Miks võib inimesel olla sinine kõvakesta? Selline ebatavaline silmavalgete värvus peaks alati olema murettekitav. Lõppude lõpuks viitab see sageli tõsistele terviseprobleemidele. Eriti murettekitav peaks olema selline sklera värvumine lastel. See võib olla tõsiste kaasasündinud haiguste sümptom. Sellistel juhtudel on vaja võimalikult kiiresti arstiga nõu pidada, eriti kui selle ilminguga kaasnevad muud kõrvalekalded heaolus.
Sklera värvimuutuse põhjused
Miks on mõnel inimesel sinised silmad? Enamasti on selline ebatavaline toon tingitud sellest, et silmade valgukest muutub õhemaks ja veresooned paistavad sellest läbi. Siit tuleneb valkude sinakas värvus.
On ka teisi patoloogilisi seisundeid, mis on sinise sklera sümptomid. Veresoonte läbipaistvuse põhjuseks valgu kaudu võib olla kollageeni ja sidekoe kiudude puudus silma kudedes.
Sinakas värvvalke võib täheldada ka mukopolüsahhariidide liigse sisaldusega kehas. Selline ainevahetushäire võib põhjustada sidekoe ebaküpsust ja veresoonte läbivalgumist.
Silmavalge värvuse muutus ei viita aga alati patoloogiale. Vanematel inimestel võib täheldada sinakat sklerat. Selle põhjuseks on vanusega seotud muutused.
Mõnikord on esimeste elukuude lapsel sinised kõvakestad. Laps sünnib sellise silmade tunnusega. See ei viita alati haigusele, mõnel juhul on selline sümptom seotud pigmendi puudumisega valkudes. Kui laps on terve, normaliseerub sklera värvus umbes kuuendaks elukuuks. Kui valgu sinakas värvus püsib, viitab see tõenäoliselt geneetilistele haigustele. Samal ajal on beebil ka muid patoloogilisi sümptomeid, mis sõltuvad haiguse tüübist.
Võimalikud haigused
Milliste patoloogiate korral on patsiendil kõvakest sinine? Need haigused võib jagada kolme rühma.
Esimesse rühma kuuluvad haigused, mis tekivad sidekoe kahjustustega. Tavaliselt on need kaasasündinud ja pärilikud. Nende haiguste hulka kuuluvad:
- Lobstein-Van der Hewe sündroom;
- Marfani sündroom;
- elastne pseudoksantoom;
- Koulen de Vries'i sündroom;
- Ehlers-Danlosi sündroom.
Need on üsna haruldased patoloogiad. Nende puhul täheldatakse imikutel sageli sinist kõvakest alates sünnist.
Teine rühm hõlmab vere- ja luuhaigusi:
- rauavaegusaneemia;
- Diamond-Blackfan aneemia;
- happelise fosfataasi puudulikkus;
- Pageti haigus.
Nende patoloogiate korral on sklera sinise värvuse põhjuseks silma sarvkesta degeneratiivsed muutused ja sidekoe kahjustus.
Kolmandasse rühma kuuluvad oftalmoloogilised haigused:
- lühinägelikkus;
- glaukoom;
- skleromaalatsia.
Need patoloogiad ei ole süsteemsed ega mõjuta sidekude.
Lobstein-Van der Hewe sündroom
Seda haigust tuleks käsitleda eraldi. See on silmavalgete kaasasündinud värvimuutuse kõige levinum põhjus. Arstid nimetavad seda patoloogiat sinise sklera sündroomiks. See on selle haiguse kõige märgatavam, kuid kaugeltki ainus ilming.
See haigus on kaasasündinud. Meditsiinilise statistika kohaselt kannatab selle sündroomi all üks laps 50 000 vastsündinust. Laps sünnib silmavalgete sinaka värvusega, mis aja jooksul ei kao. Allpool on näha foto patsiendi sinisest kõvakest.
Lisaks on patsientidel järgmised kõrvalekalded:
- aldis sagedastele luumurdudele;
- skeleti luude deformatsioonid;
- halb kuulmine;
- südame defektid;
- taeva struktuuri defektid (suulaelõhe).
Lobstein-Van der Hewe sündroom jaguneb 3 tüüpi (olenev alt kulgemisest):
- Esimesel juhul tekivad rasked luumurrudsünnieelsel perioodil, samuti sünnituse ajal. Sel juhul märgitakse sageli loote surma. Elus alt sündinud lapsed surevad enamasti varases lapsepõlves.
- Teisel juhul tekivad luumurrud imikueas. Iga lapse hoolimatu liigutamine võib põhjustada nihestuse. Prognoos eluks on soodsam kui esimesel juhul, kuid sagedased luumurrud põhjustavad tõsiseid luude deformatsioone.
- Kolmandal juhul tekivad luumurrud 2-3 aastaselt. Puberteedieas väheneb luude haprus oluliselt. See on patoloogia kõige soodsam kulg.
Sellist patoloogiat on võimatu täielikult ravida, kuna see on seotud geenide kahjustusega. Patsiendi seisundi leevendamiseks võite läbi viia ainult sümptomaatilist ravi.
Sidekoehaigused
Kaasasündinud on ka sidekoe patoloogiad, mille puhul täheldatakse sinist sklerat. Tähelepanu tuleb pöörata kaasnevatele sümptomitele:
- Marfani sündroom. Selliseid patsiente iseloomustab kõrge kasv, suur käeulatus ja kõhnus. Patsientidel on halvenenud nägemine, deformeerunud selg ja südamehäired. Sklera sinine värv ei ole alati märgatav sünnist saati, mõnikord muudavad silmavalged värvi kiulise koe kahjustuse edenedes.
- Coolen de Vriesi sündroom. See on haruldane kromosomaalne anomaalia. Haigetel lastel on näo ehituses häired: nina ebakorrapärane kuju, väljaulatuvad kõrvad, kitsas silmalõhe. Psühhomotoorne areng jääb normist maha. Poolepilepsiahoogude all kannatavad patsiendid.
- Elastne pseudoksantoom. See pärilik haigus mõjutab nahka ja silmi. Epidermisel tekivad sageli papulid. Patsiendi nahk näeb välja lõtv ja vajub kergesti alla. Seetõttu näevad patsiendid oma vanusest vanemad välja. Lisaks sinisele kõvakestale võib patsientidel näha ka muid silmaanomaaliaid. Võrkkestale leitakse triipe, sageli täheldatakse silmavalgete hemorraagiaid.
- Ehlers-Danlosi sündroom. See kaasasündinud haigus mõjutab liigeseid, nahka ja veresooni. Patsientidel on liigeste liigne liikuvus ja painduvus, mis sageli põhjustab nihestusi. Samal ajal jääb lapse motoorne areng nõrga lihastoonuse tõttu hiljaks. Patsientide nahk on kergesti kahjustatud ja haavad paranevad väga aeglaselt.
Vere ja luude patoloogiad
Erinevad aneemia tüübid põhjustavad sklera sinaka varjundi. Hemoglobiini puudumine mõjutab negatiivselt sidekoe seisundit. Selle seisundiga kaasneb nõrkus, pearinglus, suurenenud väsimus. Patsiendi nahavärv muutub kahvatuks ja roheka varjundiga.
Diamond-Blackfan aneemia on pärilik. Lisaks ül altoodud sümptomitele kaasnevad sellega kaasasündinud anomaaliad: väike kolju suurus, rippuvad silmalaud, strabismus ja lapse kasvupeetus.
Raske aneemia tekib kaasasündinud happelise fosfataasi puudulikkusega. Selle vastsündinute haigusega kaasneb tugev oksendamine, vererõhu langus ja krambid. Haiguse prognoos on äärmiselt ebasoodne, lapsed surevad enne 1-aastaseks saamist.
Sklera sinaka värvuse põhjuseks võib olla Paget'i tõbi. See on luude põletikuline haigus, millega kaasneb valu ja luustiku deformatsioonid. See suurendab leeliselise fosfataasi taset veres, mis põhjustab aneemiat.
Silmahaigused
Silmahaigustega kaasneb mõnikord kõvakesta sinine värvus. Kui patsiendil on kõrge lühinägelikkus, muutub silma valkjas kest väga õhukeseks. Sama nähtust täheldatakse kaasasündinud glaukoomi korral.
Harvadel juhtudel võib silmavalgete värvimuutust seostada skleromaalatsiaga. See haigus mõjutab peamiselt eakaid inimesi. Sklerale tekivad põletikulised sõlmed, mis seejärel nekrootilised. Haiguse põhjuseks on ainevahetushäired ja beriberi.
Diagnoos
Kui kõvakesta värvus muutub, pöörduvad patsiendid kõige sagedamini silmaarsti poole. Silmahaigused põhjustavad aga harva valkude sinaka varjundit. Enamasti on see sidekoe patoloogiate või aneemia tunnus. Seetõttu vajab patsient tavaliselt konsulteerimist teiste spetsialistidega.
Esmase läbivaatuse käigus teeb silmaarst järgmised uuringud:
- nägemisteravuse kontrollimine spetsiaalse masinaga;
- põhjauuring;
- silmasisese rõhu mõõtmine.
Edasine diagnoos sõltub põhjusestsee sümptom. Kui kahtlustatakse sidekoe patoloogiat või aneemiat, suunatakse patsient geneetiku, neuroloogi või hematoloogi vastuvõtule. Seejärel määrab spetsialist uuringud sõltuv alt kavandatavast diagnoosist.
Ravi
Sclera sinine värvus ei ole eraldiseisev haigus. See on vaid üks erinevate vaevuste tunnustest. Seetõttu sõltub ravi täielikult selle aluseks olevast patoloogiast.
Kaasasündinud sidekoehaigusi ei saa täielikult välja ravida. Seetõttu on sellistel juhtudel näidustatud sümptomaatiline ravi.
Rauavaegusaneemia korral määratakse rauapreparaate. Kaasasündinud hemoglobiinisisalduse languse korral on näidustatud kortikosteroidhormoonid ja punaste vereliblede transfusioon.
Kui kõvakesta sinakas värvus on seotud lühinägelikkusega, siis on soovitatav kanda prille või läätsi, teha nägemise laserkorrektsioon või läätsevahetusoperatsioon. Operatsioon on vajalik ka kaasasündinud glaukoomi ja skleromalaatsia korral.