Ebanormaalsete rakkude moodustumist nimetatakse lapsel ajukasvajaks. See haigus mõjutab piirkondi, mis kontrollivad keha kõige olulisemaid funktsioone ja mõjutavad kogu keha elutähtsaid protsesse. See on üks levinumaid vähivorme ja healoomulisi kahjustusi lastel.
Klassifikatsioon
Pärast põhitunnuste väljaselgitamist ja diagnostiliste testide tegemist saab kasvaja klassifitseerida järgmiste üldiste tunnuste järgi:
- Lapse healoomuline ajukasvaja kasvab aeglaselt ega tungi lähedalasuvatesse kudedesse. Sel juhul on patoloogiline kasvaja ohtlik, sest järk-järgult suurenedes hakkab see aju naaberpiirkondi pigistama, mis kutsub esile teatud sümptomite ilmnemise.
- Aju pahaloomuline kahjustus hõlmab madala kvaliteediga moodustisi (väheagressiivsuse aste) ja kõrge astme kasvajad, mis kasvavad kiiresti ja levivad teistesse keha kudedesse.
- Esmased moodustised, mis pärinevad ajust.
- Sekundaarsed kasvajad, mis koosnevad rakkudest, mis annavad metastaase teistest kehaosadest.
Astrotsütoom
See lapsepõlve ajukasvaja on primaarne intratserebraalne neuroepiteliaalne kasvaja, mis pärineb astrotsüütidest (stellaatrakkudest). Lastel esinev astrotsütoom võib olla erineva pahaloomulise kasvajaga. Selle sümptomid sõltuvad asukohast ja jagunevad üldisteks (isutus, nõrkus, peavalud) ja fokaalseteks (hemihüpesteesia, hemiparees, koordinatsioonihäired, kõnehäired, hallutsinatsioonid, käitumismuutused). Selle neoplasmi diagnoosimisel võetakse arvesse kliinilisi andmeid, MRI, CT ja kasvajakudede histoloogiliste uuringute tulemusi. Laste astrotsütoomi ravi on tavaliselt mitme meetodi kombinatsioon: operatsioon või radiokirurgia, keemiaravi ja kiiritus.
Kas 10-kuusel lapsel võib olla ajukasvaja? Aju astrotsütoom võib areneda igas vanuses, kuid kõige sagedamini esineb seda lastel. See neoplasm on tähekujuliste astrotsüütide onkoloogilise degeneratsiooni tagajärg. Kuni viimase ajani usuti, et need rakud täidavad närvisüsteemi neuronite suhtes abistavaid tugifunktsioone. Hiljutised neurofüsioloogia uuringud on aga seda näidanudet astrotsüüdid täidavad kaitsefunktsiooni, vältides neuronite vigastusi ja surudes alla nende elutähtsa tegevuse tulemusena moodustunud kemikaale.
Puuduvad täpsed andmed tegurite kohta, mis provotseerivad sellist astrotsüütide patoloogilist transformatsiooni. Arvatavasti mängivad selles protsessis rolli liigne kiirgus, pikaajaline kokkupuude kemikaalidega ja viirused. Pärilik tegur mängib olulist rolli, kuna astrotsütoomiga lastel esineb sageli TP53 geeni geneetilisi häireid.
Aju astrotsütoom jaguneb "tavaliseks" või "eriliseks". Esimesse kategooriasse kuuluvad aju fibrillaarne, gemistotsüütiline ja protoplasmaatiline astrotsütoom. "Eriline" kategooria hõlmab aju püelotsüütilist, subependümaalset ja väikeaju mikrotsüstilist astrotsütoomi lastel.
Astrotsütoome klassifitseeritakse ka nende pahaloomulisuse taseme järgi. Püelotsüütiline astrotsütoom kuulub I astmesse, fibrillaarne astrotsütoom II astmesse, anaplastiline III astmesse ja glioblastoom IV astmesse.
Ependümoom
See lapse ajukasvaja moodustub aju ventrikulaarse süsteemi ependüümkoest. Kliiniliselt väljendub see kõrge koljusisese rõhu, ataksia, nägemis- ja kuulmiskahjustuse, krambihoogude, kõne- ja neelamisreflekside tunnustena. Diagnoos tehakse peamiselt aju MRI, EEG, seljaaju punktsiooni, histoloogiliste uuringute abil. Ravi aluseks on ependümoomi radikaalne ekstsisioon, millele järgneb kiiritus- või keemiaravi.
Ependümoom pärineb ependümotsüütidest,mis on epiteelilaadsed rakud, mis moodustavad ajuvatsakeste ja seljaaju kanali õhukese voodri. Need patoloogilised kasvajad moodustavad kuni 7% kõigist laste ajukasvajatest ja klassifitseeritakse glioomideks. Ligikaudu 60% sellise kasvajaga patsientidest on alla viieaastased lapsed. Levimuse poolest on ependümoom ajukasvajate seas 3. kohal ja kõige sagedamini täheldatakse selle pahaloomulist kulgu.
Aju ependümoom lastel moodustub kõige sagedamini kolju tagumises lohus. Kasvajat iseloomustab aeglane kasv, idanemise puudumine naaberaju kudedes. Kuid kui selline kasvaja kasvab, võib see põhjustada aju kokkusurumist. Protsessi metastaasid toimuvad peamiselt CSF-i radadel ja ei ulatu närvisüsteemist kaugemale. Kõige sagedamini täheldatud retrograadsed metastaasid seljaaju struktuurides.
Mitmed teaduslikud uuringud on leidnud SV40 viiruse, mis on kasvajarakkudes aktiivses olekus. Kuid siiani pole selle roll neoplasmide tekkes selge. Eeldatakse, et moodustumine toimub tavaliste onkogeensete tegurite mõjul: radioaktiivne kiirgus, keemilised kantserogeenid, pikaajalised ebasoodsad tingimused (näiteks hüperinsolatsioon), viirused (inimese papilloomiviirus, herpesviirus jne).
Lisaks ei tohiks välistada pärilike tegurite osalemist ependümoomi tekkes. Lastel on teada ajukasvajate kombinatsioonRecklinghauseni neurofibromatoos, perekondlik käärsoole polüpoos, endokriinse neoplaasia sündroom.
Päike, võttes arvesse kaasaegse klassifikatsiooni andmeid, on 4 tüüpi ependümoomid, mis erinevad healoomulisuse astme ja kasvajaprotsessi kulgemise poolest. Kõige healoomulisem on müksopapillaarne ependümoom. Subependümoomi iseloomustab järkjärguline healoomuline kasv, sageli asümptomaatiline kulg ja harv kordumine. Klassikaline ependümoom on kõige levinum. See võib põhjustada tserebrospinaalvedeliku blokeerimist. See kordub sageli, aja jooksul võib see degenereeruda anaplastiliseks ependümoomiks, mis jätab umbes 1/4 kõigist ependümoomidest. Seda iseloomustab kiire kasv ja metastaasid, mille tulemusena sai ta nimed: ependümoblastoom, diferentseerumata ependümoom, pahaloomuline ependümoom.
Medulloblastoom
See laste aju kasvaja on medulloblastide, mis on ebaküpsed rakud ja glia, pahaloomuline kasvaja, mis paikneb reeglina väikeajuussis, mis asub neljanda vatsakese kõrval. Iseloomulikud vähimürgistuse nähud lapsel, süvenev intrakraniaalne hüpertensioon ja väikeaju ataksia. Diagnoos tehakse, hinnates kliinilist pilti, tserebrospinaalvedeliku, CT, PET, biopsia uuringu tulemusi. Ravi hõlmab kasvaja kirurgilist eemaldamist, seljaajuvedeliku vereringe taastamist, keemiaravi.
Medulloblastoom on äärmiselt pahaloomuline patoloogia. Kasvaja areneb väikeaju vermis ja lastel pärast kuutaastat on mõnikord lokaliseeritud ajupoolkerades. Enamasti metastaseerub see kiiresti CSF-i kanalite kaudu, mis eristab teda teistest ajukasvajatest ja on esinemissageduse poolest laste pahaloomuliste ajukasvajate seas teisel kohal. Kõige sagedamini areneb poistel.
Medulloblastoomi kõige sagedamini avastatakse vanuses 5–10 aastat. Kuid see ei ole ainult "lapsepõlve" patoloogia, seda saab tuvastada igas vanuses. Tavaliselt on medulloblastoomi juhtumid juhuslikud. Siiski on haiguse esinemisel pärilik tegur.
Miks selline aju kasvaja lastel tekib, jääb hetkel selgusetuks. Teada on ainult sellise patoloogia riskifaktorid, mille hulka kuuluvad alla 10 aasta vanus, kokkupuude ioniseeriva kiirgusega, toidu kantserogeenid, värvid, viirusnakkused (tsütomegaloviirus, herpes, HPV, nakkuslik mononukleoos), rakkude genoomi kahjustamine.
Medulloblastoom on primitiivne neuroektodermaalne moodustis. See asub reeglina subtentoriaalselt, väikeaju all, kasvades selle sisse ja täites kogu neljanda ajuvatsakese. See viib CSF-i voolu blokeerimiseni, kuna kasvaja hakkab blokeerima vedeliku tsirkulatsiooniteid. Lapse koljusisene rõhk tõuseb järsult, ajutüves patoloogilise neoplasmi idanemise tõttu on kahjustatud sibulaosad. Oluline on õigel ajal ära tunda esimesed ajukasvaja tunnused lapsel.
Histoloogiline pilt on prolifereeruvate, väikeste, halvasti diferentseerunud, ümarate embrüonaalsete rakkude kogum, millel on hüperkroomne tuum ja õhuke tsütoplasma. Struktuuri järgi eristatakse selliseid neoplasmi järgmisi sorte:
- medullomüoblastoom lihaskiududega;
- melanootiline medulloblastoom, mis koosneb melaniini sisaldavatest neuroepiteelirakkudest;
- lipomatoosne medulloblastoom rasvarakkudega.
kraniofarüngioom
See lapse healoomuline ajukasvaja on tsüstilise epiteeli kasvaja, mis paikneb Türgi sadula piirkonnas ja areneb Rathke kotikese epiteelist. Neoplasmi kasvades ja edenedes on lapsel koljusisese rõhu taseme tõus, arengupeetus, nägemiskahjustus, adenohüpofüüsi hüpofunktsioon. Kõige informatiivsem meetod selle patoloogia diagnoosimiseks on CT, mis võimaldab määrata k altsifikatsioonide struktuuri ja olemasolu kasvajas. Ravi on kirurgiline, mille järel määratakse patsiendile kiiritusravi, mille eesmärk on peatada patoloogilise kasvaja edasine kasv.
Kraniofarüngioom paikneb reeglina hüpotalamuse-hüpofüüsi tsoonis. Selle progresseerumisel võivad kasvajakudedesse moodustuda tsüstid, mis on täidetud kõrge valgusisaldusega vedelikuga. Kraniofarüngioomide esinemissagedus lastel on ligikaudu 3% kõigist aju kasvajate tüüpidest. Kõige tavalisem esinemine on neuroepiteelkraniofarüngioomid (umbes 9% juhtudest) ja patoloogia arengu tipp langeb vanusele 5–13 aastat. Teine selline moodustis on papillaarne.
Arstid peavad kraniofarüngioomi peamisteks põhjusteks pärilikkust ja erinevaid mutatsioone. Lisaks mõjutavad mõned muud tegurid negatiivselt patoloogilise moodustumise arengut, eriti kui nende mõju ilmnes raseduse esimesel trimestril. Kraniofarüngioomide põhjused lastel on ravimite, mürkide, toksiinide, kiirituse, varajane toksikoosi, rasedate haiguste (suhkurtõbi, neerupuudulikkus jne) mõju. Kraniofarüngioom jaguneb 2 tüüpi: papillaarne ja adamantinomatoosne.
Ajukasvaja sümptomid lastel
Aju kasvaja tunnused lastel on:
- Söögiisu häired, oksendamine (tavaliselt hommikuti).
- Tõsine unisus, energiapuudus või aktiivsuse vähenemine, kahvatus.
- Haigused, eriti pärast oksendamist, liigne rahutus.
- Ärritus ja huvi kadumine tegevuste vastu (mängud jne).
- Silmahaigused – silmade ebanormaalne liikumine, kahelinägemine, ähmane nägemine.
- Koordinatsioonihäired, nõrkus jalgades, kõnnihäired (sagedane komistamine).
- Krambid on laste ajukasvaja tavaline sümptom.
- Pea suurenemine.
- Keha tuimus.
- Tahtmataurineerimine, sagedane kõhukinnisus.
- Peavalu.
- Hüperrefleksia ja kraniaalnärvi halvatus.
- Arengu viivitus.
Kuhu pöörduda, kui teil on lastel ajukasvaja sümptomid?
Diagnoos
Kasvajate diagnoosimine hõlmab kõikehõlmavat läbivaatust. Diagnostika vajaduse tõttu kaasaegsetel seadmetel võib laps vajada üldnarkoosi. Tehakse neuroloogiline uuring, mille eesmärk on hinnata peamisi funktsioone, mis näitavad närvisüsteemi õiget toimimist või selle rikkumist. Uuritakse lapse visuaalseid, kuulmis- ja kombatavaid reaktsioone.
Diagnostilised meetodid võimaldavad parameetrite uurimisel tuvastada lastel ajukasvaja lokalisatsiooni ja esimesi tunnuseid: koordinatsioonihäired, refleksihäired. Teine uuring on MRI, milles vajalik ajupiirkond on hästi visualiseeritud. Sel juhul kasutatakse spetsiaalset kontrastainet.
Kas lastel peaks ajukasvaja eemaldama?
Ravi
Ajukasvajate ravi lastel peaks olema võimalikult tõhus ja vältima võimalikke kõrv altoimeid. Ravi viiakse läbi kolme peamise tehnikaga:
- Kasvaja kirurgiline eemaldamine.
- Kemoteraapia.
- Kiiritusravi.
Ajukasvajate ravi lastelkirurgiliselt suunatud patoloogilise fookuse eemaldamisele. See meetod näitab suurimat efektiivsust koos teiste meetmetega. Ajukasvaja operatsioon lapsel on peaaegu võimatu, kui põhitüvi on kahjustatud, kuna selles tsoonis asuvad elutähtsad piirkonnad. Sekkumine on edukas, kui lapsel tekib healoomuline kasvaja. Sel juhul paraneb oluliselt paranemise prognoos pärast ajukasvaja eemaldamist lastel.
Kiiritusravi
Kiiritusravi kasutatakse kirurgilise ravi vastunäidustuste korral. Meetodit ei soovitata kasutada alla 3-aastaste laste raviks, kuna kiiritamise tõttu võivad tekkida soovimatud tagajärjed – intellektuaalne ja füüsiline alaareng. Selline ravi avaldab positiivset mõju kiiresti kasvavatele või väikese suurusega kasvajatele.
Kemoteraapia kasutamine on vajalik, kui patsiendil on kasvaja kõrge pahaloomulisuse tase. Ravi on lubatud ka siis, kui laps on alla kolme aasta vana. Milline on laste ajutüve kasvaja prognoos, on see paljudele huvitav.
Prognoos
Kaasaegsed ravimeetodid suurendavad oluliselt paranemisvõimalusi. Ajukasvaja prognoos lastel võib olla positiivne, mille määrab peamiselt see, kas kasvaja on pahaloomuline või healoomuline.
Ravi tulemus sõltub paljudest teguritest:
- erinevuskasvajad;
- kahjustuse suurus ja asukoht, mis mõjutavad kirurgilise ravi edukuse prognoosi;
- patoloogia raskusaste ja arengustaadium;
- patsiendi vanus;
- kaasnevate kasvajate olemasolu.
On tõestatud, et prognoos pärast patoloogilise moodustise eemaldamist lapsepõlves on palju parem kui täiskasvanutel.
