Nende haiguste loendis, mida inimestelt ega loomadelt ei saa nakatuda ja mis ilmnevad täielikult arusaamatutel põhjustel, ei ole Becki tõbi viimane. Sarkoidoos on selle kaasaegne nimi. Seda diagnoositakse üsna harva, mitte rohkem kui 150 inimesel 100 000-st, kuid see mõjutab inimesi kõigil mandritel ja seetõttu on sellele RHK-10 klassifikatsioonisüsteemis omistatud rahvusvaheline kood. See on vajalik selleks, et iga riigi arstidel oleks lihtsam salakavala haiguse määratluses orienteeruda, ühiselt otsida uusi ravimeetodeid ja kiiresti leida õige lahendus, kui patsient vajab abi.
Sarkoidoos – mis see on?
Becki sarkoidoos tekib siis, kui fagotsütoosivõimelised rakurühmad hakkavad järsult erinevates inimorganites jagunema ja transformeeruma. Selle protsessi tulemusena moodustuvad sõlmed (granuloomid), mis ei pruugi kuidagi avalduda ega põhjustada seisundi olulist halvenemist.tervist. Granuloomid võivad ilmneda mis tahes organis, sealhulgas südames, silmades, neerudes, maksas, kuid enamasti lokaliseeritakse need kopsudes. Sarkoidoosist põhjustatud surmajuhtumid on haruldased ja neid registreeritakse ainult väga nõrgenenud ja madala immuunsusega patsientidel, keda ei ole ravitud. Umbes 10% patsientidest taanduvad granuloomid ise, ilma ravimeid kasutamata. Enamik sarkoidoosiga inimesi vajab spetsiifilist ravi ja konsulteerimist pulmonoloogi, kardioloogi, silmaarsti, neuroloogi, dermatoloogi, reumatoloogiga.
Avastuste ajalugu
Becki (Becki) sarkoidoosi kirjeldas esmakordselt Briti dermatoloog D. Hutchinson. 1877. aastal jälgis ta kahte patsienti, 53-aastast meest ja 64-aastast naist, kellel olid jalgade ja käte nahal lillad granuloomid. 12 aasta pärast kirjeldas Prantsuse arst Besnier haiguse kulgu patsiendil, kellel olid ninas sarnased granuloomid. Lisaks oli sellel patsiendil kõrvade ja sõrmede hallikassinine turse. Sõltumata Besnierist viis Norra arst Caesar Böck nende granuloomide histoloogilise uuringu ja andis neile nime "healoomuline naha sarkoidoos". Samuti märkas ta, et limaskestadele ja kopsudesse võivad tekkida lillad sõlmekesed ning Rootsi arst Schaumann püüdis süstematiseerida andmeid sarkoidoosi erinevate ilmingute kohta. Selle tulemusena hakati haigust nimetama "Besnier-Boeck-Schaumanni haiguseks". Seda terminit võib endiselt leida mõnest meditsiinilisest dokumendist.
Rahvusvaheline klassifikatsioon
IKD-10 süsteemis Becki sarkoidoosklassifitseeritud kolmanda klassi haiguseks. See tähendab, et selle etioloogiaga on seotud immuunsuse rikkumine. Rahvusvahelise kataloogi kohaselt on sellele haigusele omistatud kood D 86. Granuloomidest mõjutatud konkreetse organi sarkoidoosil on järgmine numeratsioon:
- kopsudes – D86.0;
- lümfisõlmedes - D86.1;
- samaaegselt kopsudes ja lümfisõlmedes - D86.2;
- nahal - D86.3;
- määratlemata patogenees – D86.9.
Kui sarkoidoosiga diagnoositakse muid haigusi, on nummerdamine järgmine:
- millega kaasneb iridotsükliit või eesmine uveiit - D86.8 +H22.1;
- kraniaalnärvi halvatusega – D86.8 + G53.2;
- artropaatiaga – D86.8 +M14, 8;
- müokardiidiga - D86.8 +I41, 8;
- müosiidiga - D86.8 +M63.3.
Klassifikatsioon voo olemuse järgi
Becki sarkoidoos võib esineda kolmel kujul:
1. Krooniline. Patsientidel on üldine heaolu halvenemine, põhjendamatu nõrkus, töövõime langus.
2. Äge. Seda vormi iseloomustab järsk temperatuuri hüpe, lümfisõlmede suurenemine, jäsemete liigeste turse.
3. Alaäge. Temperatuur tõuseb lainetaoliselt, üldine seisund on mõõdukas.
On olemas ka tulekindel vorm (ei saa ravida).
Klassifikatsioon raskusastme järgi
Kirjeldatud haigus on eristatud kolme raskusastme järgi:
Esiteks. Patsientidel on suurenenud rindkere lümfisõlmed(bronhopulmonaalne, trahheobronhiaalne, paratrahheaalne, bifurkatsioon).
Teiseks. Becki sarkoidoosi 2. astme iseloomustab asjaolu, et kopsudes leitakse põletikulisi interstitsiaalseid koldeid.
Kolmas. Ilmub kopsukudede fibroos (pneumoskleroos), samal ajal kui rindkeresisesed sõlmed ei suurene, vaid moodustub emfüseem. Koos fibroosikolletega moodustavad nad ulatuslikke konglomeraate. Patsiendid kaebavad valude üle rinnus, halva isu, tugeva väsimuse, letargia, kuiva köha, õhupuuduse, liigesevalu üle.
On olemas klassifikatsioon, mis eristab sarkoidoosi viit staadiumi:
- Null. Haigus on alanud, kuid kopsude röntgen ei näita midagi.
- Esiteks. Intrasternaalsed lümfisõlmed hakkavad suurenema.
- Teiseks. Lümfisõlmed suurenevad, kopsukoes hakkavad tekkima granuloomid.
- Kolmas. Kopsukoes toimuvad muutused.
- Neljandaks. Kopsufibroos.
Etioloogia
Becki sarkoidoosi ICD 10. redaktsioon viitab nõrgenenud immuunsusega seotud haigustele, kuna mitmete uuringute tulemusena on selgunud HLA (inimese leukotsüütide antigeenide) roll granuloomide ilmnemisel. Niisiis on leitud lookusi, mis kaitsevad sarkoidoosi eest või, vastupidi, provotseerivad seda, kahjustades aju, silmi ja muid organeid.
On ühemõtteliselt kindlaks tehtud, et sarkoidoos ei ole nakkav. Asjaolu, et see haigus esineb sama perekonna liikmete seas, ei välista selle pärilikku edasikandumist.
Võib-olla on see kõikteadma täpselt haiguse etioloogiat. Küsimusele, mis mõjutab haiguse arengut, pole lõplikku vastust. Teadlased viitavad sellele, et riskitegurid võivad olla:
- nakkus- või seeninfektsioonid;
- taimede õietolm;
- kahjulikud keemilised gaasid ja aurud;
- valv toitumine;
- halb keskkond.
Epidemioloogia
Kui Becki sarkoidoosi täpseid põhjuseid pole veel kindlaks tehtud, on haiguse epidemioloogia hästi teada. Seega on tõestatud, et see haigus mõjutab igas vanuses inimesi, sealhulgas väikesi lapsi, kuid sagedamini täheldatakse seda 20–40-aastastel patsientidel ja naised on sellele vastuvõtlikumad. Mõningane erinevus on ka rassi mõttes. Sarkoidoos on Lähis-Idas ja Jaapanis üliharuldane, Indias diagnoositakse seda 150 inimesel 100 000-st. Euroopa põhjaosas haigestub 40 inimest 100 000-st, lõunaosas on esinemissagedus veidi kõrgem. Austraalias avastatakse Becki tõbi 92 inimesel 100 000 kohta, Ameerika Ühendriikides afroameeriklaste seas on see määr 40–64 ja heleda nahaga inimeste seas haigestub vaid 10–14 inimest 100 000-st.
Üllatuslikult haigestuvad suitsetajad sarkoidoosi harvemini kui mittesuitsetajad.
Sümptomaatilised sümptomid
Sarkoidoos on algstaadiumis tavaliselt asümptomaatiline. Tavaliselt inimesed isegi ei kahtlusta, et neil on see haigus. Kõige selgem alt on märgid märgatavad juba 3. astme haigusega, kui see niimoodi tulebnimetatakse Becki sarkoidoosi kopsu-mediastiinaalseks vormiks. Kuid enamikul patsientidel esinevad järgmised sümptomid:
- isutus;
- apaatia, letargia;
- väsimus (märgatud juba ärkamise hetkest);
- temperatuur;
- lihasvalu;
- kehakaalulangus;
- köha, mida ei ravita köhavastaste ravimitega.
Selliste kaebuste kohaselt diagnoositakse sageli "külmetus" või "ARI", kuid sarkoidoosi edenedes köha pikeneb, ilmneb hemoptüüs ja nahal muutuvad nähtavaks granuloomid. Ilma ravita võivad tulevikus mõjutada silmad, maks, süda ja muud organid. Iga vormi sümptomitel on iseloomulikud tunnused. Niisiis, sarkoidoosi tüübi D86.8 + H22.1korral nägemine halveneb, silmalaud muutuvad põletikuliseks, ilmub pisaravool. Tüübiga D86.8 + I41 ilmnevad 8südamepuudulikkuse tunnused, õhupuudus, arütmia. D86.3 tüübi korral tekib nahale sõlmeline erüteem. Need võivad välja näha nagu lööve. Mõjutatud on nägu, käsivarred, sääred.
Diagnoos
Becki sarkoidoosi sümptomid on sarnased teiste haigustega. Õigeks eristamiseks vajab patsient läbivaatust ja konsultatsiooni paljude kitsa profiiliga arstide juures ning testide seeriat, et välistada:
- tuberkuloos;
- berüllium (ilmub kokkupuutel berülliumiga);
- reuma;
- lümfoom (pahaloomulised kasvajad lümfisõlmedes);
- allergilised reaktsioonid millegi suhtes;
- seeninfektsioonid.
Patsienti testitakse:
- veri (üldine ja biokeemiline);
- uriin (üldine);
- EKG;
- bronhoskoopia;
- bronhide loputamise uuring;
- TB testid;
- röntgeniülesvõte (seda saab teha koos hingamiselundite CT-ga), eriti häid tulemusi annab multislice CT ja MRI on ette nähtud südame granulomatoossete muutuste tuvastamiseks;
- taroskoopia (kasutatakse eriti rasketel juhtudel).
Becki sarkoidoosi ultraheliuuringut teostab transösofageaalne, mis annab suurepäraseid tulemusi rindkere lümfisõlmede uurimisel. Samal ajal tehakse biopsia.
Teine uuring on galliumi skaneerimine. See metall kipub kogunema põletikukolletesse. 2 päeva pärast aine intravenoosset manustamist skaneeritakse patsient. Meetodi puuduseks on see, et gallium võib akumuleeruda igasse põletikukolde, olenemata sellest, kas need on põhjustatud sarkoidoosist või mõnest muust haigusest.
Becki sarkoidoosi ravi
Selle haiguse ravi eesmärk on säilitada kõigi kahjustatud elundite funktsioonid. Kui patsiendi kopsudes on armid, ei saa neid eemaldada.
Kui kõik analüüsid kinnitavad sarkoidoosi diagnoosi, määrab arst glükokortikosteroidid. Peamine ravim on prednisoloon. Ravikuur on pikk, kuni 8 kuud. See võib põhjustada kõrv altoimeid:
- turse;
- kaalutõus;
- kõhuvalu;
- meeleolukõikumised;
- hüpertensioon;
- akne.
Ravimi võtmisel täheldatakse positiivset mõju väga kiiresti, kuid pärast ravi lõpetamist võivad haigusnähud taastuda.
Kompleksis on ette nähtud pentoksifülliin, metotreksaat, klorokviin.
Arvestades asjaolu, et granuloomid võivad iseenesest kaduda, ei määrata patsientidele, kes ei põhjusta sarkoidoosist ebamugavust ega valu, ravi, vaid nende tervislikku seisundit jälgitakse regulaarselt.
Prognoos
Kui Becki sarkoidoos diagnoositakse kompuutertomograafia, kopsuröntgeni, biopsia analüüside põhjal, ei saa olla eksimist, kuid pole vaja ka meeleheidet. See haigus õige ravi korral ei vähenda elatustaset, ei mõjuta töövõimet ning seda haigust põdevad naised sünnitavad ilma probleemideta terveid lapsi.
Tüsistused tekivad ainult sellel osal patsientidest, keda ei ravitud õigeaegselt. Nad võivad kogeda:
- hingamispuudulikkus;
- märkimisväärne nägemispuue kuni pimeduseni;
- siseorganite haiguste ägenemine.
Sarkoidoosi ennetamist ei ole välja töötatud selle etioloogia ebaselguse tõttu. Arstid annavad ainult üldisi soovitusi:
- järgige õiget päevarutiini;
- söö ratsionaalselt;
- ära kuritarvita alkoholi;
- vältige kokkupuudet kahjulike kemikaalidega, eriti suure lenduvusega kemikaalidega, samuti gaasi jatolm.
