajast, kuid põhjuseks võivad olla ka autoimmuunprotsessid, hemato- ja onkopatoloogia. Selle patoloogia kujunemisel eristatakse ka geneetilist päritolu – lastel võib see probleem olla seotud 8. või 21. kromosoomi trisoomiaga.
Hüpereosinofiilse sündroomi klassifikatsioon
Etioloogilise teguri järgi:
- Reaktiivne eosinofiilia.
- Idiopaatiline hüpereosinofiilne sündroom.
Immunoglobuliinide tuvastamiseks veres:
- Immunoglobuliinist sõltuvat eosinofiiliat põhjustab spetsiifiline IgE.
- Immunoglobuliinist sõltumatu.
Konkreetse haiguse ülekaalu järgi:
- Müeloproliferatiivne.
- Lümfoproliferatiivne.
Müeloproliferatiivsel variandil on patsientidel järgmised sümptomid:
- kõrgenenud B12-vitamiini sisaldus;
- müelofibroos;
- spelenomegaalia;
- vastus imatiniibile (türosiinkinaasi inhibiitor);
- aneemia;
- trombotsütopeenia.
Lümfoproliferatiivne variant on põhjustatud T-raku retseptori geenide klonaalsest ümberkorraldusest ja seda iseloomustavad järgmised sümptomid:
- CEC (tsirkuleeriv immuunsüsteemkompleksid);
- hüpergammaglobulineemia (IgE);
- vastus kortikosteroidide rühmaravile;
- angioödeem;
- Nahaanomaaliad.
Milline on normaalne eosinofiilide tase veres?
Eosinofiilsete granulotsüütide normaalne sisaldus perifeerses veres on 1–5 protsenti leukotsüütide koguarvust. Absoluutarvudes on see väärtus 120 kuni 350 rakku 1 mikroliitris.
Vastsündinutel võib füsioloogiline eosinofiilia olla rohkem kui 700 rakku 1 µl kohta, mida peetakse ka normaalseks vere eosinofiilide arvuks.
Millised on patoloogia määramise peamised kriteeriumid?
Esiteks on äärmiselt oluline mõista, et eosinofiilia tuvastatakse perifeerses veres eosinofiilsete granulotsüütide absoluutväärtuste saamisega ning selle arvu järgi eristatakse kolme eosinofiilia astet:
- I aste: kerge eosinofiilia (500 kuni 1500 rakku 1 mikroliitris).
- II aste: mõõdukas eosinofiilia (1500 kuni 5000 rakku 1 mikroliitris).
- III aste: raske eosinofiilia (rohkem kui 5000 rakku 1 mikroliitris).
Perifeerse vere eosinofiilia >1500/mikroliitri kohta, mis kestab 6 kuud või kauem (!), on diagnoosimise peamine kriteerium.
Kliinik
Mittespetsiifilised sümptomid on halb enesetunne, anoreksia, kaalulangus, kõhuvalu, müalgia, palavik, nõrkuskeha, st toimub astenisatsioon.
Etioloogilise teguri tuvastamiseks on vaja kindlaks teha juhtiv kliiniline sündroom, mis põhineb haiguse peamistel sümptomitel:
- Hematoloogiline sündroom on esikohal ja seda iseloomustavad: aneemia, lümfadenopaatia, splenomegaalia, trombotsütopeenia, trombemboolia.
- Mürgistuse sündroom väljendub selliste haiguste puhul nagu: müeloproliferatiivsed patoloogiad, lümfogranulomatoos, lümfotsüütleukeemia.
- Bronhopulmonaalne (bronhiaalastma, periartriit nodosa, bronhopulmonaalne aspergilloos).
- Kardiopulmonaalset sündroomi iseloomustab parietaalsete trombide moodustumine koos embooliaga.
- Seedetrakti sündroomi iseloomustavad sellised sümptomid nagu kõhukrambid, lahtine väljaheide ja oksendamine.
- Nahasündroom võib kaasneda atoopilise dermatiidi, angioödeemi, sügeluse, urtikaaria, dermatograafiga.
Selle sündroomi korral on elundite kahjustus tingitud eosinofiilide infiltratsioonist, mis võib põhjustada mitme organi talitlushäireid. Kaasatud võivad olla sellised organid nagu süda, nahk, põrn, närvisüsteem ja kopsud.
Pathogenees
Eksperdid määravad kindlaks peamised mehhanismid. See on:
- Antikehadest sõltuv kemotaksis, mis tekib helmintiainvasioonide ajal (sellest annab tunnistust IgE ja IgG ilmumine).
- Kasvajaprotsessid, millest mõned võivad vabastada eosinofiilse kemotaktilise faktori.
- Kasvaja eosinofiilia (leukeemia).
Kuidastunned ära?
Hüpereosinofiilse sündroomi diagnoos põhineb muude võimalike eosinofiilia põhjuste välistamisel. Näiteks nakkav, parasiitne. See tähendab, et see on välistamise diagnoos ja see tehakse juhul, kui selle nähtuse etioloogiat ei ole võimalik kindlaks teha.
Peamised laboratoorsed ja instrumentaalsed meetodid selle sündroomi diagnoosimiseks on järgmised:
- Leukogramm, mis näitab eosinofiilsete granulotsüütide absoluutarvu.
- Vere biokeemia (maksaensüümid, kreatiinkinaas, GFR, uurea, troponiin, ägeda faasi valgud).
- Hüpereosinofiilse sündroomi immunoloogia. Näitajad, nagu antinukleaarsed antikehad, katioonsed valgud, IgE, lümfogramm.
- Tsüstide, munade väljaheite analüüs.
- Elektrokardiograafia.
- Ehhokardiograafia.
- Hingamisorganite instrumentaalne uuring (radiograafia).
- Rinna ja kõhu kompuutertomograafia.
- Uuringu käigus, nagu luuüdi punktsioon, tuvastatakse nii küpsed eosinofiilid kui ka eellasrakud.
- Teostab ka neuroloogilist läbivaatust, mis sisaldab: lapse läbivaatust, reflekside kontrolli, elektroentsefalograafiat, silmapõhja uuringut.
Prognoos
Laste hüpereosinofiilse sündroomi ebasoodne prognoos on enamikul juhtudel tingitud tüsistustest, mis väljenduvad tavaliselt teatud elundite talitlushäiretes – enamasti on selleks süda. Südamepuudulikkus võib põhjustada puude ja isegi surma.
Patoloogia ravi
Ravialgab glükokortikosteroidi prednisolooni määramisega, millele järgneb imatiniib, ravimid, mis reguleerivad eosinofiilide sisaldust, näiteks interferoon-alfa ja etoposiid.
Imatiniib on vähivastane ravim, türosiinkinaasi, ensüümi inhibiitor. Sünteesitud kroonilise müeloidse leukeemia korral.
"Etoposiid" on vähivastane ravim, millel on tsütotoksiline toime. Tuleb meeles pidada, et sellel ravimil on kasutuspiirangud: see on vastunäidustatud alla kaheaastastele lastele, kuna kliinilistes uuringutes ei ole selle ohutust alla kaheaastastele lastele ja põhimõtteliselt ka efektiivsust tõestatud.).
Glükokortikoidide toime seisneb granulotsüütide eosinofiilse idu, nende aktivatsioonifaktorite, proliferatsiooni kasvu pärssimises. Sel eesmärgil võib kasutada ka leukotrieeni inhibiitoreid, fosfodiesteraasi inhibiitoreid, müelosupressiivseid ravimeid.
Toetavat ravi kasutatakse sümptomite puhul, mis viitavad sellele, et protsessis osaleb ka süda – see võib väljenduda infiltratiivse kardiomüopaatia, südameklapihaiguse, südamepuudulikkusena). Võib kasutada antikoagulante, trombotsüütide agregatsiooni tõkestavaid ravimeid ("Aspiriin", "Klopidogreel").
Õige ravi valimiseks on vajalik spetsialistide konsultatsioon. Otsige abi järgmiseltarstid: hematoloog (valib patsiendile intensiivravi), dermatoloog (tema ravitaktika on vajalik sündroomi nahailmingute korral), neuroloog (osaleb protsessi neuroloogiliste häirete ilmnemisel), kardioloog, pulmonoloog.
Järeldus
Tuleb meeles pidada, et hüpereosinofiilne sündroom nõuab kvalifitseeritud arstiabi. Sellist patoloogiat ei tohi mingil juhul ignoreerida, kuna tüsistuste korral põhjustab see sageli surma.
Ei tasu loota, et kõik taandub iseenesest – ainult õigeaegne arsti juurde pääsemine ja õige ravi võivad tagada ravimeetmete edu.
