Hemosideriin on pigment, mis koguneb verre punaste vereliblede lagunemise tõttu. Need on vererakud, mis kannavad hapnikku kudedesse ja siseorganitesse. Nende eluiga on 120 päeva, pärast mida nad lagunevad. Seetõttu toimub punaste vereliblede hävitamine normaalses olekus. Kuid kui liiga palju vererakke laguneb, koguneb veres liiga palju hemosideriini pigmenti. Lisateavet selle patoloogia põhjuste, sümptomite, diagnoosimise ja ravi tunnuste kohta leiate artiklist hiljem.
Patoloogia põhjused
Hemosideriin on aine, mis liigsel organismis kogunemisel põhjustab hemosideroosiks nimetatava haiguse arengut. Selle patoloogia põhjused on kaks rühma: eksogeensed ja endogeensed. Esimesel juhul märgitakse välistegurite mõju kehale. Teisel juhul areneb haigus välja organismi sisekeskkonna rikkumise tõttu.
Endogeensekstegurid, mis põhjustavad hemosideriini suurenenud ladestumist, on järgmised:
- nakkusliku päritoluga ägedad põletikulised haigused - malaaria, brutselloos;
- toksiline mürgistus;
- teatud ravimite toime;
- liigne raua tarbimine organismis seda sisaldavate ravimitega ("Sorbifer", "M altofer");
- vereülekanne sobimatu rühma või Rh faktoriga.
Eksogeensetest teguritest pööratakse enim tähelepanu pärilikkusele. On mõningaid geneetilisi haigusi, mille puhul esineb hemosideriini liigne ladestumine ajus, maksas ja teistes siseorganites. Need on esiteks sellised patoloogiad:
- talasseemia – ühe hemoglobiiniahela sünteesi häire;
- sirprakuline aneemia – kaasasündinud punaste vereliblede kuju häire;
- ensümopaatiad – haiguste rühm, mille puhul hemoglobiini moodustamiseks ei piisa ühestki ensüümist;
- membranopaatia – punaste vereliblede struktuuri kaasasündinud häired.
Eristage hemosideroosi tekke põhjustena eraldi autoimmuunhaigusi.
Haiguste vormid
Hemosideriin on aine, mis võib akumuleeruda nii kõikjal kehas, peaaegu kõigis siseorganites, kui ka isoleerituna, st teatud kohas. Esimesel juhul räägivad nad haiguse üldistatud või üldisest vormist. Teisel juhul areneb lokaalne ehk lokaalne hemosideroos.
Ühise tekkiminehemosideroos tekib mis tahes süsteemse patoloogia taustal. Seejärel koguneb hemosideriin ajju, maksa ja teistesse organitesse. Lokaalsel kujul kogutakse pigment inimese keha lokaliseeritud piirkondadesse. Näiteks torukujulise elundi õõnsuses või hematoomi korral.
Sõltuv alt arengu põhjusest eristatakse veel kahte haigusrühma:
- esmane – selle vormi põhjuseid pole veel selgitatud;
- sekundaarne - areneb teiste haiguste taustal.
Sekundaarse hemosideroosi peamised põhjused võivad olla järgmised patoloogilised seisundid:
- leukeemia – luuüdi pahaloomuline kahjustus;
- maksa tsirroos;
- nakkushaigused;
- nahahaigused: püoderma, ekseem, dermatiit;
- raske kuluga hüpertensioon;
- sagedased vereülekanded;
- hemolüütiline aneemia.
Tegelikult on sekundaarse hemosideroosi tekkeks palju rohkem põhjuseid, seega on eelmises ja eespool toodud ainult peamised põhjused.
Haiguse arengu riskifaktorid
Eraldi eraldage tegurid, mis ei põhjusta otseselt hemosideriini suurenenud ladestumist, kuid suurendavad selle patoloogilise seisundi riski. Nende hulka kuuluvad:
- keha püsiv hüpotermia;
- krooniline stress;
- liigne treening;
- diureetikumide, paratsetamooli ja mõnede antibiootikumide kontrollimatu tarbimine.
Milliseid organeid mõjutab hemosideroos?
Hemosideriinon pigment, mis võib koguneda peaaegu igasse siseorganisse. Kuid enamasti on lüüasaamine:
- maks;
- neer;
- põrn;
- nahk;
- luuüdi;
- sülje- või higinäärmed;
- aju.
Naha hemosideroos: ilmingud
Kõige silmatorkavam ilming on hemosideriini kogunemine nahka. Peaaegu kõigil patsientidel on peamiseks sümptomiks tumepruunide laikude moodustumine jalgadel. Tavaliselt on pigmentatsioonipiirkondadel suur läbimõõt, kuid mõnikord on väikesed, peaaegu täpilised lööbed. Mõnel patsiendil tekib hemorraagiline lööve, mis on põhjustatud naha kapillaaride kahjustusest.
Lööbe toon võib varieeruda telliskivipunasest tumepruuni või kollaseni. Lisaks täppidele ilmnevad ka muud lööbe elemendid: sõlmed, papulid, naastud. Patsient on mures kahjustatud nahapiirkondade sügeluse pärast.
Maksa hemosideroos: sümptomid
Hemosideriini ladestumine maksakoesse avaldub ennekõike elundi suuruse suurenemises. See viib maksa ümbritseva kapsli venitamiseni. Patsient tunneb seda tuima valuna paremal ribi all. Olulise suurenemisega on kõhu asümmeetria ja selle punnis paremal pool. Kõhu palpeerimine nendes piirkondades on samuti valus.
Pikaajalise protsessiga halveneb maksa funktsioon järk-järgult. See väljendub kõhu suurenemises, mis on tingitud vedeliku kogunemisest sellesse,mao ja söögitoru veenilaiendid, hemorroidid, naha ja kõvakesta kollasus, hemorraagilised lööbed.
Neerude hemosideroos: sümptomid
Pigmendi kogunemine neerudesse ei põhjusta mitte ainult muutusi uriinis, vaid ka teatud kliinilisi ilminguid. Hemosideriin mõjutab neerutuubuleid ja glomeruleid, mis põhjustab vere filtreerimise häireid ning valkude ja süsivesikute vabanemist sellest. Selle tulemusena areneb hüpoproteineemia – valgu kontsentratsiooni langus veres.
Patsient kaebab turse üle. Esm alt ilmuvad need näole ja kaugelearenenud juhtudel katavad kogu keha. Patsient on mures üldise nõrkuse ja väsimuse pärast.
Neerufunktsiooni pikaajaline kahjustus põhjustab teiste organite ja süsteemide talitlushäireid.
Ajukahjustus
Hemosideriini ladestumisel ajus on väga erinevad kliinilised ilmingud. Kõik sõltub sellest, millises konkreetses osakonnas kahjustus paikneb.
Hemosideriini kuhjumine põhjustab närvirakkude surma, närvide müeliini ümbrise hävimise. Sageli on aju hemosideroosiga patsientidel parenhüümis varem esinenud hemorraagia, kasvajate eemaldamine, hemorraagilised insultid.
Hemosideriini ajus akumuleerumise tüüpilised kliinilised ilmingud on:
- tasakaaluhäire - ataksia;
- kuulmislangus sensorineuraalse kuulmiskaotuse tüübi järgi;
- vaimsed häired;
- düsartria – kõnehäired;
- liikumishäired.
Diagnoos
Hemosideroosi diagnoos peaks olema keeruline. Sageli on vajalik erinevate erialade arstide koordineeritud töö: dermatoloog, neuroloog, pulmonoloog, nakkushaiguste spetsialist jt. Kõik oleneb sellest, milline organ on valdav alt mõjutatud.
Diagnostiline otsing algab patsiendi üksikasjaliku küsitlemisega tema kaebuste, nende dünaamika arengu, varasemate haiguste esinemise kohta. Alles pärast seda määratakse täiendavad uurimismeetodid.
Sõltumata haiguse vormist on ette nähtud järgmised diagnostikameetodid:
- Täielik vereanalüüs – määratakse punaste vereliblede ja hemoglobiini vähenemine.
- Hemosideriini esinemise määramine uriinis.
- Määrake raua tase vereseerumis.
- Raua sidumisvõime analüüs organismis.
- Mõjutatud koe biopsia koos histoloogilise uuringuga hemosideriini ladestumise tuvastamiseks.
Ainult biopsia histoloogiline uurimine võib täiesti kindl alt diagnoosida hemosideroosi. Koetükki mikroskoobi all uurides leitakse hemosideriiniga makrofaagid, kuna just need rakud hakkavad esimesena lisapigmendi "sööma".
Sõltuv alt sellest, millise organi kahjustust arst kahtlustab, määrab ta ka järgmised uurimismeetodid:
- aju magnetresonantstomograafia;
- CT-skaneerimine;
- ultraheli;
- radiograafia;
- bronhoskoopia.
Veel ükstõhus laboridiagnostika meetod on desferali test. Selle rakendamiseks manustatakse patsiendile 500 mg Desferali. Vähem alt 6 tundi ja maksimaalselt 24 tundi pärast ravimi süstimist kogutakse patsiendi uriin ja uuritakse selles sisalduva raua kogust.
Haiguse ravi
Kuna praeguses staadiumis pööratakse enim tähelepanu hemosideroosi autoimmuunsele kulgemisele, peetakse kortikosteroidide rühma kuuluvaid ravimeid prioriteetseteks ravimiteks. Nad pärsivad immuunsüsteemi, vähendades seeläbi oma punaste vereliblede vastaste antikehade tootmist. Nende ravimite hulka kuuluvad "Deksametasoon", "Prednisoloon". Kuid glükokortikoidid aitavad ainult 40-50% juhtudest. Nende efektiivsuse puudumisel määratakse patsiendile tsütostaatikumid ("Metotreksaat", "Asatiopriin").
Samuti määratud ravimid, mis parandavad kudede trofismi, rakkude ainevahetust, suurendavad nende hapnikuga varustatust. Nende ravimite hulka kuuluvad:
- Venotoonika. Nad suurendavad veresoonte seinte elastsust, parandavad verevoolu ajukoes - "Detralex", "Doppelhertz".
- Rühma B vitamiinid. Parandage närviimpulsi juhtivust, nabaväädi koe seisundit.
- C-vitamiin. Suurendab veresoonte seina tugevust.
- Angioprotektorid. Neil on sarnane toime C-vitamiiniga – "Etamzilaat", "Vinkamiin".
- Nootroopikumid. Parandage verevoolu ajus ja kiirendage rakkude ainevahetust – tserebrolüsiin, fenibut.
- Neuroleptikumid. Neid määratakse sümptomaatiliselt ainult siis, kui patsiendil on psüühikahäired – "Aminasiin".
Neerude hemosideroosi ja nende funktsiooni olulise kahjustuse korral on ette nähtud plasmaferees või hemodialüüs.
Seega on hemosideriini liigne kogunemine tõsine patoloogiline seisund. See nõuab võimalikult varast diagnoosimist ja õigeaegset ravi, kuna kaugelearenenud juhtudel põhjustab hemosideroos siseorganite tõsiseid talitlushäireid. Sageli on need kahjustused pöördumatud.
