Kaksteistsõrmiksoole, pimesoole ja kesksoole ebanormaalse asendiga seotud valulikku seisundit nimetatakse Leddi sündroomiks. Milliste märkide järgi nad määravad kindlaks selle patoloogia esinemise kehas ja milliseid meetodeid selle ravimisel juhindutakse - käsitleme neid küsimusi meie artiklis.
Leddi sündroom
Soolte pöörlemise anomaalia, mis tekib loote arengu käigus (tavaliselt 10-12 nädala jooksul) ja on kaksteistsõrmiksoole kokkusurumine pimesoole poolt koos kesksoole volvulusega, kannab kindlat nimetust – Leddi sündroom.
ICD-10 on WHO välja töötatud üldtunnustatud klassifikatsioon meditsiiniliste diagnooside kodeerimiseks. Vastav alt sellele 10. revisjoni rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile kuulub Leddi sündroom seedesüsteemi haiguste hulka (XI klass). Patoloogiline seisund esineb mitte rohkem kui ühel juhul 500 vastsündinust ja poistel diagnoositakse sarnane diagnoos kaks korda sagedamini kui tüdrukutel.
Reeglina pannakse diagnoos väikese patsiendi esimesel elunädalal, veidi harvem- esimesel elukuul. Õige diagnoosi tegemiseks vajab lastearst kogemusi ja laialdast tutvumist patoloogiaga. Sellega seoses ei tuvastata haigust alati õigeaegselt. Patoloogia kõige ilmsem tunnus esimestel elupäevadel on oksendamine sapi seguga.
Kahjuks võivad sarnase haigusega patsiendi seisundi raskust süvendada kaasnevad kaasasündinud väärarengud, näiteks:
- neerude või kopsude hüpoplaasia;
- südamehaigus;
- kopsuarteri stenoos jne
Leddi sündroom täiskasvanutel on äärmiselt haruldane. Soolesulgus võib olla nii pimesoole liikuvuse kui ka kõhuõõne adhesioonide tagajärg. Mõnikord provotseerib patoloogia teket eesmise kõhuseina hernia. Haigusseisundi teket mõjutavate tegurite hulgas ei ole viimasel kohal soolestiku erinevate osade hea- ja pahaloomulised kasvajad.
Haiguse tunnused
Leddi sündroom vastsündinutel võib ilmneda perioodiliste sümptomitega. Lisaks oksendamisele ja sapi tagasivoolule on imikutel aeg-aj alt kõhuvalu. Mõnel juhul tekivad ägenemised, mis põhjustavad ägedat soolesulgust koos olukorra halvenemisega kuni lapse kollapsi seisundini.
Sündroomi üldised sümptomid:
- paroksüsmaalne valu;
- väljaheite kinnipidamine, gaasi kogunemine;
- okse;
- epigastimaalse piirkonna puhitus;
- alakõhu tagasitõmbamine;
- palpatsioon ei anna täielikku teavet patsiendi seisundi kohta.
Kõhuõõne röntgenülesvõte paljastab kaks vedelikutaset maos ja kaksteistsõrmiksooles ning väikese koguse gaase soolestikus. Kui protseduuri ajal kasutati baariumsulfaati, näitab tulemus kontrastaine kuhjumist laienenud maos ja kaksteistsõrmiksooles. Samal ajal jaotub kontrast ühtlaselt piki peensoole silmuseid.
Irrigograafia näitab tavaliselt umbsoole fikseerimist maksa all. Kuid kompuutertomograafia abil tehakse kindlaks kesksoole volvulus mesenteriaalarteri ümber.
Kliiniline pilt
Ledda sündroom on patoloogia, mis nõuab kohest kirurgilist sekkumist. Nagu varem märgitud, on haiguse sümptomid ebaühtlased ja võivad korduda mitmepäevaste, nädalate või isegi aastate tagant.
Mõnel juhul ei anna haigusseisund end tunda paljude aastate jooksul ja on asümptomaatiline. Samal ajal kannatavad lapsed söögiisu vähenemise all ja jäävad füüsilises arengus maha.
Lisaks klassikalisele Leddi sündroomile on lisaks kaks selle vormi:
- Esimesel juhul ei ole kesksoole volvulust, vaid pimesoole ebanormaalne asukoht, mis surub kaksteistsõrmiksoole.
- Teisel juhul esineb ainult isoleeritud kesksoole volvulus.
Patoloogia kulg (Ledda sündroom) võib olla äge ja alaäge (krooniline). Kroonilise vormi korral ei esine tugevaid valusidmagu, sarnane soole koolikutele, mõnikord esineb oksendamist, alatoitumist. Väljaheide on katki. Lapse seisundit kirjeldatakse rahuldavana. Soole volvulus ei põhjusta selle verevarustuse häireid. Peensoole veenides esineb ainult vere stagnatsioon ja seedetraktis täheldatakse reaktiivseid muutusi.
Äge volvulus on tõsisem haigus, mis, kui see on ebasoodne, põhjustab soole nekroosi või gangreeni.
Leddi sündroomi ravi
Spasmolüütikumide kasutamine aitab parandada krooniliselt korduva haiguse kulguga patsiendi üldist seisundit. See on aga vaid ajutine meede. Peamine meetod soolesulguse ravis on endiselt kirurgiline sekkumine. Patoloogia (Ledda sündroom) kirurgiline ravi koosneb mitmest etapist:
- Esiteks kõrvaldatakse vääne ja takistused.
- Lisaks asetatakse peensool kõhu paremale küljele ja jämesool vasakule.
- Kui on vaja fikseerida soolestiku silmused parietaalses kõhukelmes, tehke see manipuleerimine. Sarnane meede on vajalik, kui patsiendil on ebanormaalne soolemotoorika.
- Apendektoomia pooleli.
Viimasel ajal on meditsiinis lai alt levinud sündroomi diagnoosimise ja ravi laparoskoopilised meetodid. Sellised miniinvasiivsed tehnoloogiad on väga tõhusad. Kuid sellisel viisil kirurgilise sekkumise läbiviimine on seotud teatud raskustega, mis on tingitud nii kõhuõõne väikesest mahust kui ka väikestest.kõhuseina paksus lastel esimestel elukuudel. Mõnikord tekivad tüsistused varasel postoperatiivsel perioodil:
- sepsis;
- peritoniit;
- soolestiku verejooks;
- soolesulgus.
Täieliku taastumise võimalused sõltuvad operatsiooni tulemustest. Kui seedetrakti kõik osad on säilinud, on elukvaliteedi kõrge taseme prognoos soodne. Kui on toimunud märkimisväärne soole resektsioon, mis põhjustab "lühikese soole" sündroomi, on patsiendil probleeme toidu tarbimise ja alatoitumusega. Selliste kirurgilise ravi tulemuste korral viiakse parenteraalse toitumise eesmärgil läbi mitu haiglaravi. Mõnikord tuleb patsientidele teha korduvaid operatsioone. Kui tsüstilise fibroosi taustal on tekkinud soolesulgus, on paranemise prognoos halb.
Operatiivne ettevalmistus
Niipea, kui vastsündinul avastatakse soolesulgus (Ledda sündroom), viiakse ta üle kirurgilisse haiglasse, sisestatakse nasogastraalsond ja tagatakse maosisu pidev väljavool. Ettevalmistavate operatsioonieelsete meetmete läbiviimiseks kuluv aeg sõltub otseselt kaasasündinud soolesulguse raskusastmest.
Kui väikesel patsiendil kahtlustatakse volvulust, tehakse järgmised diagnostilised meetmed:
- vereanalüüs rühma ja Rh faktori jaoks;
- vereanalüüs hemoglobiini ja hematokriti taseme määramiseks;
- vere hüübimistest.
Kirurgiline ravi toimub erakorraliselt, operatsioonieelne ettevalmistus võtab aega maksimaalselt tund. Lapsele määratakse infusioonravi, hemostaatikumid, valuvaigistid, mõnikord ka kunstlik kopsuventilatsioon. Kateeter sisestatakse keskveeni.
Madala soolesulguse korral võib operatsioonieelne ettevalmistus kesta kuni 24 tundi. Selle aja jooksul uuritakse vastsündinut täiendav alt, et tuvastada võimalikke kaasuvaid haigusi. Samal ajal viiakse läbi mao drenaaž, võetakse arvesse eemaldatud masside mahtu, määratakse infusioonravi, antibiootikumid ja hemostaatilised ravimid. Vastsündinu toitmine on välistatud.
Enamik lapsi operatsioonijärgsel perioodil läbib pikaajalise mehaanilise ventilatsiooni, mis võib kesta kuni viis päeva. Antibakteriaalses ravis kasutatakse ravimeid, mis on aktiivsed anaeroobsete bakterite vastu. Mikroökoloogilist seisundit jälgitakse vähem alt kaks korda nädalas. Päev pärast operatsiooni määratakse ravimid soolestiku motoorika parandamiseks, samuti bioloogilised tooted.