Kopsu hemosideroos on väga tõsine haigus. See tekib siis, kui punased verelibled sisenevad massiliselt inimese kopsukoesse. Samal ajal jätkub rauda sisaldava hemosideriini pigmendi areng pikka aega.
Mis on hemosideroos?
Seda haigust saab diagnoosida ainult röntgenpildi põhjal, kuid selle esinemist võib eeldada mitmete sümptomitega. Kopsude hemosiderroosi iseloomulikud tunnused on tugev köha kuni vereköhimiseni, õhupuudus, kopsuverejooks. Võib tekkida palavik ja tahhükardia.
Kopsuröntgenipildi põhjal saab arst panna lõpliku diagnoosi. Samuti tehakse muid uuringuid, et kinnitada, et patsient põeb seda konkreetset haigust. See on rögauuring, biokeemiline vereanalüüs, rasketel juhtudel kopsu biopsia.
Haigust ravitakse kortikosteroidide ja ravimitega, mis leevendavad spetsiifilisi sümptomeid.
Haiguse ilming
Idiopaatilist kopsuhemosideroosi nimetatakse ka Celen-Gellerstedti sündroomiks. sedapatoloogiline probleem, mis avaldub spetsiaalse pigmendi hemosideriini ladestumise tõttu inimese kopsudesse. Selle pigmendi peamine omadus on see, et see koosneb raudoksiidist. See vastutab raua säilitamise eest kehas. Erinevate haiguste ajal koguneb see kudedesse, mis toob kaasa patsiendi terviseprobleeme. See võib koguneda ka inimorganitesse.
Hemosideriin on oma põhiolemuselt vorm, mis talletab kehas rauavarusid. Selle tõttu on kangastel selgelt väljendunud roostes toon. Kui inimesel tekib idiopaatiline kopsuhemosideroos, võib selle organi kudedesse koguneda kuni viis grammi rauda.
Iseenesest ei mõjuta raua kogunemine tingimata elundi põhielementide, antud juhul kopsude, talitlust. Kui aga kopsuhemosideroosiga kaasneb skleroos, siis on organismi funktsionaalsed häired vältimatud.
Sellele haigusele vastuvõtlike patsientide riskirühma kuuluvad väikelapsed ja noorukid. Kõige sagedamini naised.
Haiguse põhjused
Kopsu hemosideroos võib inimesel avalduda erinevatel põhjustel. Kõige tavalisem on kaasasündinud defekt kopsuvereringe veresoonte seintes. Selle tõttu tekib kehas kapillaaride ammendumine ja verevoolu ajutine seiskumine. Selle tulemusena punased verelibled higistavad ja kopsukudedes tekivad sagedased kopsude mikrohemorraagid.
Selle raua tulemuselvabaneb hemosideriiniks. Seda omakorda võtavad alveolaarsed makrofaagid ja ladestuvad suures koguses epiteeli ja endoteelirakkudesse. Surmavat rolli mängib ka teine kaasasündinud defekt. Kahe organi, antud juhul bronhiaalarterite ja kopsuveenide, ebapiisav ühendus.
Haiguse immunoallergiline olemus
Kopsu hemosideroosi põhjused ja morfogenees võivad olla ka immunoallergilised. Sel juhul põhjustavad immuunkompleksid kopsukapillaaride seinte peamist kahjustust. Nende normaalset toimimist on rikutud, kahjustatud veresoonte kaudu satub raud liigselt kopsudesse, mille tagajärjel on elundi töö tõsiselt häiritud.
Samuti aitab hemosideriini liigne ladestumine kopsukudedesse kaasa punaste vereliblede kiirele hävimisprotsessile, millega kaasneb hemoglobiini vabanemine, mis toimub põrnas. Lisaks raua kõrgele imendumisele soolestikus, kõrge rauasisaldusega ravimite pikaajaline kasutamine.
Algstaadiumis võib kopsude hemosideroos lastel esineda idiopaatilise haigusena, mis ei ole seotud muude probleemidega. Või võib sellega kaasneda Gaineri sündroom (juhul, kui keha on naturaalses lehmapiimas sisalduvate valkude suhtes liiga tundlik).
Kui hemosideroos esineb korduv alt, võib kopsude mikroverejooks põhjustada kõrget vererõhku, mis võib muutuda krooniliseks probleemiks.
Samuti võib selle haigusega kaasnedaGoodpasture'i sündroom. See on kopsude ja neerude alveoolide kahjustus, millega kaasneb nende armistumine. See haigus mõjutab tavaliselt 20–30-aastaseid mehi. Selle pärilikkuse kohta on arvamus.
Kongestiivne hemosideroos
Idiopaatiline kopsuhemosideroos lastel on sageli põhjustatud nakkushaigustest. See võib olla kas kerge SARS või raskem haigus – leetrid, läkaköha või malaaria. See võib olla ka keha joobeseisundi tagajärg.
Kongestiivne hemosideroos areneb krooniliste südameprobleemide korral. See võib olla kõikvõimalikud kardioloogilised patoloogiad – südamerikked, kardioskleroos ja muud haigused.
Korduva ja kongestiivse hemosideroosi põhjuseks on sageli pikaajaline kokkupuude madalate temperatuuridega, tõsine füüsiline või vaimne stress ja teatud ravimite kasutamine.
Kui hemosideroos tekib kopsualveoolide sees, siis on piltidel selgelt näha mikrohemorraagiate jäljed ning hemosideriini liigse ladestumise kohad näevad välja nagu sõlmekesed, mis paiknevad kopsu keskosast perifeeriasse..
Sümptomid
Hemosideroos võib esineda mitmel kujul. Äge, alaäge ja korduv. Kui see haigus avaldub lastel, siis kõige sagedamini esineb see isegi eelkoolieas, alates kolmeaastasest eluaastast. Siiski on patsiente, kellel diagnoositi see diagnoos esimestel elunädalatel.
Haigus väljendub kopsuverevalumite javerejooks, õhupuudus.
Tüsistuste esinemise ajal tekib inimesel tugev köha koos roostetanud rögaga, raskematel juhtudel võib esineda hemoptüüsi. Väikesed lapsed võivad verd oksendada.
Uuringu käigus pööravad arstid tähelepanu vilistavale hingamisele, tahhükardiale, palavikule, sageli kaebab patsient valu rinnus ja kõhus, samuti liigestes. Samuti võib esineda maksa patoloogiline suurenemine ja järsk kaalulangus.
Kui hemoptüüs kestab pikka aega, tekib patsiendil aneemia, nõrkus ja pearinglus. Nahk muutub kahvatuks ja silmade ümber ilmub iseloomulik kollasus. Samal ajal väsib inimene kiiresti ja kuuleb pidev alt tinnitust. Haiguse raske periood võib kesta mitu tundi kuni 10-15 päeva. Seetõttu on arstiabi siin asendamatu.
Seisundi halvenemise ajal võivad köha ja õhupuudus väheneda, kuid see ei tohiks olla väga julgustav, peate viivitamatult pöörduma arsti poole. Remissiooni ajal ei pruugi kaebused üldse olla ja inimene saab elada täisväärtuslikku tööelu.
Selle haiguse iga ägenemisega väheneb remissioonide aeg, kuid kriiside raskusaste suureneb proportsionaalselt pikka aega. Üks aneemia tagajärgi on keha üldine kurnatus. Harvadel juhtudel on võimalik isegi patsiendi surm – nii kurb tulemus võib juhtuda ägeda kopsuverejooksu ja raske hingamispuudulikkuse tõttu.
Hemosideroosi diagnoos
Kopsu hemosideroosi täpseks diagnoosimiseks on vaja mitme spetsialisti arvamust. Esiteks on see pulmonoloog, hematoloog. Samuti on vaja uurida haiguse kliinilisi ilminguid. Te ei saa ilma röntgenikiirte, rögaanalüüsi, vere (nii üldanalüüsi kui ka biokeemilise analüüsi) ja kopsu biopsia uurimiseta.
Selle haiguse diagnoosimine on äärmiselt keeruline. Sageli kulub kuid ja isegi aastaid, enne kui spetsialistid saavad diagnoosi täpselt kindlaks teha. Mõnikord panevad nad selle alles postuumselt. Asi on selles, et esimesed märgid ei ole spetsiifilised, nad on sarnased paljude teiste haigustega ja paljud lihts alt ei omista neile tähtsust. Tavaliselt on see lihts alt hingamisteede haigus koos köha ja aneemiaga.
Ägedad staadiumid
Kui arstid diagnoosivad idiopaatilise kopsu hemosideroosi, on ravi vajalik. Keha ise ei suuda selle probleemiga toime tulla. Ägedate vormide korral kaasnevad haigusega niisked räiged ja südamepekslemine. Samal ajal väheneb erütrotsüütide tase veres, suureneb bilirubiini tase, seerumi rauasisaldus veres on minimaalne.
Kriisi ajal tekib leukotsütoos, ESR-i tase tõuseb, mis kõige sagedamini näitab põletikuliste protsesside kulgu. Haiguse arengu hilisemates staadiumides ilmneb polütsüteemia. See on healoomuline kasvajaprotsess, millega kaasneb luuüdi rakkude hüperplaasia.
Röntgenuuringud
Röntgeni õppimiselpilte haiguse algfaasis iseloomustab kopsuväljade läbipaistvuse vähenemine. Samal ajal täheldatakse kolmandas ja neljandas staadiumis intensiivseid tumenemisi ja sidekoe koldeid iseloomulike armidega.
Tihti tekivad uued fookusvarjud, samas kui vanad kaovad. Spirograafial on märgatav hingamispuudulikkus, elektrokardiogrammil - müokardiostroofia. Kopsubiopsia aitab panna lõplikku diagnoosi.
Hemosideroosi ravi
Selle haiguse edukas ravi on võimalik ainult pika kortikosteroidide kuuriga. Näiteks "Prednisoloon" aitab ravida kopsude hemosideroosi. Ravim vähendab veresoonte läbilaskvust ja pärsib autoimmuunreaktsioonide teket.
Kui konservatiivsed ravimeetodid tunnistatakse ebaefektiivseks, kasutatakse kirurgilisi meetodeid. Põrna saab täielikult või osaliselt eemaldada, mis võib oluliselt vähendada remissiooni riski. Samuti väheneb kriiside tõenäosus ning patsiendi oodatav eluiga pärast sellist operatsiooni pikeneb 7-10 aasta võrra.
Ravimid haiguse ägedal arenguperioodil
On tähelepanuväärne, et ägedal perioodil ja ennetamiseks on ette nähtud sarnased ravimid. "Kopsuhemosideroosi" diagnoosimisel viiakse ravi tõhus alt läbi tsütostaatikumide ja plasmafereesi kombinatsiooni abil. See vähendab uute autoantikehade tootmist ja aitab organismil vanade antikehadega toime tulla.
Tõhus meetod on ka raua väljutamine uriinist, selleks kasutatakse Desferali infusioone. Ravi ajalsümptomid, kasutatakse bronhodilataatoreid, antikoagulante.
Arstid võivad saavutada pikaajalise remissiooni, kui nende patsiendid järgivad ranget dieeti, millest on välja jäetud kõik lehmapiimal põhinevad tooted. Kui haigus on jõudnud kroonilisse staadiumisse, on võimalik välja kirjutada nitraate. See on eriti seotud krooniliste südameprobleemidega.
Hemosideroosi tüübid
Arstid eristavad selle haiguse mitut sorti. Eelkõige iseloomustab kopsude hemosideroosi (makropreparaat "Kopsude pruun induratsioon"). Sel juhul suurenevad kopsud, neil on äärmiselt tihe tekstuur. Lisaks tumepunasele värvile on lõigus märgatavad pruunile lähedased valkjad kihid ja pruunikad lisandid.
Võib tekkida ka kopsu hemosideroos (mikropreparaat nr 111). Sel juhul on rakkude sees ja väljaspool nähtavad pruunid pigmendid, mis laboratoorse Perli reaktsiooni käigus muutuvad siniseks või rohekaks. Need esinevad bronhide vahel ja alveoolide õõnsustes.
Samas on inimese kopsu veresooned äärmiselt laienenud ja täisverelised. Selle haigusega kaasnevad alveoolide vahelises vaheseinas rohked hemorraagiad. Samal ajal leidub neis sidekoe kihte.
