Mikulichi tõbi (Sjögreni tõbi) on üsna haruldane krooniline haigus, mis väljendub kõigi sülje- ja pisaranäärmete paralleelse suurenemise ning nende edasise hüpertroofia kujul.
Patoloogia kirjeldus
Peamised selle kujunemise tegurid on viirusinfektsioon, verehaigused, allergilised ja autoimmuunsed protsessid, lümfisüsteemi häired. See haigus esineb ainult täiskasvanutel, peamiselt naistel. Seda kirjeldas esmakordselt saksa kirurg I. Mikulich 1892. aastal. Praegu arvatakse, et näärmete suurenemine ei ole iseseisev haigus, vaid kaasnev sündroom koos mitmesuguste endokriinsüsteemi häiretega.
Haiguse põhjused
Teadlased pole ikka veel Mikulichi haiguse täpseid põhjuseid välja selgitanud. Esitatakse ainult hüpoteetilisi aluseid, näiteks:
autoimmuunhaigus;
Pahaloomulise kasvaja arengu esimene etapp;
Vereloomesüsteemi häired;
TB;
süüfilis;
mumps (mumps);
epideemiaentsefaliit.
Keha organite ja süsteemide lai alt levinud kahjustus häirib pisara- ja süljenäärmete neurovegetatiivset regulatsiooni, muudab nende sekretoorset funktsiooni. Autoimmuunsed või allergilised reaktsioonid aitavad kaasa näärmete erituskanalite ummistumisele eosinofiilsete korkidega, säilitavad saladuse ning vähendavad silelihaste ja müoepiteelirakkude kanaleid. Selle tulemusena vohavad interstitsiaalsed ja lümfoidkoed, suruvad kanalid kokku ja põhjustavad sülje- ja pisaranäärmete üha suurenevat hüpertroofiat. Vaatame Mikulichi tõve sümptomeid.
Haiguse sümptomid
Kõige sagedamini ilmneb haigus vanuses 20–30 aastat. Vanemad inimesed kannatavad harvemini, lastel pole seda registreeritud. Esimestel etappidel on sümptomid sarnased kroonilise parotiidi omadele, lisaks võib põletikuliste tüsistuste ilmnemisel see esile kutsuda.
Mikulichi tõve esimene ja kõige olulisem sümptom on pisaranäärmete turse. Järk-järgult muutuvad need vajutamisel valulikuks ja mõnel juhul suurenevad nende suurus nii palju, et nende raskuse all silmamuna langeb ja ulatub isegi ettepoole. Kuigi näärmete konsistents on üsna tihe, ei täheldata mädanemist.
Teine sümptom on süljenäärmete suurenemine (submandibulaarne, kõrvasüljenäärme, harvem keelealune). Tavaliselt on see protsess kahepoolne, turse esineb mõlemal küljel ja ainult erandjuhtudel - ühel küljel. Sageli esineb lümfisõlmede suurenemist.
Kolmas sümptom- kaebused suukuivuse, kuiva konjunktiviidi ja mitmekordse hambakaariese kohta. Haiguse tüüpilise kulgemise korral suurenevad maks ja põrn, täheldatakse leukotsütoosi ja lümfotsütoosi.
Haiguse diagnoos
Mikulichi haigust diagnoosivad arstid üldise kliinilise pildi põhjal. Sageli tehakse sialogramm, mis paljastab düstroofsed muutused näärmekoes, mis näitab selgelt süljenäärmete suurenemist, nende erituskanalite ahenemist. Kui neid ei mõjutata, tuleb orbitaalseid lümfoome hoolik alt uurida.
Lai alt kasutatakse ka punktsiooni histobiopsiat. Histoloogiliselt on võimalik tuvastada pisara- ja süljenäärmete hüperplaasiat, määrata parenhüümi atroofilisi modifikatsioone ja lümfoidse infiltratsiooni esinemist stroomas.
Väga tõhusad diagnoosimiseks ja raviskeemi väljatöötamiseks on paralleelsed vereuuringud lümfisõlmede ümber ja luuüdi punktsiooni analüüs.
Väärib märkimist, et Mikulichi tõve (mille ravi käsitleme allpool) ajal näärmekapsel ei mõjuta, seetõttu ei ühendu sülje- ja pisaranäärmete kuded limaskestadega. ja nahk, tänu sellele tegurile saab seda sündroomi eristada mitmesugustest produktiivsetest kroonilistest põletikest.
Laboratoorsed vereanalüüsid näitavad lümfoproliferatiivseid haigusi iseloomustavat pilti ja uriinianalüüsid tavaliselt patoloogiaid ei tuvasta.
Kompuutertomograafia abil saate täpsem alt määrata sülje struktuuri ja suurustnäärmed, välistage pahaloomuliste kasvajate ilmnemine.
Haiguse diagnoosimine hõlmab immunokeemilist ja immunoloogilist uuringut koos allergoloog-immunoloogi läbivaatusega, samuti silmaarsti konsultatsiooni, Schirmeri testi tegemist ja fluorestseiiniga proovide võtmist.
Ravi
Mikulichi tõve ravi peab toimuma hematoloogi järelevalve all. Peamine vahend on arseenipreparaadid, enamasti naatriumarsenaadi lahus 1% kontsentratsioonis. Seda kasutatakse subkutaanseks süstimiseks, alustades 0,2 milliliitrist ja suurendades annust järk-järgult kuni 1 milliliitrini üks kord päevas. Ravi lõpuks vähendatakse annust. Täielikuks raviks on vaja ligikaudu 20-30 süsti. Samades annustes kasutatakse ravimit "Duplex". Kaks kuni kolm korda päevas antakse patsiendile suukaudseks manustamiseks kaaliumarsenaati. Ravikuur kestab umbes kolm kuni neli nädalat. Võite juua ka arseenitablette, dopaani ja müelosaani.
Lisameetodid
Hajutatud näärmete kompresse ja antibiootikume kasutatakse laialdaselt. Lisaks medikamentoossele ravile kasutatakse ka vereülekannet. Mõnel juhul on positiivse dünaamika saavutamine võimalik tänu röntgenteraapiale, mis peatab põletikulise protsessi ja vähendab ajutiselt näärmete suurust, taastab nende sekretoorse funktsiooni ja kõrvaldab suukuivuse. Vitamiinide võtmine aitab kaasa organismi üldisele tugevnemisele.
Uurisime haiguse ja Mikulichi sündroomi tunnuseid.
