Ormondi tõbi on retroperitoneaalse ruumi side- ja rasvkoe krooniline aseptiline põletik, mis põhjustab seal paiknevate torukujuliste anatoomiliste struktuuride (lümfi- ja veresooned, kusejuhad) kokkusurumist.
Retroperitoneaalne fibroos (teine haiguse nimetus) on süsteemse idiopaatilise fibroosi tüüp, mis hõlmab ka mediastiinumi fibroosi, Riedeli strumat, skleroseerivat kolangiiti, Peyronie tõbe ja teisi. Kõik ül altoodud on sama haiguse lokaalsed ilmingud.
Levikus
Ormondi haigus on õnneks äärmiselt haruldane: ainult üks juhtum kahesaja tuhande inimese kohta. Reeglina tuvastatakse see meestel vanuses kolmkümmend kuni kuuskümmend aastat. Sama vanuserühma naised haigestuvad kaks korda sagedamini. Suremus on madal ja enamikul kirjeldatud juhtudel põhjustasid selle tüsistused, mitte haigus ise.
Kureteid, mis on hästi kaetud nahaaluse rasvkoega, mõjutavad kõige sagedamini kokkusurumine. Nad leiavad end justkui tihedast kitsastkorpuses ja oma jäikuse tõttu lakkab oma funktsiooni täitmast.
Klassifikatsioon
Arstid teevad vahet primaarsel ja sekundaarsel Ormondi tõvel. Primaarne ehk idiopaatiline fibroos tekib teadmata põhjustel iseseisv alt. Teadlastel on sellele mitu selgitust:
- sidekudede struktuuri eest vastutavate geenide lagunemine;
- autoimmuunse agressiooni spetsiifiline ilming;
- põletikulised muutused.
Sekundaarne retroperitoneaalne fibroos on seotud varasemast pikaajalisest haigusest tingitud kudede omaduste muutumisega. See võib olla krooniline infektsioon (või patogeeni kandmine), sidekoehaigused ja muu.
Põhjused
Nagu varem mainitud, ei ole Ormondi haiguse põhjused kindl alt teada. On mitmeid teooriaid, mis püüavad selgitada kehas toimuvaid muutusi.
- Põletikuline. Pikaajalise lokaalse koeödeemi, fibriini ja teiste ägeda faasi valkudega immutamise tulemusena muutuvad need jäigaks ja passiivseks.
- Immuunsus. Kaitsesüsteemide talitlushäirete tõttu hakkab organism tootma oma kudede vastu antikehi, vigastab neid ja vastusena kahjustusele asendab need piirkonnad fibriiniga.
- Gennaya. Katkestus sidekoe struktuuri eest vastutava geeni piirkonnas. Avaldub retroperitoneaalse koe struktuuri muutuses.
Paljud teadlased viitavad sellele, et retroperitoneaalset fibroosi võib seostada mitmete tõsiste põhjustega.kollagenoos. On teatud tegureid, mis aitavad kaasa haiguse ilmnemisele. Nende hulka kuuluvad vähk, hepatiit, pankreatiit, sklerootilised muutused rasvkoes seedetoru ja naiste suguelundite haiguste korral, lülisamba luude tuberkuloossed kahjustused, massiivsed hematoomid, vaskuliit. Lisaks võivad fibroosi tekkele kaasa aidata ka keemiaravi kursused ja migreenihoogu peatavad ravimid. Kuid enamikul juhtudel pole päästikutegurit võimalik määrata.
Pathogenees
Suurem osa retroperitoneaalsest fibroosist (Ormondi tõbi) algab tihendatud alade ilmnemisega neljanda või viienda nimmelüli tasemel. Seal asuvad niudearterid ja kusejuhad.
Aja jooksul kahjustatud piirkond laieneb ja, haarates endasse üha rohkem kiudaineid, laskub ristluu neemele ja ka külgedele neerude väravateni. Peaaegu pooltel juhtudel on see protsess kahesuunaline. Kareda sidekoe muutub tiheduselt võrreldavaks puiduga. See esineb ka aordi, retroperitoneaalsete lümfisõlmede, arterite ja veenide ümber. Need anatoomilised struktuurid on kokku surutud ja kokku tõmmatud, nende läbitavus aja jooksul halveneb.
Kurejuhtide läbilaskvuse rikkumine põhjustab vedeliku stagnatsiooni neerudes, hüdroonefroosi, kroonilist põletikku ja selle tagajärjel kroonilist neerupuudulikkust. Harvadel juhtudel kaasneb sellega soolesulgus või suurte veresoonte obstruktsioon.
Sümptomid
Puuduvad märgid, mis Ormondi tõbe üheselt iseloomustaksid. Kõik sõltub protsessi staadiumist, selle levimusest, aktiivsusest ja inimkeha eripäradest. Haiguse varjatud kulgemise kestus võib varieeruda kahest kuust kuni üheteistkümne aastani.
Kõik Ormondi tõve sümptomid võib nende ilmnemise aja alusel jagada kolme perioodi:
- haiguse algus;
- suurenenud kiudkiud;
- fibriini "pingutamine" ja kokkusurumine.
Patsient pöördub kohaliku arsti poole kaebustega tuima, valutava pideva valu kohta seljas või külgedel. Ebameeldivad aistingud võivad levida alakõhtu, kubemesse, suguelunditesse ja reie esiosasse. Mõnikord võib valu olla ühepoolne, kuid aja jooksul ilmneb see siiski vastasküljel.
Haiguse peamiseks tunnuseks on sümptomite järkjärguline avaldumine ja nende intensiivsuse suurenemine. Hilisemates staadiumides kaebavad patsiendid uriini hulga vähenemist, ägeda valu ilmnemist alaseljas, püsivaid kuseteede infektsioone, mis arenevad krooniliseks neerupuudulikkuseks.
Diagnoos
Ormondi haigust iseloomustavad mitmed laboratoorsed ja instrumentaalsed tunnused, mis aitavad seda eristada teistest selle rühma haigustest.
Kliinilises vereanalüüsis näete punaste vereliblede settimise aja kiirenemist, biokeemilist analüüsinäitab alfa-globuliinide ja C-reaktiivse valgu sisalduse suurenemist, uurea ja kreatiniini sisalduse suurenemist (CRF-i tunnused).
Instrumendiuuringute põhjal tehakse röntgenikiirgus, et näha neerude ja neid ümbritsevate lihaste kontuure. Seejärel süstitakse verre kontrastainet ja jälgitakse, kui kiiresti see välja filtreeritakse. Sel juhul on näha neerude tasside ja vaagna kontuurid, kusejuhade kuju, asukoht ja nende kõrvalekalle keha kesktasandile. Lisaks saab kuseteede funktsionaalse seisundi hindamiseks teha radiomärgistatud stsintigraafiat.
Ärge unustage sellist meetodit nagu ultraheli. See visualiseerib mitte ainult õõnsaid struktuure, vaid ka verevoolu retroperitoneaalse ruumi olulistes veresoontes. Mõnikord kasutatakse lisameetodina retroperitoneaalse fibroosi CT-diagnostikat üksikute elundite topograafia selgitamiseks enne operatsiooni. Vajadusel võite kasutada venokavagrafiya. See meetod võimaldab teil visualiseerida alumist õõnesveeni, selle harusid ja külgmisi osi, näha nende asukohta ja avatust kogu veresoones.
Oluline on mitte ainult sihipärane diagnoosimine, vaid ka haiguse arengule tõuke andnud etioloogilise teguri otsimine. Seetõttu on varjatud põletikuliste haiguste osas soovitatav läbi viia vaagna- ja kõhuuuring.
Diferentsiaaldiagnoos
Retroperitoneaalset fibroosi (Ormondi tõbi või RPF) tuleb teistest kliiniliste ilmingute järgi eristadakusejuhade patoloogiline ahenemine (striktsioonid ja akalaasia), samuti kahepoolse hüdroonefroosi tõttu. Viimast esineb harva, kuna uriini väljavoolu takistamine mõlem alt küljelt korraga põhjustab ägedat neerupuudulikkust ja nõuab erakorralist ravi, erinev alt aeglaselt progresseeruvast fibroosist.
Diagnoosi selgitamiseks ja onkoloogilisest patoloogiast eristamiseks võib teha mitmeid punktsioonibiopsiaid, millele järgneb histoloogiline uuring. Harvadel juhtudel on haiguse fakti võimalik kindlaks teha alles pärast diagnostilist laparoskoopiat koos materjali kogumisega surmajärgseks läbivaatuseks.
Lisaks on Ormondi tõve oluline erinevus see, et kusejuhade klammerdamine toimub nende niudearteritega ristumiskoha tasemel, mitte suvalises kohas. Mõnikord on vaja eristada RPF-i ebatüüpilise asukohaga pankrease tsüstidest, seedetrakti kasvajatest, neerude ja kusejuhade tuberkuloosist.
Lisaks kõigele ül altoodule võib patsiendil olla vaja konsulteerida pulmonoloogi, ftisiaatri, onkoloogi ja kardioloogiga.
Ravi
Milline on arsti taktika retroperitoneaalse fibroosi diagnoosiga patsientidel? Ravi sõltub suuresti haiguse põhjusest. Kui see on sekundaarne RPF, siis lisaks sümptomaatilisele ravile püütakse kõrvaldada ka põhihaigust - tühistada ravim, desinfitseerida kroonilise infektsiooni fookus või opereerida kasvajat. Kui haiguse etioloogia ei ole selge, määratakse steroidsed ravimid.või immunosupressiivsed ravimid, mis pärsivad uute kudede kasvu.
Palliatiivne ravi seisneb kusejuhade läbilaskvuse säilitamises kõigis osakondades ja võimalike tüsistuste vältimises.
Kus ravida Ormondi tõbe? Kõik sõltub haiguse staadiumist. Esialgu saate ravimeid korraldada kodus või polikliinikus, kuna tõsiseid morfoloogilisi muutusi pole. Kaugelearenenud juhtudel peab patsient viibima uroloogilises haiglas, mõnikord isegi intensiivravis.
Konservatiivne ravi on asjakohane ainult siis, kui kusejuhad on piisav alt avatud ja neerufunktsioon ei ole oluliselt kahjustatud. Fibroosiprotsessi aeglustamiseks ja peatamiseks kasutage:
- glükokortikosteroidid ("prednisoloon");
- mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (ibuprofeen, paratsetamool, tselekoksiib));
- immuunsupressandid ("asatiopriin", "metronidasool");
- imenduvad preparaadid, ensüümid (hüaluronidaas, aaloemahl).
Järgmist skeemi peetakse kõige tõhusamaks:
- 25 mg "Prednisolooni" esimesel kuul, annuse järkjärgulise vähendamisega järgmise 3 kuu jooksul;
- Esomeprasool 20 mg päevas enne magamaminekut;
- poolaastakuur "Wobenzym" 15 tabletti päevas;
- üks kuu pärast prednisolooniga alustamist lisage tselekoksiib annuses 100 mg.
Vajadusel määratakse lisaks patogeneetilisele ka sümptomaatiline ravi. Narkootikumide võtmise ajalpatsientide seisund paraneb. Kahjuks iseloomustab seda haigust korduv kulg. Seetõttu taastuvad enamikul patsientidest sümptomid pärast ravimite ärajätmist ja muutuvad veelgi hullemaks.
Kirurgiline ravi on ette nähtud ainult selliste tüsistuste korral nagu:
- kusejuhade väljendunud laienemine;
- retroperitoneaalsete struktuuride krobeline deformatsioon;
- neerupuudulikkusega seotud arteriaalne hüpertensioon ja muud.
Kirurgid teevad ureteroplastikat, paigaldavad nefrostoomia, taastavad alumise õõnesveeni ja selle lisajõgede avatuse.
Toidu omadused
Retroperitoneaalne fibroos on haigus, mis nõuab ranget dieeti. Patsiendid peaksid dieedist välja jätma praetud, soolased, vürtsikad ja suitsutatud toidud. Eriti oluline on jälgida oma toitumist haiguse varajases staadiumis, kuna tüsistusi on lihtsam ennetada kui hiljem ravida. Lisaks aitab dieet aeglustada Ormondi sündroomi arengut.
Kui inimene esimest korda haiglasse pöördub, on kusejuha ahenemine juba olemas, siis soovitatakse tal juua nii palju vett kui võimalik. See on vajalik mitte ainult kuseteede toonuse säilitamiseks, vaid ka neerufunktsiooni languse tõttu verre kogunevate metaboliitide eemaldamiseks.
Kateetri kaudu uriini eemaldamiseks mõeldud nefrostoomi paigaldamine võib patsiendi igapäevaelu oluliselt mõjutada. Drenaaž nõuab erilist hoolt, et vältida toru ümbritsevate kudede leotamist ja põletikku.
Tüsistused
J. Ormondi haigusel, nagu ka teistel süsteemsetel häiretel, on oma tüsistused. Kõige ohtlikum neist on uriini väljavoolu või anuuria peatumine. See toob kaasa kiire mürgistuse ja kroonilise neerupuudulikkuse tekke, kuna uriin jääb vaagnapiirkonnas seisma ja kahjustab neerurakke.
Arteriaalne hüpertensioon on esinemissageduselt teisel kohal. See ilmneb neeruarteri läbimõõdu ja selle tulemusena verevoolu järkjärgulise vähenemise tõttu. See toob kaasa reniini kontsentratsiooni kompenseeriva tõusu ja süsteemse rõhu tõusu.
Kolmas tüsistus on veenilaiendid, mis on tingitud alumise õõnesveeni kokkusurumisest ja alajäsemetest väljavoolu häiretest. Kaugelearenenud juhtudel võivad tekkida halvasti paranevad haavandid.
Kui koefibroosi protsessis osalevad soolesilmused, tekib soolesulgus. See väljendub väljaheite kinnipidamises, puhituses ja mürgistuses.
Ennetamine
Nagu paljude teiste haiguste puhul, on ka retroperitoneaalse fibroosi vältimise peamiseks meetodiks krooniliste infektsioonikollete kõrvaldamine, hepatiidi, tuberkuloosi või süsteemse vaskuliidi pädev ja õigeaegne ravi.
Lisaks soovitavad arstid hoolik alt jälgida oma tervist, eriti kui perekonnas on juba tuvastatud kollagenopaatia juhtumeid. See võimaldab tuvastada haiguse varajases staadiumis ja alustada ravi õigeaegselt enne tüsistuste teket, mis tulevikus parandab elukvaliteeti ja pikendab seda.
Prognoos
Ormondi tõve areng igal üksikul patsiendil sõltub patoloogia avastamise staadiumist ja fibroosi progresseerumise kiirusest. Samuti on oluline arvestada kuseteede seisundit, tüsistuste ja sünnidefektide esinemist. Enamikul juhtudel annab konservatiivne ravi ajutise positiivse efekti. Edukamaks tunnistati kirurgilise ravi meetod, mis seisneb kusejuha plastilisuses ja selle liikumises. Pärast operatsiooni on ellujäämise prognoosi ja elukvaliteedi parandamiseks soovitatav võtta pikaajalisi steroidseid ravimeid. Ägenemised on võimalikud, kuid võrreldes ainult medikamentoosse raviga hilinevad need oluliselt.
Peamine surmapõhjus on krooniline neerupuudulikkus. Seetõttu on prognoos endiselt ebasoodne. Mõnel juhul, kui haigus avastati hilises staadiumis, on surma tõenäosus üle kuuekümne protsendi. Seega, mida varem patoloogia avastatakse, seda edukam on ravi.
