Paroksüsmaalne müopleegia on neuromuskulaarne haigus, mida iseloomustab skeletilihastes lokaliseeritud valu järsk suurenemine. Haigus on väga tõsine, põhjustades liikumatust.
Mis on tema välimuse põhjus? Kas on mingeid eeldusi? Milliseid sümptomeid võib pidada murettekitavaks? Kuidas diagnoositakse ja ravitakse? Neile ja paljudele teistele küsimustele tuleb nüüd vastata.
Natuke ajalugu
Kõnealust patoloogiat kirjeldati esmakordselt 1874. aastal. 6 aasta pärast ilmus selle haiguse üksikasjalik kirjeldus. I. V. Shakhnovich ja K. Westphal määrasid kindlaks patoloogia päriliku olemuse. Muide, tol ajal nimetati haigus nende järgi. 19. sajandil nimetati müopleegiat Westfali-Šahnovitši haiguseks.
Aeg läks, uurimine jätkus. 1956. aastal uuris J. Gamstorp haiguse hüperkaleemilist vormi (sellest tuleb täpsem alt juttu hiljem). See oli meditsiiniline areng. Loomulikult anti sellele haigusele nimi "Gamsthorpe'i tõbi".
Vaid 5 aastat hiljem tegid teadlased Poskanzer ja Kerr avastuse – nad tuvastasid haiguse kolmanda vormi. See on normokaleemiline vorm, mis on äärmiselt haruldane. Meditsiinile on teada nii vähe juhtumeid, et ravitaktika on siiani välja töötamata. Oli võimalik ainult tõestada, et Diakarb (süsinikanhüdraasi inhibiitor) aitab rünnakuga toime tulla.
Samuti õnnestus ekspertidel välja selgitada, et müopleegia on mõnel juhul sekundaarne, sümptomaatiline. See võib tekkida selliste patoloogiate tagajärjel:
- Neerupealiste kasvajad.
- Püelonefriit.
- Türotoksikoos.
- Neerupealiste puudulikkus.
- Seedetrakti haigused, millega kaasneb oksendamine ja kõhulahtisus.
- Hüeraldosteronism.
- Malabsorptsiooni sündroom.
Samuti on tõestatud, et halvatus võib tekkida inimestel, kellel on varem olnud baariumimürgitus, aga ka neil, kes on kuritarvitanud lahtisteid ja diureetikume.
Pathogenees
Tänapäeval uurivad paroksüsmaalse müopleegia tekkemehhanismi füsioloogid, biokeemikud ja arstid üle maailma.
Varem eeldati, et see patoloogia tekib aldosterooni suurenenud eritumise tõttu. Versioon tundus usutav, kuna antagonistidega ravi andis positiivse tulemuse. Hiljem aga tõestati, et kõik muutused selle hormooni kontsentratsioonis on sekundaarsed.
Geneetilise kohta on spekulatsiooneRakumembraanide ja müofibrillide membraanide läbilaskvuse deterministlik rikkumine vöötlihaskoes. Väidetav alt kogunevad sel põhjusel vakuooli vee- ja naatriumioonid ning tasakaalu muutumise tõttu on neuromuskulaarne ülekanne blokeeritud.
Kui see on põhjus, siis võib patoloogiat pidada sarnaseks Thomseni müotooniaga. Seni on oletused rakumembraani kanalite talitlushäirete kohta kõige loogilisemad ja teaduslikult põhjendatud.
Hüpokaleemiline müopleegia
Klassifikatsioonile tuleks pöörata veidi tähelepanu. Hüpokaleemiline paroksüsmaalne müopleegia on haiguse kõige levinum vorm. See on autosoomne dominantne pärilik haigus, mida iseloomustab mittetäielik geenipenetratsioon.
Riskirühma kuuluvad 10–18-aastased inimesed. Patoloogiat esineb palju harvemini üle 30-aastastel ja meestel sagedamini kui naistel.
Hüpokaleemilise paroksüsmaalse müopleegia objektiivseid ega subjektiivseid tunnuseid ei määrata. Kuid rünnaku võivad esile kutsuda järgmised tegurid:
- Ülesöömine.
- Alkoholi kuritarvitamine.
- Füüsiline tõus.
- Söö palju soola või süsivesikuid.
Naistel esinevad krambid sageli menstruatsiooni esimesel päeval. Või 1–2 päeva enne selle algust.
Krimp
Hüpokaleemilist tüüpi paroksüsm võib tunda anda hommikul või õhtul. Ärgates saab inimene aru, et ta on halvatud. Kael, jäsemed, lihased - kõik on piiratud. Kui akui juhtum on tõsine, võib halvatus mõjutada isegi näo- või hingamislihaseid.
Muud ilmingud hõlmavad järgmisi sümptomeid:
- Terav lihaste hüpotensioon.
- Kõõluste reflekside kaotus.
- Näo hüperemia.
- Tahhükardia.
- Lihtne hingamine.
- Polüdipsia.
Oluline on märkida, et rünnakuga kaasnevad ka südame-veresoonkonna süsteemi häired. EKG näidud muutuvad, tekivad süstoolsed mürad. Kuid teadvus püsib.
Rünnak võib kesta ühest tunnist 1-2 päevani. Kuid sellised juhtumid on haruldased. Enamasti möödub see 2-4 tunniga. Lõpus toimub lihasjõu aeglane kasv, mis algab distaalsetest jäsemetest.
Kadunud funktsioone on võimalik kiiresti taastada, kui patsient sellele oma aktiivsete liigutustega kaasa aitab.
Kui sageli on krambid? Rasketel juhtudel ilmnevad need iga päev. See provotseerib kroonilise lihasnõrkuse ilmnemist. See nähtus põhjustab sageli alatoitlust.
Hüperkaleemiline müopleegia
See vorm on ül altoodust palju haruldasem. Seda tüüpi paroksüsmaalset müopleegiat iseloomustab autosoomne domineeriv pärilikkus (kõrge penetrantsus). Huvitav on see, et mõnel juhul ei läinud see patoloogia perekondades üle nelja põlvkonna jooksul.
Haigus mõjutab võrdse sagedusega nii mehi kui ka naisi. Kuid see paroksüsmaalne müopleegia lastel on kõige levinum, täiskasvanuid see praktiliselt ei mõjuta. Imikud on ohusalla 10-aastased.
Tõstab pärast pikaajalist füüsilist pingutust nälja- või puhkusehoo. Esiteks tekivad paresteesiad näopiirkonnas, seejärel jäsemetes. Nõrkus levib distaalsetele jalgadele ja kätele ning seejärel teistele lihasrühmadele. Paralleelselt esineb kõõluste arefleksia ja hüpotensioon. Sümptomid on järgmised:
- Südamelöögisageduse tõus.
- Pinav janu.
- Hüpertensioon.
- Rihke higi.
- Autonoomsed häired.
Reeglina ei kesta selline rünnak üle kahe tunni. Väga oluline on anda abi õigel ajal, sest juhtunu tõttu võib inimene jääda täielikult liikumatuks (seda nimetatakse pleegiaks).
Normokaleemiline müopleegia
See on äärmiselt haruldane patoloogia. Kirjanduses kirjeldatud juhtude arvu võib sõrmedel üles lugeda. Seda tüüpi paroksüsmaalne müopleegia on pärilik autosoomne domineeriv iseloom.
Tal on rasked sümptomid. Haigus võib väljenduda mõõduka nõrkuse või täieliku halvatusena, mis mõjutab näolihaseid. Võimalik on hüpertroofia, millega kaasneb sportliku kehaehituse kujunemine. Paroksüsmaalne müopleegia esineb lastel esimese 10 eluaasta jooksul.
Käivitab reeglina intensiivne füüsiline aktiivsus või hüpotermia. See võib ilmneda ka liigse une tõttu. Avaldub nõrkuse aeglases suurenemises. Need aistingud mööduvad veelgi aeglasem alt.
Seda haigusvormi eristab ka selle kestus. Rünnak võib mööduda kas 1-2 päeva või mõne nädalaga.
Diagnoos
Ta ei valmista mingeid erilisi raskusi. Paroksüsmaalse müopleegia diagnoosimine ei nõua isegi spetsiifilisi meetmeid. Haigus avaldub tüüpilise krambihoo ja neuroloogiliste häirete puudumisena "rahulikul" perioodidel. Lisaks on alati olemas perekonna ajalugu.
Kuid mõnikord on diagnoosi seadmisega raskusi. Need esinevad paroksüsmi esmasel ilmnemisel, rünnakute katkemise korral või harvadel juhtudel.
Diagnoosi kinnitab geneetik. See nõuab ka endokrinoloogi ja neuroloogi konsultatsioone.
Peate perioodiliselt annetama verd biokeemiliseks analüüsiks. Rünnakute vahelistel perioodidel kõrvalekaldeid ei tuvastata, kuid paroksüsmidega täheldatakse seerumi kaaliumisisalduse vähenemist - kuni 2 mEq / l ja isegi madalam. Samuti väheneb fosfori hulk, suureneb suhkrusisaldus.
Kuid see on paroksüsmaalse müopleegia hüperkaleemilise vormiga (ICD-10 kood - E87.5). Hüpokaleemia korral registreeritakse madal suhkrusisaldus ja suurenenud kaaliumisisaldus.
Mõnikord tehakse elektromüograafiat. See mis tahes kujul võimaldab teil tuvastada bioelektrilise aktiivsuse puudumist.
Inimesele on võimalik sisse viia ka kaaliumkloriidi lahust. Kui 20-40 minuti pärast hakkab arenema paroksüsm, on patsiendil haiguse hüperkaleemiline vorm. Loomulikult manustatakse lahust diagnostilistel eesmärkidel.
Sagedaste rünnakutegavõib teha lihaste biopsia. Sageli aitab see tuvastada patoloogia vakuolaarset vormi.
Miks vajame diagnostilisi meetmeid paroksüsmaalse müopleegia korral, mille sümptomid viitavad juba selle esinemisele? Et eristada haigust hüsteeriast, müopaatiast, Conni tõvest, Landry halvatusest, aga ka seljaaju vereringehäiretest.
Hüpokaleemilise haiguse ravi
Peaksime rääkima ka paroksüsmaalse müopleegia ravist. Ravi viiakse läbi erinev alt, palju sõltub haiguse vormist.
Kui haigusel on näiteks hüpokaleemiline vorm, siis rünnak kõrvaldatakse 10% kaaliumkloriidi lahuse võtmisega. Peate seda kasutama iga tund. Soovitatav on magneesiumi- ja kaaliumaspartaadi lahuse süstimine.
Kui inimese krambid ei ole häiritud, peab ta võtma diureetikumi Spironolaktooni. Aga suure hoolega. Naistel võib see põhjustada hirsutismi, mis sageli häirib menstrua altsüklit. Mehed kannatavad sageli günekomastia ja impotentsuse all. Seetõttu muutub "Atsetasoolamiid" alternatiiviks. Paljud eksperdid peavad Triamtereni samuti tõhusaks.
Dieet
On äärmiselt oluline järgida õiget toitumist. Kui diagnoositakse hüpokaleemilist tüüpi paroksüsmaalne müopleegia, on vaja vähendada tarbitavate süsivesikute ja soola kogust. Viimasest on parem üldse keelduda.
Toitumist on vaja rikastada ka toiduainetega, mis sisaldavad piisavas koguses kaaliumi. "Rekordiomanikele"Selle üksuse sisu sisaldab:
- Kartul.
- Kuivatatud tomatid.
- Oad.
- Kuivatatud aprikoosid.
- Ploomid.
- Avokaado.
- Salmon.
- Spinat.
- Kõrvits.
- Apelsinid.
Tee, soja, kakao, nisukliid, pähklid, seemned, metsik küüslauk ja küüslauk, lehtköögiviljad, banaanid, seened ja piimatooted on samuti kõrge kaaliumisisaldusega.
Elustiil
Kuna me räägime hüpokaleemilise tüüpi paroksüsmaalse müopleegia sümptomitest ja ravist, peame sellele teemale tähelepanu pöörama.
Lisaks dieedile on oluline järgida teatud elustiili. On vaja välistada raske füüsiline koormus ja igasugune ülepinge. Kuid ka pikaajaline puhkeasend on vastunäidustatud. Oluline on teha kompromiss. Saate teha oma ravirežiimi perioodiliselt basseinireise või õhtuseid jalutuskäike värskes õhus.
Samuti on oluline vältida ülekuumenemist ja alajahtumist. Temperatuur peaks olema mugav.
Hüperkaleemilise haiguse ravi
Selle haiguse rünnakuid leevendab 40% glükoosilahuse süstimine insuliini või k altsiumkloriidiga (10%).
Mõnikord on pärast "Salbutamooli" sissehingamist hea tulemus. Arvatakse, et see meetod mitte ainult ei peata krampe, vaid hoiab neid ka ära.
Remissiooniperioodide ajal peab patsient võtma Acetazolamide Acetazolamide või Hydrochlorothiazide.
Dieet
Hüperkaleemilise paroksüsmaalse müopleegia korral, mille põhjused ja sümptomid on loetletud varem, on vaja piirata kõigi kaaliumiga rikastatud toitude kasutamist. Dieedi rikastamine süsivesikute ja soolaga on väga soovitatav. Üldiselt on sätted täiesti vastupidised hüpokaleemilise haiguse korral näidustatud dieedile.
Mitte mingil juhul ei tohi lasta näljatundel tekkida, sest just see kutsub esile krambid. Seetõttu on oluline minna üle fraktsioneerivale toitumisele, süüa vähem alt kord paari tunni jooksul. Te ei saa üle süüa, peate lihts alt säilitama täieliku oleku.
Prognoos
Ei saa salata, et kõnealune haigus halvendab elukvaliteeti ja põhjustab patsiendile probleeme. Kuid üldiselt on prognoos soodne. Surmajuhtumid krambihoogude ajal on äärmiselt haruldased. Lisaks saate ravisoovitusi järgides ja õiget elustiili järgides need kiiresti peatada.
Ja loomulikult on oluline sümptomaatilise perioodilise halvatuse ravi. See hõlmab nii põhipatoloogia ravi kui ka elektrolüütide tasakaalu taastamist.
