Lipomatoos on rasvarakkude kogunemine teatud kehapiirkonda. Lipomatoossed kolded on üksikud või mitmekordsed, kuid need on alati lokaalne moodustis, kas kapsliga või ilma. Patoloogia võib tekkida nii nahaaluses koes kui ka siseorganites (kahjustatud on näiteks neerud, süda, kõhunääre). Lipomatoosi - mis see on ja millised on selle ilmingud - kirjeldatakse üksikasjalikult selles artiklis.
Haiguse põhjused
Haiguse etioloogia ei ole kahjuks teada, kuid on andmeid, mis näitavad lipomatoosi tüübi muutuste seost süsivesikute ja lipiidide metabolismi häirete, stressi, päriliku (geneetilise) koormuse ja välise häirega. ebasoodsad tegurid.
On tõestatud, et Derkumi tõve aluseks on polüglandulaarne endokrinopaatia ehk rasvumine, mille tekkelugu pole teada. Interatriaalse vaheseina lipomatoos areneb 80% juhtudest üldise rasvumise taustal ja 20% -l II tüüpi diabeedi taustal. Pealegi on peaaegu kõik lipomatoosiga patsiendid kardioloogilise profiiliga patsiendid, see tähendab, et nad kannatavad mitmesuguste haiguste allsüdamepatoloogiad (aneurüsmid, koronaararterite haigus ja nii edasi).
Kaasasündinud lipomatoos, Madelungi sündroom, Lery-Roche'i tõbi ja selle haiguse plasmavorm on pärilikud haigused, mille puhul esineb kaasasündinud lipiidide ainevahetuse häire.
Lipomatoosi vormid
Haigust on mitut tüüpi:
hajutusvalik;
- sõlmeline kuju – seda iseloomustab tihedate, täpselt piiritletud valulike rasvasõlmede moodustumine;
- segavorm (hajutatud-sõlmeline).
Lisaks klassifitseeritakse haigus protsessi lokaliseerimise järgi: pankrease ja kilpnäärme lipomatoos, maks, nahk, lümfisõlmed jne.
On ka haiguse erivorme, millel on iseloomulik moodustiste lokaliseerimine:
- Derkumi sündroom. Sellega kaasneb mitmete valulike (või lõikavate-sügelevate) lipoomide ilmnemine, mis kasvavad nimmepiirkonnas ja jäsemetel, depressioon ja impotentsus. Patoloogia on pärilik.
- Epiduraalne lipomatoos. Sellega kaasneb rasvarakkude kuhjumine selgroolüli periosti ja kõvakesta vahele. Protsessi põhjuseks on sageli kortikosteroidravimite võtmine või üldine rasvumine. See lipomatoosi vorm areneb sageli koos hüpofüüsi kasvajate (prolaktinoom) ja Cushingi sündroomiga.
- Grami sündroom. Seda peetakse Derkumi sündroomi variandiks ja see on mitme lipoomi moodustumine 45–70-aastastel naistel, kes on rasvunud ja kellel on raske.pärilikkus. Sel juhul paiknevad moodustised põlveliigestel ja alaseljal.
- Neeru siinuse lipomatoos. Selle vormiga kaasneb rasvkoe patoloogiline kasv neerudes (nende siinused ja perifeersed osad), mis põhjustab neeruparenhüümi atroofiat ja elundi kudede fibroosi. Enamasti on selline lipomatoos kombineeritud urolitiaasiga ja avaldub pikaajalise hüpertermia (kuni 37-38 kraadi) ja seljavaluna.
- Roche-Lerry sündroom. Selline lipomatoos on 40-60-aastaste patsientide hulgas. Lastel esineb seda harva. Sellele vormile on iseloomulik kasvajate moodustumine tuharatel ja kätel. Mõnel juhul võivad lipoomid tekkida ka siseorganitel (peamiselt seedeelundkonnal). Haigus areneb troofiliste muutuste tõttu või geneetilise eelsoodumuse korral.
Hüpertensiivne subkutaanne lipogranulomatoos. See vorm on väga haruldane ja seetõttu vähe uuritud. Selle haiguse all kannatavad ülekaalulised GB-ga naised. Haigus väljendub kiiresti kasvavate tihedate sõlmede moodustumisena reitel ja säärtel, mis sageli läbivad tsentraalset lagunemist koos eelneva pehmenemisega
Muud tüüpi haigused
- Laste difuusne lipomatoos – see haigus mõjutab ainult lapsi. Samal ajal leitakse patoloogilisi moodustisi käsivartel ja reitel ning nendega kaasneb sageli lihasmahu patoloogiline suurenemine, lisaks lokaliseeritakse lipoomid sidekoes, elundite parenhüümis ja neil pole selgeid piire, kulgkiire. Enamikul juhtudel on patoloogia pärilik.
- Hüpertroofiline vorm. See on sümmeetriline üldistatud rasvkoe kogunemine atroofeerunud lihaskiudude vahele, mille tulemusena näeb patsient välja nagu Herakles.
- Poten-Verneuili lipomatoos. Avaldub nodulaarsete lipoomide moodustumisel supraklavikulaarsetes lohkudes.
- Sümmeetriline piiratud kuju. Kaasnevad kuni 4 cm paksuste rasvasõlmede ilmumine kätele, kõhule, puusadele, alaseljale. Reeglina areneb see välja 35-40-aastastel patsientidel ja üliharva lastel.
- Pasteuri lipomatoos ja palmivorm.
- Segmendivorm.
Kõhunäärme kahjustus
Nääre lipomatoos (olgu see pankrease või kilpnääre) on pöördumatu, aeglaselt progresseeruv healoomuline protsess, mille käigus normaalsed elundirakud asenduvad rasvarakkudega, mille tagajärjel on nende funktsioon häiritud.
Selle haiguse teket põhjustavate tegurite hulgas võib eristada: suhkurtõbi, mitmesugused vigastused ja põletikulised protsessid, toksiinide (alkohol ja muud) põhjustatud elundikahjustused. Oluline tegur on koormatud pärilikkus.
Protsessi etapid
Diagnoosi lihtsamaks sõnastamiseks ja piisava ravi määramiseks kasutavad arstid kõhunäärme protsessi jaotamist vastav alt lipomatoosi tüübile kraadidesse:
- 1 kraad. Kulg on asümptomaatiline, protsess on kompenseeritud, kahjustus mõjutab vaid 30% elundist.
- 2 kraadi. Rasvarakud asendavad kuni 60%näärmekude. Seedehäiretel on mittespetsiifilised sümptomid.
- 3 kraadi. Rasvkude hõivab rohkem kui 60% elundi kudedest, kahjustades oluliselt selle tööd. See tähendab, et näärmerakud ei tooda piisav alt hormoone ja ensüüme, mille tulemusena lakkab insuliini sünteesimine ning selle tulemusena suureneb oluliselt glükoosi hulk ja tekivad tüsistused.
Lipoomatoosil on veel üks jaotus, mille järgi eristatakse järgmisi vorme:
- väike fookus (hajutatud);
- saar.
Diagnoos
Selle kõhunäärmehaiguse diagnoos piirdub ultraheli ja CT-ga. Samal ajal leitakse normaalse suurusega nääre, kuid selle struktuur on suurenenud ehhogeensusega.
Kõige usaldusväärsem uurimismeetod on biopsia, mille käigus leitakse normaalse koe asemel rasvarakud.
seisunditeraapia
Patsiente huvitab sageli küsimus, kuidas ravida pankrease lipomatoosi.
Enamasti on selle haiguse raviks ette nähtud konservatiivsed meetodid. Sel juhul kutsutakse patsienti üles kaotama liigset kaalu, kohandama dieeti ja vabanema halbadest harjumustest. Ravimitest on ette nähtud ensümaatilised ja hormonaalsed ravimid seedimise "häirete" ja hormoonide vaeguse kõrvaldamiseks.
Lisaks ravi samaaegsevaevused (DM, hepatiit, kilpnäärmehaigus), kui neid on.
Juhul, kui konservatiivne ravi ei anna soovitud efekti, eemaldatakse lipomatoossed piirkonnad viivitamatult.
Teiste elundite vigastus
Lipoomid võivad tekkida kõikjal kehas mediastiinumist kuni neerudeni.
Lipoomide moodustumine piimanäärmetes on üsna haruldane. Patoloogilise protsessi põhjuseks võib sel juhul olla kaalulangus või -tõus, näärmete suuruse suurenemine raseduse või imetamise ajal. Weni läbimõõt võib olla kuni 10 cm, kui sõlm on suur - rindkere deformatsioon on võimalik. Protsess on pikk, aeglaselt progresseeruv ja asümptomaatiline (ainsaks erandiks on närvide kaasamine protsessi või nende kokkusurumine lipoomi poolt, mis põhjustab valu). Väärib märkimist, et lipomatoos esineb harva otse piimanäärmes, sagedamini täheldatakse seda protsessi rinna nahaaluses koes.
Võimalik, et vaevus võib tekkida ka maksakoes. Sel juhul toimub protsess ainevahetushäirete tagajärjel elundite kudedes, näiteks liigsest alkoholitarbimisest. Rasvhappeid tarnitakse intensiivselt ümbritsevast rasvkoest ja seejärel hakkab rasvrakke tootma maks ise. Patsiendid kurdavad nõrkust, valulikkust paremal küljel ja isu halvenemist. Patoloogiat diagnoositakse CT või ultraheli abil. Haigusel on väikese ja suure tilgaga sorte.
Südame lipomatoosi leitakse kõige sagedamini kodade vaheseinast ja seda iseloomustab akumuleeruminerasv müokardiotsüütides. Selle tulemusena ei teosta müokard täielikult kokkutõmbeid, võivad tekkida rütmihäired ja blokaadid, kambrid venivad, süda suureneb ja tekib südamepuudulikkus.
Neeru lipomatoos tekib suhkurtõve, amüloidoosi, glomerulonefriidi tagajärjel. Sellega kaasneb elundi suurenemine, kortikaalse kihi turse ja rasva kogunemine tuubulitesse ning see viib lõpuks nefrotsüütide surmani. Elundi funktsioonid on häiritud kuni neerupuudulikkuse tekkeni ja kahjustatud neeru töö täieliku lakkamiseni.
Ravi üldpõhimõtted
Tihti huvitab patsiente küsimus, kuidas ravida lipomatoosi.
Väärib märkimist, et teraapia valik sõltub haiguse vormist, lokaliseerimisest ja raskusastmest.
Lipomatoosi ravi on sageli kirurgiline, kuid pärast seda võib haigus korduda. Hajus-nodulaarsete vormide korral võib operatsiooni komplitseerida verejooksu tõttu moodustis väljaarenenud veresoonte võrgustiku kahjustus.
Derkumi sündroom hõlmab sümptomaatilist ravi. Seega on näärmete alatalitluse korral ette nähtud hormonaalne ravi, kehakaalu tõusuga - dieet ja psüühikahäirete korral - spetsiifilised ravimid, mis mõjutavad patsiendi vaimset seisundit. Operatsioonid on sel juhul ebaefektiivsed sagedase kordumise tõttu, kuid kirurgilist ravi tehakse siiski tugeva valu korral või kui sõlmed segavad liikumist või riiete kandmist.
Lipoompiimanäärmeid vaadeldakse, eemaldatakse kirurgiliselt või ilma sekkumiseta (diprospani, laseri jms kasutuselevõtt).
Riskirühmad
Lipomatoosi riskirühma kuuluvad isikud, kelle lähisugulased (vanemad) põevad seda haigust; suhkurtõve, ülekaalu, hüpertensiooni, endokriinsete patoloogiatega patsiendid.
Ennetusmeetmed
Spetsiifiline haiguse ennetamine puudub. Mingil määral saab lipomatoosi siiski ennetada, säilitades normaalkaalu, kaotades välja halvad harjumused ja alustades õigeaegset haiguste ravi.
