Kaasasündinud süüfilis on haigus, mis kandub sündimata lapsele platsenta kaudu ema vere kaudu. Sellel patoloogial on kaks vormi – varane ja hiline süüfilis.
Varajane vorm hõlmab neid patoloogiaid, mida täheldatakse lootel, imikutel ja varases lapsepõlves.
Hiline kaasasündinud süüfilis leitakse reeglina 14-16 aasta pärast, kuid kuni selle ajani haigus ei avaldu. Mõnikord on juhtumeid, kui süüfilise kahtlus tekib varem, umbes 6-7-aastaselt. Seda juhtub aga harva.
Patoloogia põhjused
Kaasasündinud süüfilis (sümptomid fotol kahjuks ei kajastu) areneb siis, kui nabasoonte kaudu satub lootesse mikroorganism nimega treponema pallidum, mis võib sinna sattuda ka süüfilisega em alt lümfilõhede kaudu.
Sündimata laps võib nakatuda, kui ema on nakatunud enne rasedust, ja see võib juhtuda igal raseduse etapil. Patoloogilised düsfunktsioonid loote organites tuvastatakse umbes 5-6 kuud. Teisisõnu ajalmoodustamine.
Pathogenees
Mõnede teadlaste sõnul võib selline nakkus avaldada märkimisväärset mõju emarakkude kromosoomiaparatuurile. Tavaliselt erinevad need:
- süüfilise gametopaatia, mis on sugurakkudes ammu enne munaraku viljastamist toimunud degeneratiivsed muutused;
- blastopaatiad, mis on embrüo kahjustused blastogeneesi ajal;
- süüfiliitsed embrüopaatiad, mis on patoloogilised muutused loote kehas 4–22. arengunädalal.
Lootel on mitmesuguseid füüsilisi arenguhäireid, samuti neuroloogilisi düsfunktsioone ja intellektuaalset alaarengut. Kaasasündinud süüfilise psüühikahäired on üsna tavalised.
Sündimata lapse nakatumine platsenta kaudu võib tekkida siis, kui ema on nakatunud enne rasestumist ja hiljem, selle erinevatel arenguetappidel. Kahvatu treponema, süüfilise põhjustaja, siseneb lootesse nabanööri kaudu. Sel juhul on raseduse varases staadiumis soovitatav läbi viia aktiivne antisüüfiline ravi, mis võib tagada terve lapse sündi.
Kuna sekundaarne süüfilis tekib reeglina koos spiroheteemia nähtustega, on sarnast süüfilise vormi põdevate naiste lastel suur oht patoloogiate tekkeks. Lisaks toimub nakkuse edasikandumine järglastele kõige sagedamini esimestel aastatel pärast ema nakatumist. Hiljem see võime järk-järgult väheneb.
Arvatakse, et haigete laste sünd em alt, kes kannatabkaasasündinud süüfilis teises või isegi kolmandas põlvkonnas. Sellised juhtumid on aga äärmiselt haruldased. Sellise raseduse tulemus on erinev:
- ta võib lõppeda hilise raseduse katkemisega;
- enneaegne sünnitus;
- aga ka laste sünd, kellel on haiguse varane või hiline ilming või varjatud infektsioon.
Teatud süüfilise vormi põdevatele naistele on tüüpiline erinev rasedustulemus ja see võib juhtuda igal ajal, olenev alt loote nakatumise astmest ja infektsiooni enda aktiivsusest. Lapse nakatamise tõenäosust spermatosoidide kaudu edasikandumisel pole teadlased veel tõestanud. Kuid uuringuid tehakse regulaarselt.
Millised on kaasasündinud süüfilise usaldusväärsed tunnused?
Kaasasündinud infektsiooni sümptomid
Sõltuv alt sellest, millised kliinilised sümptomid igal üksikjuhul ilmnevad, manifestatsiooni tunnustest ja kaasasündinud süüfilise avastamise ajastusest, jagatakse haigus tavaliselt järgmistesse kategooriatesse:
- Loote süüfilis.
- Varajane kaasasündinud süüfilis – sünnist kuni 5 aastani.
- Latentsed kaasasündinud vormid, mida on näha erinevates vanuserühmades.
- Hiline kaasasündinud süüfilis – vanematel kui 5-aastastel lastel.
Vaatleme kõiki neid kategooriaid üksikasjalikum alt. Esm alt kirjeldame haiguse varajast vormi.
Varajane kaasasündinud süüfilis
Seda tüüpi haigus võib avalduda järgmiste häiretena jabeebi kudede kahjustus:
- nahakahjustus;
- limaskest;
- vistseraalne süüfilis;
- süüfiliitiline larüngiit;
- süüfiliitiline oftalmopaatia;
- süüfiliitiline osteokondropaatia;
- süüfiliitiline farüngiit;
- süüfiliitiline kopsupõletik;
- süüfiliitiline riniit.
Latentne süüfilis on kaasasündinud infektsioon, millel puuduvad kliinilised ilmingud. Siiski on seroloogiline test ja negatiivne tserebrospinaalvedeliku test lapsel positiivsed.
Kaasasündinud süüfilis, täpsustamata, on infektsioon ilma bakterioloogiliste või histoloogiliste tõenditeta lastel. Teisisõnu saab diagnoosi panna juhul, kui lapse keha ei ole täielikult uuritud või kui diagnoosi kliiniline pilt ei võimalda täpselt määrata patoloogia spetsiifilisuse astet.
Platsenta süüfilis
Platsenta süüfiliseinfektsioon on selle kudede suurenemine, hüpertroofia. Visuaalselt tundub see lõtv, habras, kergesti rebenenud, raske. Platsenta mass on sel juhul ligikaudu ¼ loote massist. Statistika järgi on pooltel juhtudel sellise platsenta avastamine seotud kaasasündinud süüfilisega. "Platsenta süüfilise" diagnoosi kinnitamiseks on vaja läbi viia histoloogiline uuring. Süüfilise kahjustuse korral tekib platsentas turse, kasvavad granulatsioonirakud, kahjustuvad villid ja veresooned. Samal ajal avastavad nadhaiguse tekitajad - kahvatu treponeem.
Loote süüfilise peamine tunnus on mikroorganismide esinemine nabanööris, kus neid leidub suurel hulgal.
Võtke arvesse kaasasündinud süüfilise ilminguid lootel.
Loote süüfilis
Süüfilise infektsiooni esinemise tagajärjel platsentas on häiritud loote toitmine ja vajalik ainevahetus, misjärel võib tekkida emakasisene surm ja raseduse katkemine. Raseduse esimestel kuudel ei pruugita lootel kahvatut treponeemi tuvastada, kuna see tungib tema kehasse alles platsentaarse vereringe arenedes.
Alates 4. raseduskuust ilmnevad lootel sellisele haigusele iseloomulikud tunnused:
- loode on alakaaluline;
- tal on leotamise märke;
- elundite arengus ilmnevad spetsiifilised häired, mis väljenduvad hajus infiltratsioonis, sidekoe hüpoplaasias, muutustes veresoontes;
- süüfilise tekitajat leitakse siseorganite kudedes.
Kopsuvigastus
Laste kaasasündinud süüfilise iseloomulik tunnus võib olla kopsukahjustus, interalveolaarsete vaheseinte fokaalne või difuusne spetsiifiline infiltratsioon, samuti alveolaarse epiteeli hüperplaasia, täites alveoolid rasvasisaldusega. Kopsukoe muutub õhutuks ja hallikasvalgeks.
Maksakahjustus selle haiguse korral
Maks, kui see on nakatunudsüüfilis suureneb, pakseneb, selle pind muutub siledaks. Samuti leitakse väikerakuline infiltratsioon ja väikesed kollase nekroosi kolded, sageli tekib selle organi atroofia. Lõikamisel näeb maksakude kollakaspruun välja, see näitab sklerootiliste muutuste tõsidust. Kaasasündinud süüfilise sümptomeid on raske märkamata jätta.
Teiste elundite vigastus
Ka põrn pakseneb ja suureneb. Mis puutub loote neerudesse, siis nende kortikaalne kiht on kõige sagedamini mõjutatud. Esineb vähearenenud glomeruleid ja tuubuleid, tsüstide teket, hajusa väikerakulise infiltratsiooni koldeid. Mao ja soolte limaskestas võib täheldada lamedaid infiltraate ja haavandeid.
Kaasasündinud süüfilise korral mõjutab süda harva. Reeglina tuvastatakse väikeste rakkude infiltratsioonikolded ja rakkude turse peaveresoonte ümber, samuti nekroosipiirkonnad.
Neerupealised, kõhunääre, sugunäärmed võivad sageli olla seotud patoloogilise protsessiga.
Avastatakse kesknärvisüsteemi põletikulisi häireid, mis väljenduvad produktiivse leptomeningiidina koos vaskulaarse skleroosiga või meningoentsefaliidi ja granulaarse ependümatiidina. Tihti areneb igeme medulla.
Lapse kaasasündinud süüfilise levinuim tunnus on 1-, 2- ja 3-kraadise spetsiifilise osteokondriidi või toruluude otstes paikneva osteoperiostiidi ilmingute avastamine.
Sarnase patoloogiaga lapse välimus
Sellise haiguse peamised tunnusedarvesse võetakse järgmisi patoloogilisi muutusi lastel:
- kuiv ja kortsuline näonahk;
- suur pea kõrgete eesmiste mugulate ja selgelt väljendunud veenivõrgustikuga;
- langev ninasild;
- pigmentatsioonipiirkonnad näol;
- jäsemed on õhukesed ja sinakad;
- laps on väga rahutu, viriseb, mis on seotud kesknärvisüsteemi selge kahjustusega;
- arengu mahajäämus, tugev kõhnus;
- kangekaelne nohu, hingamis- ja imemisraskused;
- düstroofia rasvkoe täieliku puudumise sümptomitega, lamatised;
- erinevad nahakahjustused.
Süüfilise pemfigus
See sümptom on üks peamisi kaasasündinud süüfilise tunnuseid lastel, mida täheldatakse juba sündides või esimestel elupäevadel.
Sellisel rikkumisel on järgmised kliinilised ilmingud:
- asukoht peopesadel, taldadel, näol, küünarvarte ja säärevoltide pindadel, mõnikord kogu kehal;
- mulli suurus - läbimõõt 1-2 cm;
- villide pind on tihe ning põhi oluliselt hüpereemiline ja infiltreerunud;
- villide sisu on seroosne või mädane, harvem hemorraagiline (selles leidub palju patogeene);
- pärast selliste moodustiste avamist tekivad infiltreerunud erosioonid;
- papulaarsed lööbed tekivad enne nende tekkimist.
Piisava antisüüfilise ravi puudumisel kipuvad lapsed seda tegemaon suremas.
Patoloogiline protsess hõlmab tavaliselt ainult keha üksikuid organeid ja süsteeme. Kerged sümptomid on väga iseloomulikud, nagu näiteks sekundaarse korduva süüfilise kujunemisel. Suured paapulid tekivad lahkliha ja kubemevoltide nahale, jalgadele: sageli nutavad ja vegeteerivad. Mõnikord ühinevad need suurteks tüükadeks, mis hakkavad haavanduma. Nõrgadel imikutel võivad peanahale ilmuda mädapaised.
Mõnikord esineb süüfilise riniidi ilminguid, mis põhjustab atroofilist katarri ja nina vaheseina perforatsiooni. Samuti täheldatakse sageli difuusset või fokaalset alopeetsiat, lümfisõlmed suurenevad.
Peaaegu enamikul kaasasündinud süüfilisega lastel on kahjustatud luusüsteem, mida iseloomustab piiratud periostiit ja osteoskleroos. Sageli esineb sõrmede difuusne periostiit. Luu igemed tekivad palju harvemini. Suureneb maks, põrn, areneb nefronefriit. Poiste munandid suurenevad ja muutuvad tihedaks. Närvisüsteemi kahjustusi iseloomustavad vaimse alaarengu ilmingud, närvilised krambid, vesipea, meningiit. Võimalik on ka silmakahjustus koorioretiniidi, nägemisnärvi atroofia ja parenhüümse keratiidi kujul. Mõelge hilise kaasasündinud süüfilise tunnustele.
Haiguse hiline vorm
Selle süüfilise vormi kliiniline pilt on kõige märgatavam 5-aastaselt, mõnikord veidi varem. Kuid sümptomid hakkavad enamasti ilmnema vanuses14–15 aastat vana.
Enamikul haigetel lastel kaasasündinud süüfilise tunnused peaaegu puuduvad, mõnel võib ilmneda iseloomulikud muutused välimuses ja siseorganites – sadula nina, kolju deformatsioon jne.
Hilise süüfilise, naha tuberkulooside, vistseropaatia, aga ka kesknärvisüsteemi haiguste ja endokriinsete näärmete korral. Hilise kaasasündinud süüfilise kliinilised sümptomid reeglina ei erine süüfilise tertsiaarse staadiumi sümptomitest. Samuti on maksa paksenemine, põrna kahjustused, nefroos ja nefronefriit. Kardiovaskulaarsüsteemi patoloogilistes protsessides osalemisel areneb südameklapi puudulikkus, endokardiit ja müokardiit. Mõjutatud on ka kopsud ja seedetrakt. Seda tüüpi haiguse tüüpiline sümptom on kilpnäärme, sugunäärmete ja neerupealiste kahjustus.
Kaasasündinud süüfilise diagnoos
Diagnostiline väärtus võib olla ainult teatud düstroofiate (stigma) esinemine koos haiguse peamiste tunnustega. Diagnoosi püstitamisel on hindamatu väärtusega standardsed seroloogilised uuringud, mida peetakse kaasasündinud süüfilise varajaste vormide puhul positiivseks. Hiliste vormide esinemisel toimuvad komplekssed seroloogilised uuringud, mida peetakse positiivseks 96% patsientidest, samuti immunofluorestsentsreaktsioonid ja kahvatu treponema immobiliseerimine.
Väga oluline diagnostiline roll on tserebrospinaalvedeliku sisu uurimisel, samuti luuaparaadi radiograafial,lastearst, oftalmoloog, otolaringoloog, neuropatoloog ja teised spetsialistid.
Varase kaasasündinud süüfilise diagnoosi või passiivse antikehade edastamise meetodi püstitamisel pööratakse suurt tähelepanu kvantitatiivsetele reaktsioonidele. Haigete laste antikehade tiitrid on tavaliselt kõrgemad kui emadel. Tervetel lastel need vähenevad ja hakkab tekkima spontaanne negatiivne seroloogiline reaktsioon. Süüfilise tekitajate juuresolekul on antikehade tiitrid püsivad või täheldatakse nende olulist tõusu. Esimestel elupäevadel võib seroloogiline reaktsioon olla negatiivne, mistõttu eksperdid ei soovita seda teha esimese 14 päeva jooksul.
Diagnostikataktika
See koosneb järgmistest tegevustest:
- Ema ja lapse samaaegne läbivaatus.
- Naiste seroloogilisteks uuringuteks ei ole soovitatav verd võtta 14 päeva enne sünnitust ja sama palju pärast sünnitust;
- Esimese 14 päeva jooksul pärast sündi ei ole soovitatav võtta loote nabanöörist seroloogiliste uuringute jaoks verd, kuna sel perioodil võib täheldada valgulabiilsust ja seerumi kolloidse komponendi ebastabiilsust.
- Ema ja lapse seroloogiliste uuringute käigus on vaja kasutada teatud seroloogiliste reaktsioonide kompleksi, näiteks Wassermani reaktsioon, RIF ja teised.
- Pidage meeles, et lapse seroloogilise testi positiivne tulemus võib olla tingitud antikehade passiivsest ülekandmisest. Kuid järk-järgult, mõne kuu jooksul pärast sündi, võivad sellised antikehad kaduda ja tulemuseduuringud muutuvad negatiivseks.
Kuidas kaasasündinud süüfilist ravitakse?
Patoloogia ravimeetodid
Süüfilise tekitajad on tegelikult ainsad mikroorganismid, mis on vaatamata pikale penitsilliiniravile siiani säilitanud ainulaadse tundlikkuse penitsilliini suhtes. See infektsioon ei tooda penitsillinaase, millel pole muid penitsilliinivastaseid kaitsevahendeid, nagu rakuseina valkude mutatsioon või polüvalentsed ravimiresistentsuse geenid, mida on pikka aega välja töötanud teised tavalised mikroorganismid. Seetõttu on tänapäeval kaasaegse antisüüfilise ravi peamiseks meetodiks penitsilliini derivaatide pikaajaline süstemaatiline kasutamine suurtes annustes.
Erandiks on patsiendi allergiline reaktsioon penitsilliini derivaatide suhtes või kinnitatud resistentsus penitsilliini derivaadi suhtes, mis on eraldatud kahjustatud treponema pallidum tüvest. Võib soovitada alternatiivseid raviskeeme koos ravimitega, nagu erütromütsiin või muud tõenäoliselt aktiivsed makroliidid. Kuid nende tõhusust ei ole tervishoiuministeeriumi juhised veel kinnitanud ja seetõttu ei ole need üldiselt soovitatavad.
Või kasutage tetratsükliini ja tsefalosporiine. Aminoglükosiidid on sel juhul võimelised pärssima kahvatu treponema paljunemist, kuid ainult suurtes annustes, millel on tugev toksiline toime lapse kehale. SeeläbiNende ainete kasutamine kaasasündinud süüfilise monoteraapiana ei ole soovitatav. Sulfoonamiidid ei ole üldse tõhusad.
Neurosüüfilise korral on hädavajalik kombineerida antibakteriaalsete ravimite suukaudset või intramuskulaarset manustamist nimmeõõne manustamisega, samuti püroteraapiaga, mis suurendab antibiootikumide hematoentsefaalbarjääri läbilaskvust.
Tertsiaarse süüfilise ravis patogeeni resistentsuse taustal antibakteriaalsete ravimite suhtes, aga ka patsiendi soodsa üldise seisundi korral on ravi teatud toksilisus lubatud ja samal ajal antibiootikumidele võib lisada vismuti või arseeni derivaate (Miarsenol, Novarsenol). Selliseid ravimeid apteekides saada ei ole ja neid tarnitakse ainult raviasutustele, kuna need on väga mürgised ja neid kasutatakse harva.
Süüfilise korral on patsiendi seksuaalpartneri ravi kohustuslik. Primaarse süüfilise korral tuleb ravida kõiki isikuid, kes on viimase 3 kuu jooksul olnud haigega seksuaalvahekorras. Sekundaarse süüfilise korral ravitakse aga kõiki inimesi, kes aasta jooksul haigega nii kokku puutusid.
Kaasasündinud süüfilise ennetamine on samuti väga oluline.
Haiguse prognoos
Selle aspekti määrab reeglina ema ratsionaalne ravi, aga ka järglaste haiguse tõsidus. Hea prognoos on varajane ravi algus, toitev toitumine, õige lapse eest hoolitsemine ja kohustuslik rinnaga toitmine, misaitab kaasa positiivsetele tulemustele. Suurt rolli mängib ka selliste tegevuste algusaeg, sest 6 kuu pärast alustatud spetsiifiline ravi on juba vähem efektiivne.
Statistika kohaselt normaliseeruvad imikutel pärast täielikku raviprotseduuride läbimist standardsed seroloogilised reaktsioonid esimese eluaasta lõpuks, selle haiguse hiliste vormide korral palju hiljem.
Vaatasime üle kaasasündinud süüfilise klassifikatsiooni ja selle ravimeetodid.
