Mauriaci sündroom on haigus, mis areneb tüsistusena diabeedi ebaõige ravi tulemusena noores eas. Seda haigust kirjeldas esmakordselt 1930. aastal prantsuse päritolu arst Pierre Mauriac. Ta kirjeldas omapärast kliinilist pilti, kus diabeeti põdevatel lastel, kes on saanud vales annuses insuliinravi, ilmnevad teatud välised tunnused. Ta märkas, et kõigil lastel on väliselt sarnasus, mis väljendub lühikeses kasvus, rasvumises, seksuaalse arengu mahajäämuses.
Haiguse arengu põhjused
Raskete tüsistuste peamine põhjus on suhkurtõve ebaõige ravi. Selle haiguse korral ei tööta kõhunääre korralikult, kuna see ei tooda piisav alt insuliini. Patoloogia tõttuglükoosi puudus rakkudes, mis on tingitud asjaolust, et see kontsentreerub suures koguses veres.
Mauriaci sündroomi teke I tüüpi suhkurtõve korral on seotud ebapiisava raviga. Haigele lapsele manustati pikka aega ebapiisav annus insuliini või kasutati madala kvaliteediga ja halvasti puhastatud preparaate, mis tõi kaasa kroonilise insuliinipuuduse.
Pikaajaline insuliinipuudus organismis põhjustab järgmisi protsesse:
- Ainevahetushäired, eelkõige süsivesikute ainevahetuse häired.
- Maksa suuruse suurenemine ja selle rasvade degeneratsioon glükogeeni suurenenud lagunemise tõttu.
- Muutused vere koostises – vere glükoosi, kolesterooli, rasvhapete sisalduse tõus.
Samas pole need kaugeltki kõik Mauriaci sündroomi korral kehaga esinevad patoloogilised protsessid ning haigete laste puhul täheldatakse ka järgmisi kõrvalekaldeid:
- Oluliste hormoonide – kortisooli, somatotropiini, glükagooni – ebapiisav tootmine ja sellest tulenev alt kasvuprotsesside katkemine.
- Valkude lagunemine ning k altsiumi ja fosfori rikkalik eemaldamine luudest, mis lõpuks viib osteoporoosi ja mõnede lihaste atroofia tekkeni.
- Võimatus omastada vitamiine soolestikus.
Haigus avaldub kõige sagedamini 15-18-aastaselt, kuid düsfunktsionaalsed protsessid algavad palju varem. Praegu kasutatakse varajase diabeedi raviks kaasaegseid ja hoolik alt puhastatud ravimeid.mis praktiliselt välistavad Mauriaci sündroomi tekke.
Haiguse sümptomid
Mauriaki sündroomil suhkurtõve korral on mitmeid iseloomulikke ilminguid:
- Lapsel on arengupeetus ja kasvupeetus. Sageli täheldatakse ülekaalulisust ja lühikest kasvu. Samal ajal võib haige laps eakaaslastest kasvus maha jääda 10-30 sentimeetrit.
- Seksuaalne alaareng (vähearenenud seksuaalomadused ja menstruatsiooni puudumine tüdrukutel).
- Pikenenud puberteet.
- Rasvumine, eriti peenikeste jäsemetega näol ja torso ülaosas. Haiged lapsed on üksteisega väga sarnased, neil on "kuukujuline" nägu, lühike kael, rasvaladestused kätes, õlgades ja kõhus. Samal ajal jääb keha alumine osa väga õhukeseks.
- Maksa suurenemine koos venoosse ringvooluga.
- Osteoporoosi areng (luu arengu hilinemine).
- Silmahaigused, sealhulgas võrkkesta haigused ja seejärel katarakti teke.
Moriaci sündroomi esineb kõige sagedamini lastel, haige lapse foto näitab selgelt, millised välised ilmingud sellel haigusel on.
Haiguse diagnoos
"Mauriaci sündroomi" diagnoos pannakse haiguse arengu ilmsete väliste tunnustega, nagu näiteks: vanusele vastav ebapiisav kasv, rasvumine, eriti näopiirkonnas, seksuaalne ebaküpsus, selge suurenemine maksast.
Diagnoosi kinnitamiseks tehakse vereanalüüs, inmille tulemusena saab eristada järgmisi ilminguid:
- Glükoositase on ebastabiilne, väljendub pidevas üles-alla hüppamises.
- Liigsed verelipiidid (hüperlipeemia).
- Vere kolesteroolitaseme märkimisväärne tõus (hüperkolesteroleemia).
Mõnel juhul uuritakse lisaks maksa, selleks tehakse rasvakoormuse tuvastamiseks biopsia
Haiguse käik
Noore keha jaoks on haigus äärmiselt raske. Kuna suhkurtõbi on raskekujuline, on seda raske kompenseerida. Põhjustab sageli atsidoosi ja hüperglükeemilist koomat.
Mauriaci sündroom esineb raskel kujul erinevate nakkushaiguste sagedase lisandumise, samuti inimkehas toimuvate biokeemiliste protsesside keeruka ja pika taastumise tõttu.
Mauriaci ja Nobecourti sündroom: sarnasused ja erinevused
Mauriaci ja Nobekuri sündroom areneb sageli lapsepõlves, mõlemad haigused on suhkurtõve tõsine tüsistus, mis tekib ebaõige ravi taustal. Mõlemal sündroomil on sarnased ilmingud, need hõlmavad kasvupeetust ja seksuaalset arengut, pikaajalist puberteeti, maksa rasvade degeneratsiooni. Samal ajal on peamine erinevus Nobekuri sündroomi vahel liigse nahaaluse rasva puudumine. Sel juhul on mõlema sündroomi ravi suunatud suhkurtõve kompenseeritud ravile.
Mauriaci sündroomi ravi
Otsene ravisellist asja nagu sündroom pole olemas. Kogu teraapia on suunatud haiguse algpõhjuse ja sellest põhjustatud tüsistuste kõrvaldamisele. Selleks määratakse patsiendile õige insuliinravi õiges annuses ja kvaliteetsed kaasaegsed ravimid.
Lipodüstroofia vältimiseks viiakse läbi mitmeid ennetavaid protseduure, selleks määratakse massaaž, füsioteraapia protseduurid ja koostatakse insuliini süstimise skeem. Lisaks ravile võib määrata spetsiaalse dieedi, jättes dieedist välja kõik loomseid rasvu sisaldavad tooted. Samal ajal keskendutakse dieedis valgu- ja süsivesikute toidule.
Raviteraapia on mõeldud ka põhihaiguse taustal tekkinud tüsistuste kompenseerimiseks, selleks määratakse patsiendile:
- Hepatoprotektorite vastuvõtt maksarakkude taastamiseks.
- B-vitamiinid normaalse ainevahetuse taastamiseks.
- Ravimite kompleks, mille eesmärk on normaliseerida lipiidide ja kolesterooli taset veres.
- Steroidravimid keha kasvu esilekutsumiseks.
- Hormonaalsete ravimite võtmine oluliste seksuaalfunktsioonide taastamiseks.
Ennetamine ja prognoos
Selleks, et vältida sellise diabeedi ohtliku tüsistuse nagu Mauriaci sündroomi väljakujunemist, on vaja läbi viia põhihaiguse õige ravi ja ennetada insuliinipuudust.
Juba väljakujunenud sündroomi kompleksravis kaasaegsete ravimitega on prognoos üsnagisoodne, kuid tingimusel, et järgitakse kõiki arsti soovitusi. Insuliini õige annustamine ja kõigi kahjustatud elundite funktsionaalsuse taastamine võib taastada lapse tervise, nii välise kui ka sisemise.
