Vastav alt ICD-10-le on paraproteineemiline hemoblastoos klassifitseeritud 2. klassi neoplasmiks (C00-D48), osa C81-C96. See hõlmab hematopoeetiliste, lümfoidsete ja sarnaste kudede pahaloomulisi kasvajaid.
Need kuuluvad vereringeelundite kasvajahaiguste rühma, mille peamiseks sümptomiks on paraproteiinide või/või nende fragmentide eritumine. Erinevatel patsientidel võivad paraproteiinid saavutada märkimisväärse kontsentratsiooni vereseerumis ja kuuluda erinevatesse klassidesse. Kasvaja kasvu allikaks on B-lümfotsüüdid.
Paraproteineemilised hemoblastoosid on levinud kogu maailmas. Patsiendi vanusega nende esinemissagedus ainult suureneb.
Paraproteineemiliste hemoblastooside klassifikatsioon
Hemoblastoosi vormid eraldatakse sõltuv alt sellest, milliseid immunoglobuliine nad eritavad, ja kasvaja substraadi morfoloogilistest omadustest:
- lg-sekreteerivad lümfoomid;
- hulgimüeloom;
- raskeahela haigused;
- äge plasmablastiline leukeemia;
- makroglobulineemiaWaldenström;
- üksik plasmatsütoom.
Tavalised kliinilised nähud
Millised on paraproteineemiliste hemoblastoosi tunnused?
Kliinilist pilti iseloomustab paraproteiini tootva kasvaja olemasolu ja sekundaarne humoraalne immuunpuudulikkus, mis areneb kõikidel patsientidel kasvaja massi suurenemisel. Vastav alt haiguse käigu iseloomule on staadium krooniline (laienenud) ja äge (terminaalne).
Paraproteineemia põhjustab pg: levinud ilminguid
- Perifeerne neuropaatia.
- Suurenenud vere viskoossus.
- Mikrovereringe häired.
- Hemorraagiline sündroom.
- Neerukahjustus.
- Krüoglobulineemia tüüp 1-2, amüloidoos.
See on kõige levinum paraproteineemiliste hemoblastooside klassifikatsioon. Vaatleme iga tüüpi üksikasjalikum alt.
hulgimüeloom
Müeloomi hulgi peetakse kõige levinumaks PG-ks, mille arengu põhjused on ebaselged. Morfoloogilist pilti esindavad teatud küpsusastmega plasmarakud, sageli ebatüüpiliste tunnustega. Laienenud staadiumi iseloomustab kasvaja lokaliseerimine luuüdis, mõnikord lümfisõlmedes, põrnas, maksas.
Luuüdis esinevate kahjustuste olemus võimaldab eristada mitmeid hulgimüeloomi vorme: difuusne-fokaalne, hajus ja hulgi-fokaalne.
Kasvajakoldeid ümbritsev luu hävib, kuna mitmekordnemüeloom stimuleerib osteoklastide aktiivsust. Osteolüütilisel protsessil erinevates vormides on tunnused. Näiteks hajus-fokaalset vormi iseloomustab osteoporoos, mis põhjustab osteolüüsi fookuste ilmnemist; hajus - osteoporoosi jälgimine; mitu fookuskaugust - võimalikud üksikud kolded on osteolüütilised. Kasvaja laienenud staadium tavaliselt ei mõjuta luu kortikaalse kihi hävimist. Ta lahjendab seda ja tõstab selle üles, moodustades koljule, rinnakule ja ribidele turse. Kasvaja terminaalset staadiumi iseloomustab läbidefektide moodustumine ja idanemine ümbritsevates pehmetes kudedes.
Müeloomi tüübid
Sekreteeritud immunoglobuliinide klass mõjutab mitut tüüpi hulgimüeloomi isoleerimist: A-, D-, G-, E-müeloom, Bence-Jonesi tüüp l või c, mittesekreteeriv.
Müeloom jaguneb vere kreatiniini, hemoglobiini, uriini ja vereseerumi paraproteiinide analüüsi ning luude röntgenograafia põhjal 3 staadiumiks.
- 1. etapp – kasvaja kaalub alla 600 g/m2.
- 2 etapp – 600–1200 g/m2.
- 3 etapp – üle 1200 g/m2.
Neerupuudulikkuse puudumine või olemasolu mõjutab sümboli etapi A või B määramist. Millised on selle paraproteineemilise hemoblastoosi vormi sümptomid?
Kasvaja kliiniline pilt on mitmekesine. Esimeste märkide ilmnemine toimub tavaliselt kolmandas etapis (nõrkus, väsimus, valu). Tagajärgosteodestruktiivne protsess on valu tekkimine. Kõige tavalisem valu lüüasaamist ristluu ja selg. Üsna sageli valutavad kasvajast mõjutatud ribid, õla- ja reieluu osad. Koldete ekstradurallist lokaliseerumist iseloomustab asjaolu, et seljaaju kokkusurumine järgib väljendunud valusündroomi.
Diagnoos tehakse andmete põhjal, mis on saadud pärast sternaalset punktsiooni ja monoklonaalsete immunoglobuliinide tuvastamist uriinis ja/või vereseerumis. Täiendava tähtsusega on luustiku röntgenuuring. Kui patsiendil on mitu koldelist vormi, ei pruugi rinnaku punktsioon kasvajat paljastada.
Pärast paraproteineemiliste hemoblastooside diagnoosimist (kasvaja foto leiate artiklist) tehakse enne ravi alustamist luustiku fluoroskoopiline uuring, maksa ja neerude talitlus on korras. kontrollitud. Ekskretoorse urograafia ja muude agressiivsete neerude uurimise meetodite kasutamine ei ole lubatud, kuna need võivad esile kutsuda nende pöördumatu ägeda puudulikkuse.
Müeloomiteraapiad
Tavaliselt algab ravi hematoloogiahaiglas ja seejärel saab seda läbi viia ambulatoorselt.
Juhtudel, kui üksikud osteolüüsikolded tekitavad patoloogilise luumurru ohtu, peamiselt luustiku tugiosade puhul, kui on olemas eraldi suured mis tahes lokalisatsiooniga kasvajasõlmed, esimesed selgroo kompressiooni sümptomid, operatsioonijärgne periood pärastdekompressiivne laminektoomia, siis on soovitatav kiiritusravi.
Üksik plasmatsütoom
Mis muud paraproteineemilised hemoblastoosid on?
Üksik plasmatsütoom on lokaalne kasvaja. Kliiniline pilt sõltub suurusest ja asukohast. Kõige sagedamini on üksikud plasmatsütoomid varases staadiumis hulgimüeloom. Luu üksildane plasmatsütoom on altid generaliseerumisele, tuvastades hulgimüeloomina 1–25 aastat pärast radikaalset ravi.
Ekstraosseoosne üksildane plasmatsütoom võib lokaliseerida mis tahes organis, kuid peamiselt ülemistes hingamisteedes ja ninaneelus. 40–50% patsientidest kannatavad luumetastaaside all.
Diagnoos põhineb biopsia või punktsioonimaterjali morfoloogiliste uuringute andmetel. Enne ravi alustamist tuleb välistada hulgimüeloom. Raviks kasutatakse radikaalset kirurgiat ja/või kiiritusravi, mille abil paraneb täielikult 50% patsientidest. Üksiku plasmatsütoomiga patsiendid on eluaegse jälgimise all, kuna protsessi on võimalik üldistada.
See ei ole igat tüüpi paraproteineemilised hemoblastoosid.
Waldenströmi makroglobulineemia
Waldenströmi makroglobulineemia on krooniline, enamikul juhtudel subleukeemiline või aleukeemiline lümfoidne leukeemia. LgM-i sekreteeriva kasvaja lokaliseerimine toimub luuüdis. Iseloomustab selle lümfotsüütilist rakkude koostist koos segugaplasma. Lisaks monoklonaalsele lgM-le eritavad Bence-Jonesi valku kasvajarakud ligikaudu 60% patsientidest. Waldenströmi makroglobulineemia on palju harvem kui hulgimüeloom.
Sagedasemad kliinilised ilmingud hõlmavad verejooksu ja hüperviskoossuse sündroomi. Samuti võite jälgida perifeerset neuropaatiat, sekundaarset immuunpuudulikkust, amüloidoosi, neerukahjustust. Harva areneb neerupuudulikkus. Kaugelearenenud staadiumile on iseloomulik maksa, põrna ja/või lümfisõlmede suurenemine, kehakaalu langus 50%-l patsientidest. Aneemia areneb hilja, leukotsüüdid võivad olla normaalsed, leukotsüütide valem on muutumatu, lümfotsütoos mõõduka leukotsütoosiga on üsna tavaline ja võimalik on teatav neutropeenia. Järsult suurenenud ESR on tavaline.
Diagnoos tehakse vere monoklonaalse lgM immunokeemilise määramise, trepanobiopsia andmete või rinnaku punktsiooni, uriini ja seerumi valgu elektroforeesi põhjal. Ravi viiakse läbi hematoloogilises haiglas. Mis veel on paraproteineemiline hemoblastoos?
Raskeahela haigused
Raskeahela haigused on kliiniliste ja morfoloogiliste tunnuste poolest väga mitmekesised. Nende tunnuste hulka kuulub ebanormaalse valgu esinemine uriinis ja/või vereseerumis. Eristatakse A-, g-, m-raskeahela haigusi.
A-haigus on kõige levinum, mis mõjutab peamiselt lapsi ja alla 30-aastaseid noori. Haigus on levinud Lähis- ja Lähis-Idas, Vahemere piirkonna riikides. On kakslekkevormid: kopsu- ja kõhuõõne (kopsu on äärmiselt haruldane). Kliinilise pildi määravad imendumishäirete sündroom, amenorröa, krooniline kõhulahtisus, kiilaspäisus, steatorröa, hüpokaleemia, kurnatus, hüpok altseemia, tursed. Võimalik kõhuvalu ja palavik.
G raske ahela haiguse (Franklini tõve) kirjeldust esineb vaid mõnekümnel patsiendil. Morfoloogilised andmed ja kliiniline pilt on mitmekesised, mittespetsiifilised. Kõige sagedamini täheldatud proteinuuria, suhteline neutropeenia, trombotsütopeenia, progresseeruv aneemia, ebanormaalne palavik, Waldeyeri rõngas koos keele tursega, pehme suulae ja erüteem, maksa, lümfisõlmede ja põrna suurenemine. Tavaliselt on haiguse kulg kiiresti progresseeruv ja raske. Mõne kuu pärast saabub surm.
Raskeahela haigus m on kõige haruldasem vorm. Reeglina kannatavad haiguse all vanemad inimesed. Haigus avaldub subleukeemilise või aleukeemilise lümfotsütaarse leukeemia vormis, tavaliselt ei suurene lümfisõlmed, küll aga on suurenenud põrn ja/või maks. Mõnedel patsientidel on amüloidoos ja osteodestruktsioon. Ja peaaegu iga patsiendi luuüdis tuvastatakse lümfotsüütide infiltratsioon. Paljud lümfotsüüdid on vakuoleeritud, võib esineda ka plasma ja lümfoblastide, plasmarakkude segu.
Kliinilise pildi põhjal on diagnoosi panemine äärmiselt keeruline. Selle loomine toimub immunokeemiliste meetodite abil, mis tuvastavad raske immunoglobuliini a-, g-või m-ahelad. Seda tüüpi paraproteineemiliste hemoblastooside ravi toimub hematoloogilises haiglas.
lg-sekreteeriv lümfoom
lg-sekreteeriv lümfoom – kasvaja, millel on valdav alt ekstramedullaarne lokalisatsioon, sageli on need väga diferentseerunud (lümfoplasmotsüütilised, lümfotsüütilised), haruldased, st sarkoomid. Erinevus teistest lümfoomidest seisneb monoklonaalsete immunoglobuliinide sekretsioonis, sageli M-klassis, veidi vähem G-klassis ja äärmiselt harva A-s, sealhulgas Bence-Jonesi valku. Seda diagnoositakse ja ravitakse samadel põhimõtetel nagu lümfoomid, mis ei erita immunoglobuliine. Kui esineb paraproteineemiast tingitud sümptomeid, on ennetus- ja ravimeetodid samad, mis Waldenströmi makroglobulineemia ja hulgimüeloomide puhul.
Järgmisena vaatame paraproteineemiliste hemoblastooside põhjuseid.
Põhjused
Patoloogia arengu peamised põhjused:
- Ioniseeriv kiirgus.
- Keemilised mutageenid.
- Viruses.
- Pärilik tegur.
Paraproteineemiliste hemoblastooside diagnoos
Patoloogia diagnoosimisel on:
- Laboratoorne vereanalüüs. Väheneb hemoglobiin, vereplasma rakud, suureneb leukotsüütide, ESR-i ja trombotsüütide tase.
- Uriini laboratoorsed uuringud.
- Elektrolüütide, kusihappeelementide, kreatiniini ja kolesterooli veremassi biokeemia.
- Fekaalide laboratoorne uuring.
- Röntgen kooskeskendudes lümfisõlmedele, mis suurenevad.
- Siseorganite ultraheli.
- EKG.
- Viroloogiline diagnostika.
- Luuüdi trefiini biopsia või lumbaalpunktsioon.
- Lümfisõlmede punktsioon.
- Rakulise luuüdi koostise uuringud.
- Tsütoloogiline diagnostika.
- Koagulogrammid.
Ravi
Ravi hõlmab keemiaravi, kiiritusravi ja kehavälist vere puhastamist. Keemiaravi on hemoblastooside peamine raviviis. Spetsiifiline ravim valitakse sõltuv alt kasvajaprotsessist. Kasutatakse uusima põlvkonna tsütostaatikume, nagu "Sarcolysin" või "Cyclophosphan". Sobivad on ka vinkristiin, prednisoloon, asparaginaas ja rubomütsiin. Luuüdi siirdamine, mis tehakse remissiooni korral, võib haigusest jäädav alt vabaneda.
Ennetamine
Paraproteineemiliste hemoblastooside remissiooni ajal on vaja vältida ägenemisi, ennekõike välistada neid põhjustavad vahendid. Rh-immuniseerimise ennetamine – ettevaatus vereülekannete puhul, kui Rh-positiivset verd süstitakse ekslikult. Samuti välditakse ägenemisi pika, kuid nõrga tsütostaatilise toime abil.
Vaatasime üle peamised paraproteineemilised hemoblastoosid.
