On palju patoloogiaid, mis on seotud kopsukoe kahjustusega ja põhjustavad hingamispuudulikkust. Üks selline haigus on histiotsütoos X. Erinev alt sellistest haigustest nagu tuberkuloos, kopsupõletik või kopsuvähk on see patoloogia üsna haruldane. Sellest hoolimata tuleks õige ravi valimiseks õigeaegselt avastada histiotsütoos. Seda haigust esineb sagedamini laste seas.
Mõiste "histiotsütoos X" ühendab mitu patoloogilist seisundit. Mõned selle rühma haigused ei ole iseloomulikud mitte ainult kopsukoe, vaid ka teiste elundite kahjustustele. Hoolimata asjaolust, et need patoloogiad ei ole seotud onkoloogiliste protsessidega, hõlmab nende ravi tsütostaatilisi ja kiiritusravi.
Histotsütoos X – mis see on?
Tavaliselt on igal inimesel immuunrakud. Neid esindavad histiotsüüdid, mida leidub keha kudedes. Tundmatute tegurite mõjul hakkavad need rakud intensiivselt jagunema, moodustuvadidentsed kloonid. See viib granuloomide moodustumiseni. Need on kõigi patoloogia sümptomite arengu põhjuseks. Kõigil histiotsütoosi rühma kuuluvatel haigustel on sarnane arengumehhanism. Siiski on igal vaevusel oma patogeneesi tunnused.
Statistika kohaselt areneb histiotsütoos 5 inimesel 1 miljonist. Haiguse esinemissagedus naistel ja meestel on sama. Granuloomide moodustumise peamine põhjus on tubakatoodete kuritarvitamine. On teada, et 85% juhtudest areneb piiratud histiotsütoos, mille puhul on kahjustatud valdav alt kopsukude. Selle patoloogia vormi sümptomid on sarnased teiste hingamisteede haiguste ilmingutega. Nende hulgas: valu rinnus, õhupuudus, rögaeritus ja köha.
Kliiniliste andmete põhjal on patoloogiat peaaegu võimatu tuvastada, kuna haiguse sümptomid on mittespetsiifilised. Õige diagnoosi tegemiseks on vajalik morfoloogiline kinnitus - kopsukoe biopsia. Histiotsütoosi X ravi põhineb hormonaalsel ja keemiaravil. Kui patoloogiline protsess piirdub kopsukahjustusega, võib prognoos olla soodne. See sõltub aga koekahjustuse astmest ja piisavast ravist.
Patoloogia põhjused
Mis põhjustab histiotsütoosi X? Selle haiguse põhjuseid on uuritud pikka aega. Täpset seda haigusrühma põhjustavat tegurit pole aga veel kindlaks tehtud. Võimalikud põhjused on järgmised:
- Pärilikkus.
- Suitsetamine.
- Viruses.
Patoloogilise protsessi esinemise geneetilise teooria kasuks räägib tõsiasi, et histiotsütoosi diagnoositakse ainult teatud elanikkonnarühmades, nimelt kaukaaslastel. Lisaks suureneb haigestumise tõenäosus pärilikkuse ägenemisega. Samuti arvatakse, et haiguse algust võib mõjutada krooniline viirusinfektsioon, mis on seotud rakkude transformatsiooniga. Täpsem alt herpes.
Suitsetamine on peamine vallandaja. Peaaegu kõik patsiendid, kellel on diagnoositud histiotsütoos, kuritarvitavad tubakatooteid. Hoolimata asjaolust, et haigust avastatakse sagedamini lastel, peetakse selle põhjuseks siiski suitsetamist. Sigaretisuitsu sisse hingavad väikelapsed haigestuvad sagedamini kui patsiendid, kelle vanemad tubakatooteid ei kuritarvita.
Haiguse arengu mehhanism
Haiguse patogeneesi uurimiseks peate teadma, mis on granuloom. See patoloogiline moodustis on rakkude kogum. Teisisõnu, granuloom on sõlme normaalses koes elundis, mis häirib toimimist. Selliseid moodustisi võivad esindada erinevat tüüpi rakulised elemendid. Haiguse morfoloogiline substraat on histiotsüütiline granuloom. Mis see haridus on ja kust see tuleb?
Granuloomid tekivad autoimmuunse agressiooni tagajärjel. See tähendab, et kehas tekib mingi rike ja kaitsesüsteem hakkab kahjuliku teguriga võitlema. Kuid "lagunemine" mõjutab immuunsüsteemi jarakud hakkavad kiiresti jagunema. See raskendab olukorda. Selle asemel, et haiguse põhjust kõrvaldada, kogunevad histiotsüüdid granuloomidesse ja kahjustavad kudesid.
Patoloogilise seisundi klassifikatsioon
Immuunsüsteemi elementide levinuim vorm on Langerhansi rakkude histiotsütoos. See termin viitab haiguste rühmale, millel on ühine patogenees. See hõlmab kolme haigust, mis mõjutavad erinevaid organeid. Klassifikatsioon ei põhine mitte ainult granuloomide levikul, vaid ka patoloogilise protsessi kliinilisel kulgemisel ja prognoosil.
Kõige hirmuäratavam haigus histiotsütoosi rühmast on Abt-Letterer-Siwe haigus. Seda diagnoositakse peamiselt väikelastel. Patoloogiat iseloomustab immuunrakkude rohkete kudede süsteemne kahjustus.
Hand-Schuller-Christian haigus on peaaegu sama, mis eelmine haigus. Erinevus seisneb selles, et kliiniliste ilmingute ilmnemist täheldatakse hiljem. Patsientide vanus on 7 kuni 35 aastat. Haigus kulgeb soods alt.
Kolmas patoloogia histiotsütoosi rühmast on eosinofiilne granuloom. Võrreldes teiste haigustega mõjutab see haigus peamiselt kopse. Teiste kudede kahjustus areneb 1/5 patsientidest. Haigusnähud ilmnevad tavaliselt noorukieas.
Imikute patoloogia tunnused
Selle haiguse põhjuseks on suuremal määral pediaatria probleemid, kuna lastel areneb histiotsütoos X sagedamini. Keskminepatsientide vanus on 3 aastat. Hand-Schuller-Christiani sündroomi iseloomustab hilisem algus ja aeglane progresseerumine. Histiotsütoosi X üldistatud vormidega lastel tulevad esile nahamuutused. Imikud esimestest elukuudest kannatavad ekseemi ja seborroilise dermatiidi all. Neid iseloomustab ka limaskestade kahjustus – igemete hüpertroofia, krooniline stomatiit.
Haiguse dermatoloogilisi ilminguid on raske ravida ja need korduvad sageli. Naha muutused algavad kehatüvest ja peanahast. Lööve võib olla mitmekesine, sagedamini - see on polümorfne ja ribataoline. Papulaarsed elemendid on sageli kaetud koorikuga, mis muutub seejärel haavandiliseks pinnaks.
Erinev alt täiskasvanutest tekivad lastel kopsukahjustused hiljem. Pahaloomulise histiotsütoosi (Abt-Letterer-Siwe tõbi) korral põhjustab see kiiresti arenevat hingamispuudulikkust ja kardiovaskulaarseid tüsistusi. Samuti on haiguse tunnuseks luukoe kahjustus ja selle moodustumise rikkumine.
Patoloogia sümptomid ja kliinilised vormid
Abt-Letterer-Siwe tõbi viitab lastehaigustele ja seda ei esine täiskasvanud elanikkonnas peaaegu kunagi. See vorm on kõige pahaloomulisem, kuna see põhjustab sageli surma 1 aasta jooksul või vähem. Histiotsütoos X täiskasvanutel tähendab kahte tüüpi patoloogiat. Need on eosinofiilne granuloom ja Hand-Schuller-Christian sündroom. Täiskasvanutel ilmnevad need haigused noores eas.
Eosinofiilset granuloomi iseloomustab asjaolu, et Langerhansi rakud (histotsüütidega seotud rakud) on koondunud ühte sihtorganisse. Enamasti on see kopsud, luud, põrn või maks. Eosinofiilse granuloomi sünonüümiks on Taratynovi tõbi. Kopsukoe kahjustus väljendub pidevas kuivas köhas ja õhupuuduses. Perioodiliselt täheldatud joobeseisund, mis väljendub veidi. Kliinilise pildi järgi meenutab haigus kroonilist kopsutuberkuloosi. Kui luud on kahjustatud, kaebavad patsiendid liikumisel valu jäsemetes, mõnikord täheldatakse turset.
Hand-Schuller-Christian patoloogiat iseloomustab sihtorganite süsteemne kahjustus. See sarnaneb Abt-Letterer-Siwe haigusega, kuid sümptomid arenevad aeglasem alt ja mitte samaaegselt. Esimesed haiguse tunnused on mittespetsiifilised. Nende hulka kuuluvad üldine nõrkus, söögiisu vähenemine ja mõõdukad mürgistuse sümptomid. Seejärel tekivad õhukestele nahapiirkondadele (kubemevoldid, kaenlaalused) koorunud kohad. Dermatoloogiliste sümptomite progresseerumine põhjustab lööbe levikut ja infektsiooni lisandumist.
Patsiendid kannatavad kroonilise gingiviidi ja stomatiiti. Luustruktuuri ja limaskestade rikkumise tõttu toimub hammaste hävimine. Haiguse lõppstaadiumi iseloomustavad keerulised sümptomid, mille hulka kuuluvad eksoftalmos (silmade punnis), patoloogilised luumurrud ja diabeet insipidus. Kopsude kahjustus toob kaasa pideva õhupuuduse, mis on tingitud pullide ja atelektaaside tekkest. Haiguse tüsistusteks on spontaanne pneumotooraks (kuhjumineõhk rinnus) ja neuroloogilised häired.
Haiguse diagnostilised kriteeriumid
Hingamissüsteemi haiguse sümptomite ilmnemisel tehakse rindkere röntgen- ja kompuutertomograafia. Samad uuringud tehakse luu pildistamiseks. Samal ajal leitakse kopsudes väikesed tihenduspiirkonnad (granuloomid), pullid ja atelektaasid. Luudes visualiseeritakse tsüstilised moodustised ja kudede hävimine. Diagnoosi kinnitamiseks on vajalik histoloogiline või tsütoloogiline uuring. Sel eesmärgil tehakse bronhoskoopia koos biopsiaga.
Diferentsiaaldiagnoosi tegemine
Haigused, millega Langerhansi rakkudest pärinev histiotsütoos eristub, on: kopsutuberkuloos, vähk, pneumoskleroos, KOK. Kui patoloogilises protsessis on kaasatud ka teised koed, tehakse sellised uuringud nagu naha kraapimine infektsioonide ja seente tuvastamiseks, luu biopsia, kõhuõõne ultraheli. See aitab histiotsütoosi eristada seedetrakti haigustest, onkoloogilistest ja dermatoloogilistest vaevustest. Instrumentaalsed uurimismeetodid ilma morfoloogilise kontrollita ei võimalda aga diagnoosi panna.
Haiguse ravimeetodid
Selle haiguse kõigi vormide raviks kasutatakse kortikosteroide. Kasutatavate ravimite loetelu võib kinnitada ainult arst. Kopsukahjustuse korral tegeleb raviga pulmonoloog. See hõlmab hormoonravi ja tsütostaatikumide kasutamist. Luu hävitamine nõuab kirurgilist ravi. Mõnedel patsientidel on näidustatud kiiritusraviravi, aga ka kopsu- või luuüdi siirdamine.
Ravimirühmad haiguste raviks
Histiotsütoosi peamine ravi on medikamentoosne ravi. Eristatakse järgmisi ravimirühmi:
- Tsütostaatilised ained. Nende hulka kuuluvad keemiaravi ravimid, mida kasutatakse ebanormaalsete histiotsüütide kasvu pärssimiseks. Näiteks asatiopriin, metotreksaat ja vinblastiin.
- Süsteemilised ja paiksed kortikosteroidid. Ravimite loend sisaldab ravimeid "Prednisoloon" ja "Hüdrokortisoon".
- Foolhappe antagonistid. Selle farmakoloogilise rühma esindaja on ravim "Leucovorin".
- Immunomodulaatorid. Ravim "Alfa-interferoon".
Hormonoteraapiat tuleks läbi viia pidev alt isegi minimaalse haiguse aktiivsuse korral. Kui patsiendil on ägenemise nähud, määratakse tsütostaatikumid ja immunomoduleerivad ained.
Ennetusmeetmed ja prognoos
Peamine viis histiotsütoosi ennetamiseks on tubakatoodete täielik tagasilükkamine. Isegi passiivne suitsetamine võib esile kutsuda ägenemise ja halvendada prognoosi kogu eluks. Kui muudate oma elustiili ja järgite arsti juhiseid, võite saavutada stabiilse remissiooni piiratud histiotsütoosi vormiga. Mõnel juhul taandub eosinofiilne granuloom täielikult. Süsteemset histiotsütoosi on raskem ravida. Hand-Schuller-Christian patoloogia viieaastane elulemus on 75%. Kui haigust ei ravita, progresseerub haigus äged altkuju. Suitsetamise jätkamine võib põhjustada histiotsüütide pahaloomulist transformatsiooni.
