Mõiste "pehmete kudede liposarkoom" viitab pahaloomulisele kasvajale, mis hakkab erinevate ebasoodsate tegurite mõjul moodustuma rasvakihis. Statistika kohaselt diagnoositakse haigust kõige sagedamini 50–60-aastastel meestel. Enamikul juhtudel moodustub reieluu piirkonnas pehmete kudede liposarkoom. Mõnevõrra harvemini lokaliseerub see tuharatel ja retroperitoneaalsel ruumil. Üksikjuhtudel moodustub kasvaja teistes kehaosades, sealhulgas siseorganites. Praegu on pehmete kudede liposarkoomi ainus ravimeetod operatsioon. Hooldusravina on ette nähtud keemiaravi ja kiiritusravi.
Pathogenees
Erinevate ebasoodsate tegurite mõjul hakkab rasvkoes moodustuma kasvaja. Kasvaja alus on ebaküpssidekoe rakud, mida nimetatakse lipoblastideks.
Aja jooksul kasvaja suurus suureneb. Liposarkoom kasvab sügavale pehmetesse kudedesse, mõjutades lihaseid, periartikulaarseid tsoone ja fastsiaid. Reeglina on kasvaja piirid hästi määratletud. Kasvaja suurus võib ulatuda kuni 25 cm. Kasvaja on kollase värvusega ja teralise struktuuriga.
Liposarkoomid jagunevad mitut tüüpi:
- Väga diferentseeritud. Neid iseloomustavad sagedased retsidiivide episoodid, kuid metastaasid ei ole iseloomulikud. Kasvajat esindavad küpsed rakud ja selle prognoos on soodne.
- Mixoid. Pehmete kudede liposarkoom (kasvaja foto on esitatud allpool) koosneb küpsetest rakkudest ja lipoblastidest. Reeglina paikneb see puusadel.
- Pleomorfne. Sisaldavad ümmarguse või spindlikujulise kujuga rakke. Pleomorfne pehmete kudede liposarkoom on halvasti diferentseeritud tüüp.
- Ümar lahter. Koosneb rakkudest, mis ei näe välja nagu rasv.
- Eristamata. Sisaldab kahte komponenti, mida saab jälgida kasvaja erinevates kohtades.
Kasvaja tihedus on ebaühtlane. Kasvaja kasv võib kaasa tuua tõsiseid tagajärgi, mille tagajärjel tuleb esimeste hoiatusmärkide ilmnemisel pöörduda arsti poole.
Pehmete kudede müksoidse liposarkoomi tunnused
Enamasti paikneb kasvaja alajäsemete proksimaalsetes osades. Kasvaja on üks sõlm, millel on ebakorrapärane kuju.
Mixoidpehmete kudede liposarkoomi (kasvaja foto on skemaatiliselt näidatud allpool) esindavad nii küpsed rasvarakud kui ka spindlikujulised ja ümarad lipoblastid. Seda kasvajat iseloomustab mukoidse strooma olemasolu. Liposarkoomil on palju veresooni.
Seda tüüpi kasvaja kordub väga sageli. Kuid samal ajal ei ole pehmete kudede müksoidne liposarkoom kalduvus metastaaside tekkele. Mõnel juhul leitakse kasvajas alasid, mida esindavad halvasti diferentseerunud rakud. Sel juhul on prognoos ebasoodne.
Etioloogia
Praegu ei ole reie pehmete kudede müksoidse liposarkoomi põhjused kindlaks tehtud. Harvadel juhtudel on neoplasm lipoomi pahaloomulise kasvaja tagajärg. Sellega seoses soovitavad arstid suured wen õigeaegselt eemaldada.
Hoolimata asjaolust, et haiguse põhjused on teadmata, tuvastavad arstid mitmeid provotseerivaid tegureid, mille mõjul võib liposarkoomi tekkeprotsess alata. Nende hulka kuuluvad:
- Neurofibroomide olemasolu. Sageli algab pahaloomulise kasvaja teke rasvkoes healoomulise kasvaja kõrval, mille areng saab alguse närvikiudude kestast.
- Igasugused vigastused.
- Regulaarne keha kokkupuude kantserogeensete ühenditega.
- Kiiritus.
- Luustruktuuride patoloogiad, nii kaasasündinud kui omandatud.
- Pärilik eelsoodumus. Haiguse tekkerisk on inimestel suuremkelle sugulased põdesid vähki.
Pehmete kudede liposarkoom kujutab endast ohtu mitte ainult tervisele, vaid ka inimeste elule. See on võimeline kasvama liigesteks ja luustruktuurideks, hävitades neid.
Kliinilised ilmingud
Pehmete kudede liposarkoomi arengu algfaasis sümptomid puuduvad. Esimesed kliinilised ilmingud tekivad siis, kui kasvaja hakkab kasvama. Neoplasmi on näha palja silmaga, selle läbimõõt võib ulatuda 25 cm Palpatsioonil on kasvaja tunda ebaühtlase konsistentsiga tiheda sõlmena. Reeglina on ainult üks kasvaja, kuid võib täheldada ka mitut liposarkoomi.
Aja jooksul kasvab kasvaja ümbritsevatesse pehmetesse kudedesse, luustruktuuridesse, surub kokku veresooned ja närvikiud. Seda etappi iseloomustavad järgmised sümptomid:
- Valusad aistingud. Igal viiendal liposarkoomi põdeval inimesel kasvab kasvaja luustruktuuridesse ja surub närvilõpmeid kokku. See seletab tugeva valu esinemist kasvaja lokaliseerimise piirkonnas.
- Jäsemete deformatsioon. Reie pehmete kudede müksoidne liposarkoom (foto kahjustatud kehaosast on esitatud allpool) mõjutab liigeseid negatiivselt. Viimased hakkavad deformeeruma, muutub ka alajäseme välimus. Samal põhjusel diagnoositakse patsientidel sageli tromboos, tursed, tromboflebiit, isheemia.
- Alajäsemete tundlikkuse rikkumine. müksoidreie pehmete kudede liposarkoom, nagu eespool mainitud, surub kokku ja kahjustab sageli närvikiude. Tänu sellele kaob tundlikkus, tekib halvatus ja parees.
- Üldise enesetunde halvenemine. Haiguse käigu hilisemates staadiumides tuvastatakse patsientidel järgmised patoloogilised seisundid: joobeseisundi nähud, lihasnõrkus, palavik, kehakaalu järsk langus, isutus. Nahk liposarkoomi piirkonnas muutub kuumaks ja muutub sinakaks.
Hoolimata asjaolust, et müksoid-tüüpi kasvaja ei ole metastaaside tekkele kalduv, ei saa välistada kaugemate sekundaarsete patoloogiakollete tekkimist. Liposarkoom on pahaloomuline kasvaja ja kõigil juhtudel on oht, et selle rakud levivad veresoonte kaudu.
Klassifikatsioon
Kasvajad jagunevad tavaliselt diferentseerumisastme järgi. See termin viitab struktuuri moodustumise protsessile, mille käigus rakud omandavad lihase, rasva või mõne muu koe spetsiifilised tunnused. Pahaloomulise kasvaja korral need iseloomulikud tunnused kaovad.
Erinemist tähistatakse tähega G. G1 väärtus näitab, et lahtrites on toimunud väikesed muudatused. Teisisõnu, kasvaja ei käitu üldse agressiivselt. See kasvab väga aeglaselt ja ei ole altid metastaasidele. Selline kasvaja on oma omadustelt väga sarnane lipoomile, mis on healoomuline kasvaja.
Halvim prognooson G4 liposarkoom. See on diferentseerumata kasvaja, mida esindavad rakud, mis on oma spetsiifilised omadused täielikult kaotanud.
Reeglina on pehmete kudede müksoidse liposarkoomi skoor G3. See väärtus näitab, et neoplasmil on keskmine pahaloomulisuse aste. Reie pehmete kudede G3 müksoidse liposarkoomi korral sõltub prognoos otseselt arstivisiidi õigeaegsusest.
Diagnoos
Esimeste hoiatusmärkide ilmnemisel tuleb pöörduda onkoloogi poole. Vastuvõtmisel viib arst läbi esmase diagnoosi, mis koosneb anamneesi kogumisest ja füüsilisest läbivaatusest. Spetsialist peab andma teavet kõigi olemasolevate sümptomite kohta. Reeglina kaebavad patsiendid turse ja valu üle kasvaja piirkonnas.
Täpse diagnoosi tegemiseks väljastab onkoloog saatekirja põhjalikuks läbivaatuseks, sealhulgas:
- Üldised ja biokeemilised vere- ja uriinianalüüsid. Nende tulemuste põhjal suudab arst hinnata neerude funktsioneerimise astet, tuvastada põletikulisi protsesse ja tuvastada ka kõrvalekaldeid vereloomesüsteemis (mis viitab luuüdi kahjustusele).
- röntgenikiirgus. Uuring viiakse läbi luustruktuuride seisundi hindamiseks ja kahjustuse määra kindlakstegemiseks. Lisaks saab arst võimaluse teada pehmete kudede liposarkoomi täpset asukohta ja suurust.
- CT, MRI. Need uuringud viiakse läbi pehmete kudede seisundi hindamiseks. Nende rakendamise käigus saab arst teavet,vajalik ravitaktika valikul. Kliiniliselt oluline on onkoloogilise protsessi leviku astme näitaja.
- Radionukliidide skaneerimine. Meetodi olemus on hinnata patsiendi luustiku kõigi luude seisundit. Skaneerimine tehakse metastaaside tuvastamiseks.
- Ultraheli.
- Tsütoloogiline ja histoloogiline uuring.
Lõppetapp on diferentsiaaldiagnostika. Seejärel määratakse kõigi uuringute tulemuste põhjal arst kindlaks patsiendi juhtimise taktika.
Kirurgiline ravi
Myxoid liposarcoma nõuab integreeritud lähenemist. Kuid kõigil juhtudel on operatsioon hädavajalik.
On mitmeid kirurgilise ravi meetodeid. Sekkumise meetodi valiku teeb arst. Spetsialist võtab arvesse mitte ainult haiguse tõsidust, vaid ka kasvaja lokalisatsiooni.
Varases arengujärgus lõigatakse kasvaja koos ümbritsevate kudedega välja. Reeglina lõigatakse ära 3 kuni 5 cm laiune kiht, hilisematel etappidel on näidustatud radikaalne resektsioon, kuid alajäseme säilitamisega. Liposarkoom eemaldatakse mitte ainult koos ümbritsevate pehmete kudedega, vaid ka luustruktuuridega. Metastaaside olemasolul need ka välja lõigatakse. Viimane etapp on plastiline kirurgia. Kirurg asendab eemaldatud luu proteesiga.
Kui kahjustus on ulatuslik ja väga suur osa luust on kahjustatud, on näidustatud alajäseme amputatsioon. Lõigatud jalg kohustuslikus korrassaadetakse laborisse. See on vajalik selleks, et hinnata kirurgilise sekkumise radikaalsuse astet.
Patoloogia arengu väga hilises staadiumis ei ole operatsioon soovitatav. Rasketele patsientidele näidatakse sümptomaatilist ravi, mille eesmärk on heaolu leevendamine. Kuid sel juhul pole ravi loota. Sellised patsiendid paigutatakse palliatiivsesse osakonda.
Kiiritus- ja keemiaravi
Mükoidse pehmete kudede liposarkoomi peamine ravi on operatsioon. Operatsiooni efektiivsus on aga minimaalne, kui seda ei täiendata kiiritus- ja keemiaraviga. Selle põhjuseks on suur retsidiivi oht.
Kiiritusravi tehakse nii enne kui ka pärast operatsiooni. Enne selle meetodi abil sekkumist on võimalik kasvaja kasv peatada. Sel juhul satuvad kiiritusvälja nii kasvaja ise kui ka 2-3 cm lähedalasuvaid kudesid.
Pärast operatsiooni on kiiritusravi näidustatud juhul, kui kasvaja ei olnud mingil põhjusel täielikult eemaldatud või sellel oli kõrge pahaloomulisuse määr.
Keemiaravi on abimeetod neoplasmi mõjutamiseks. See on näidustatud ka metastaasidega patsientidele. Reeglina määravad arstid välja järgmised ravimid: prednisoloon, metotreksaat, vinkristiin, adriamütsiin, tsüklofosfamiid.
Praegu peetakse piirkondlikku keemiaravi kõige tõhusamaks. Klassikaline raviskeem on järgmine: intravenoosne"Vinkristiini" (1. ja 8. päeval), "Doksorubitsiini" (esimesel päeval) tutvustus. Esimesest kuni viienda päevani näidatakse "Dakarbasiini". Vajadusel korrigeerib onkoloog raviskeemi. Ravimid määratakse rangelt vastav alt individuaalsetele tervislikele omadustele.
Kui arst tuvastas diagnoosi tulemuste põhjal, et patsient ei ole opereeritav, hõlmab ravitaktika sel juhul agressiivset kiiritust ja keemiaravi.
Prognoos
Haiguse tulemus sõltub otseselt kasvaja diferentseerumisastmest. Kui patsient pöördus õigeaegselt raviasutusse ja kasvaja avastati varases arengustaadiumis, on prognoos soodne. 75% patsientidest on viieaastane elulemus. Kümme aastat vastav alt 25%.
Pehmete kudede liposarkoomi hilisemas staadiumis on prognoos ebasoodsam. Sel juhul on isegi viieaastase elulemuse tõenäosus 2 korda väiksem. Kui radikaalne operatsioon viidi läbi õigeaegselt, lisaks sellele täiendati kiiritus- ja keemiaravi, on prognoos hea. 30% juhtudest toimub täielik taastumine.
Mis puudutab lapsi. Nende jaoks on prognoos kõige soodsam. Viieaastast elulemust täheldatakse 90% patsientidest.
Kokkuvõtteks
Myxoid pehmete kudede liposarkoom on pahaloomuline kasvaja. Erinevate ebasoodsate tegurite mõjul algab kasvaja moodustumise protsess rasvakihis. Aja jooksul suureneb selle suurus ja surub kokkuümbritsevad koed ja närvikiud. Lisaks on liposarkoom võimeline kasvama lihasteks ja luustruktuurideks. Haiguse peamine ravimeetod on operatsioon. Seda täiendavad kiiritus- ja keemiaravi. Äärmiselt rasketel juhtudel on näidustatud palliatiivne ravi.
