Müeloproliferatiivsed haigused, põhjused, sümptomid, mille diagnoosimist arutatakse allpool, on rühm haigusseisundeid, mille puhul suureneb trombotsüütide, leukotsüütide või erütrotsüütide tootmine luuüdis. Kokku on kuut tüüpi patoloogiaid.
Üldine teave
Luuüdi toodab tavaliselt tüvirakke (ebaküpseid). Mõne aja pärast nad küpsevad, muutuvad täisväärtuslikuks. Tüvirakk võib olla kahte tüüpi elementide moodustumise allikas: lümfoidse ja müeloidse seeria rakud. Ebaküpsed rakud on materjal leukotsüütide moodustamiseks. Müeloidse seeria elementidest moodustuvad:
- Erütrotsüüdid. Nad transpordivad hapnikku ja muid toitaineid organitesse ja kudedesse.
- Leukotsüüdid. Need elemendid vastutavad nakkushaiguste ja muude patoloogiate vastu.
- Trombotsüüdid. Need rakud hoiavad ära verejooksu ja moodustavad trombe.
Enne muundumist erütrotsüütideks, leukotsüütideksvõi trombotsüütide tüvirakud peavad läbima mitu etappi. Kui esineb müeloproliferatiivne haigus, moodustub suurest kogusest lähtematerjalist 1 või enam tüüpi moodustunud rakke. Tavaliselt areneb patoloogia üsna aeglaselt, kuna vereelementide liig suureneb.
Klassifikatsioon
Müeloproliferatiivse haiguse tüüp sõltub punaste vereliblede, trombotsüütide või valgete vereliblede arvust. Mõnel juhul on kehas rohkem kui ühte tüüpi elemente. Patoloogiad jagunevad:
- Krooniline neutrofiilne leukeemia.
- Vera polütsüteemia.
- Krooniline müelogeenne leukeemia.
- Essentsiaalne trombotsütopeenia.
- Idiopaatiline (krooniline) müelofibroos.
- Eosinofiilne leukeemia.
Patoloogia staadiumid
Krooniline müeloproliferatiivne haigus võib muutuda ägedaks leukeemiaks. Seda seisundit iseloomustab valgete vereliblede liig. Kroonilisel müeloproliferatiivsel haigusel puudub spetsiifiline staadiumis muster. Terapeutilised meetmed sõltuvad patoloogia tüübist. Edastusteede osas võib müeloproliferatiivne haigus areneda kolmel viisil:
- Kasvamine teistesse kudedesse. Samal ajal levib pahaloomuline kasvaja ümbritsevatesse tervetesse segmentidesse, mõjutades neid.
- Lümfogeensel teel. Müeloproliferatiivne haigus võib tungida lümfisüsteemi javeresooned levima teistesse kudedesse ja organitesse.
- Hematogeenne viis. Pahaloomulised kasvajarakud tungivad kapillaaridesse ja veenidesse, mis toidavad kudesid ja elundeid.
Kasvajarakkude levimisel moodustub tõenäoliselt uus (sekundaarne) kasvaja. Seda protsessi nimetatakse metastaasideks. Sekundaarsed ja ka primaarsed kasvajad on klassifitseeritud ühte tüüpi pahaloomuliste kasvajate hulka. Näiteks toimub leukeemiliste rakkude levik ajju. Selles leidub kasvajaelemente. Need viitavad leukeemiale, mitte ajuvähile.
Patoloogia tunnused
Kuidas müeloproliferatiivne haigus avaldub? Patoloogia sümptomid on järgmised:
- Kaalulangus, anoreksia.
- Väsimus.
- Ebamugavustunne maos ja kiire küllastustunne toiduga. Viimast kutsub esile suurenenud põrn (splenomegaalia).
- Eelsoodumus verejooksu, verevalumite või tromboosi tekkeks.
- Teadvuse rikkumine.
- Liigesevalu, podagraartriidist põhjustatud turse.
- Tinnitus.
- Põrna põletikust või infarktist tingitud valu kõhu vasakus ülemises kvadrandis ja vasakus õlas.
Eksam
Müeloproliferatiivne verehaigus diagnoositakse laboratoorsete analüüside põhjal. Küsitlus sisaldab järgmistSündmused:
-
Patsiendi läbivaatus. Sel juhul määrab spetsialist üldise seisundi, paljastab patoloogia tunnused (näiteks turse), samuti ilmingud, mida tervel inimesel ei täheldata. Arst küsib patsiendilt ka elustiili, varasemate haiguste, halbade harjumuste, määratud ravi kohta.
-
Laiendatud UAC. Vereproovid võetakse, et määrata:
- trombotsüütide ja erütrotsüütide arv;
- leukotsüütide suhe ja arv;
- hemoglobiini tase;- erütrotsüütide poolt hõivatud maht.
- Aspiratsioon ja luuüdi biopsia. Protseduuri ajal torgatakse rinnakusse või iliumisse õõnes jäme nõel. Need manipulatsioonid võimaldavad teil võtta proove luuüdist ja kudedest, samuti verest. Materjali uuritakse mikroskoobi all patoloogiliste elementide esinemise suhtes.
- Tsütogeneetiline analüüs. See protseduur võimaldab tuvastada muutusi kromosoomides.
Kroonilise müeloproliferatiivse haiguse ravi
Tänapäeval on patoloogia raviks mitu meetodit. Üks või teine võimalus valitakse sõltuv alt patsiendi seisundist ja müeloproliferatiivse haigusega kaasnevatest ilmingutest. Ravi võib määrata standardse - praktikaga tõestatud või eksperimentaalse. Teine võimalus on uuring, milles kasutatakse erinevaid uusi tööriistu.
Flebotoomia
See protseduur hõlmab veenist vere võtmist. Seejärel saadetakse materjal aadressilebiokeemiline või üldine analüüs. Mõnel juhul on flebotoomia näidustatud patsientidele, kellel on diagnoositud müeloproliferatiivne haigus. Sel juhul on ravi suunatud punaste vereliblede arvu vähendamisele.
trombotsüütide aferees
See meetod on sarnane eelmisele. Erinevus seisneb selles, et liigsed trombotsüüdid eemaldatakse spetsiaalse varustuse abil. Patsient võtab verd, mis juhitakse läbi separaatori. See blokeerib trombotsüütide arvu. "Puhastatud" veri tagastatakse patsiendile.
Transfusioon
See protseduur on vereülekanne. Sel juhul asendatakse üks element teisega. Eelkõige saab patsient hävinud ja kahjustatud rakkude asemel leukotsüütide, erütrotsüütide ja trombotsüütide ülekande.
Kemoteraapia
See meetod hõlmab tsütotoksiliste ravimite kasutamist. Nende tegevus on suunatud kasvajarakkude hävitamisele või neoplasmi kasvu aeglustamisele. Ravimite suukaudse, intravenoosse või intramuskulaarse kasutamise korral tungivad nende aktiivsed komponendid süsteemsesse vereringesse, hävitades patoloogilisi elemente. Sellist keemiaravi nimetatakse süsteemseks. Piirkondlik tehnika on raha viimine otse seljaaju kanalisse, kahjustatud elundisse või kehaõõnde.
Kiiritusravi
Ravi teostatakse röntgeni- või muu kõrgsagedusliku kiirgusega. Kiiritusravi võimaldab saavutada absoluutsetkasvajarakkude elimineerimine ja neoplasmide kasvu aeglustamine. Praktikas kasutatakse kahte tüüpi seda ravi. Väline kiiritusravi on kiiritus patsiendi kõrval asuvast seadmest. Sisemise meetodiga täidetakse nõelad, kateetrid, torud radioaktiivsete ainetega, mis seejärel sisestatakse otse kasvajasse või selle lähedal asuvatesse kudedesse. Millist meetodit spetsialist kasutab, sõltub protsessi pahaloomulisuse astmest. Patsiente, kellel on diagnoositud müeloproliferatiivne verehaigus, kiiritatakse tavaliselt põrna piirkonda.
Kemoteraapia koos rakusiirdamisega
See ravimeetod seisneb ravimite suurtes annustes kasutamises ja kasvajavastase toime poolt mõjutatud rakkude asendamises uutega. Ebaküpsed elemendid saadakse doonorilt või patsiendilt end alt ja külmutatakse. Pärast keemiaravi lõppu viiakse talletatud materjal kehasse. Äsja sisestatud rakud hakkavad küpsema ja aktiveerivad uute vereelementide moodustumist.
Taastumisperiood
Pärast ravi peab patsient regulaarselt arsti juures käima. Ravi efektiivsuse hindamiseks võib osutuda vajalikuks enne vastuvõttu läbi viia mitmeid varem kasutatud protseduure. Vastav alt saadud tulemustele tehakse otsus raviskeemi jätkamise, lõpetamise või muutmise kohta. Mõnda uuringut tuleks regulaarselt korrata ka pärast ravikuuri lõppu. Need võimaldavad teil hinnatasekkumiste tõhusus ja kordumise õigeaegne avastamine.
