Antifosfolipiidsündroom (APS) on autoimmuunhaigus. See põhineb antikehade moodustumisel fosfolipiidide vastu, mis on rakumembraanide põhikomponendid. Selline haigus väljendub probleemidena veresoonte, südame ja teiste elunditega ning ka rasedusega.
Artiklis käsitleme antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimise põhjuseid, sümptomeid ja meetodeid. APS-i ravi kliinilised juhised vaadati läbi ja kiideti heaks 2013. aasta detsembris. Juhistes kirjeldatakse ka antifosfolipiidide sündroomi üksikasjalikku kirjeldust. Selles dokumendis esitatud teave on praktiline juhend tervishoiutöötajatele, kes töötavad APS-i diagnoosiga patsientidega.
Üldine teave
APS-i võib nimetada sümptomite kompleksiks, sealhulgas korduv arteriaalne ja venoosne tromboos, aga ka sünnituspatoloogia. On kahte tüüpi haigusi:
- Primaarne antifosfolipiidide sündroom.
- Secondary API.
Esmane diagnoositakse siis, kui patsiendil ei ole 5 aasta jooksul ilmnenud muid haigusi peale APS.
Sekundaarne on patoloogia, mis on tekkinud mõne teise patoloogia taustal (erütematoosluupus, skleroderma, reumatoidartriit jt).
Esimese variandi puhul ei ole patsiendil näo erüteemi, nahalööbeid, stomatiiti, kõhukelme põletikku, Raynaud' sündroomi ning puudub antinukleaarne faktor, natiivse DNA antikehad ja Sm-antigeeni vastased antikehad. vereanalüüs.
Haiguse diagnoos
Antifosfolipiidide sündroomi diagnoositakse siis, kui inimestel on selle manifestatsiooniks vähem alt üks kliiniline ja laboratoorne kriteerium. Kui on ainult kliinilised kriteeriumid ja puuduvad laboratoorsed parameetrid, siis seda haigust ei diagnoosita. Samuti ei tehta APS-i diagnoosi ainult laboratoorsete kriteeriumide olemasolul. APS-i diagnoos on välistatud, kui inimese veres on rohkem kui viis aastat järjest antifosfolipiidseid antikehi, kuid puuduvad kliinilised sümptomid.
Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimisel on omad nüansid.
Arvestades, et APS laboratoorsete parameetrite määramiseks on vaja uurida antifosfolipiidsete antikehade kontsentratsiooni veres vähem alt kaks korda, on ühe uuringuga võimatu täpset diagnoosi panna. Laboratoorseid kriteeriume saab hinnata ainult siis, kui asjakohased testid on läbitud kaks korda.
Positiivset testi tulemust arvestatakse ainult siis, kui fosfolipiidide vastaste antikehade kogust antifosfolipiidide sündroomi vereanalüüsis suurendatakse kaks korda järjest. Kui ainult üks kord täheldati antifosfolipiidseid antikehi suurenenud koguses ja uuesti läbivaatamisel olid need normaalsed, peetakse seda negatiivseks kriteeriumiks ja see ei ole selle haiguse tunnuseks. Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosi peaks läbi viima kõrgelt kvalifitseeritud spetsialist.
Fakt on see, et fosfolipiidivastaste antikehade ajutine tõus veres võib esineda väga sageli. Tegelikult fikseeritakse see pärast iga nakkushaigust, isegi banaalsete otolarüngoloogiliste vaevuste taustal. See antikehade taseme ajutine tõus ei vaja ravi ja taandub iseenesest vaid mõne nädalaga.
Kui selle sündroomi diagnoos leiab kinnitust või ümberlükkamist, ei tohiks seda kohe lõplikuks pidada, sest nende tase võib kõikuda olenev alt erinevatest põhjustest, nagu hiljutine külmetus või stress.
Eristumine teistest haigustest
Antifosfolipiidide sündroom vastav alt RHK 10-le on koodiga D 68.6. Kümnes läbivaatamine toimus 1989. aastal Genfis. Tema uuenduseks oli nii numbrite kui ka tähtede kasutamine haiguskoodides. Enne seda oli RHK 9 järgi antifosfolipiidsündroomi kood 289.81 klassis “Vere ja vereloomeorganite haigused”. APS-i võib sageli segi ajada teiste patoloogiatega. Seega peab haigust saama eristadajärgmised sarnaste kliiniliste sümptomitega haigused:
- Patsiendil on omandatud või geneetiline trombofiilia.
- Fibrinolüüsi defektide olemasolu.
- Absoluutselt igasuguse lokalisatsiooniga pahaloomuliste kasvajate areng.
- Ateroskleroosi või emboolia olemasolu.
- Müokardiinfarkti areng koos südamevatsakeste tromboosiga.
- Dekompressioonihaiguse areng.
- Patsiendil on trombootiline trombotsütopeeniline purpur või hemolüütiline ureemiline sündroom.
Milliseid teste tuleks APS diagnoosimiseks teha
Sellise haiguse nagu antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimise osana on vaja veenist verd annetada. Seda tehakse hommikul tühja kõhuga. Samas ei tohiks inimesel olla külm.
Juhul, kui patsient tunneb end halvasti, ei saa antifosfolipiidide sündroomi analüüsi teha. Tuleb oodata, kuni seisund on täiesti normaalne ja alles pärast seda teha vajalikud testid.
Vahetult enne nende testide tegemist ei ole vaja järgida eridieeti, kuid väga oluline on piirata alkoholi, suitsetamist ja rämpstoidu söömist. Teste võib võtta absoluutselt igal menstruatsioonipäeval, kui see puudutab naist. Seega on antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimise osana vaja läbi viia järgmised uuringud:
- Antikehad fosfolipiidide, nagu "IgG" ja "IgM" vastu.
- Antikehad kardiolipiini tüüpi "IgG" ja "IgM" vastu.
- Antikehad glükoproteiini tüüpi "IgG" ja"IgM".
- Uuringud luupuse antikoagulandi kohta. Seda parameetrit peetakse optimaalseks määrata laboris Russelli testi abil, kasutades rästikumürki.
- Täielik vereanalüüs koos trombotsüütide arvuga.
- Koagulogrammi tegemine.
Näidatud analüüsid on täiesti piisavad vastava diagnoosi seadmiseks või ümberlükkamiseks. Arsti soovitusel saate teha muid täiendavaid verehüübimissüsteemi seisundit iseloomustavate näitajate uuringuid. Näiteks võite lisaks võtta D-dimeeri, tromboelastogrammi ja nii edasi. Sellised lisauuringud ei võimalda aga diagnoosi selgitada, kuid nende põhjal on võimalik kõige täpsem alt hinnata tromboosiriski ja hüübimissüsteemi tervikuna.
Antifosfolipiidide sündroom ja rasedus
Naistel võib APS põhjustada raseduse katkemist (kui menstruatsioon on lühike) või enneaegset sünnitust.
Haigus võib põhjustada arengupeetust või loote surma. Raseduse katkemine toimub kõige sagedamini 2. ja 3. trimestril. Kui ravi puudub, on selline kurb tulemus 90–95% patsientidest. Õigeaegse õige ravi korral on raseduse ebasoodne areng tõenäoline 30% juhtudest.
Raseduse patoloogia variandid:
- Terve loote surm ilma nähtava põhjuseta.
- Preeklampsia, eklampsia või platsenta puudulikkus enne 34. nädalat.
- Spontaansed abordid kuni 10 nädalat, ilma kromosomaalsete kõrvalekalleteta vanematel, samuti hormonaalsed või anatoomilisedema suguelundite häired.
Antifosfolipiidide sündroom võib viia normaalse raseduseni.
Kliinilised ilmingud võivad puududa. Sellistel juhtudel avastatakse haigus alles laboratoorsete uuringute tegemisel. Ravina on ette nähtud atsetüülsalitsüülhapet kuni 100 mg päevas, kuid sellise ravi kasulikkus ei ole lõplikult kindlaks tehtud.
Asümptomaatiline antifosfolipiidide sündroom ravitakse hüdroksüklorokviiniga. Eriti sageli on see ette nähtud kaasuvate sidekoehaiguste, näiteks süsteemse erütematoosluupuse korral. Tromboosiohu korral määratakse "Hepariin" profülaktilises annuses.
Järgmisena saame teada, kuidas seda patoloogiat praegu ravitakse.
Ravi
Praegu on antifosfolipiidide sündroomi ravi kahjuks väga raske ülesanne, kuna täna puuduvad täpsed ja usaldusväärsed andmed selle patoloogia tekkemehhanismi ja põhjuste kohta.
Ravi on praegu suunatud tromboosi elimineerimisele ja ennetamisele. Seega on ravi sisuliselt sümptomaatiline ega võimalda saavutada selle haiguse absoluutset ravi. See tähendab, et sellist ravi tehakse kogu eluks, kuna see võimaldab minimeerida tromboosi riske, kuid samal ajal ei kõrvalda haigust. See tähendab, et selgub, et meditsiini seisu ja teaduse tänapäevaste teadmiste kohaselt peavad patsiendid APS-i sümptomid kogu eluks likvideerima. Selle teraapiashaiguste puhul eristatakse kahte peamist suunda, milleks on juba hullama tromboosi leevendamine, aga ka korduvate tromboosiepisoodide ennetamine.
Erakorralise abi pakkumine
Katastroofilise antifosfolipiidide sündroomi taustal viiakse patsientidele läbi kiirravi, mis viiakse läbi intensiivravis. Selleks kasutage kõiki olemasolevaid põletikuvastaseid ja intensiivravi meetodeid, näiteks:
- Antibakteriaalne ravi, mis kõrvaldab infektsioonikolded.
- Hepariini kasutamine. Lisaks kasutatakse koos Fragmini ja Clexane'iga selliseid madala molekulmassiga ravimeid nagu Fraxiparin. Need ravimid aitavad vähendada verehüübeid.
- Ravi glükokortikoididega "prednisolooni", "deksametasooni" jne kujul. Need ravimid võimaldavad teil peatada süsteemsed põletikulised protsessid.
- Glükokortikoidide ja "tsüklofosfamiidi" samaaegne kasutamine raskete süsteemsete põletikuliste protsesside leevendamiseks.
- Immunoglobuliini intravenoosne süstimine trombotsütopeenia taustal. Selline meede on asjakohane, kui veres on vähe trombotsüütide arvu.
- Juhul kui glükokortikoidide, immunoglobuliini ja hepariini kasutamine ei avalda mõju, võetakse kasutusele eksperimentaalsed geneetiliselt muundatud ravimid, nagu rituksimab ja ekulisumab.
- Plasmafereesi tehakse ainult väga kõrge antifosfolipiidsete antikehade tiitriga.
Mõned uuringud on tõestanud fibrinolüsiini efektiivsust koos urokinaasi, alteplaasi ja"Antisreplaza" osana sündroomi katastroofilise vormi leevendamisest. Kuid pean ütlema, et neid ravimeid ei määrata pidev alt, kuna nende kasutamine on seotud kõrge verejooksu riskiga.
Tromboosi ravimiravi
Tromboosi ennetamise osana peavad selle sündroomi all kannatavad inimesed võtma eluaegseid ravimeid, mis vähendavad vere hüübimist. Ravimite valik määrab otseselt selle haiguse kliinilise kulgemise tunnused. Praeguseks on arstidel soovitatav järgida tromboosi ennetamisel antifosfolipiidide sündroomiga patsientidel järgmist taktikat:
- Kui APS koos fosfolipiidide vastaste antikehadega, mille vastu puuduvad kliinilised tromboosiepisoodid, võite piirduda atsetüülsalitsüülhappega väikestes annustes 75 milligrammi päevas. "Aspiriini" võetakse sel juhul kogu eluks või kuni ravitaktika muutumiseni. Juhul, kui see sündroom on sekundaarne (näiteks erütematoosluupuse taustal), soovitatakse patsientidel kasutada hüdroksüklorokviini samaaegselt aspiriiniga.
- Varfariini soovitatakse kasutada venoosse tromboosi episoodidega APS-i korral. Lisaks varfariinile võivad nad välja kirjutada hüdroksüklorokiini.
- Antifosfolipiidsete antikehade sündroomi korral koos arteriaalse tromboosi episoodide esinemisega on soovitatav kasutada ka varfariini ja hüdroksüklorokviini. Ja lisaks "varfariinile" ja "hüdroksüklorokiinile" määravad nad kõrge tromboosiriski korral kaAspiriin väikestes annustes.
Lisaravimid raviks
Lisaks ül altoodud raviskeemidele võib olemasolevate häirete korrigeerimiseks määrata teatud ravimeid. Näiteks mõõduka trombotsütopeenia taustal kasutatakse väikeseid glükokortikoidide annuseid - Metipred, Deksametasoon, Prednisoloon jne. Kliiniliselt olulise trombotsütopeenia korral kasutatakse glükokortikoide, aga ka rituksimabi. Võib kasutada ka "immunoglobuliini".
Juhul, kui ravi ei võimalda trombotsüütide arvu suurenemist veres, tehakse põrna kirurgiline eemaldamine. Neerupatoloogiate esinemisel selle sündroomi taustal kasutatakse inhibiitorite kategooriasse kuuluvaid ravimeid, näiteks kaptopriili või lisinopriili.
Uued ravimid
Viimasel ajal on aktiivselt välja töötatud uusi tromboosi ennetavaid ravimeid, mille hulka kuuluvad heparinoidid ja lisaks retseptori inhibiitorid, nagu "Ticlopidine" koos "Tagreniga", "Clopidogrel" ja "Plavix".
Esialgse teabe kohaselt on need ravimid antifosfolipiidide sündroomi korral väga tõhusad. On üsna tõenäoline, et need viiakse peagi rahvusvaheliste kogukondade soovitatud ravistandarditesse. Praeguseks on neid ravimeid kasutatud antifosfolipiidide sündroomi ravis, kuid iga arst püüab neid välja kirjutada vastav alt oma skeemile.
Kui selle sündroomi korral on vaja kirurgilist sekkumist, tuleks seda tehanii kaua kui võimalik võtta antikoagulante "varfariini" ja "hepariini" kujul. Need tuleb enne operatsiooni tühistada võimalikult lühikese aja jooksul. Pärast operatsiooni tuleb varfariini võtmist jätkata.
Lisaks peaksid antifosfolipiidide sündroomi all kannatavad inimesed võimalikult kiiresti pärast operatsiooni voodist tõusma ja liikuma hakkama. Spetsiaalsetest kompressioonsukkidest valmistatud sukkide kandmine ei ole üleliigne, mis võimaldab täiendav alt ennetada tromboosiriski. Spetsiaalse kompressioonpesu asemel sobib säärte lihtne mähkimine elastsete sidemetega.
Antifosfolipiidide sündroomi kliinilisi juhiseid tuleb rangelt järgida.
Milliseid ravimeid veel kasutatakse
Selle haiguse ravis kasutatakse ravimeid järgmistest rühmadest:
- Ravi trombotsüütide agregatsiooni vastaste ja kaudsete antikoagulantidega. Sel juhul kasutatakse sageli (lisaks aspiriinile ja varfariinile) pentoksifülliini.
- Glükokortikoidide kasutamine. Sel juhul võib kasutada ravimit "Prednisoloon". Sel juhul on võimalik seda kombineerida ka immunosupressantidega "tsüklofosfamiidi" ja "asatiopriini" kujul.
- Aminokinoliiniravimite, näiteks Delagili või Plaquenili kasutamine.
- Selektiivsete mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite kasutamine nimesuliidi, meloksikaami või tselekoksiibi kujul.
- Sünnituspatoloogiate osana kasutatakse "immunoglobuliini" intravenoosselt.
- Ravi B-vitamiinidega.
- Polüküllastumata rasvhapete preparaatide kasutamine, näiteks Omacora.
- Antioksüdantide nagu Mexicora kasutamine.
Järgmisi ravimite kategooriaid pole veel laialdaselt kasutatud, kuid need on antifosfolipiidide sündroomi ravis paljulubavad:
- Tromotsüütide vastaste monoklonaalsete antikehade kasutamine.
- Ravi antikoagulantsete peptiididega.
- Apoptoosi inhibiitorite kasutamine.
- Süsteemsete ensüümravi ravimite, näiteks Wobenzym või Phlogenzym kasutamine.
- Ravi tsütokiinidega (enamasti kasutatakse tänapäeval interleukiin-3).
Korduva tromboosi ennetamise osana kasutatakse valdav alt kaudseid antikoagulante. Antifosfolipiidide sündroomi sekundaarse olemuse korral viiakse ravi läbi põhihaiguse piisava ravi taustal.
Prognoos patoloogia taustal
Selle diagnoosi prognoos on mitmetähenduslik ja sõltub eelkõige ravi õigeaegsusest, aga ka ravimeetodite adekvaatsusest. Sama oluline on patsiendi distsipliin, kõigi vajalike raviarsti ettekirjutuste täitmine.
Milliseid muid soovitusi on antifosfolipiidide sündroomi jaoks? Arstid soovitavad mitte läbi viia ravi omal äranägemisel või "kogenud" nõuandel, vaid ainult arsti järelevalve all. Pidage meeles, et iga patsiendi jaoks on ravimite valik individuaalne. Ravimid, mis aitasid ühte patsienti, võivad oluliselt halvendada teise patsiendi olukorda. Ka arstidsoovitada APS-iga inimestel regulaarselt jälgida oma laboratoorseid parameetreid. See kehtib eriti rasedate naiste ja naiste kohta, kes plaanivad emaks saada.
Millise arsti juurde peaksin pöörduma?
Sellise haiguse ravi viib läbi reumatoloog. Arvestades, et enamik selle haiguse juhtudest on seotud rasedusaegsete patoloogiatega, osaleb ravis sageli ka sünnitusarst-günekoloog. Kuna see haigus mõjutab erinevaid organeid, võib osutuda vajalikuks konsulteerida vastavate spetsialistidega, näiteks selliste arstide nagu neuroloog, nefroloog, silmaarst, dermatoloog, veresoontekirurg, fleboloog, kardioloog.
