Kaasasündinud südamehaigus (CHD) on anatoomiline muutus südames, selle veresoontes ja klappides, mis areneb emakas. Statistika kohaselt esineb selline patoloogia 0,8-1,2% kõigist vastsündinutest. CHD on alla 1-aastaste laste üks levinumaid surmapõhjuseid.
CHD põhjused lastel
Teatud südamerikete tekkele hetkel üheseid seletusi pole. Teame ainult seda, et loote kõige haavatavam organ on 2–7 rasedusnädala jooksul. Just sel ajal toimub kõigi südame põhiosade munemine, selle ventiilide ja suurte veresoonte moodustumine. Iga sel perioodil ilmnenud mõju võib põhjustada patoloogia teket. Reeglina ei ole võimalik täpset põhjust välja selgitada. Kõige sagedamini põhjustavad CHD arengut järgmised tegurid:
- geneetilised mutatsioonid;
- viirusnakkused, mida naine põdes raseduse ajal (eriti punetised);
- ema rasked ekstragenitaalsed haigused (suhkurtõbi, süsteemne erütematoosluupus ja teised);
- alkoholi kuritarvitamine raseduse ajal;
- ema vanusüle 35.
CHD teket lapsel võivad mõjutada ka ebasoodsad keskkonnatingimused, kiiritus ja teatud ravimite võtmine raseduse ajal. Sarnase patoloogiaga lapse saamise oht suureneb, kui naisel on juba varem olnud taandarenguline rasedus, lapse surnultsünd või surm esimestel elupäevadel. Võimalik, et nende probleemide põhjuseks olid diagnoosimata südamerikked.
Ärge unustage, et kaasasündinud südamehaigus ei pruugi olla iseseisev patoloogia, vaid osa mõnest mitte vähem kohutavast seisundist. Näiteks Downi sündroomi korral esineb südamehaigusi 40% juhtudest. Mitme väärarenguga lapse sündimisel osaleb patoloogilises protsessis kõige sagedamini ka kõige olulisem organ.
CHD tüübid lastel
Meditsiin teab rohkem kui 100 erinevat tüüpi südamedefekte. Iga teaduskool pakub oma klassifikatsiooni, kuid enamasti jagunevad UPU-d "sinisteks" ja "valgeteks". Selline defektide valik põhineb nendega kaasnevatel välistel tunnustel või õigemini naha värvuse intensiivsusel. "Sinisega" on lapsel tsüanoos ja "valgega" muutub nahk väga kahvatuks. Esimene variant esineb Falloti, kopsuatreesia ja muude haiguste tetraloogias. Teine tüüp on tüüpilisem kodade ja vatsakeste vaheseina defektide korral.
Laste CHD jagamiseks on veel üks viis. Klassifitseerimine hõlmab sel juhul kruustangide rühmitamist rühmadessevastav alt kopsuvereringe seisundile. Siin on kolm võimalust:
1. CHD koos kopsu ummistusega:
- avatud arterioosjuha;
- kodade vaheseina defekt (ASD);
- vatsakeste vaheseina defekt (VSD);
2. VPS väikese ringi ammendumisega:
- Falloti tetraloogia;
- kopsustenoos;
- suurte laevade ülevõtmine.
3. CHD muutumatu verevooluga kopsuvereringes:
- aordi koarktatsioon;
- aordistenoos.
Laste kaasasündinud südamedefektide tunnused
CHD diagnoositakse lapsel mitmete sümptomite põhjal. Rasketel juhtudel on muutused märgatavad kohe pärast sündi. Kogenud arstil ei ole raske juba sünnitustoas eeldiagnoosi panna ja oma tegevusi vastav alt hetkeolukorrale kooskõlastada. Muudel juhtudel ei kahtlusta vanemad südamehaigust veel mitu aastat, kuni haigus läheb dekompensatsiooni staadiumisse. Paljud patoloogiad avastatakse alles noorukieas ühel regulaarsel arstlikul läbivaatusel. Noortel diagnoositakse kaasasündinud südamehaigus sageli sõjaväe registreerimis- ja värbamisbüroo komisjoni läbimisel.
Mis annab arstile põhjuse eeldada, et sünnitustoas viibival lapsel on kaasasündinud südamehaigus? Esiteks köidab tähelepanu vastsündinu naha ebatüüpiline värvus. Erinev alt roosapõsklistest beebidest on südamehaigusega laps kahvatu või sinine (olenev alt kopsuvereringe kahjustuse tüübist). Nahk on jahe ja kuivpuudutada. Sõltuv alt defekti tõsidusest võib tsüanoos levida kogu kehale või piirduda nasolaabiaalse kolmnurgaga.
Kui te esimest korda südamehääli kuulate, märkab arst olulistes auskultatsioonipunktides patoloogilisi helisid. Selliste muutuste ilmnemise põhjus on vale verevool läbi veresoonte. Sellisel juhul kuuleb arst fonendoskoobi abil südametoonide tõusu või langust või tuvastab ebatüüpilised helid, mida tervel lapsel ei tohiks olla. Kõik see kokku annab võimaluse neonatoloogil kahtlustada kaasasündinud südamehaigust ja saata beebi sihipärasesse diagnostikasse.
Ühe või teise CHD-ga vastsündinu käitub reeglina rahutult, nutab sageli ja ilma põhjuseta. Mõned lapsed on vastupidi liiga loid. Nad ei imeta, keelduvad pudelist ja ei maga hästi. Võimalik õhupuudus ja tahhükardia (kiire südametegevus)
Juhul, kui CHD diagnoos lapsel tehti hilisemas eas, on võimalik vaimse ja füüsilise arengu kõrvalekallete tekkimine. Sellised lapsed kasvavad aeglaselt, võtavad halvasti kaalus juurde, jäävad koolist maha, ei pea tervete ja aktiivsete eakaaslastega sammu. Nad ei tule koolis koormustega toime, kehalise kasvatuse tundides ei sära ja sageli haigestuvad. Mõnel juhul ilmneb südamerike järgmisel arstlikul läbivaatusel juhuslikult.
Rasketes olukordades tekib krooniline südamepuudulikkus. Väikseima koormuse korral tekib õhupuudus. Jalade turse, maksa suurenemine japõrn, tekivad muutused kopsuvereringes. Kvalifitseeritud abi puudumisel lõpeb see seisund lapse puude või isegi surmaga.
Kõik need märgid võimaldavad suuremal või vähemal määral kinnitada CHD esinemist lastel. Sümptomid võivad erinevatel juhtudel erineda. Kaasaegsete diagnostikameetodite kasutamine võimaldab haigust kinnitada ja õigeaegselt määrata vajalik ravi.
UPU arendusetapid
Sõltumata tüübist ja raskusastmest läbivad kõik kruustangid mitu etappi. Esimest etappi nimetatakse kohanemiseks. Sel ajal kohaneb lapse keha uute eksistentsitingimustega, kohandades kõigi elundite tööd veidi muutunud südamega. Kuna kõik süsteemid peavad sel ajal töötama kulumise vastu, ei saa välistada ägeda südamepuudulikkuse ja kogu organismi puudulikkuse teket.
Teine etapp on suhtelise kompensatsiooni faas. Muutunud südamestruktuurid tagavad lapsele enam-vähem normaalse eksistentsi, täites kõiki oma funktsioone õigel tasemel. See etapp võib kesta aastaid, kuni see viib kõigi kehasüsteemide rikke ja dekompensatsiooni tekkeni. Lapse CHD kolmandat faasi nimetatakse terminaalseks ja seda iseloomustavad tõsised muutused kogu kehas. Süda ei tule enam oma funktsiooniga toime. Müokardis tekivad degeneratiivsed muutused, mis varem või hiljem lõppevad surmaga.
Kodade vaheseina defekt
Vaatleme ühte UPU tüüpidest. ASD lastel on üks levinumaid väärarenguidsüda, leitud üle kolmeaastastel imikutel. Selle patoloogiaga on lapsel parema ja vasaku aatriumi vahel väike auk. Selle tulemusena toimub pidev vere tagasivool vasakult paremale, mis loomulikult viib kopsuvereringe ülevooluni. Kõik sümptomid, mis selle patoloogia korral tekivad, on seotud muutunud seisundite korral südame normaalse talitluse rikkumisega.
Tavaliselt on kodadevaheline ava lootel kuni sünnini. Seda nimetatakse foramen ovale'iks ja see sulgub tavaliselt vastsündinu esimese hingetõmbega. Mõnel juhul jääb auk avatuks kogu eluks, kuid see defekt on nii väike, et inimene ei teagi sellest. Selle variandi hemodünaamika rikkumisi ei täheldata. Avatud ovaalne ava, mis ei tekita lapsele ebamugavust, võib saada südame ultraheliuuringul juhuslikuks leiuks.
Seevastu tõeline kodade vaheseina defekt on tõsisem probleem. Sellised augud on suured ja võivad asuda nii kodade keskosas kui ka servades. Kaasasündinud südamehaiguse tüüp (nagu me juba ütlesime, on lastel kõige levinum) määrab ravimeetodi, mille spetsialist valib ultraheliandmete ja muude uurimismeetodite põhjal.
ASD sümptomid
Eristage primaarsed ja sekundaarsed kodade vaheseina defektid. Need erinevad üksteisest südame seinas oleva augu asukoha iseärasuste poolest. Primaarse ASD korral tuvastatakse defekttõkke põhjas. CHD, sekundaarne ASD diagnoos lastel tehakse siis, kui auk asub keskosale lähemal. Sellist defekti on palju lihtsam parandada, kuna vaheseina alumises osas on veidi südamekudet, mis võimaldab defekti täielikult sulgeda.
Enamasti ei erine ASD-ga väikelapsed oma eakaaslastest. Nad kasvavad ja arenevad koos vanusega. On kalduvus sagedastele külmetushaigustele ilma erilise põhjuseta. Vere pideva tagasivoolu vasakult paremale ja kopsuvereringe ülevoolu tõttu on imikud altid bronhopulmonaalsetele haigustele, sealhulgas raskele kopsupõletikule.
Paljude eluaastate jooksul võib ASD-ga lastel esineda ainult kerge tsüanoos nasolaabiaalse kolmnurga piirkonnas. Aja jooksul tekib naha kahvatus, õhupuudus väikese füüsilise koormuse korral ja märg köha. Ravi puudumisel hakkab laps kehalises arengus maha jääma, ei tule enam tavapärase kooli õppekavaga toime.
Väikeste patsientide süda talub suurenenud koormust pikka aega. Tahhükardia ja südame rütmihäirete kaebused ilmnevad tavaliselt 12-15-aastaselt. Kui laps ei ole olnud arstide järelevalve all ja talle pole kunagi ehhokardiogrammi tehtud, saab CHD, ASD diagnoosida lapsel alles noorukieas.
ASD diagnoosimine ja ravi
Uuringul märgib kardioloog südamekahinate suurenemist olulistes auskultatsioonipunktides. See on tingitud asjaolust, et kui veri läbib kitsendatud klappe, tekib turbulents, mida arst kuuleb läbi stetoskoobi. Verevool läbi vaheseina defekti ei põhjusta müra.
Kopsu kuulates saate tuvastada niiskeid räigeid, mis on seotud vere stagnatsiooniga kopsuvereringes. Löökpillid (rindkere tuksumine) näitavad südame piiride suurenemist selle hüpertroofia tõttu.
Elektrokardiogrammi uurides on selgelt näha parema südame ülekoormuse tunnused. Ehhokardiogramm tuvastas defekti kodadevahelise vaheseina piirkonnas. Kopsude röntgenülesvõte võimaldab teil näha kopsuveenide vere staasi sümptomeid.
Erinev alt vatsakeste vaheseina defektist ei sulgu ASD kunagi iseenesest. Selle defekti ainus ravi on operatsioon. Operatsioon tehakse 3-6-aastaselt, kuni on välja kujunenud südame dekompensatsioon. Plaanis on operatsioon. Operatsioon tehakse avatud südamel kardiopulmonaalse möödaviigu all. Arst õmbleb defekti või kui auk on liiga suur, sulgeb selle perikardist lõigatud plaastriga (südamesärk). Väärib märkimist, et ASD operatsioon oli üks esimesi kirurgilisi sekkumisi südamele rohkem kui 50 aastat tagasi.
Mõnel juhul kasutatakse traditsioonilise õmbluse asemel endovaskulaarset meetodit. Sel juhul tehakse reieluu veeni punktsioon ja sulgur (spetsiaalneseade, mis defekti sulgeb). Seda võimalust peetakse vähem traumaatiliseks ja ohutumaks, kuna seda tehakse ilma rindkere avamata. Pärast sellist operatsiooni taastuvad lapsed palju kiiremini. Kahjuks ei ole kõigil juhtudel võimalik endovaskulaarset meetodit rakendada. Mõnikord ei võimalda augu asukoht, lapse vanus ja muud sellega seotud tegurid sellist sekkumist.
Ventrikulaarse vaheseina defekt
Räägime teist tüüpi UPU-st. VSD lastel on üle kolmeaastaste laste seas levinuim südamehaigus. Sel juhul leitakse vaheseina auk, mis eraldab paremat ja vasakut vatsakest. Vere tagasivool voolab pidev alt vasakult paremale ja nagu ASD puhul, tekib kopsuvereringe ülekoormus.
Väikeste patsientide seisund võib sõltuv alt defekti suurusest olla väga erinev. Väikese augu puhul ei pruugi laps kaebusi esitada ja auskultatsiooni ajal tekkiv müra on ainus, mis vanemaid häirima hakkab. 70% juhtudest sulguvad väikesed ventrikulaarsed vaheseina defektid iseenesest enne 5-aastaseks saamist.
Täiesti erinev pilt ilmneb CHD raskema variandiga. VSD lastel ulatub mõnikord suurte suurusteni. Sel juhul on pulmonaalse hüpertensiooni tekkimise tõenäosus suur - selle defekti kohutav komplikatsioon. Alguses kohanevad kõik kehasüsteemid uute tingimustega, liigutades verd ühest vatsakesest teise ja tekitades suurenenud vatsakeserõhk väikese ringi anumates. Varem või hiljem tekib dekompensatsioon, mille puhul süda ei tule enam oma funktsiooniga toime. Venoosset verd ei väljuta, see koguneb vatsakesesse ja siseneb süsteemsesse vereringesse. Kõrge rõhk kopsudes takistab südameoperatsiooni ja sellised patsiendid surevad sageli tüsistuste tõttu. Seetõttu on nii oluline see defekt õigeaegselt tuvastada ja suunata laps kirurgilisele ravile.
Juhul, kui VSD ei sulgunud iseenesest enne 3-5 aastat või on liiga suur, tehakse interventrikulaarse vaheseina terviklikkuse taastamiseks operatsioon. Nagu ASD puhul, õmmeldakse või suletakse avaus perikardist lõigatud plaastriga. Defekti on võimalik sulgeda ka endovaskulaarsete vahenditega, kui tingimused seda võimaldavad.
Kaasasündinud südamerikete ravi
Kirurgiline meetod on ainus, mis kõrvaldab sellise patoloogia igas vanuses. Sõltuv alt raskusastmest võib CHD-ravi lastel teha nii vastsündinu perioodil kui ka vanemas eas. On juhtumeid, kus lootele tehakse südameoperatsioone emakas. Samal ajal said naised mitte ainult ohutult rasedust õigeaegselt kanda, vaid ka sünnitada suhteliselt terve lapse, kes esimestel elutundidel ei vaja elustamist.
Ravi liigid ja tähtajad määratakse igal juhul individuaalselt. Südamekirurg valib uuringuandmete ja instrumentaalsete uurimismeetodite põhjal operatsioonimeetodi jamäärab tähtajad. Kogu selle aja on laps tema seisundit kontrollivate spetsialistide järelevalve all. Operatsiooniks valmistudes saab beebi vajalikku medikamentoosset ravi, et võimalikult palju kõrvaldada ebameeldivad sümptomid.
CHD-ga puue lapsel, kui seda õigeaegselt ravitakse, areneb üsna harva. Enamikul juhtudel võimaldab operatsioon mitte ainult vältida surma, vaid ka luua normaalseid elutingimusi ilma oluliste piiranguteta.
Kaasasündinud südamedefektide ennetamine
Kahjuks ei anna meditsiini arengutase võimalust sekkuda loote emakasisesesse arengusse ja kuidagi mõjutada südame munemist. CHD ennetamine lastel hõlmab vanemate põhjalikku uurimist enne planeeritud rasedust. Ka lapseootel ema peaks enne lapse eostamist loobuma halbadest harjumustest, vahetama ohtlikes tööstusharudes töökohad muude tegevuste vastu. Sellised meetmed vähendavad südame-veresoonkonna süsteemi arengu patoloogiaga lapse saamise riski.
Punetiste vastu vaktsineerimine, mida antakse kõigile tüdrukutele, aitab vältida selle ohtliku nakkuse tõttu CHD-d. Lisaks peaksid lapseootel emad kindlasti läbima ultraheliuuringu ettenähtud rasedusajal. See meetod võimaldab õigeaegselt tuvastada lapse väärarenguid ja võtta vajalikke meetmeid. Sellise lapse sündi jälgivad kogenud kardioloogid ja kirurgid. Vajadusel kohe sünnitustoast viiakse vastsündinu eriarsti juurdeosakond kohe tegutsema ja andma talle võimaluse edasi elada.
Kaasasündinud südamedefektide väljakujunemise prognoos sõltub paljudest teguritest. Mida varem haigus avastatakse, seda tõenäolisem on dekompensatsiooni seisundi ärahoidmine. Õigeaegne kirurgiline ravi mitte ainult ei päästa noorte patsientide elusid, vaid võimaldab neil elada ilma oluliste tervisepiiranguteta.
