Mikroskoopiline polüangiit tähistab tõsist haigust, mille kulgemisega kaasneb väikeste veresoonte põletik, nekroosipiirkondade teke kudedes, mis paiknevad arterioolide, veenide ja kapillaaride vahetus läheduses.. Patoloogia kuulub süsteemse vaskuliidi rühma.
Praegu on mikroskoopilise polüangiidi raviks välja töötatud mitmeid meetodeid. Siiski on oluline teada, et haigust on äärmiselt raske ravida. Kui konservatiivsed meetodid on ebaefektiivsed, on näidustatud operatsioon.
Üldine teave
Esimest korda eraldati haigus eraldi nosoloogilises vormis 1948. aastal. Teadlased märkisid, et nodosa polüarteriidi tekke ajal mõjutasid varem või hiljem väikesed veresooned, mis viis nende moodustumiseni.nekrotiseerivat glomerulonefriiti, kuid samal ajal täheldati patsientidel arteriaalset hüpertensiooni äärmiselt harva. Selle tulemusena otsustati see patoloogiline seisund eraldada eraldi nosoloogiaks.
Selle otsuse otstarbekus tulenes asjaolust, et mikroskoopiline polüangiit erineb põhimõtteliselt nodoossest polüarteriidist. Kuid samal ajal ühendab haigus Wegeneri granulomatoosi ja kiiresti progresseeruva glomerulonefriidi tunnused. Kõige sagedamini on kahjustatud kopsud, nahk ja neerud.
Vastav alt ICD-10-le on mikroskoopiline polüangiit koodiga M31.7.
Põhjused
Haiguse etioloogia on siiani teadmata. Praegu tehakse uuringuid, mille tulemuste põhjal saab oletada, mis iseloomuga patoloogia on - viiruslik või immunogeneetiline.
Tänapäeval on teada, et mikroskoopilise polüangiidi patogenees on otseselt seotud neutrofiilide tsütoplasma vastaste antikehade tekkega, millel on veresooni kahjustav toime. Keskmised ja suured arterid on harva kahjustatud.
Sümptomid
Arstid nimetavad haigust erinev alt (olenev alt sellest, milline organ patoloogilises protsessis osaleb). Kui me räägime neerukahjustusega mikroskoopilisest polüangiidist, siis on tavaks rääkida nekrotiseerivast glomerulonefriidist. Kui patoloogilises protsessis on kaasatud kopsud, nimetatakse haigust hemorraagiliseks alveoliidiks. Nahakahjustuste puhul on tavaks rääkida leukotsütoklastilisest venuliitist.
Eespool nimetatud patoloogiatel on mitmeid sümptomeid, sealhulgas spetsiifilisi. Mikroskoopilise polüangiidi kliinilised ilmingud hõlmavad järgmisi haigusseisundeid:
- Madal kehatemperatuur pikka aega.
- Liigne higistamine öösel.
- Nõrkus, üldine halb enesetunne.
- Sagedased artralgia ja müalgia episoodid.
- Maksa- ja kopsusündroomid.
- Ülemiste hingamisteede tööhäired (sinusiit, atroofilise või haavandilise nekrootilise iseloomuga riniit, keskkõrvapõletik).
- Liigeste liigeste sünoviit (peamiselt interfalangeaalsed ja metakarpofalangeaalsed).
- Ebakorrapärasused visuaalse süsteemi töös. Võib avalduda keratiidi, episkleriidi, konjunktiviidi, uveiidina.
- Artriit.
- Valu rindkere piirkonnas.
- Hüpertensioon.
- Hingamispuudulikkus.
- Õhupuudus, mis aja jooksul süveneb.
- Hemoptüüs.
- Äge neerupuudulikkus.
- Soole- või kopsuverejooks.
- Vaskulaarse purpura esinemine nahal.
- Erüteem.
- Pehmete kudede nekroos.
- Hematuria ja proteinuuria (haigus on üks peamisi C-reaktiivse valgu suurenemise põhjuseid).
- Iheemiline enterokoliit.
- Nefrootilised ja bronhoobstruktiivsed sündroomid.
Oluline on teada, et mikroskoopiline polüangiit ei ohusta mitte ainult tervist, vaid ka patsientide elusid. Kõige häirivamseisundid on: hemoptüüs, kõrge proteinuuria aste, oliguuria. Peatsest surmast annavad tunnistust: äge neeru- ja hingamispuudulikkus, nakkuslikud tüsistused, kopsuverejooks.
Haiguse kulgemise variandid
Meedikud jagavad mikroskoopilise polüangiidi järgmisteks vormideks:
- Pikse kiire. Iseloomulik surm mõne nädala pärast ägeda neerupuudulikkuse või kopsuverejooksu väljakujunemise tõttu.
- Terav. Patsientidel on glomerulonefriit, mis progresseerub väga kiiresti, või nefrootiline sündroom.
- Korduv. Seda nimetatakse ka pidevaks. Ägenemise episoodid esinevad umbes iga 6-12 kuu järel. Samal ajal täheldatakse patsientidel mittespetsiifilisi kliinilisi ilminguid.
- Latentne. Patsientidel tuvastatakse valdav alt liigesesündroom, hemoptüüs ja hematuuria.
Kui teil tekivad murettekitavad sümptomid, pidage nõu arstiga. Mikroskoopilist polüangiiti ravib otorinolarünoloog, ftisiaater, silmaarst, pulmonoloog, dermatoloog, nefroloog jne. Spetsialisti valik sõltub otseselt kahjustatud piirkonnast. Kui isoleeritud sündroomide esinemine on välistatud, ravib patoloogiat reumatoloog.
Diagnoos
Esialgses etapis viib arst läbi uuringu ja kogub anamneesi. Pärast seda määrab spetsialist tervikliku läbivaatuse. Diagnostikamikroskoopiline polüangiit sisaldab:
- Uriini ja vere üldanalüüs.
- Kreatiniini, elektrolüütide, fibrinogeeni ja C-reaktiivse valgu test. Nende väärtuste suurenemise põhjuseks on sageli polüangiit.
- Analüüs raua kontsentratsiooni määramiseks veres.
- Mõjutatud koe biopsia. See võib olla väike tükk kopsust, neerust, ülemiste hingamisteede limaskestast, nahast.
- Stsintigraafia.
- Röntgenuuring.
- CT.
- Ultraheli.
- Radioisotoopide uurimine.
Diagnoosi tulemuste põhjal valib arst ravitaktika.
Raviravi
Kõik käimasolevad tegevused on suunatud siseorganite talitlushäirete ja hävimise ärahoidmisele, stabiilse remissiooniperioodi saavutamisele, elukvaliteedi ja eluea pikkuse parandamisele.
Vastav alt kliinilistele juhistele on mikroskoopiline polüangiit haigus, mille ravi peaks olema mitmeastmeline. Sellega seoses koosneb klassikaline raviskeem järgmistest punktidest:
- Saavutage stabiilne remissioon. Patoloogiline protsess aktiivses faasis nõuab tsüklofosfamiidide ja glükokortikosteroididega seotud ravimite kasutuselevõttu. Mõnel juhul on efektiivsuse suurendamiseks ette nähtud plasmaferees.
- Säilitades stabiilse remissiooni. Isegi selle perioodi alguses on vaja jätkata ravimeetmete läbiviimist. Patsientidele määratakse või manustatakse tsütostaatikume ja prednisolooni.
- Faasi tassimineägenemised. Praegu ei ole välja töötatud kõige tõhusam ravimeetod retsidiivi korral. Kui ägenemine on kerge, määravad arstid glükokortikosteroidide kasutuselevõtu suurtes annustes. Kui ägenemine on tõsine, võetakse meetmeid stabiilse remissiooniperioodi saavutamiseks.
Vajadusel saab raviarst seda skeemi kohandada.
kirurgia
Mõnel juhul ei anna konservatiivsete meetodite kasutamine positiivseid tulemusi. Kui mikroskoopilise polüangiidi tõttu tekib patsientidel lõppstaadiumis neerupuudulikkus, on neile näidustatud elundisiirdamine. Siiani on neerusiirdamine ainus võimalik kirurgilise ravi meetod.
Prognoos
Enamasti on see ebasoodne. Patsientide jaoks on oluline teada, et nad vajavad väga pikaajalist ravi. Lisaks peavad nad regulaarselt (kogu elu) käima reumatoloogi juures kontrollis.
Statistika järgi on viie aasta elulemus raviga vaid 65%. Kui patsiendil on hemoptüüs, on tavaks rääkida halvast prognoosist. Vanadus on riskitegur.
Peamised surmapõhjused: äge neeru- või hingamispuudulikkus, kopsuverejooks, nakkuslikud tüsistused.
Lõpetuseks
Mikroskoopiline polüangiit -on süsteemse vaskuliidiga seotud haigus. Seda iseloomustab väikeste veresoonte põletik. Lisaks on nende vahetus läheduses asuvate kudede surm. Patoloogia arengu põhjused on siiani teadmata.
Oluline on teada, et haigus ei ohusta mitte ainult tervist, vaid ka patsiendi elu. Sellega seoses on vajalik esimeste hoiatusmärkide ilmnemisel pöörduda arsti poole.
