Meditsiinistatistika näitab, et onkoloogiliste haiguste arv kasvab pidev alt. Surmaga lõppevaid tagajärgi registreeritakse igal aastal üha rohkem. See asjaolu teeb üha suuremat muret ja sunnib arste tegema elanikkonna seas ennetavat tööd, et sellist agressiivset ekspansiivset kasvu vähem alt veidi ohjeldada.
Kartsinoidsündroom: mis see on?
Kartsinoidid on kõige levinumad neuroendokriinsüsteemi rakkude kasvajad. Neid rakke võib leida igas keha organis ja koes. Nende põhiülesanne on kõrge aktiivsusega valkainete tootmine. Umbes kaheksakümmend protsenti kõigist kartsinoididest paiknevad seedetraktis, millele järgneb kopsud. Palju harvem, vaid viiel protsendil juhtudest, leitakse kasvajaid teistes elundites ja kudedes.
Kartsinoidsündroom ja kartsinoidkasvaja on üksteisest lahutamatud, kuna sündroom on sümptomite kogum, mis ilmneb pahaloomulise kasvaja kasvu ja aktiivsuse taustal. Organism reageerib ju kasvaja poolt eritatavate hormoonide verre sattumisele. Soolekartsinoidid võivad olla "vaikivad", st nad ei avaldu mingil viisil enne, kui ilmnevad metastaasid ja haigus läheb lõplikku staadiumisse.
Põhjused
Teadlastel ei ole veel piisav alt teavet, et mõista, miks kartsinoidsündroom ja kartsinoidkasvajad arenevad. Teadlased võivad oletada haiguse etioloogiat, kuid kõik nõustuvad, et immuunsüsteem lakkab mingil hetkel APUD-süsteemi muteerunud rakke ära tundma (akronüüm sõnade "amiinid", "prekursor", "assimilatsioon" esimestest tähtedest., "dekarboksüülimine").
Piisab ühest pahaloomulisest rakust täisväärtusliku kasvaja tekkeks, mis hakkab tootma hormoone ja muudab kõiki biokeemilisi protsesse inimkehas vastav alt tema vajadustele.
Pathogenees
Kuidas kartsinoidsündroom areneb? Mis see on ja kuidas seda ennetada? Arvestades, et neuroendokriinsed rakud paiknevad kogu kehas ja kasvaja praktiliselt ei anna kliinilisi ilminguid, ei suuda arstid seda protsessi peatada.
Ühel hetkel toimub rakus DNA "lagunemine", mis taastatakse valesti või jätkab toimimist kahjustatud fragmendiga. See põhjustab raku talitlushäireid ja selle kontrollimatut jagunemist. Kui keha on terve, siis immuunsüsteem reageerib mutatsioonile ja vabaneb kahtlasest elemendist. Kui seda ei juhtu, siis rakk paljuneb, loob endast miljoneid koopiaid ja hakkab levitamamürgised ained ja hormoonid kogu kehas.
Tihti ei suuda arstid kasvaja asukohta tuvastada vaatamata kliiniliselt ilmsele kartsinoidsündroomile.
Kopsukartsinoom
Ainult kümnel protsendil juhtudest võib hingamisteedes tekkida kasvaja ja vastav alt kartsinoidsündroom. Kopsu märgid on mittespetsiifilised ja mõnikord pole need üldse olemas. Selle põhjuseks on neoplasmi suhteliselt väike suurus ja metastaaside puudumine. Patsiendid otsivad abi juba kaugelearenenud haigusega ja reeglina mitte onkoloogi, vaid esm alt üldarsti poole. Ta võib kaua ja edutult ravida bronhioliiti, astmat või hingamispuudulikkust, kuni ta kahtlustab onkoloogilise protsessi olemasolu.
Sellel juhul on sümptomid ebatüüpilised:
- kiire, tugev südamerütm;
- düspepsia;
- kuumustunne ja verevool keha ülaossa;
- köha, õhupuudus;
- bronhospasm.
Selliste häirete korral on kartsinoidi raske kahtlustada. Puudub kurnatus, järsk kaalulangus, vähenenud immuunsus, väsimus ja muud onkoloogilisele protsessile iseloomulikud sümptomid.
Peensoole kasvaja
Peensooles registreeritakse kasvaja ja sellega kaasnev kartsinoidsündroom veidi sagedamini kui kopsudes. Tema sümptomid on väga nõrgad. Sageli esineb ainult mittespetsiifiline kõhuvalu. See on tingitud kasvaja väikesest suurusest. Mõnikord ei saa seda isegi operatsiooni ajal tuvastada. Sageli haridusmärkas seda juhuslikult röntgeni ajal.
Vaid umbes kümme protsenti kõigist selle etioloogiaga peensoole kasvajatest on kartsinoidsündroomi põhjuseks. Arsti jaoks tähendab see, et protsess on muutunud pahaloomuliseks ja levinud maksa. Sellised kasvajad võivad põhjustada soole valendiku obstruktsiooni ja selle tulemusena soolesulguse. Patsient tuleb haiglasse kramplike valude, iivelduse, oksendamise ja väljaheitehäiretega. Ja selle seisundi põhjus selgub alles operatsioonilau alt.
Takistust võib põhjustada nii otseselt kasvaja suurus kui ka fibroosi ja selle limaskesta põletikust tingitud soolestiku torsioon. Mõnikord häirib armistumine soolestiku piirkonna verevarustust, mis põhjustab nekroosi ja peritoniiti. Kõik need seisundid on eluohtlikud ja võivad põhjustada patsiendi surma.
Pimesoole kasvaja
Pimesoole kasvajad on iseenesest haruldased. Nende hulgas on kartsinoidid auväärsel esikohal, kuid praktiliselt ei põhjusta kartsinoidsündroomi. Nende märke on äärmiselt vähe. Reeglina on need patoloogide leiud pärast pimesoole eemaldamist. Kasvaja ei ulatu isegi ühe sentimeetri suuruseni ja käitub väga "vaikselt". Tõenäosus, et kasvaja ilmub pärast pimesoole eemaldamist mõnes teises kohas, on tühine.
Kuid kui tuvastatud kasvaja oli kaks sentimeetrit või rohkem, tuleb olla ettevaatlik metastaaside tekkega kohalikes lümfisõlmedes ja kasvajarakkude levikuga teistesse organitesse. Sel juhul ei tule tavaline pimesoolelõikus kõigi väljalangemistega toime ja kompleksraviks tuleb kaasata onkoloogid.
Rektaalne kartsinoidkasvaja
Teine lokalisatsioon, milles kartsinoidsündroomi praktiliselt ei väljendata. Puuduvad märgid ja kasvajad leitakse juhuslikult diagnostiliste protseduuride (nt kolonoskoopia või sigmoidoskoopia) käigus.
Pahaloomulise kasvaja (pahaloomulise kasvaja) tekke tõenäosus ja kaugete metastaaside ilmnemine sõltub kasvaja suurusest. Kui selle läbimõõt ületab kaks sentimeetrit, on tüsistuste oht umbes kaheksakümmend protsenti. Kui kasvaja läbimõõt ei ulatu isegi ühe sentimeetrini, võite olla üheksakümmend kaheksa protsenti kindel, et metastaase pole.
Seetõttu on nendel kahel juhul lähenemine ravile erinev. Väike kasvaja eemaldatakse tavaliselt säästliku soole resektsiooniga ja pahaloomulise kasvaja tunnuste korral eemaldatakse kogu pärasool, samuti keemiaravi.
Maokartsinoid
On kolme tüüpi mao kartsinoidkasvajaid, mis põhjustavad kartsinoidsündroomi. I tüüpi kasvajate tunnused:
- väikesed suurused (kuni 1 cm);
- healoomuline kulg.
Võimalik, et kasvaja levib raskelt, kui protsess haarab kogu mao. Neid seostatakse patsiendil percynos aneemia või kroonilise gastriidiga. Selliste kasvajate ravi on somatostatiinide võtmine, gastriini tootmise pärssimine või resektsioonkõht.
Teist tüüpi kasvajad kasvavad aeglaselt, muutuvad harva pahaloomuliseks. Need on ülekaalus geneetilise häirega, näiteks hulgi endokriinse neoplaasiaga patsientidel. Mõjutada võib mitte ainult magu, vaid ka epifüüs, kilpnääre ja kõhunääre.
Kolmas tüüpi kasvaja on suur kasvaja, mis kasvab terves maos. Need on pahaloomulised, tungivad sügavale elundi seina ja annavad mitmeid metastaase. Võib põhjustada perforatsiooni ja verejooksu.
Käärsoole kasvajad
Jämesool on koht, kus kõige sagedamini diagnoositakse kartsinoidsündroomi ja kartsinoidkasvajat. Limaskesta foto selle soolestiku segmendi uurimisel näitab suurte (viis sentimeetrit või rohkem) kasvajate olemasolu. Nad annavad metastaase piirkondlikesse lümfisõlmedesse ja on peaaegu alati pahaloomulised.
Onkoloogid soovitavad sellistel juhtudel parima efekti saavutamiseks teha radikaalset operatsiooni koos adjuvant- ja neoadjuvantkemoteraapiaga. Kuid nende patsientide ellujäämise prognoos on endiselt halb.
Kartsinoidsündroom: sümptomid, fotod
Kartsinoidsündroomi ilmingud sõltuvad sellest, milliseid aineid kasvaja eraldab. Need võivad olla serotoniin, bradükiniin, histamiin või kromograniin A. Haiguse kõige tüüpilisemad nähud on:
- Näo ja ülakeha punetus. See esineb peaaegu kõigil patsientidel. Kaasneb lokaalne temperatuuri tõus. Krambid tekivad spontaanseltpõhjustatud alkoholist, stressist või treeningust. Samal ajal täheldatakse tahhükardiat, rõhu langust.
- Väljaheite häire. Esineb ¾-l patsientidest. Reeglina juhtub see seedetrakti limaskesta ärrituse, soolesulguse tõttu.
- Südamehäired on omased pooltel patsientidel. Kartsinoidsündroom aitab kaasa klapistenoosi tekkele ja põhjustab südamepuudulikkust.
- Kopsudes vilistav hingamine on bronhospasmi tagajärg.
- Kõhuvalu on seotud metastaaside ilmnemisega maksas, soolesulguse või kasvaja kasvuga teistes elundites.
Kartsinoidkriis on seisund, mida iseloomustab vererõhu järsk langus operatsiooni ajal. Seetõttu määratakse patsientidele enne selliseid manipuleerimisi somatostatiin.
Diagnoos
Kas kartsinoidsündroomi saab tuvastada? Märgid, fotod, erinevate sümptomite ravi ei anna selget kliinilist pilti ega nähtavaid tulemusi. Kõige sagedamini on kasvaja kirurgi või radioloogi juhuslik avastus. Kasvaja olemasolu kinnitamiseks peate kahjustatud piirkonnast biopsia võtma ja kudesid uurima.
Te saate endiselt kasutada teste kõrgenenud hormoonide taseme tuvastamiseks, kuid need andmed võivad viidata mitmele haigusele ja arst ei pea veel välja selgitama, millisega ta tegeleb. Kõige spetsiifilisem on 5-hüdroksüindooläädikhappe koguse test. Kui selle tase on kõrgem,siis on kartsinoidi tõenäosus peaaegu 90%.
Kemoteraapia
Kas kartsinoidsündroomi on mõtet ravida keemiaraviga? Märgid, fotod limaskestast FGDS-i ajal, piirkondlike lümfisõlmede biopsia ja hormonaalse taseme muutused võivad anda arstile aimu tüsistustest, mida kasvaja esinemine patsiendi kehas põhjustab. Kui patsiendi prognoos on isegi kasvaja eemaldamise korral ebasoodne, soovitavad eksperdid kasutada keemiaravi.
Kõige sagedamini kasutavad arstid tsütostaatikume, et pärssida kasvajate kasvu ja arengut. Kuid kõrv altoimete arvukuse tõttu on seda meetodit soovitatav kasutada ainult hädaolukorras. Lisaks on selle efektiivsus vaid 40%.
Sümptomaatiline ravi
On ebamugavad aistingud, mida täheldatakse selliste patoloogiate taustal nagu kartsinoidsündroom ja kartsinoidkasvaja. Sümptomid on tavaliselt tihed alt seotud kasvajast vabaneva hormooni tüübiga. Kui see on serotoniin, määratakse patsiendile antidepressandid. Kui peamine "agressor" on histamiin, siis histamiini retseptori blokaatorid tulevad teraapias esiplaanile.
On leitud, et somatostatiini sünteetilised analoogid vähendavad sümptomeid peaaegu 90%. Nad pärsivad korraga mitme hormooni tootmist ja kindlustavad seeläbi endale tugeva koha selle haiguse ravis.
Kirurgiline ravi
Ravi oluline etapp on kasvaja eemaldamine kehast, metastaaside otsimine ja resektsioon, arterite ligeeriminemaks.
Kasvaja asukoht ja suurus, metastaaside olemasolu või puudumine mõjutab operatsiooni mahtu. Kõige sagedamini eemaldavad kirurgid kahjustatud elundiosa ja piirkondlike lümfisõlmede paketid. Reeglina piisab sellest, et inimene kartsinoidist lõplikult vabastada. Kaugelearenenud juhtudel, kui radikaalne ravi ei ole võimalik, pakutakse patsiendile haiguse sümptomite eemaldamiseks maksaarteri emboliseerimist.
Prognoos
Mida oodata patsientidelt, kellel on diagnoositud kartsinoidsündroom ja kartsinoidkasvaja? Kuumahood, südamepekslemine ja õhupuudus jäävad neile tõenäoliselt kogu eluks, kuid pärast ravi muutuvad need vähem väljenduvaks.
Meditsiin teab juhtumeid, kui patsiendid elasid pärast operatsiooni ja sümptomaatilist ravi rohkem kui kümme aastat. Kuid nende keskmine eluiga on umbes 5-10 aastat. Kopsudes paiknevate kasvajate prognoos on kõige halvem ja pimesoole kasvajatel on parim.
