CROSS-sündroom on piiratud vormis süsteemne sklerodermia. See sort põhjustab kehas liigse koguse kollageeni tootmist nahas. Haigus võib mõjutada peaaegu kõiki kehaosi. Selle sümptomid ilmnevad enamasti järk-järgult ja aja jooksul süvenevad. Sklerodermia on krooniline sidekoe patoloogia, mis mõjutab nahka ja mitmeid siseorganeid. Selle haiguse aluseks on sidekoe karkassi tunnuste defekt, millega seoses ilmnevad sklerootilised muutused, mis väljenduvad jämedate kiuliste mittefunktsionaalsete kiudude ehk armkoe kujul.
Kuidas CREST-i sündroom sklerodermia korral avaldub?
Haiguse tunnused
Sklerodermia on reumatoloogiline autoimmuunhaigus. Mõiste "autoimmuunne" tähendab, et see haigus tekib immuunsüsteemi talitlushäirete tõttu, mis erinevate asjaolude mõjul ründab oma keha kudesid ja rakke. Selle tulemusena tekib põletikuline reaktsioon, mis viibveresoonte, naha ja mõnede siseorganite, nagu söögitoru, mao, neerude, kopsude, südame, soolte, ahenemine ja hõrenemine. Kuigi kahjustusel võib olla erinev lokalisatsioon, ei ole võimalik sklerodermia vorme täpselt eristada. Veelgi enam, mitmed kuulsad teadlased usuvad, et mõlemad haiguse vormid on sama patoloogilise protsessi tagajärg.
Sklerodermia tulekuga on patsientide elu palju keerulisem. Selle põhjuseks on eelkõige kehalise aktiivsuse ja valu vähenemine, mis võib mõnel juhul tunda anda. Seedeprobleemide tõttu peavad patsiendid järgima spetsiaalset dieeti ja sööma väikeste portsjonitena, kuid sageli. Degeneratiivsed-sklerootilised nahamuutused sunnivad patsiente pidev alt jälgima selle niiskusesisaldust ning olema eriti ettevaatlikud sportimisel või mis tahes kehalise tegevuse ajal. CREST-i sündroomi põhjused pole täielikult teada.
Psühholoogiline ebamugavus
Lisaks tunnevad paljud sklerodermiat põdevad patsiendid psühholoogilist ebamugavust, mis on põhjustatud sellest, et mõelda haigusele, mis on praegu krooniline ja ravimatu. Kuna selline vaevus võib põhjustada olulisi väliseid muutusi, kannatab inimese kuvand ja enesehinnang, mille tagajärjel tekivad erinevad isiklikud ja sotsiaalsed konfliktid.
Sklerodermiaga patsientide psühholoogiline tugi pereliikmetelt, sugulastelt ja sõpradelt on äärmiselt oluline. Ta lubabsäilitada vajalik elukvaliteet.
Mis põhjustab sklerodermiat
Skleroderma on krooniline omandatud sidekoe patoloogia ja selle täpset põhjust pole veel selgitatud. Kuid tänu meditsiini, laboridiagnostika ja molekulaarbioloogia paranemisele on nüüdseks saanud võimalikuks haiguse arenguga seotud peamiste patoloogiliste mehhanismide kindlaksmääramine ja uurimine. Nüüd on olemas mitmeid teooriaid, mis kirjeldavad sklerodermiat esile kutsuvaid tegureid ja selle mõju tunnuseid.
On üldtunnustatud, et sellised tegurid nagu:
- põletikuline;
- geneetiline;
- nakkuslik;
- autoimmuun;
- keskkond;
- mõned ravimid.
Süsteemiline sklerodermia
Süsteemiline sklerodermia on autoimmuunne sidekoehaigus, mis stimuleerib immuunsüsteemi, mille tulemuseks on kõva koe ja nahk, mis sisaldab liiga palju kollageeni. See sklerodermia vorm võib põhjustada patsiendi keha ammendumist. Tema sümptomid on järgmised:
- lihaste atroofia;
- soolestiku mahu suurenemine;
- kopsufibroos;
- südame laienemine;
- neerupuudulikkus;
- köha- ja lämbumishood;
- puudustiraaž.
CROSS-sündroom on süsteemse sklerodermia vorm, mis on piiratud ja kerge, avaldudes peamiselt nahal.
Sümptomaatilised sümptomid
Sündroomi nimi on lühend, mis on moodustatud sellele haigusele iseloomulike sümptomite ingliskeelsete nimetuste esitähtedest:
- C – lupjumine on k altsifikatsioon, mis mõjutab pehmeid kudesid.
- R – Raynaud’ fenomen.
- E – söögitoru düsmotiilsus, st söögitoru motoorika defektid.
- S – sklerodaktüülia (sklerodaktüülia) – sõrmede naha paksenemine.
- T – telangiektaasia (telangiektaasia) – väikeste veresoonte laienemine.
CREST-i sündroomi sümptomid on üsna ebameeldivad.
Katsiumisoolade ladestumist pehmetesse kudedesse saab määrata röntgenikiirgusega. Esineb lupjumist näol, sõrmedel, küünarnukkide ja põlvede nahal, kerel. Kui nahk lupjumise mõjul lõhkeb, tekivad valulikud haavandid.
Raynaud tõbi
Mis see salapärane haigus on? Raynaud tõbi on ootamatu arterite, kõige sagedamini sõrmede ja harvem jalgade spasm, mis tekib tugevate emotsioonide või külma mõjul. See väljendub jahutamise ja blanšeerimisena ning seejärel sõrmede või nende padjandite sinisena. Kui rünnak on möödas, muutuvad sõrmed punaseks ja põletikuliseks, lisaks on kätes kuumuse tunne. See võib samuti kaasa tuuaisheemia, armid, haavandid ja gangreen.
CROSS-sündroom hõlmab ka söögitoru motoorika defekte, mis ilmnevad söögitoru silelihaste normaalse liikuvuse kaotuse tõttu. Patsiendil on neelamisraskused ja tal võib tekkida tugev kõrvetised ja söögitoru põletik.
Sõrmeotste naha kareduse tõttu on sõrmi raske painutada ja sirutada. Näole ja kätele tekivad väikesed punased laigud, mille põhjuseks on väikeste veresoonte laienemine. Need muudatused on kohalikud ja enamasti kosmeetilised.
CROSS-sündroomile on iseloomulik aeglane kulg, samas kui selle prognoos on parem kui üldise süsteemse sklerodermia korral, kahjustades lisaks nahale ka kudesid, veresooni, siseorganeid, luid ja lihaseid.
Patoloogiateraapia
Kuidas saab sellise diagnoosiga patsienti aidata?
Õigeaegselt määratud ravi suurendab oluliselt patsiendi võimalusi edukaks tulemuseks ja puude puudumiseks tulevikus. Kui avastate haiguse esimesed sümptomid, peate viivitamatult pöörduma spetsialisti poole. Samuti soovitavad arstid perioodiliselt kontrollida inimesi, kelle sugulased kannatasid samuti sarnase vaevuse all, kuna neil on pärilik eelsoodumus. Selge ravisüsteem puudub, kuna sõltuv alt haiguse arengu olemusest ja vormist kasutatakse palju meetodeid ja sorte. RaviCROSS-sündroom sklerodermia korral on sümptomaatiline, enamasti kasutatakse põletikuvastaseid ja taastavaid aineid, tänu millele taastub patsient järk-järgult kaotatud motoorse aktiivsuse.
Ravimid kiireks paranemiseks
Kui organismis leitakse infektsioone, kasutatakse antibiootikume. Raynaudi sündroomi kiire arenguga on vaja kasutada k altsiumikanali blokaatoreid, mis takistavad luukoe hävimist, mõnel juhul on vajalik operatsioon (kui k altsiumi kogunemine on suur). Oht on ka haiguse kopsuvariant. Hingamisraskuste korral määratakse patsiendile väikesed immunosupressantide ja kortikosteroidide annused, samuti kopsuvasodilataatorid (vaatlus ambulatooriumis). Kui spetsialist viib läbi õige ravi, võivad patsiendid paraneda ja elada üle kümne aasta. Progresseeruva kopsufibroosi korral on prognoos raskem. Vaatasime, mis on CREST sündroom.
