Ventrikulaarne vaheseina defekt lastel on kaasasündinud anomaalia, mis tekib elundite, eelkõige südame emakasisese arengu perioodil. See defekt koos teiste kaasasündinud südamerikketega on meditsiinipraktikas kõige levinum. Numbrite statistika ulatub 42% -ni kõigist kaasasündinud südamedefektidest. Pealegi ei mängi soofaktor mingit rolli: haigus kannatab võrdselt sageli nii poisse kui ka tüdrukuid. Siiski on tõestatud otsene geneetiline seos lähimatest veresugulastest. Meditsiiniteaduste doktor Yu. M. Belozerov märkis oma töös "Laste kardioloogia", et defekti tekkimise tõenäosus suureneb sel juhul 3,3%.
Südame interventrikulaarse vaheseina kaasasündinud defekti iseloomustab verevoolu rikkumine läbi suurte ja/või väikeste vereringeringide. Kõigi olemasolevate väärarengute kõrval on südamehaigused endiselt peamine ja kõige levinum laste varajase surma põhjus.
Selle defekti olemuse ja omaduste paremaks mõistmiseks on vaja veidi epidemioloogiasse süveneda.
Epidemioloogia
Interventrikulaarne vahesein osaleb südamelihaste kokkutõmbumise ja lõdvestamise protsessis. Lootel moodustub see täielikult 4-5 arengunädalal. Mis tahes kõrvalekallete korral arendusprotsessis jääb sellesse defekt, mis hiljem häirib hemodünaamikat ja põhjustab täiendavaid terviseprobleeme. 80% juhtudest leitakse defekt piki membraanide perimeetrit. Ülejäänud 20% on lihaste geneesiga seotud defektid.
Defektide klassifikatsioon
Ventrikulaarne vaheseina defekt on kaasasündinud südamerike. Tavaliselt jagunevad need defektid suurteks, väikesteks ja keskmisteks. Selle suuruse hindamiseks võrdlevad nad seda aordi läbimõõduga. 1–3 mm suurused defektid on väikesed, paiknevad interventrikulaarse vaheseina lihasseinas ja neid nimetatakse Tolochinov-Rogeri tõveks. Seda iseloomustab hea visualiseerimine diagnoosimise ajal, samuti minimaalsed hemodünaamilised kõrvalekalded ja üldiselt ei kujuta see iseenesest ohtu inimkehale. Sel juhul saab eelmainitud defekti tuvastada pistelise läbivaatuse käigus, see on omamoodi füsioloogiline tunnus, mis ei pruugi inimese elu jooksul kuidagi avalduda ja vaja on vaid dünaamika kontrolli. Teine asi on suured mitmed defektid, 1 cm või rohkem, ilmsete erksate sümptomitega, mis ohustavad tervist ja elu. Sellisel juhul soovitavad arstid tungiv alt teha operatsioon lapse esimese 3 elukuu jooksul, etminimeerida võimalikke tüsistusi ja surma.
Interventrikulaarse vaheseina osakonnad
Interventrikulaarne vahesein koosneb kolmest sektsioonist: ülemine (selle tihedaim osa) on kilejas, külgneb sidekoega, keskmine osa katab südamelihast ja alumine osa on trabekulaarne, moodustades käsnalise struktuuri.
Anatoomilise asukoha põhjal jaotatakse defektid järgmiselt:
- perimembraanne vatsakeste vaheseina defekt moodustab 75% kõigist defektidest, mis paiknevad ülemises osas aordiklapi all; võib spontaanselt sulguda;
- lihaste vaheseina defektid – kuni 10% interventrikulaarsetest defektidest paiknevad lihaskoes, ventiilidest ja juhtivussüsteemidest eemal;
- supracrestal defektid – moodustavad ülejäänud 5%, paiknevad supraventrikulaarse harja kohal ega suuda spontaanselt sulguda.
Hemodünaamika
Mis juhtub vatsakeste vaheseina defektiga sündinud lapsega? Kuidas defekt avaldub?
Südamesisesed häired ei hakka tekkima kohe sünnihetkest, vaid 3-5 päeval. Nii varajases staadiumis ei pruugi pulmonaalhüpertensioonist tingitud sama rõhu tõttu südamekahinat üldse kuulda. Hiljem, kui rõhk kopsuarteris järk-järgult langeb, toimub vatsakeste rõhu dissotsiatsioon - see viib vere väljutamiseni kõrge rõhuga piirkonnast madala rõhuga piirkonda, vasakult paremale.. See toob kaasa asjaolu, et paremas vatsakeses on konstantneüleküllastumine verega, täiendav maht ületab kopsuvereringe veresooned - nii areneb pulmonaalne hüpertensioon.
Pulmonaalse hüpertensiooni staadiumid
Tava on eristada staadiume, mille on näidanud Venemaa südamekirurg Burakovski, väikelaste kaasasündinud südamedefektide valdkonna spetsialist.
- Hüpervoleemiline staadium. Kõik saab alguse vere stagnatsioonist ja seda süvendavad kopsuturse, vähenenud immuunsus ja sellest tulenev alt sagedased infektsioonid, kuid mis kõige tähtsam – raske kuluga ja raskesti ravitava kopsupõletiku teke. Kui keha ei reageeri konservatiivsele ravile, kasutavad nad kirurgilist operatsiooni - Mulleri sõnul kopsuarteri ahenemist. Operatsioon võimaldab kunstlikult kitsendada arteri luumenit, mis mõnda aega tagab väiksema vere vabanemise kopsuvereringesse. Selle meetodi mõju ei ole aga pikaajaline ja 3–6 kuu pärast on tavaliselt vaja teist operatsiooni.
- Aja jooksul vallandub Kitajevi refleks veresoontes. Põhimõte on see, et anumad reageerivad ülekoormusele ja venitamisele spasmidega. Ja sellele järgneb kujuteldav varjatud haiguse kulg, üleminekustaadium. Sel ajal võib laps haigestumise lõpetada, ta muutub aktiivseks, võtab kaalus juurde. See tingimus on operatsiooni jaoks kõige soodsam.
- Kõrge pulmonaalne hüpertensioon – Eisenmengeri sündroom. Pikemas perspektiivis (operatsiooni puudumisel) areneb veresoonte skleroos. See on väga ohtlik ja pöördumatu protsess. Selles etapis keelduvad südamekirurgid kõige sagedamini patsientidele operatsiooni tegemisest.ravimiseks vajalike tagatiste puudumise ja patsiendi seisundi tõsiduse tõttu. Kuulamisel hääldub 2. toon üle kopsuarteri, süstoolne kahin muutub nõrgaks või puudub täielikult. Graham-Stilli müra, klapipuudulikkusest tingitud diastoolse müra ilmnemine on fikseeritud. Iseloomulikud tunnused on vilistav hingamine ja raske hingamine, rindkere ulatub välja kupli kujul ja seda nimetatakse "südameküüriks", tsüanoos süveneb - nahk ja limaskestad muutuvad tsüanootiliseks ning perifeersest piirkonnast areneb tsüanoos hajusaks.
Ventrikulaarse vaheseina defekti põhjused
Pöördume selle defekti põhjuste juurde.
Kõige sagedamini tekib vatsakeste vaheseina defekt lastel elundi munemise staadiumis ja on põhjustatud emakasisesest arenguhäiretest. Selle defektiga kaasnevad sageli muud südamehaigused. 25–50% juhtudest on defekt käsikäes neerude ebanormaalse arengu, mitraalklapi puudulikkuse ja Downi sündroomiga. Otsest negatiivset mõju embrüonaalse arengu perioodil põhjustavad endokriinsed häired raseda naise kehas, viirusnakkused. Mõjutada võivad keskkonna ja kehva ökoloogia negatiivne mõju, kokkupuude kiirgusega, alkoholi ja narkootikumide tarvitamine, samuti abort ja toksikoos. Pärilikud tegurid ei mängi viimast rolli. Tuleb märkida, et omandatud defekti arengu peamine põhjus on komplikatsioonid pärastmüokardiinfarkt.
Kliiniline pilt
Ventrikulaarse vaheseina defektide kliiniline pilt koosneb tervest hulgast südamepuudulikkusele iseloomulikest sümptomitest. Reeglina arenevad need välja 1-3 kuuks lapse elust. Kõik sõltub ül altoodud defekti suurusest. Defekti olemasolule viitab varajase pikaajalise bronhiidi ja kopsupõletiku esinemine. Lähemal uurimisel näeb laps välja kahvatu ja loid, passiivne, longus, tema silmis on iseloomulik elulise huvi puudumine. Võib tuvastada õhupuudust, mida täheldatakse nii füüsilise koormuse ajal kui ka puhkeolekus, tahhükardiat, südamepiiride laienemist või nende nihkumist. Iseloomulik on ka sümptom nimega "kassi nurrumine", kuulda on kongestiivset vilistavat hingamist. Reeglina on süstoolne kahin väga intensiivne, läheb üle rinnaku paremale poolele, on kuulda IV roietevahelises ruumis rinnast vasakul ja tagant. Palpatsioonil on maksa ja põrna suuruse patoloogiline suurenemine. Lastel areneb hüpertroofia väga kiiresti.
Diagnostikameetodid
Iga südamehaiguse standarddiagnoos koosneb rindkere röntgenuuringust, ultraheliuuringust, EKG-st – elektrokardiograafiast ja kahemõõtmelisest Doppleri ehhokardiograafiast, MRI-st. Röntgenuuring annab pinnapealse kirjelduse südame kujust, määrab kardiotorakaalse indeksi suuruse.
EKG näitab vatsakeste ja hiljem kodade, südame ja hüpertroofia ülekoormust – kõik need on kõrge koormuse tunnistajad.pulmonaalse hüpertensiooni aste.
Mida ultraheli näitab?
Loote vatsakeste vaheseina defekti ultraheliuuringu abil saab tuvastada paljusid südamepatoloogiaid varases arengujärgus, see on lihtne, laialdaselt kättesaadav ja samal ajal informatiivne uurimismeetod.
Uuring annab südame kohta järgmist teavet:
- lahtri suurus, struktuur ja terviklikkus;
- südame seinte seisund, verehüüvete ja kasvajate olemasolu või puudumine neis;
- vedeliku kogus perikardikotis;
- perikardi seisund;
- südamekambrite seina paksus;
- koronaarveresoonte olek ja läbimõõt;
- ventiilide struktuur ja funktsioon;
- müokardi käitumine kokkutõmbumise ja lõõgastumise ajal;
- vere maht selle liikumisel läbi südame;
- võimalikud orelimürad;
- nakkuslike kahjustuste olemasolu;
- partitsiooni defektid.
Doppleri ehhokardiograafia
Doppleri ehhokardiograafiaga täpsustatakse defekti täpne asukoht, suurus, samuti rõhk südame paremas vatsakeses ja kopsuarteris. Pulmonaalse hüpertensiooni esimese etapi jaoks on iseloomulikud näitajad kuni 30 mm Hg, teise jaoks on näitajad vahemikus 30 kuni 70 mm Hg. Art. Kolmandas - rõhk on üle 70 mm.
Magnetresonantstomograafia
MRI uuring on kõige informatiivsem ja paljastavam uurimismeetod. See visualiseerib kudede ja veresoonte hetkeseisu, aitab kehtestadavõi täpsustada diagnoosi, soovitada haiguse edasist arengut ning töötada välja optimaalne ja sobiv raviplaan. Ventrikulaarse vaheseina defekti õigeaegne diagnoosimine suurendab vaieldamatult võimalusi vältida haiguse ägenemist ja patsiendi kiiret paranemist.
Ravi
Südamehaiguste ravi ventrikulaarse vaheseina defekti korral koosneb konservatiivsest ravist ja kirurgilisest sekkumisest südamekoesse. Konservatiivne ravi hõlmab ravimite kasutamist. Reeglina räägime inotroopsetest ravimitest kombinatsioonis diureetikumidega. Kirurgilise sekkumise korral tehakse palliatiivne operatsioon - tehakse kopsuarteri valendiku ahenemine Mulleri järgi. Või viivad nad läbi defekti radikaalse korrigeerimise – perikardi koest tehakse plaaster.
Prognoos
Sageli on juhtumeid, kui defektsed "augud" sulguvad iseenesest ema raseduse lõpus või mõni aeg pärast sündi. Selle põhjuseks on asjaolu, et pärast sündi hakkab lapse vereringesüsteem uuesti käima ja rõhk muutub – kõik see võib last positiivselt mõjutada ja viia tervenemiseni. Arst võib määrata ainult toetavaid ravimeid ja regulaarseid ultraheliprotseduure.
Ventrikulaarse vaheseina defekti olemasolul ei tohi olla passiivne ja lasta haigusel kulgeda omasoodu. Ainult üliharvadel juhtudel ei mõjuta defekt oluliselt kvaliteeti jaeluiga.
Enamasti kujutab see endast tõelist ohtu ja ohtu inimeludele. Eeldatav eluiga ül altoodud defektiga sõltub otseselt defekti suurusest, kuid keskmiselt varieeruvad näitajad 20–25 aastat. Hirmutavam reaalsus viitab statistikale, et 50–80% laste surmadest enne kuue kuu või ühe aasta vanuseks saamist. Seetõttu on väga oluline ära tunda esimesed nähud ja sümptomid, haigus õigeaegselt tuvastada ning võtta õigeid ja õigeaegseid meetmeid selle kõrvaldamiseks.
