Kopsu hüpoplaasia on kaasasündinud nähtus, mis väljendub hingamissüsteemi kõigi struktuuride – parenhüümi, veresoonte ja bronhide – alaarengus. Patoloogiaga kaasnevad sageli mitmesugused tüsistused: alates parenhüümi põletikust kuni bronhide tsüstiliste moodustisteni. See kopsude seisund aeglustab oluliselt lapse arengut ja rasketel juhtudel põhjustab surma.
Kopsu hüpoplaasiat on kahte tüüpi – lihtne ja tsüstiline. Esimesel juhul kulgeb patoloogia märkamatult ja avastatakse ainult nakkuse korral, see tähendab selle diagnoosimise ja ravi käigus. Kopsu tsüstiline hüpoplaasia avaldub iseloomulike tunnustega peaaegu kohe pärast sündi.
Hüpoplaasia põhjused
Kopsu hüpoplaasia lastel areneb embrüonaalse arengu staadiumis. On teada, et kopsud hakkavad moodustuma juba teisel raseduskuul ja kui sel hetkel on komponentide diferentseerumise rikkuminesellest elundist, siis ei moodustu need täielikult.
Sellel patoloogial on mitu põhjust:
- Kops ei pruugi selles oleva suure vedelikukoguse tõttu täielikult areneda.
- Kops ei kasva, kui seda surub herniaalne diafragma.
- Lapse vasaku kopsu (nagu ka parema kopsu) hüpoplaasia võib olla tema selgroo kõveruse tagajärg. Kuhu suunas ta painutas, seejärel kops ja ei saa sellest kinni jäädes korralikult kasvada.
- Kopsuhüpoplaasia tekib oligohüdramnioniga, mis on põhjustatud ebanormaalsest ja ebaregulaarsest uriinieritusest. See tähendab, et patoloogia on kuseteede süsteemi rikkumise tagajärg.
- Kaasasündinud kopsu hüpoplaasia võib olla pärilik geenitasemel.
- Vägaarenenud veresooned suurendavad kopsupatoloogia tõenäosust.
Patoloogia klassifikatsioon
Kopsu hüpoplaasia jaguneb mitmeks tüübiks. Sel juhul toimub klassifikatsioon hingamisorgani kahjustuse astme ja selle esinemise põhjuste järgi.
Kopsu hüpoplaasia kood vastav alt RHK-10 (Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon, 10. redaktsioon) – Q33.0.
Patoloogia mitmekesisuse mõistmiseks on seda lihtsam kuvada loendina:
- Q33.1 – patoloogia, mis mõjutab kopsu lisasagarat.
- Q33.2 – patoloogia, millega kaasneb kopsude sekvestratsioon.
- Q33.3 – kopsu agenees
- Q33.4 Kaasasündinud bronhektaasia.
- Q33.5 – emakaväline kopsukude
- Q33.6 –kopsudüsplaasia.
- Q33.9 – ebatüüpiline hüpoplaasia, st teadmata põhjuseta
Samuti peaksite teadma, et vastsündinute kopsude hüpoplaasia võib korraga mõjutada ühte või kahte kopsu. Teisisõnu, olema ühe- või kahepoolne.
On olemas ka patoloogia tsüstiline vorm. Seda iseloomustab tsüstide esinemine imiku bronhides ja kopsudes. Need on üksikud või mitmed, sel juhul tekib polütsüstiline hüpoplaasia.
Hüpoplaasia sümptomid
Kopsu hüpoplaasia (ICD-10 kood - Q33.0) ilmingud sõltuvad haiguse vormist, selle raskusastmest. Näiteks 1 või 2 kopsusegmendi alaareng kulgeb praktiliselt ilma igasuguste ilminguteta. Kuid kui lapsel on 3 või enama segmendi kahjustus, muutuvad sümptomid vastav alt märgatavaks. Polütsüstilise vormi korral on sümptomid veelgi tugevamad.
Vägaarenenud kopsudega lapsel on sageli deformeerunud rindkere või kõverdunud selg. See kaardub sinna, kus valgus on väike ja vähearenenud.
Patoloogiaga kaasneb sageli valu rinnus ja vere ilmumine köhimisel.
Vägaarenenud kopsud varustavad keha vähe hapnikuga. Aja jooksul tekib inimesel õhupuudus ja krooniline hapnikupuudus põhjustab akrotsüanoosi, sõrmede ülemised falangid paksenevad.
Kui infektsioon satub vähearenenud kopsu, tekib kopsupõletik, mis läheb krooniliseks vormiks.
Selle patoloogiaga inimest on peaaegu kogu elu piinanud kähe köha koos rögaeritusega. Ta tunneb kogu oma eluhalb.
Harva, kui vähearenenud kopsudega organismis kasvavad kõik muud elundid tervena ja normaalselt. Sageli kaasnevad hüpoplaasiaga sellised kaasasündinud defektid nagu südamehaigused, kubemesong, rinnaku lõhenemine. Ka sellise inimese luustik kannatab, tal on sageli käte, jalgade ja isegi näo luude kõverus.
Hüpoplaasiat ei tohi jätta ravimata, sest see võib mõjutada inimese südame seisundit ja põhjustada tugevat kopsuverejooksu.
Tsüstilise hüpoplaasia sümptomid
Haiguse tsüstiline vorm hakkab kõige sagedamini avalduma 10-aastaselt ja vanem alt.
Patoloogia tsüstilise vormiga lapsel on selgelt väljendunud rindkere, ta ei talu füüsilist aktiivsust, on nii füüsilises kui ka intellektuaalses arengus maha jäänud.
Kliinilised ilmingud ilmnevad alles pärast nakatumisega liitumist. Sellisel juhul on patsiendil köha koos rögaeritusega. Tekib õhupuudus ja arütmia on fikseeritud.
Haiguse kerget vormi tajutakse kui köha koos vähese röga kogusega. Tavaliselt kaob see seisund mõne päeva pärast. Vaatamata sageli korduvatele köhimisperioodidele ei tehta õiget diagnoosi ja patsiendi seisundit peetakse kopsupõletiku kergeks vormiks. Asjaolu, et tal on kaasasündinud kopsu hüpoplaasia (vastav alt ICD 10 koodile - Q33.0), saab inimene teada alles pärast sügavat ja kõikehõlmavat diagnoosi.
Hüpoplaasia diagnoos
Esiteks saab patoloogiat diagnoosida patsiendi välise läbivaatusega. Lõppude lõpuks põhjustavad vähearenenud kopsud rindkere kõverust. See võib olla nagu koer keeleline, võib olla ühe vähearenenud kopsu poole kaldu. Eraldi rindkere ribid on ülejäänute suhtes kumerad või ebaõnnestuvad. Kuid kõike seda saab näha ainult väljendunud patoloogia korral. Kerge hüpoplaasia korral võib röntgenikiirgus aidata näha luustiku kumerust.
Kõik nihked, varjud ja deformatsioonid on röntgenikiirtel suurepäraselt nähtavad. Lisaks võib see uuring kajastada kahjustatud kopsu vähearenenud veresooni.
Bronhoskoopiat kasutatakse kopsude ja bronhide põletiku tuvastamiseks. See meetod võimaldab teil hinnata bronhide limaskesta ja kopsude segmentide põletiku astet.
Ja selline uurimistehnika nagu bronhograafia aitab hinnata bronhide harude arenguastet, nende arvu ja struktuuri.
Perfusioonilist kopsustsintigraafiat kasutatakse vähearenenud kopsuparenhüümi täpse piiri määramiseks.
Hüpoplaasia ravi
Konservatiivset ravi kasutatakse ainult kerge patoloogia vormis või selle alguses, kuni see on viinud kehas füüsiliste muutusteni. Sellise ravi käigus tehakse sissehingamist, sanitaar-bronhoskoopiat, füsioteraapiat.
Kui vähearenenud kopsu mõjutab nakkushaigus, eemaldatakse see osaliselt või täielikult. Oleneb vigastuse astmestinfektsioon ja vähearenenud piirkonna suurus. Mõnikord eemaldatakse patsiendilt kogu vasak või parem kops.
Tsüstilise hüpoplaasia ravi
Seda tüüpi patoloogiat ravitakse konservatiivselt või kirurgiliselt. Hüpoplaasia tsüstilise vormi ravikuur hõlmab bronhoalveolaarset loputust, sissehingamist ja posturaalset drenaaži. Kuid need meetodid annavad ainult ajutise efekti, leevendades patsiendi kannatusi. Põletiku vastu kasutatakse erinevaid antibiootikume.
Peamine ravi on operatsioon. Seda tehakse tingimustes, kus patsienti ei ähvarda infektsioon ega südame-veresoonkonna haigused. Seetõttu ravitakse patsienti sageli enne operatsiooni põletikku konservatiivsete meetoditega.
Operatsiooni käigus eemaldatakse kahjustatud kopsupiirkonnad osaliselt või eemaldatakse kogu elund ise.
Millised on prognoosid
Prognoos pärast seda protseduuri on positiivne. Isegi ühe kopsuga võib inimene elada pikka ja üsna normaalset elu. Tõsi, kogu elu peab ta hoolik alt jälgima oma tervist, hoiduma hüpotermia ja külmetushaigusi põhjustavate viiruste nakatumise tõenäosuse eest. Suremus pärast operatsiooni on vaid 1-2%, see tähendab, et sellise patoloogiaga lapsel on täielik õigus edasisele täisväärtuslikule elule.
Ennetamine
Emakas arenevate patoloogiate ennetamine on täielikult lapse ema ülesanne. Vähearenenud kopsud on tähelepanematuse ja kergemeelse suhtumise tulemus rasedusse.naise poolt.
Loote korrektseks ja täielikuks arenguks peab lapseootel ema regulaarselt külastama arsti ja tegema kõik ettenähtud analüüsid. Eriti teatud hormoonide sisalduse kohta veres.
Ta peaks järgima ranget dieeti, vältima rasvaseid praetud toite, säilitusaineid ja kunstlikke värvaineid sisaldavaid toite.
Ära joo alkoholi ega suitseta raseduse ajal.
Rase naine peaks kõndima vähem alt 2 tundi päevas, et parandada ainevahetust vaagnaelundites, eriti emakas.
Ta peab pidama unegraafikut ja magama vähem alt 8 tundi päevas, et säilitada tugev närvisüsteem.
Seda kõike tuleks teha mitte ainult lapse kandmise perioodil, vaid ka raseduse planeerimise ajal. Ehk siis 1-2 kuud enne rasedust. Ja kui tulevasel emal on endokriinsüsteemi haigused või mõni muu patoloogia, siis on mõttekas need enne välja ravida ja alles siis rasestuda.
