Kuidas selline haigus nagu pemfigus avaldub? Selle haiguse ravi ja sümptomeid käsitletakse allpool. Samuti saate teada selle patoloogilise protsessi põhjuste ja diagnoosimise kohta.
Põhiteave
Selles artiklis kujutatud pemfigus on haruldaste, kuid väga raskete, potentsiaalselt surmaga lõppevate ja invaliidistavate autoimmuunsete vesikulobulloossete haiguste rühm, mis mõjutavad nahka ja limaskesti.
Spetsialistid tuvastavad selle haiguse järgmised tüübid:
- pemphigus vulgaris;
- vegetatiivne vorm;
- lehekujuline;
- seborroiline (võivad olla sellised nimed nagu Senier-Uscheri sündroom või erütematoosne).
Haiguse üldtunnused
Pemphigus vulgaris on nahaaluse koe ja naha haiguste kategooria, mis esineb kroonilises vormis ja sagedaste retsidiividega.
See haigus on hormonaalselt sõltuv. Seda iseloomustab progresseeruv kulg, samuti intraepidermaalsete villide teke.
Kõige sagedamini mõjutab pemphigus vulgaris 50-aastaseid ja vanemaid inimesi.
Miks see haigus tekib? Oselle haiguse arengu põhjused on ainult hüpoteesid.
Pemfigus: kõige tõenäolisemad põhjused
Enne kõnealuse haiguse ravi alustamist on väga oluline välja selgitada, miks see autoimmuunhaigus on konkreetsel patsiendil tekkinud. Kahjuks on pemfiguse arengu põhjuse leidmine üsna keeruline. Eksperdid on selle probleemiga võidelnud juba aastakümneid. Selle aja jooksul esitasid nad ainult hüpoteesid:
- Eksogeensed tegurid, st ravimite, sh penitsilliini ja selle derivaatide, erinevate interferoonide ja teiste võtmine.
- Endogeensed tegurid, sealhulgas immuun- ja geneetilised tegurid.
- Füüsilised tegurid (seda võivad mõjutada ulatuslikud põletused ja saadud kiirgus).
- Endokriinne (näiteks hormonaalne rike inimkehas).
- Viirused (herpesviirused).
- Teatud toitude tarbimine.
Nr. muutused on esmased või sekundaarsed vastusena algpõhjuse mõjule.
Seega raskendab suutmatus tuvastada kõnealuse autoimmuunhaiguse täpset põhjust selle õigeaegset diagnoosimist, mistõttu tekivad paljudel inimestel väga sageli tõsised tüsistused.
Generatsioonimehhanism
Kuidas see juhtubsellise haiguse nagu pemfigus areng? Selles artiklis näete fotot selle haiguse algfaasist. Eksperdid ütlevad, et sellise patoloogilise protsessi arengu põhjuseks on autoagressiivsete antikehade moodustumine desmogleiinide perekonda kuuluvate valkude vastu. Viimased on omamoodi "liim", mis ühendab külgnevaid epidermise rakke spetsiaalsete ühenduselementide, mida nimetatakse desmosoomideks, kaudu.
Pärast aktiveeritud lümfotsüütide ja autoantikehade ründamist desmogleiine eralduvad epidermise rakud üksteisest ning epidermis muutub poorseks ja “kleepuvaks”, mille tulemusena see kergesti koorib ning puutub kokku erinevate seente ja bakterite tungimisega.. Meditsiinipraktikas nimetatakse seda nähtust tavaliselt akantolüüsiks.
Kirjeldatud protsessi tulemusena on patsiendil nahal ja ka selle paksuses villid. Samal ajal on need täidetud eksudaadiga ja mädanevad pidev alt. Aja jooksul kooruvad mullid nah alt välja, paljastades kuded ja moodustades mädaseid ja nakatunud haavandeid. Kaugelearenenud juhtudel võivad sellised moodustised katta peaaegu kogu inimkeha pinna.
Ajalooline taust
Alguses ei teadnud eksperdid dermatoloogilistest haigustest peaaegu midagi. Samal ajal kasutati terminit "pemfigus" kõigi limaskestade ja naha kahjustuste kohta, millega kaasnes akantolüüs, vesiikulite moodustumine ja naha eraldumine koos mädasete haavandite tekkega. Kuid 1964. aastal ühes meditsiiniajakirjasartikkel, mis muutis arstide arusaamu kõnealusest haigusest, samuti lähenemist selle diagnoosimisele ja ravile. Sellest ajast alates on desmogleiinide vastaste antikehade olemasolu patsientide vereplasmas muutunud pemfiguse tuvastamise peamiseks kriteeriumiks.
Muide, 1971. aastal avaldati veel üks artikkel, mis uuris üksikasjalikult selle haiguse autoimmuunset olemust ja tekkemehhanismi.
Peamised sümptomid
Vulgarise või tavalise pemfiguse tekkest tekkinud villid nahal on haiguse arengu kõige esimene märk. Tuleb märkida, et seda tüüpi haigusi esineb kõige sagedamini. Ekspertide sõnul moodustab see kuni 77% kõigist tuvastatud pemfiguse vormidest.
Villekujulised kahjustused ei mõjuta mitte ainult patsiendi nahka, vaid ka tema suu ja kõri limaskesta. Seejärel levisid need jäsemetele, välissuguelunditele, näole ja mujale.
Mida peaksite nende dermatoloogiliste seisundite kohta teadma? Reeglina areneb pemfigus äkki. Samal ajal tekivad näiliselt tervele nahale väikese suurusega pingelised villid, mis muutuvad märgatava kiirusega loiuks. Nende sisu on selge seroosne vedelik (kergelt hägune).
Pärast paapulide avamist tekivad erodeeritud pinnad, mis hiljem paranevad, kuid jätavad jäljed pruunist pigmentatsioonist.
Seda autoimmuunhaigust iseloomustab raske krooniline kulg. Kustuleb märkida, et mõned inimesed ilma ravita koges spontaanset paranemist, millele järgnes ägenemine.
Väga sageli kaasneb pemphigus vulgaris'ega sekundaarne infektsioon (kandidoos).
Valgu-, vedeliku- ja nakkuslike tagajärgede tõttu on selle haiguse raskete vormide prognoos ebasoodne.
Haiguste avastamine
Kuidas pemphigus vulgaris tuvastatakse? Selle haiguse diagnoosimine toimub haiglas. Sellisel juhul tuvastatakse haiguse esinemine kliiniliste sümptomite ja analüüsitulemuste põhjal.
Esimeste hulka kuuluvad:
- Asboh-Hanseni sümptom. See märk ilmneb, kui vajutada sõrme või katteklaasile tervele (st veel avamata) mullile. See protseduur aitab kaasa paapuliga külgneva piirkonna epidermise koorimisele, samuti selle pindala suurenemisele sees oleva vedeliku rõhu tõttu.
- Nikolski sümptom. See sümptom avastatakse, kui pintsettidega püütakse kinni põie tükke ja hõõrutakse sõrmega kahjustuskoha lähedal olevat osa näiliselt tervest nahast. Sel juhul toimub epidermise eraldumine.
Tuleb märkida, et loetletud pemphigus vulgarise sümptomid ei ole spetsiifilised, vaid diagnostilised. Samas tuleb meeles pidada, et sellised ilmingud võivad esineda ka teiste haiguste korral.
Laboritestid
Kuidas pemphigus vulgaris diagnoositakse? Ravi selleksautoimmuunhaigust tuleks teostada alles pärast arstlikku läbivaatust. Sellise haiguse tuvastamiseks kasutage:
Histoloogiline analüüs, mis hõlmab määrdumise või nn villijälje uurimist, et tuvastada akantolüütilised rakud (st epidermise rakud, mis on läbinud morfoloogilisi muutusi)
Eriti tuleb märkida, et histoloogilise analüüsi andmete põhjal on võimatu teha järeldust autoimmuunhaiguse tekke kohta. See on tingitud asjaolust, et sarnase pildiga haigusi on teisigi.
Immunofluorestsentsmeetod immunoglobuliini G ja A rakusisese ladestumise tuvastamiseks, samuti peamiste ja sekundaarsete antigeenide – desmogleiin-3 ja desmogleiin-1 – määramiseks. See diagnostikameetod on kõige täpsem
Seega tehakse pemphigus vulgarise diagnoos kliiniliste sümptomite ja haiguse kliinilise pildi koondandmete ning immunofluorestsents- ja histoloogilise uurimismeetodi tulemuste põhjal.
Ravi
Pemphigus vulgarise tekke alguses määratakse patsiendile glükokortikoidid. Selle rühma ravimeid võetakse küllastusannustes. Sellise ravimi määramisel suurtes kogustes on olulised näidustused. Mis puudutab vastunäidustusi ja kõrv altoimeid, siis need on teisejärgulised.
Milliseid glükokortikoide määratakse vaadeldava haiguse korral? Ravimid vulgaarsete vesiikulite raviks võivad olla järgmised: prednisoloon, deksametasoon ja triamptsinoloon.
Pärast patsiendi seisundi paranemist, siisuute villide puudumisel vähendatakse ravimite annust järk-järgult ja viiakse üle hooldusravile, et vältida retsidiivi. Selline patsientide ravi on üsna pikk.
Lisaks glükokortikoididele võib patsientidele määrata tsütostaatilisi immunosupressante, sealhulgas metotreksaati, asatiopriini või prospidiini. Need on vajalikud kõrv altoimete leevendamiseks, mis on tekkinud pärast oluliste ravimite võtmist.
Muud ravimeetodid
Näidustuste olemasolul, siis autoimmuunhaiguste korral võib patsiendile määrata antibiootikume, aga ka kardiovaskulaarsüsteemi toetavaid, vererõhku reguleerivaid ning maksa ja neerude tööd normaliseerivaid ravimeid.
Samuti on kohustuslik võtta kaaliumi sisaldavaid tooteid, k altsiumi ja vitamiine. Pemfiguse väliseks raviks võib kasutada põletikuvastaseid ravimeid, taimseid tinktuure ja dekokte.
Samuti tuleb märkida, et sõltuv alt patsiendi seisundist võidakse määrata selliseid protseduure nagu hemasorptsioon, vereülekanne ja plasmaferees.
