Ewingi sarkoom on ohtlik onkoloogiline haigus, mille puhul vähirakud arenevad luukoes. Kõige sagedamini (70% juhtudest) mõjutab see haigus alajäsemete luid. Ewingi sarkoomi kood vastav alt ICD-le – 10 C40, C41.
Haigus sai oma nime arsti James Ewingi nime järgi, kes avastas selle patoloogia 1921. aastal. James kirjeldas oma kirjutistes seda haigust kui kasvajat, mis esineb peamiselt torukujulistes pikkades luudes.
Ewingi sarkoom: mis see on?
Kõigist olemasolevatest onkoloogilistest haigustest peetakse seda patoloogiat üheks kõige ohtlikumaks. Seda seletatakse kasvaja suure agressiivsusega: see areneb kiiresti ja annab mitmeid metastaase.
Peamine selle diagnoosiga patsientide rühm on lapsed vanuses 10–20 aastat. Täiskasvanutel diagnoositakse ka Ewingi sarkoom, kuid palju harvemini. Seda tüüpi kasvajad on poistel sagedamini kui tüdrukutel. Siiani ei suuda arstid seda soolist sõltuvust selgitada.
Luuvähi kliinilised ja morfoloogilised sümptomid on väga sarnasedpehmete kudede ümmarguse raku kasvaja ilmnemisel on ainus erinevus patoloogiliste rakkude lokaliseerimises. Sel põhjusel nimetatakse luustikku kahjustavat kasvajat klassikaliseks Ewingi sarkoomiks ning rindkere, selgroo ja retroperitoneaalse ruumi pehmetes kudedes esinevat kasvajat nimetatakse skeletiväliseks sarkoomiks.
Haiguse põhjused
Seda tüüpi sarkoomi tekke täpseid põhjuseid ei leitud. Juhtivad onkoloogid esitasid aga haigusstatistika analüüsi põhjal mitmeid oletusi.
- Geneetiline eelsoodumus. Ewingi sarkoomi lastel diagnoositakse sageli mitmel õel ja vennal, mis viis luusarkoomi eelsoodumuse teooriani.
- Luuvigastused. Umbes 40% juhtudest paikneb kasvaja fookus kohas, kus vigastus oli varem (luumurd, rasked verevalumid).
- Mõned luustiku anomaaliad. Arvatakse, et luustiku kõrvalekalded, sealhulgas aneurüsmaalne luutsüst ja enkondroom, võivad mõjutada sarkoomi tekkeriski.
- Urogenitaalsüsteemi patoloogiad ja kõrvalekalded. Nende hulgas: neerusüsteemi dubleerimine või hüpospadiad.
Oluline on märkida, et ühe või teise teguri olemasolu ei tähenda sugugi seda, et inimesel tekib aja jooksul vähkkasvaja. Nende märkide esinemine suurendab ainult haiguse tekkeriski.
Riskitegurid
On ka mitu riskitegurit, mis nõuavad suuremat tähelepanu:
- mees – Ewingi sarkoomi esineb palju harvemini tüdrukutel ja naistel;
- vanuses 10–20 – enamikpatsiendid (64%) kuuluvad sellesse vanuserühma;
- rass – valgenahalised põevad luusarkoomi palju sagedamini kui mustanahalised.
Patogenees (mis juhtub haiguse ajal)
Selle vähi kasvajat esindavad väikesed ümarad rakud, mis jagunevad kiuliste kihtidena. Rakustruktuuri eripärade hulka kuuluvad õige kuju, ovaalsete või ümarate tuumade olemasolu basofiilsete nukleoolidega ja kromatiiniga. Kasvaja ei tooda uut luukudet.
Mis on Ewingi sarkoom ja kuidas see areneb? Neoplasmi kasv toimub peamiselt rakkude kontrollimatu jagunemise tõttu. Teadlaste sõnul põhjustab selline patoloogia teatud tüüpi geneetilisi kahjustusi. Selliste kahjustuste hulka kuulub geeni mutatsioon, mis vastutab kasvufaktorit transformeerima võimelise retseptori tootmise kodeerimise eest. Selle tulemusena ei blokeerita patoloogiliste rakkude suurenenud jagunemist.
Haiguse tüübid
Meditsiinis jaguneb Ewingi sarkoom kahte tüüpi:
- lokaliseeritud – kasvaja, mis mõjutab teatud luukoe piirkonda ja võib levida lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse ja kõõlustesse;
- metastaatiline – üle keha levinud sarkoom, mis on mõjutanud luid, lümfisüsteemi, veresooni ja kaugemaid siseorganeid.
Haiguse progresseerumise etapid
Lisaks eristamise hõlbustamiseksetappideks jagamine. Diagnoosi tegemisel tuleb see näitaja ära näidata, sest see annab arstidele haigusest kõige täielikuma pildi.
- 1 etapp. Haiguse arengu alguses. Patoloogilised rakud asuvad sel ajal ainult luude pinnal ja ei tungi sügavale. Kasvaja suurus ulatub vaid mõne millimeetrini. Praegu on kasvajast üsna lihtne vabaneda, kuid haigus 1. staadiumis on äärmiselt haruldane. Põhjuseks on sümptomite puudumine.
- 2 etapp. Ewingi sarkoomi läbimõõt suureneb ja samal ajal hakkab tungima luukoe sügavamatesse kihtidesse. Ka ravi prognoos on sel juhul optimistlik. Nõuetekohase ravi korral paraneb umbes 60–65% patsientidest patoloogiast.
- 3 etapp. Onkoloogilises protsessis ei osale mitte ainult luukoe, vaid ka lähedal asuvad pehmed kuded, läheduses asuvad lümfisõlmed. Eduka ravi tõenäosus on mõnevõrra väiksem – umbes 40%.
- 4 etapp. Sarkoom levib üle kogu keha ja tekitab sekundaarseid vähikoldeid. Ewingi sarkoomi 5-aastane elulemus ja remissiooni saavutamine on võimalik 7-10% juhtudest. Kasvaja hea tundlikkuse korral ja võttes arvesse luuüdi siirdamist 4. staadiumis, on võimalik patsiendi võimalusi suurendada kuni 30%.
Oluliseks erinevuseks Ewingi sarkoomi ja paljude teiste vähiliikide vahel võib nimetada kiiret arengut.
Kliiniline pilt (sümptomid)
Ewingi sarkoomi arengu varases staadiumis sümptomid praktiliselt ei avaldu, mis takistab haiguse varajast diagnoosimist. Veelgi enam, sümptomite kirjeldamisel tuleks meeles pidada: sisseigal juhul võivad sümptomid sõltuv alt kasvaja asukohast veidi erineda.
Valu. Valulikud aistingud võivad kuuluda esimeste sümptomite hulka, mis ilmnevad luukasvajate puhul. Esialgu iseloomustatakse valu kui lühiajalist mittepüsivat. Haiguse progresseerumise käigus need suurenevad, kuid sageli peavad patsiendid selliseid sümptomeid ekslikult teiste patoloogiate ilminguteks. Erinev alt põletikulise iseloomuga valust ei kao Ewingi sarkoomi valu rahuolekus ja jäseme jäiga fikseerimise korral. Eriti sageli kurdavad patsiendid valu suurenemist öösel.
Liigese immobiliseerimine. Ligikaudu 3-4 kuud pärast sümptomite esimesi ilminguid hakkab külgnev liiges halvasti funktsioneerima. See väljendub jäseme painde ja sirutamise raskustes, valu ilmnemises kuni täieliku immobilisatsioonini.
Punetus ja valu pehmetes kudedes. Progresseeruv luukasvaja hõlmab järk-järgult protsessi ja pehmeid kudesid, mis asuvad vahetus läheduses. Nahk selles piirkonnas muutub punetavaks, tekib mõningane turse. Palpeerimise ajal märgivad patsiendid kudede valulikkust.
Lümfisõlmede suurenemine. Sarkoomi 1-2 staadiumis võivad suureneda ainult need lümfisõlmed, mis asuvad kasvaja lähedal. 3. ja 4. staadiumis on emakakaela, kubeme ja teiste lümfisõlmede suurenemine ja valulikkus.
Üldseisundi halvenemine. Üleminekul metastaaside staadiumisse kogevad patsiendid järsku kehakaalu langust, isutust, täielikku apaatsust, kiiretväsimus. Võimalik kehatemperatuuri tõus, palavik.
Iseloomulikud sümptomid
Samuti on mõned Ewingi sarkoomi sümptomid, mis on iseloomulikud ainult siis, kui teatud luud on kahjustatud:
- vaagna ja alajäsemete luud - lonkamise areng;
- selgroo – seljaaju kahjustus, radikulopaatia, hilinenud refleksid ja lihaste pärssimine;
- rind – veri rögas, õhupuudus, hingamispuudulikkus.
Laboritestid
Diagnostiliste protseduuride käigus taotlevad arstid korraga mitut eesmärki: tuvastada haiguse kolde ja olemus, samuti kontrollida metastaaside esinemist teistes elundites ja kudedes. Selleks kasutatakse korraga mitut tüüpi laboriuuringuid ja riistvaradiagnostikat.
Vereanalüüs. Vere kvantitatiivse koostise uurimisel võtavad arstid arvesse erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide näitajaid. Erinevused normist viitavad patoloogilistele protsessidele organismis ja kasvaja levikule.
Biopsia. See meditsiiniline termin viitab kasvajakoe või luuüdi proovi eemaldamisele. See protseduur viiakse läbi pika nõelaga. Alles pärast nende kudede histoloogilist uurimist saavad arstid kinnitada kasvaja pahaloomulist olemust.
Riistvara diagnostika
Tänu riistvaradiagnostika meetoditele saavad arstid teavet neoplasmi suuruse, selle täpse lokaliseerimise japuhangute arv.
röntgenikiirgus. Röntgenikiirgust peetakse üheks kõige olulisemaks luuvähi diagnoosimise viisiks. Kui on vaja kontrollida luu sisemise aine seisukorda, kasutatakse röntgenikiirgusega kontrastset lahust. Terve luud on röntgenipildil hallid, vähkkasvajad aga tumedad.
Arvutitomograafia. See protseduur määrab kasvaja suuruse ja metastaaside olemasolu (või puudumise).
Magnetresonantstomograafia. See toimib tõhusa diagnostikavahendina.
Kemoteraapiaravi
Ravimeetodeid on korraga mitu. Ühe või teise lähenemise valikul lähtutakse haiguse staadiumist, kasvaja lokalisatsioonist, kaasuvatest haigustest ja patsiendi vanusest.
Samal ajal järgib Ewingi sarkoomi ravi veidi teistsugust stsenaariumi kui teiste vähitüüpide ravi. Kuigi paljud muud vähivormid nõuavad esm alt operatsiooni, ravitakse sarkoomi sagedamini keemiaraviga. Sellise kuuri läbiviimine enne operatsiooni aitab vähendada kasvaja suurust.
Kemoteraapia põhimõte on väga tugevate ravimite kasutamine. Neid võib esitada erinevates vormides (tabletid, süstid). Inimkehasse sattudes avaldavad need ravimained kahjulikku mõju vähi tekkele, hävitavad selle rakkude struktuuri ja blokeerivad Ewingi sarkoomi arengut. Suure paranemisvõimalusega prognoos on võimalik, kui pärast keemiaravi jääb patsiendi kehasse mitte rohkem kui 5% kasvajast.
See ravi viiakse läbimitu lähenemist iga 2 või 4 nädala järel. Kõige levinumad keemiaravis kasutatavad ravimid on: vepeziid, fosfamiid, tsüklofosfamiid, vinkristiin, etoposiid ja mõned teised.
kirurgia
Kõige sagedamini kuuluvad kirurgilised operatsioonid kompleksravi hulka. Pärast kasvaja suuruse vähendamist keemiaravi mõjul eemaldavad kirurgid kahjustatud kudede osad (pehmed ja luud). Suure hulga luude eemaldamisel asendatakse see piirkond siirikutega. Väga harva on kasvaja kõrvaldamiseks vajalik jäseme amputatsioon (või osaline amputatsioon).
Vajadusel määratakse pärast operatsiooni täiendav keemia- või kiiritusravi kuur. See võimaldab hävitada patoloogiliste rakkude jäänused (kui neid on) ja seeläbi vältida vähi kordumist (taaslevikut).
Kiiritusravi
Kiir- või kiiritusravi on veel üks tõhus viis Ewingi sarkoomiga toimetulemiseks. Selle protseduuri käigus puutub patsiendi keha kokku kiirgusega, millel on vähirakkudele hävitav mõju. Seda patoloogia kõrvaldamise meetodit kasutatakse sageli operatsioonijärgsel perioodil nende vähirakkude hävitamiseks, mis jäävad patsiendi kehasse.
Iga loetletud ravimeetoditest kogevad patsiendid üsna raskelt. Pärast operatsiooni on see pikk taastumisperiood, pärast kiiritus- ja kiiritusravi on kõrv altoimete periood. Seda seletatakse asjaoluga, et raadiokiirgus ja võimsad ravimid avaldavad negatiivset mõju mitte ainult rakkudelekasvajatele, aga ka absoluutselt tervetele kudedele (ainult väiksemas mahus). Sel ajal võivad patsiendid kogeda sagedasi iiveldus- ja oksendamise hooge, immuunsuse järsku langust, suurenenud riski haigestuda erinevatesse haigustesse ja häireid paljude kehasüsteemide töös.
Samas võimaldab korralikult määratud kompleksravi vabaneda isegi nii kohutavast ja tõsisest haigusest nagu Ewingi sarkoom. Kui kaua sellised patsiendid elavad, sõltub individuaalsetest omadustest, kuid positiivset mõju võib saavutada isegi haiguse 4. staadiumis.
