Hemolüütiline kriis on äge seisund, mis kaasneb erinevate verehaiguste, vereülekannete, mürkide või ravimitega kokkupuutega. Lisaks täheldatakse seda imikutel esimesel kolmel päeval pärast sündi, kui ema punased verelibled hävivad ja nende asemele tulevad lapse enda rakud.
Definitsioon
Hemolüütiline kriis tekib punaste vereliblede ulatusliku hemolüüsi tagajärjel. Ladina keelest tõlgituna tähendab "hemolüüs" vere lagunemist või hävitamist. Meditsiinis on selle seisundi mitu varianti:
- Aparaadisisene, kui rakukahjustus tekib südame-kopsu masina (südame-kopsu masina) ühendamise tõttu operatsiooni või perfusiooni ajal.
- Rakusisene või füsioloogiline, kui punaste vereliblede hävimine toimub põrnas.
- Intravaskulaarne – kui vererakud surevad veresoonte voodis.
- Postepatiit – organism toodab antikehi, mis nakatavad punaseid vereliblesid ja hävitavad neid.
Põhjused
Hemolüütiline kriis - ei ole iseseisev haigus, vaidsündroom, mis tekib erinevate vallandavate tegurite mõjul. Näiteks võib selle areng provotseerida madude või putukate mürki, kuid need on pigem kasuistlikud juhtumid. Kõige levinumad hemolüüsi põhjused on:
- ensüümsüsteemi patoloogia (see viib rakkude spontaanse hävimiseni nende ebastabiilsuse tõttu);
- autoimmuunhaiguse olemasolu (kui keha hävitab ennast);
- bakteriaalsed infektsioonid, kui patogeen eritab hemolüsiini (nt streptokokk);
- kaasasündinud hemoglobiini defektid;
- ravimireaktsioon;
- Vale vereülekande tehnika.
Pathogenees
Kahjuks või õnneks, aga inimkeha on harjunud erinevatele stiimulitele üsna stereotüüpselt reageerima. Mõnel juhul võimaldab see meil ellu jääda, kuid enamikul juhtudel pole sellised drastilised meetmed vajalikud.
Hemolüütiline kriis saab alguse sellest, et erütrotsüütide membraani stabiilsus on häiritud. See võib juhtuda mitmel viisil:
- elektrolüütide tasakaaluhäirete kujul;
- membraanivalkude hävitamine bakteriaalsete toksiinide või mürgi poolt;
- immunoglobuliinidega kokkupuutest tulenevate täpsete kahjustuste kujul (erütrotsüütide "perforatsioon").
Kui vererakkude membraani stabiilsus on katki, hakkab veresoonest plasma sellesse aktiivselt voolama. See toob kaasa rõhu tõusu ja lõpuks raku purunemise. Teine võimalus: erütrotsüütide sees oksüdatsiooniprotsessid jakogunevad hapnikuradikaalid, mis suurendavad ka siserõhku. Pärast kriitilise väärtuse saavutamist järgneb plahvatus. Kui see juhtub ühe või isegi tosina rakuga, on see kehale märkamatu ja mõnikord isegi kasulik. Kuid kui miljonid punased verelibled läbivad samal ajal hemolüüsi, võivad tagajärjed olla katastroofilised.
Punaste vereliblede hävimise tõttu suureneb järsult vaba bilirubiini, toksilise aine, mis mürgitab inimese maksa ja neere, hulk. Lisaks langeb hemoglobiini tase. See tähendab, et hingamisahel on häiritud ja keha kannatab hapnikunälja käes. Kõik see põhjustab iseloomuliku kliinilise pildi.
Sümptomid
Hemolüütilise kriisi sümptomeid võib segi ajada mürgistuse või neerukoolikutega. Kõik saab alguse külmavärinatest, iiveldusest ja soovist oksendada. Seejärel ühinevad valud kõhus ja alaseljas, temperatuur tõuseb, südamelöögid kiirenevad, tekib tugev õhupuudus.
Rasketel juhtudel võib esineda järsk rõhulangus, äge neerupuudulikkus ja kollaps. Pikaajalistel juhtudel suureneb maks ja põrn.
Lisaks muutub nahk ja limaskestad suures koguses bilirubiini vabanemise tõttu kollaseks ning uriini ja väljaheidete värvus muutub intensiivsemaks (tumepruuniks).
Diagnoos
Hemolüütilise kriisi kliinik ise peaks tekitama inimeses ärevust ja julgustama tedamine arsti juurde. Eriti kui märkate järgmisi sümptomeid:
- vähenenud või puudub uriin;
- patoloogiline väsimus, kahvatus või kollatõbi;
- soole liikumise värvi muutmine.
Arst peab hoolik alt küsima patsiendilt sümptomite ilmnemise aega, nende ilmnemise järjestust ja haigusi, mida patsient varem põdes. Lisaks on kavas järgmised laboriuuringud:
- biokeemiline vereanalüüs bilirubiini ja selle fraktsioonide määramiseks;
- kliiniline vereanalüüs aneemia tuvastamiseks;
- Coombsi test punaste vereliblede vastaste antikehade tuvastamiseks;
- kõhuõõne instrumentaalne uuring;
- koagulogramm.
See kõik aitab mõista, mis inimkehas täpselt toimub ja kuidas saate selle protsessi peatada. Kuid kui patsiendi seisund on tõsine, viiakse koos diagnostiliste manipulatsioonidega läbi ka erakorraline ravi.
Hädaabi
Hemolüütilise kriisi leevendamine patsiendi raske seisundi korral koosneb mitmest etapist.
Esimene meditsiiniline abi seisneb selles, et inimesele antakse täielik puhkus, soojendatakse, antakse sooja magusat vett või teed. Kardiovaskulaarse puudulikkuse tunnuste korral määratakse patsiendile adrenaliini, dopamiini ja hapniku sissehingamine. Tugeva selja- või kõhuvalu korral tuleb intravenoosselt manustada valuvaigisteid ja narkootilisi aineid. Seisundi autoimmuunse põhjuse korral on suurte glükokortikosteroidide annuste määramine kohustuslik.
Niipea, kui patsient sisenebhaiglas on ilmnemas veel üks hädaolukord:
- Võimalusel eemaldage hemolüüsi põhjus.
- Kiireloomuline detoksikatsioon plasmat asendavate lahustega. Lisaks aitab vedeliku sisseviimine hoida rõhku ja uriinieritust normaalsena.
- Vahetusülekanne on alanud.
- Vajadusel kasutage gravitatsioonioperatsiooni.
Ravi
Hemolüütiline kriisiravi ei piirdu ülalnimetatud esemetega. Steroidravi kestab kuus kuni 6 nädalat, annust järk-järgult vähendades. Paralleelselt kasutatakse immunoglobuliine autoimmuunfaktori kõrvaldamiseks.
Maksale ja neerudele avalduva toksilise toime vähendamiseks kasutatakse bilirubiini siduvaid ravimeid. Ja hemolüüsi tagajärjel tekkinud aneemia peatatakse rauapreparaatide või punaste vereliblede ülekandega. Ennetava meetmena on ette nähtud antibiootikumid, vitamiinid ja antioksüdandid.
