Gelleri sündroom on lagunev haigus, mida iseloomustab väikelaste kiiresti progresseeruv dementsus, mis tekib pärast normaalset arenguperioodi. See on haruldane ja kahjuks ei tõota soodsat prognoosi. Artiklis räägitakse, miks see tekib, millised sümptomid viitavad selle arengule, kuidas seda diagnoosida ja kas sellist vaevust saab üldse ravida.
Haigusest lühid alt
Gelleri sündroom avaldub lapse varem kujunenud oskuste ja funktsioonide äkilises kaotuses. See langeb perioodile 2–10 aastat – selles vanuses lapsed on ohus.
Sellest patoloogiast mõjutatud laps kaotab kõne, võime teha tavalisi majapidamisrituaale ja lahendada intellektuaalseid probleeme, mida ta varem oskas. Ta lõpetab mitteverbaalsete suhtlusvahendite kasutamise, pole millestki huvitatud.
JaKahjuks on etioloogia siiani teadmata. Tänu hiljutistele uuringutele õnnestus luua teatud seos selle protsessi ja kesknärvisüsteemi neurobioloogiliste mehhanismide vahel. Elektroentsefalograafilise uuringu tulemusena selgus, et umbes 50% lastest on aju elektriline aktiivsus muutunud.
Uuringud jätkavad ka Helleri sündroomi seostamist Schilderi tõve, leukodüstroofia ja krambihoogudega. On olemas versioon selle kohta, et haigus on nakkusliku päritoluga. Väidetav alt on seal filtreeriv viirus – väikese suurusega patogeen, mis pole veel mikroskoobi all uurimiseks saadaval.
Pathogenees
Kahjuks on ta ka tundmatu. Kuid teadlastel õnnestus tuvastada patoloogiliste protsesside arengu mustrid. Sellele haigusele eelneb vähem alt kaks ja kõige rohkem kümme aastat täiesti normaalset arengut. Laps valdab hästi kõne- ja sotsiaalseid oskusi, mõistab täiskasvanuid ja teeb ära mõned majapidamistööd. Ja siis tekivad äkki ärevussümptomid.
Vanemad märkavad, et laps on muutunud ärrituvaks ja hüperaktiivseks, jälgivad teistsuguse iseloomuga emotsionaalseid häireid. Ja siis 6-12 kuu jooksul kaob valdav enamus tema varem omandatud oskustest. Beebi intelligentsus on nii vähenenud, et tundub, et laps on autist. Märgid on aga sarnased.
Haigus areneb kiiresti. Laps muutub vaimselt alaarenguks, ta kaotab oma refleksisoole ja põie tühjendamise kontroll. Siis riik stabiliseerub sellel tasemel. Sellest hetkest saad hakata kaotatud oskusi arendama ja taastama. See protsess on aga väga aeglane ja pealegi ei saa ilma psühholoogilise ja pedagoogilise abita hakkama.
Esimesed sümptomid
Neist on vaja veidi täpsem alt rääkida. Oluline on teada sümptomeid, mis viitavad sellele, et laps on autistlik. Märgid, muide, on sarnased Kanneri sündroomiga. Kuid on ka erinevus. Seetõttu on endiselt vale nimetada Gelleri tõvega patsiente autistideks.
Niisiis, selle sündroomi sümptomid saab tuvastada järgmises loendis:
- Äritatuse, tahtejõu, ärevuse ja viha äkiline tekkimine.
- Tekib afektiivne ärrituvus, mida täiendab hüperaktiivsus.
- Kaob võime teha keerulisi tegevusi, mis nõuavad visadust, keskendumist ja tähelepanu jaotamist.
- Lihtsad toimingud (kaunistamine, konstruktori kokkupanemine, rollimängudes osalemine) tekitavad lapsele uskumatuid raskusi.
- Vihane, ilmub rahutus.
- Beebi keeldub õppimast, kui tal on raskusi või ta teeb vea.
Kõike eelöeldut võivad vanemad tajuda tavaliste kapriisidena ja seetõttu ei pööra nad lapsega toimuvatele muutustele tähelepanu.
Just seetõttu on haiguse diagnoosimine algstaadiumis keeruline. Laps ei taha rääkida, on ulakas,näitab iseloomu? Ja milline üleminekuiga! Sageli see juhtub, kuid kahjuks viitavad need muutused mõnikord ohtliku patoloogia arengule.
Muud märgid
Laps võib mitu kuud olla hüperaktiivne ja emotsionaalselt ebastabiilne. Kuid siis on Helleri sündroomil ka teisi sümptomeid, palju spetsiifilisemaid.
Kõne muudab palju. Ta on vaesunud, lapse sõnavara on vähenenud. Ta ei räägi enam laiendatud fraase, asendades need lihtsate lausete ja elementaarsete käskudega - "anna", "mine", "ei", "jah". Selle tulemusena läheb kõne lihts alt laiali. Laps lõpetab rääkimise ja teiste inimeste mõistmise.
Samuti muutub laps endassetõmbunud, autistiks, ükskõikseks, eraldatuks. Siis lagunevad motoorsed oskused. Ta ei saa enam ise hambaid pesta, nagu varem, end pesta, mänguasju ära panna, süüa, riietuda, end kergendada. Nende nähtudega võivad kaasneda neuroloogilise patoloogia ilmingud.
Esimeste haigusnähtude ilmnemisest on möödas aasta – ja nüüd on laps täielikult kaotanud igapäevased, sotsiaalsed ja kõneoskused.
Tüsistused
Ilma nendeta ei kao lapsepõlves lagunev häire kuhugi. Haiguse intensiivne progresseerumine asendatakse stabiilse negatiivse perioodiga. Psüühilisi ja somaatilisi tüsistusi ei esine, kuid sotsiaalne kohanemine muutub võimatuks.
Selles seisundis laps vajab erikoolitust. Nad ei saa omandada haridust üheski kesk- võikutsekoolis, nad ei saa seda ametit omandada, pere loomiseks pole peaaegu mingit võimalust.
Sellised lapsed arenevad väga aeglaselt ja vajavad seetõttu pidevat väljastpoolt hoolt. Kui olukord edeneb positiivselt, siis piisab edaspidi tavalisest kontrollist.
Kahjuks tabab see haigus kõige enam haige lapse vanemaid. Peaaegu kõik peavad loobuma karjääri kasvust, hobidest, seltsielust – neil on vaja beebi eest hoolitseda. Tema tervise huvides kohanevad nad uue eluviisiga.
Diagnoos
Seda viib läbi lastepsühhoterapeut. Kuigi esialgu toovad vanemad oma lapse lastearsti või neuroloogi juurde. See juhtub reeglina ajal, mil laps hakkab varem omandatud oskusi kaotama.
Gelleri sündroomi kahtlustatakse harva, mistõttu algab uuring visuaalse kontrolli ja üldiste testidega. Arst püüab tuvastada ajukahjustuse, kasvaja või epilepsia olemasolu.
Aga loomulikult ei leia ta nendele haigustele kinnitust ja seetõttu saadetakse beebi lastepsühhoterapeudi juurde.
Kuidas läbivaatust tehakse?
Kõik algab vestlusest. Arst küsitleb vanemaid, püüdes mõista haiguse kulgu iseloomulikke tunnuseid. Järgmised nüansid on selgitamisel:
- Õige arengu periood.
- Kahe või enama sfääri regressioon.
- Olemasolevate funktsioonide kokkuvarisemine ja selle progresseerumine.
- Mootori häire,keele-, mängu-, igapäevased ja sotsiaalsed oskused.
Siis algab jälgimine. Spetsialist peab fikseerima lapse käitumise tunnused ja tema emotsionaalsed reaktsioonid.
Paljudel, muide, tekib küsimus: "Gelleri sündroom – kas see on autism või mitte?". Tegelikult ei saa seda haigust nii nimetada. Kuid seda patoloogiat iseloomustab hüperaktiivsus koos teadaolevate autistlike ilmingutega. Nii et osaliselt jah.
Diagnoosimise viimane etapp on psühholoogiline testimine. Arst kontrollib lapse intellektuaalseid võimeid, kasutades selleks patsiendi vanusele, defekti sügavusele ning produktiivse kontakti loomise ja säilitamise võimele vastavaid meetodeid. Tavaliselt kasutatakse Wechsleri ja Raveni testi, samuti püramiidi ja kasti kujundeid.
Ravipõhimõtted
Helleri sündroomi ravil on ühine suund nende tegevustega, mis on suunatud varajase autismi korrigeerimisele. Suurimat tähelepanu pööratakse intensiivsetele protseduuridele juba patoloogia arengu alguses.
Kõigi meetodite aluseks on käitumuslik lähenemine, kuna neil on väga kõrge struktuur. Kui tõhus on uimastiravi, pole selge. Narkootikume kasutatakse siiski varajases staadiumis, sest ainult need võivad raskeid käitumishäireid peatada.
Ülejäänud lähenemine on individuaalne. Lapsevanemad, arstid, eriõpetajad japsühholoogid.
Mida ravi sisaldab?
Kaasatud on kolm meetodit:
- Korrigeeriva ja arendava orientatsiooni meetmed. Tänu neile on võimalik kõnet ja intellektuaalseid funktsioone veidi taastada, emotsionaalseid häireid korrigeerida. Laps saab õppida koostööd tegema, abi vastu võtma, teistele seda andma.
- Psühhoteraapia ja perenõustamine. Väga oluline on teha koostööd vanematega. Selle eesmärk on õpetada neile lapse eest hoolitsemist, teavitada neid haiguse spetsiifikast ja teavitada prognoosist. On oluline, et vanemad kohtuksid teiste Gelleri sündroomiga peredega. See aitab neil leevendada sotsiaalse eraldatuse tunnet, saada vähem alt emotsionaalset tuge ja mõistmist.
- Taastusravi. Seda viivad läbi professionaalsed õpetajad, kes aitavad lapsel praktilisi oskusi kujundada. Ta õpib riietuma, pesema, söögiriistadega vehkima, kirjutama, joonistama, plastiliinist meisterdama. Samuti aitavad õpetajad korrigeerida käitumis- ja emotsionaalseid kõrvalekaldeid. Laps muutub tähelepanelikumaks, usinamaks.
Prognoos
Kahjuks on ta ebasoodne. Kaotatud oskused lähevad kas jäädav alt kaotsi või taastatakse väga aeglaselt ja siis mitte täielikult.
Kui intensiivraviga alustada varakult, on lootust, et laps õpib end elementaarsete fraasidega väljendama ja igapäevaelus enda eest hoolitsema. Seda tulemust täheldatakse 20% patsientidest. Nad muutuvad isegi sotsiaalselt aktiivseks. sedarõõmustab, kuid tõsiasi, et ennetavaid meetmeid pole veel välja töötatud, häirib.
