Tõsised haigused mõjutavad võrdselt mitte ainult täiskasvanuid, vaid ka lapsi. Paljusid neist ravitakse eduk alt, teised aga aheldavad inimese igaveseks voodisse. Viimaste hulka kuuluvad Little'i haigus või sündroom.
Arstitõend
Dipleegia on tserebraalparalüüsi tüüp. Seda iseloomustab ülemiste ja alajäsemete lihaste täieliku toimimise rikkumine. Tserebraalparalüüsi korral on tavaks mõista luude ja lihaskoe kasvu patoloogiat ajupoolkera kahjustuse taustal. Selline kahjustus ilmneb ainult ühel küljel. Dipleegia korral tekivad kahjustused mõlemal küljel. Reeglina on mõjutatud alajäsemete lihased.
Little'i haigus on dipleegia spastiline vorm. Ta sai oma nime inglise sünnitusarsti nime järgi. 1853. aastal esitas ta vastsündinute selle patoloogia kirjelduse. Seda iseloomustab madalama spastilise parapareesi esinemine, mis mõjutab peamiselt alajäsemeid. Haigus võib olla väljendunud või ilmneda kerge kohmakusena.
Põhjused ja riskitegurid
Little'i haigusel ja tserebraalparalüüsil on oma etioloogias samad põhjused. Patoloogiat iseloomustavad järgmised eeldused:
- Pärilik eelsoodumus. Haigetel vanematel on vähe võimalusi saada terve laps. Seetõttu on isegi planeerimisetapis vajalik läbida läbivaatus ja asjakohane ravi.
- Isheemia või hüpoksia lootel. Esimesel juhul räägime verevarustuse rikkumisest loote arengu ajal, teisel - hapnikupuudusest. Sellised häired põhjustavad ajukahjustusi.
- Joovastus. Tugevate ravimite võtmine raseduse ajal, suitsetamine või alkoholi kuritarvitamine – kõik need tegurid võivad loote arengut negatiivselt mõjutada.
- Aju ja luu-lihassüsteemi nakkuslik kahjustus. Vastsündinu nakatumine infektsiooniga, mis esineb sageli emakas, põhjustab selliste vaevuste arengut nagu meningiit, entsefaliit. Lapse keha ei ole haigustega võitlemiseks veel piisav alt moodustunud. Seetõttu põhjustavad need sageli tüsistusi.
- Füüsiline mõju. Kokkupuude kiirgusega on üks laste tserebraalparalüüsi põhjusi.
- Mehaanilised tegurid. Jutt käib sünnitraumast või mehaanilisest vigastusest vahetult pärast lapse sündi.
Little'i haigust diagnoositakse peamiselt lastel nende esimesel eluaastal.
Kliiniline pilt
Spastiline tetraparees koosvaldav alt alajäsemetel. Loote emakasisene elule on iseloomulik lihaste hüpertoonilisus, mis aitab hoida jalgu kõverdatud ja kehasse viidud. Pärast sündi see nõrgeneb järk-järgult ja kaob lõpuks 4-6 kuuks. Little'i tõve korral hüpertoonilisus aja jooksul ei kao. Selle rasked vormid on märgatavad sünnist saati. Näiteks mähkimise ajal on laps passiivne. Kõik katsed jäsemeid painutada või sirutada lõpevad lihastoonusest tuleneva tugeva vastupanuga. Patoloogia kerge vormi korral on lapse areng esimese 6 kuu jooksul normaalne.
Hüpertoonilisus avaldub kõige enam jalalaba painutavates lihastes ja reie liitlihastes. Seda haigust iseloomustab motoorse sfääri arengu viivitus. Lapsed hakkavad täielikult kõndima alles 3-4-aastaselt. Samal ajal hõõruvad nende põlved üksteise vastu. Imikud kõnnivad enamasti varvastel, jalad välja sirutatud.
Kraniaalnärvide patoloogiat esindavad strabismus, kuulmislangus, nasolaabiaalsete voldikute silumine. Võimalikud on ka düsartria, häälekähedus ja neelamishäired. Little'i haigust iseloomustavad järgmised intellektuaalsed häired: kõne arengu hilinemine, oligofreenia. Viimast häiret esineb 20-25% patsientidest, kuid selle raskusaste ei ületa nõrkuse staadiumi.
Diagnostikameetodid
Laste neuroloog tegeleb Little'i patoloogia avastamise ja järgneva raviga. Diagnoosimise käigus pööratakse suurt tähelepanu väikese patsiendi anamneesile, kulgemiseleRasedus. Lisaks võib nõuda põhjalikku läbivaatust. See koosneb järgmistest tegevustest:
- Silmaarsti, kõrva-nina-kurguarsti läbivaatus seotud terviseprobleemide tuvastamiseks.
- Elektroentsefalograafia. Võimaldab hinnata aju bioelektrilist aktiivsust.
- Neurosonograafia. Tehnika võimaldab välistada kaasasündinud anomaaliad ajus, tsüstid, kasvajad ja vesipea. Läbi avatud fontaneli ultraheliaparaadi abil.
- Aju MRI. Soovitatav alternatiivina neurosonograafiale ja suletud fontaneliga patsientidele.
Diferentsiaaldiagnostika osana on sageli nõutav geneetiku konsultatsioon, vere ja uriini biokeemia.
Teraapia omadused
Little'i haigust ei ole võimalik täielikult välja ravida. Selle haiguse ravi on suunatud lihaskahjustuste leevendamisele ja lapse ettevalmistamisele ühiskonnas kohanemiseks. Narkomaaniaravi hõlmab ravimite võtmist järgmistest rühmadest:
- Veresoonkonna ravimid ("tsinnarisiin") vereringe ja kudede toitumise parandamiseks.
- Miorelaksandid ("baklofeen") – aitavad peatada lihaste spastilisuse.
- Neurometaboliidid ("glütsiin", "tiamiin") – annavad kesknärvisüsteemi täielikuks toimimiseks vajalikke aineid.
- Nootroopikumid ("Piratsetaam") – aktiveerige kognitiivsed funktsioonid.
Taastusravi koosneb:
- Massaaž. Regulaarsed hooldused aitavad parandada vereringet kahjustatud lihastes.
- Raviharjutus. Esialguharjutus toimub arsti järelevalve all. Siis saab neid kodus koos vanematega teha. Treeningteraapia kursus sisaldab passiivseid ja aktiivseid liigutusi, tunde spetsiaalsetel simulaatoritel.
- Kõnehäirete korrigeerimine. Soovitatav kõneteraapia.
- Ujumine. Veeharjutusi tehakse spetsiaalse tehnika järgi, mis on mõeldud erivajadustega lastele.
Prognoos ja ennetamine
Little'i tõve õigeaegse ja kvaliteetse ravi puudumisel on prognoos ebasoodne. Ainult 20% patsientidest saab iseseisv alt kõndida ja pooled patsientidest on sunnitud kasutama improviseeritud vahendeid karkude ja spetsiaalsete tugede näol. Ülejäänud jäävad eluks ajaks voodihaigeks. Õigeaegse raviga on võimalik saavutada lapse kohanemine ühiskonnas.
Mis puudutab ennetamise küsimust, siis see taandub arsti soovituste järgimisele raseduse ajal. Näiteks on vaja loobuda sõltuvustest, vältida tugevatoimeliste ravimite kasutamist. Pärast lapse sündi on tema jaoks oluline kvaliteetse hoolduse pakkumine.
