Kasabah-Merritti sündroom on vaskulaarne kasvaja, mida arstid nimetavad ka hemangioomiks. Selline neoplasm võib paikneda siseorganitel ja naha all. Selle haigusega kaasneb alati trombotsüütide arvu järsk langus ja aneemia, mida iseloomustab liiga vähe hemoglobiini ja punaseid vereliblesid.
Trombotsütopeenia taustal on vere hüübimisprotsess häiritud, mis põhjustab sageli äkilist välist ja sisemist verejooksu. Kõige sagedamini puutuvad vastsündinud lapsed kokku anomaaliatega.
ICD-10 hemangioomi kood - P83.
Funktsioonid
Haigust peetakse üsna haruldaseks. Kõige levinum neeruhemangioom, kuid ka tänapäeval saab seda eduk alt ravida.
Kasvajate teket ja verejooksu tekkimist seostatakse eelkõige kõrvalekalletega vere struktuuris. Trombotsütopeenia ja fibronolüüsi liigne aktiveerumine põhjustavad vererakkude kuhjumist kasvaja piirkonda, kus need hävivad looduslike tegurite mõjul.
Patoloogia arengu põhjused
Vastav altKasabach-Merritti sündroom on geneetiline haigus ja pärilik, peamiselt autosomaalselt domineeriva mustriga.
Lisaks on selle haiguse põhjuste kohta mitmeid oletusi:
- Lapse pigistamine sünnikanalist läbimise ajal, mitmesugused sünnivigastused. Selle haiguse geneetilise eelsoodumuse korral võivad isegi väikesed hematoomid põhjustada hemangioomi teket.
- Raseduse ajal lapseootel ema poolt keelatud ravimid.
- Ebasoodsad keskkonnatingimused, näiteks tulevase ema kokkupuude kiirgusega – need tingimused mõjutavad otseselt DNA-d, provotseerides mutatsioonide teket ja sellest tulenev alt erinevaid anomaaliaid organismis.
Need on Kazabah-Merritti sündroomi peamised põhjused. Siiski tuleb öelda, et seda haigust ei ole veel täielikult uuritud.
Kliiniline pilt
Sündroomi peamine sümptom on hemangioomide esinemine. Mis need on? Need on vaskulaarsed kasvajad, mis tekivad kõige sagedamini vahetult pärast sündi. Tõsi, hemangioomid võivad olla juba eos lapse kehal.
Tasapisi suurenevad vaskulaarsed kasvajad, mis levivad lähedalasuvatesse struktuuridesse. Kui need paiknevad siseorganitel, on diagnoosimine oluliselt raskem. Õigeaegselt avastamata haigus on täis äkilist trombotsütopeeniat, mis toob kaasasisemine ja välimine verejooks.
Kasabahhi-Merritti sündroomi diagnoos
Selle haiguse avastamine ei ole sugugi keeruline, kui see mõjutab nahka ja on visuaalselt märgatav. Kui anomaalia katab siseorganite kudesid, muutub diagnoos keeruliseks. Vastsündinute uurimine toimub sel juhul kõigi olemasolevate meetoditega:
- Perifeerse vere analüüs. Tingimata näidatud imikutele, kellel on ebanormaalne verejooks. Test võib näidata trombotsüütide arvu ja fibrinogeeni taseme tugevat langust. Mõnel juhul soovitavad arstid vanematel kasutada protrombiiniaja testi. See jälgimine võimaldab teil täpselt määrata vere hüübimise kiirust in vivo.
- Kromosoomitestid. Need on geneetilised uuringud, mille eesmärk on määrata kindlaks patoloogiline geen, mis tegelikult viib haiguse arenguni.
- Angioomi biopsia. Üks tõhusamaid meetodeid, mis hõlmab bioloogilise materjali uurimist. Võetud vedelikus võib leida suures koguses hävitatud trombotsüüte, fibriini ja muid vereosakesi.
- Magnetresonantstomograafia.
- Angiograafia.
- Isotoopide uuring.
- Arvutitomograafia.
Erifunktsioonid
Olgu öeldud, et Kazabah-Merritti sündroom ilmneb alati kohe pärast sündi või lapse esimestel elunädalatel, kuid mitte hiljem kui 4-5 kuud. Lisaks iseloomustab haigust alati hemangioomi, aneemia ja trombotsütopeenia esinemine. Kui kliiniline pilt on puudulik, võib kahtlustada mõne muu patoloogia olemasolu. Ainult instrumentaalsed ja laboratoorsed diagnostikameetodid võimaldavad täpselt määrata diagnoosi ja haiguse kulgu tunnused.
Teapia omadused
Selle keerulise haiguse ravi peab olema terviklik. Veelgi enam, mida varem ravi alustate, seda rohkem edu saate selles protsessis saavutada.
Arstid võivad soovitada mitut optimaalset ravitaktikat, olenev alt patoloogia tõsidusest ja kulgemise iseärasustest. Kaasaegne meditsiin pakub mitmeid viise Kazabach-Merritti sündroomi raviks:
- ravimiravi;
- kirurgia;
- kiiritusravi;
- pneumaatiline kokkusurumine.
Kliinilised juhised Kasabach-Merritti sündroomi kohta lastel
Kui valitakse konservatiivne ravi, määratakse lapsele standardne ravirežiim. See hõlmab mitut erinevat ravimirühma:
- Pilled "Prednisoloon". Mida need aitavad? See on steroidhormoon, mida tavaliselt toodavad neerupealised. Arstid kasutavad seda aktiivselt autoimmuunpatoloogiate siseorganite normaalse toimimise säilitamiseks. See ravim on ette nähtud adjuvantraviks. Tabletid võivad põhjustada kõrv altoimeid verejooksu, rasvumise, seedetrakti häirete, küüru, hormonaalse aktiivsuse pärssimise kujul. Ravimi maksumus jääb vahemikku 100-130 rubla.
- "Metipred" on kortikosteroid, mis on peaaegu sarnane prednisooniga. Kompositsioon sisaldab ka täiendavat radikaali - metüüli, millel on toetav toime. Seda saab määrata "Prednisolooni" asenduseks, kuna lapsed taluvad seda kergemini ja sellel on vähem kõrv altoimeid. Maksumus on ligikaudu 240-260 rubla.
- "Prednisoon" - teise tootja "Prednisolooni" täpne analoog. Ravimi hind ulatub umbes 120 rublani.
- "Metotreksaat" on kodumaine ravim, mis oma toimemehhanismi järgi vastab foolhappe antagonistile. See ravim takistab kasvaja kasvu ja arengut. Kõrv altoimete hulka kuuluvad: seedetrakti häired, kahjulik mõju reproduktiivorganitele, maksale, neerudele, immunosupressiivne toime. "Metotreksaadi" maksumus on 160-180 rubla.
- "L-asparaginaas" on tõhus ensümaatiline aine, mis on loodud erineva päritoluga kasvajate vastu võitlemiseks. Lagundab neoplasmi arenguks ja kasvuks vajalikke aminohappeid. Kõrv altoimete hulka kuuluvad: hemostaas, kesknärvisüsteemi häired, allergilised reaktsioonid, haavandid seedetraktis. Ravimi hind on ligikaudu 220 rubla.
- "Daunorubitsiin" - ravim intramuskulaarseks süstimiseks mõeldud lahuse kujul. Aitab võideldaerinevate neoplasmidega, takistades kasvajarakkude jagunemise protsessi. Kõrv altoimete teke ei ole välistatud: verekinnisus, flebiit, allergilised reaktsioonid, reproduktiivfunktsiooni häired, südamepuudulikkus. Ravimi maksumus ulatub umbes 520 rublani.
- "Cytarabine" - pärsib kasvajarakkude aktiivsust ja pärsib nendes ainevahetusprotsesse. Seda antakse lastele tablettide kujul. Arstide kõrv altoimete hulka kuuluvad: väsimus, apaatia, kiilaspäisus, depressioon, bronhospasmi ilmnemine, immuunsüsteemi pärssimine, laikude ilmumine nahale. Ravimi maksumus ei ületa 60 rubla.
Täiendavad soovitused
Muuhulgas määravad arstid imikutele interferoone – spetsiaalseid lahuseid, mida manustatakse lastele intramuskulaarselt või intravenoosselt tilgutiga. Need hoiavad ära modifitseeritud vererakkude enesehävitamise ja tugevdavad vastsündinud lapse immuunsüsteemi, muutes tema enesetunde kergemaks. Need ravimid aitavad oluliselt paraneda nõrgenenud kehal, mis kannatab patoloogiliste protsesside all.
Kui beebi seisund äkitselt halvenes ja tekkis dissemineerunud intravaskulaarse hüübimissündroom, määratakse lapsele trombotsüütidevastased ained ja muud ravimid, mis aitavad verd vedeldada. Sellised ravimid valitakse iga beebi jaoks eraldi.
kirurgia
Kui hormonaalne konservatiivne ravi on ebaefektiivne või kui leitakse neeru hemangioom, mis võib viia sündroomi tekkeniDIC, on ette nähtud kasvaja kirurgiline eemaldamine. Sama kehtib juhtude kohta, kui kasvajad avaldavad survet siseorganitele ja häirivad nende normaalset verevoolu.
Kirurgiline eemaldamine toimub ainult äärmuslikel juhtudel, samas kui tekkinud kasvaja eemaldatakse täielikult. Tavaliselt taastub lapse seisund pärast operatsiooni kiiresti normaalseks. Taastusravi perioodil määravad arstid beebile hormoonravimeid, tänu millele ta paraneb üsna kiiresti.
Operatsiooniotsusega ei tasu viivitada, sest see võib pöördumatult kahjustada siseorganeid.
Füsioteraapia
Pneumaatiline kompressioon on kaasaegne tõhus viis trombotsütopeenia ja hemangioomi raviks. Selline ravi on lubatud lastele, kellele antikoagulandid on vastunäidustatud.
Pneumaatiline kompressioon suurendab venoosset väljavoolu kohtadest, kus veri koguneb. See protseduur võimaldab kõige sagedamini tekkinud kasvaja täielikult kõrvaldada.
Kiiritusravi võib näidata ka noortele patsientidele, kelle konservatiivsed ravimeetodid on ebaefektiivsed. Selle protseduuri mehhanism on üsna lihtne: kiirguse mõjul kasvajarakud lihts alt hävivad.
Kui hemangioom on väljaspool, võib kasutada krüokirurgia. Kasvaja kõrvaldamiseks kasutatakse sel juhul madalaimaid võimalikke temperatuure, mis viib hävitamisenilahtrid.
Prognoos
Hemangioom (ICD-10 kood – P83) on patoloogia, mida saab täielikult ravida. Ainus haiguse ohtlik tagajärg on DIC areng ja sellele järgnev hemorraagia ajus või elutähtsates organites. Lõppude lõpuks võivad nad sellise patoloogia taustal täielikult keelduda.
Lisaks tekivad Kasabach-Merritti sündroomi põdenud lastel sageli kroonilised haigused.
Seega on väga oluline ravi õigeaegselt läbi viia ja soovitud efekti puudumisel alustada hemangioomi radikaalset neutraliseerimist.
