Caroli tõbi on väga keeruline maksa funktsionaalne häire, mille diagnoosimine ja ravi põhjustab arstidele tõsiseid raskusi.
Mis on haigus
Caroli tõbi on haruldane kaasasündinud maksapatoloogia, mis on põhjustatud selle organi sees paiknevate sapiteede laienemisest. Seda iseloomustab asjaolu, et sapi normaalne liikumine on häiritud, tekib selle stagnatsioon ja nakkusprotsessi kinnitumine. Sageli esineb see haigus meestel ja see algab lapsepõlves või noorukieas. Patoloogilise protsessi kulg sõltub otseselt maksasiseste kanalite arvust ja kahjustuse määrast.
Haiguste vormid
Praegu puudub meditsiinis Caroli tõve sõltumatu klassifikatsioon. Kuid vaatamata sellele on sellel haigusel kaks erinevat vormi. Esimest vormi iseloomustab asjaolu, et sapiteede läbilaskvus on häiritud, millele järgneb kivide moodustumine.
Teine vorm on seotud kaasasündinud maksafibroosiga. Sel juhul täheldatakse kanalite kerget laienemist ja kivide teke on välistatud, kuigivõib aeg-aj alt esineda haiguse hilisemates staadiumides.
Laienenud sapijuhad võivad ühenduda maksa tsüstiliste piirkondadega ning samal ajal on tsüsti valendikus visualiseeritud vaheseinad, seinte paksenemine.
Esinemise põhjused
Caroli tõbi viitab kaasasündinud haigustele, mis tekivad autosomaalse retsessiivse pärandi tõttu. Kui on sarnase patoloogiaga lähisugulasi, tuleb pärast lapse sündi viivitamatult läbi viia põhjalik läbivaatus, kuna on suur tõenäosus haiguse edasikandumiseks pärilikult.
Mõnel juhul kaasnevad selle haigusega ka muud maksapatoloogilised häired, mis raskendab oluliselt ravi.
Peamised sümptomid
Caroli tõve sümptomid võivad lastel ja noortel ilmneda igas vanuses. Peamised haiguse tunnused on järgmised:
- kõhuvalu;
- palavik;
- naha kerge kollatõbi;
- maksa suurenemine palpatsioonil.
Haiguse rasked kliinilised ilmingud on sageli seotud põletikulise protsessi kulgemisega. Enamasti diagnoositakse Caroli tõbe meessoost lastel. Ägenemise korral suureneb järsult bilirubiini ja leukotsüütide tase veres.
Diagnostika
Vaatamata sellele, et haiguse sümptomid on üsna väljendunud, on see omane ka paljudele teistelemaksa häired. Caroli tõbe on võimalik täpselt diagnoosida ja määrata ultraheli ja CT käigus. Kompuutertomograafiat peetakse üheks kõige informatiivsemaks uurimismeetodiks, kuna on võimalik piisav alt hästi uurida kõiki olemasolevaid normi rikkumisi. Lisaks võib diagnoosi tegemiseks vaja minna endoskoopilist kolangiograafiat.
Maksa funktsionaalsed testid ei muutu pikka aega üldse, kuid haiguse progresseerumisel ja põletikulise protsessi pikenemisel on biokeemilises vereanalüüsis võimalik tuvastada kõik kolestaasi tunnused.
Kuna patsientidel on kolangiokartsinoomi tekkerisk, tuleks läbi viia ka seroloogilised sõeluuringud kasvajamarkerite olemasolu kindlakstegemiseks.
Ravi omadused
Caroli tõve esinemisel tuleb kindlasti järgida kliinilisi soovitusi, kuna see patoloogia on progresseeruv. Ravi hõlmab laia toimespektriga antibiootikume ja ursodeoksükoolhappe kuure, et vältida kivide moodustumist.
Lisaks sisaldab ravi:
- valuvaigistite kasutamine;
- kivilitolüüs;
- sapiteede äravool.
Kolangiidi või muude mädase iseloomuga tüsistustega liitumisel ei erine ravi bakteriaalse kolangiidi ravist. Väga oluline on eemaldada mädane sisu ja sel juhul puhastatakse sapiteed.infektsioonist vabanemiseks kasutatakse kanaleid ja antibiootikume.
Operatsioon tehakse ainult sagedaste ägenemiste korral või kui konservatiivsed meetodid on ebaefektiivsed. Operatsiooni ulatus võib oluliselt erineda. Eemaldada saab ainult kive või sapijuhasid.
Sapiteede väga tugeva laienemise ja sapi stagnatsiooni korral võib kirurg eemaldada ühe maksasagara. Eriti rasketel juhtudel, kui esineb maksapuudulikkus või pahaloomuliseks kasvajaks degenereerumise nähud, võib soovitada maksa siirdamist lähisugulaselt.
Parimate tulemuste saavutamiseks soovitavad mõned arstid maksa siirdamist isegi raskete sümptomite puudumisel haiguse algstaadiumis. Kuid sageli on infektsiooni esinemine siirdamise vastunäidustuseks. Kaasasündinud fibroosiga siirdatud patsientide elulemus, kellel diagnoositi siirdamisel lisaks sapiteede põletik, on üsna madal.
Selle haiguse prognoos on üsna ebasoodne, kuna retsidiivid võivad tekkida mitme aasta jooksul. Väga harva viib see aga patsiendi surmani.
Caroli sündroom
Caroli tõbe kombineeritakse sageli kaasasündinud maksafibroosiga, mille tulemuseks on Caroli sündroom. Mõlemad need patoloogiad on moodustunud peaaegu identsete sapiteede moodustumise häirete tagajärjel.maksakuded embrüonaalse arengu tasemel. Sündroom on päritud lähisugulastelt ja väljendub kõhuvaludes, samuti verejooksuna söögitoru laienenud veenidest. Vastsündinutel võib esineda kaasasündinud maksafibroosi, Caroli tõve ja polütsüstilise neeruhaiguse peamiste sümptomite kombinatsioon.
See haigus viitab sapiteede kaasasündinud tsüstile, kuid see on üsna haruldane ja enamasti alla 30-aastastel inimestel. Esimestel aastatel on patoloogia peaaegu asümptomaatiline, kuni sapiteede laienemine kutsub esile sapi stagnatsiooni, mis loob kõik tingimused kivide ja infektsiooni tekkeks. Kui ikterust täheldatakse koos muude nähtudega, näitab see kolangiidi olemasolu.
Märgatakse peamiselt vasakpoolset maksakahjustust, kuid mõnel juhul võib see olla kahepoolne.
Mõnel juhul on maksakahjustus nii tõsine, et võib mõjutada teisi organeid. Seega võib üheks komplikatsiooniks pidada neerupuudulikkust.
