Viimastel aastatel on teadlaste kasvavat huvi äratanud väikesed arengupatoloogiad (MAP) ja nende lubatud diferentsiaaldiagnostiline väärtus erinevate haiguste puhul. G. I. Lazyuki, Mehes jt otsuse kohaselt hõlmavad väikesed arenguanomaaliad selliseid arengupatoloogiaid, mis ei too kaasa elundite talitlushäireid ja mida ei peeta olulisteks kosmeetilisteks defektideks. Ja ometi puudub senini akadeemilises kirjanduses üldine seisukoht selle kohta, milliseid otseselt struktuurilisi variante tuleks pidada väikesteks arenguanomaaliateks. RHK-10-s on laste südame arengu väike anomaalia loetletud koodiga Q20.9. RHK-10 on rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon, 10. redaktsioon, mille on välja töötanud WHO ja see on üldiselt aktsepteeritud klassifikatsioon meditsiiniliste diagnooside kodeerimiseks.
Põhjused
Mõned geneetilised haigused või häired, nagu Downi sündroom, on seotud kaasasündinud südamedefektidega. Teatud ained või haigused, millega rase naine kokku puutub, võivad põhjustada kaasasündinud südamehaigusttema sündimata laps. Nende hulka kuuluvad retseptiravimid, punetised ja diabeet.
Sümptomid
Kaasasündinud südamehaiguse tavalised sümptomid täiskasvanutel on järgmised:
- Hingamishäire, eriti treeningu ajal.
- Väsimus.
- Tsüanoos (hapnikupuudusest põhjustatud sinine toon huultel, nahal või küüntel).
- Südame mühin.
- Ebanormaalsed südamerütmid (arütmiad).
- Jäsemete turse.
Paljud neist sümptomitest võib segi ajada teiste südame-, kopsu-, aga ka vähemtõsiste haiguste, vananemise ja füüsilise tegevusetuse tagajärgedega.
Diagnoos
Testid, mida tavaliselt kasutatakse väiksema südameanomaalia diagnoosimiseks (ICD-10 kood Q20.9), hõlmavad järgmist:
- Ehhokardiogramm: südame anatoomilise struktuuri, samuti südame poolt pumbatava vere mahu ja südamesisese rõhu määramiseks.
- Elektrokardiogramm: südame rütmihäirete tuvastamine.
- Rindkere röntgen: vaadake südame suurust ja kuju.
- Koonaarkateteriseerimine: ummistunud või piiratud veresoonte tuvastamine.
- Magnetresonantstomograafia (MRI): üksikasjalikud kujutised südame- ja veresoontekambritest.
- Stressitest (treening): mõõta, kui hästi süda töötab, kui see peab tavapärasest rohkem tööd tegema.
Ravi
Kaasasündinud südamehaiguse ravis saab rakendada mitmeid lähenemisviise, olenev alt defekti tüübist ja raskusastmest. Esile tuleks tuua haiguse ravi põhipunktid.
Vaatlus
Mõned väikesed kaasasündinud südamedefektid, mis on leitud täiskasvanutel, ei vaja kunagi ravi ega korrigeerimist. Siiski peaksid need patsiendid regulaarselt südame kontrollima, et defekt aja jooksul ei süveneks.
Narkootikumid
Mõnda väiksemat kaasasündinud südamedefekti saab ravida ravimitega, mis aitavad südamel paremini töötada. Nende hulka kuuluvad:
- Beetablokaatorid aeglaste südamelöökide jaoks.
- K altsiumikanali blokaatorid aitavad veresooni lõdvestada.
- "Varfariin" aitab vältida verehüüvete teket.
- Diureetikumid eemaldavad kehast liigse vedeliku.
Kõik ravimid ei tööta igat tüüpi kaasasündinud südamehaiguste korral. Mõned ravimid, mis aitavad ühte tüüpi defekte, võivad teisi halvendada. Paljudel kaasasündinud südamehaigusega patsientidel on südamepõletiku (endokardiit) oht, isegi kui nende defekt on parandatud.
kirurgia, kateetri sekkumine
Mõned täiskasvanueas avastatud kaasasündinud väärarengud, näiteks avatud foramen ovale koos väikese südameanomaaliaga, vajavad parandamistkirurgiliselt. Paljude neist saab operatsiooni teha läbi kateetri, toru, mis läheb läbi veresoone südamesse. Kateetritehnikaid võib kasutada väikeste vaheseinadefektide ja mõnede defektsete ventiilide parandamiseks. Kateetritehnikaid kasutatakse ka balloonangioplastikas või stendi paigaldamiseks veresoone või klapi avamiseks. Mõningaid lapsepõlves tehtud väiksemaid ravikohandusi saab teha ka kateetriga.
Klappide asendamine ja keerulisemate kaasasündinud südamedefektide parandamine, nimelt väikese südameanomaaliaga täiendava akordi korrigeerimine, saab teha avatud südameoperatsiooniga.
Kuigi harvaesinev, võib eluohtliku kaasasündinud südamehaigusega patsient saada südamesiirdamise või südame- ja kopsusiirdamise. Neid protseduure tehakse ainult patsientidel, kes on piisav alt terved, et läbida suur operatsioon.
Südame väikesed arenguanomaaliad lastel
Ligikaudu üks 100-st beebist sünnib südamerikkega. Seda nimetatakse kaasasündinud südamehaiguseks. Mõned defektid on kerged ega põhjusta märkimisväärset südamefunktsiooni kahjustust. Siiski on enam kui pooltel kaasasündinud südamehaigusega lastel haigusseisund, mis on piisav alt tõsine, et vajada ravi. Ettevalmistavas terviserühmas, kus südame arengus on väike kõrvalekalle, on ette nähtud kõik lapsed, kes kannatavad sellise patoloogia all.
Kuidas süda töötab
Süda on nelja kambriga topeltpump. Selle ülesanne on varustada keha hapnikuga. Süda saab verd mitmel etapil.
Emakas võivad tekkida südamedefektid. Kui süda ja veresooned ei saa loote arengu ajal normaalselt kasvada, võib see põhjustada:
- Ummistused, mis takistavad vereringet elundi ja arterite ümber.
- Südame enda vähearenenud osad.
Omandatud südamehaigus
Haigused, mis võivad põhjustada südameprobleeme, on müokardiit (südamelihase põletik), kardiomüopaatia (südamelihase haigus), reumaatiline südamehaigus (haigus, mis võib järgneda streptokoki bakteriaalsele infektsioonile) ja Kawasaki tõbi. haigus, millega kaasneb palavik, lööve ja lümfisõlmede turse, mis võivad mõjutada südant). Neid nimetatakse omandatud südamehaigusteks.
Mõnel Noonani sündroomiks nimetatava geneetilise seisundiga lastel võib esineda ka südame vaheseinte ebanormaalne areng.
Defektide põhjused
Umbes kaheksal juhul 10-st on kaasasündinud südamedefekti põhjus teadmata. Mõned teadaolevad põhjused on järgmised:
- Geenid – 20% juhtudest on geneetiline põhjus.
- Muud sünnidefektid – lapsel, kellel on teatud sünnidefektid, nagu Downi sündroom, on suurem tõenäosus südamedefektide tekkeks.
- Emalikhaigus – ema haigus raseduse ajal (nt punetised) võib suurendada kaasasündinud südamedefektide riski.
- Raseduse ajal ema poolt võetavad ravimid (käsimüügi- või retseptiravimid) või ebaseaduslikud ravimid võivad suurendada kaasasündinud südamedefektide riski.
- Alkohol – ema, kes joob raseduse ajal suures koguses alkoholi, võib suurendada kaasasündinud südamedefektide riski.
- Ema tervis. Sellised tegurid nagu ravimata diabeet ja vale toitumine raseduse ajal võivad riski suurendada.
- Ema vanus – vanemate naiste lastel esineb sünnidefekte sagedamini kui noorte naiste lastel.
Peaaegu üks 100-st beebist sünnib mingi kaasasündinud südamehaigusega (CHD). 1950. aastatel jõudis 18-aastaseks vaid umbes 15% nendest raskete südameriketega lastest. Tänapäeval jõuab ravi ja kirurgia edenedes peaaegu 90% CAD patsientidest täiskasvanuikka. See märkimisväärne saavutus seab omakorda uusi väljakutseid kaasasündinud südamehaigusega (CHD) täiskasvanute üha kasvava populatsiooni näol. Paljud nooremad patsiendid vajavad pidevat jälgimist kogu oma elu jooksul ja vajavad südamefunktsiooni säilitamiseks uuesti sekkumist.
Mitmed väärarengud võivad kaasa tuua sama palju erinevaid meditsiinilisi tagajärgi. Kuigi mõnel patsiendil võib tekkida südamepuudulikkus, mida saab ravida ravimitega, võivad teised juhtumid lõpuks tekkidavajavad siirdamist. Mõnedel patsientidel on valdav alt südame rütmihäired (arütmiad). Teised saavad kopsudesse liigse verevoolu ja lõpuks areneb pulmonaalne hüpertensioon. Südameklapiprobleemidega või aordi defektidega inimesed vajavad korrigeerivat operatsiooni.
“Kaasasündinud südamehaiguse ravi on tõesti seotud kliinilise kardioloogiaga ja iga patsient on erinev – isegi diagnoosi piires on üksikute patsientide ravimisel palju erinevusi,” selgitas dr Bowchesne. "Suured edusammud on tehtud kirurgiliste tehnikate, anesteesia, mittekirurgiliste sekkumiste ja pildistamise vallas," jätkas ta, "mille tulemuseks on oluliselt paranenud tulemused CAD-ga lastel ja pidev alt suurenenud CHD-ga täiskasvanute arv."
“CHD probleem seisneb selles, et keegi pole aru saanud, kuidas seda vältida. Geneetika on keeruline ja arusaamatu ning esinemissagedus ei muutu,” ütles dr Bowchesne.
Soovitatav, et CHD-ga vanemal oleks geneetiline komponent, suureneb südamepuudulikkusega lapse saamise risk vähem kui ühelt protsendilt kolmele kuni kuuele protsendile. Kuid haiguse arengu geneetilised tegurid jäävad saladuseks. Kaasasündinud südamehaigusega inimeste tervise säilitamine pikas perspektiivis võib olla keeruline.
Esimene takistus on patsientide üleminek lasteasutusest, kus nad on seni saanud kogu vajalikku abi, uue haigla täiskasvanute kliinikusse. Kui nad kolivad uude kohta, on kurnatuse taseüsna kõrge,” ütles täiskasvanute kaasasündinud südamekliiniku edasijõudnute õde Joanne Morin.
„CAD-patsientide üleminekuprobleemiks on see, et nad tunnevad end sageli täiesti tervena, mistõttu võivad nad loobuda regulaarsest järelravist. Püüame jätta neile mulje, et kuigi nad tunnevad end suurepäraselt ja praegu on kõik hästi, ei pruugi see tulevikus enam nii olla. Näeme muutusi testitulemustes ja teavitame patsiente uuringutes esinevatest kõrvalekalletest. Meie eesmärk on vältida haiguse progresseerumist. Me ei taha, et inimesed ilmuksid meie ukse taha, kui on liiga hilja,” rõhutas ta.
"Üks peamisi sõnumeid patsientidele on see, et meditsiinis on tõhusaid ravimeetodeid, kuid täielik taastumine pole alati võimalik," ütles dr Bowchesne. - Kui teil on pimesoolepõletik, siis teid opereeritakse ja kõik saab korda. Nii kipuvad inimesed operatsioonist mõtlema. Kuid UPU puhul on olukord teine. Paljudel patsientidel tekivad probleemid ja inimesed peavad seda mõistma.”
Ravi krooniline iseloom viitab sellele, et kliinik jälgib oma patsiente pika aja jooksul, kuid see on sageli keeruline. “Meie patsiendid on enamasti noored ja liiguvad palju ringi – nende aadressid ja telefoninumbrid muutuvad. Noored naised abielluvad ja vahetavad nime. Tähtis on hoida ühendust südame-veresoonkonna haigustega inimestega,” ütles Maureen.
Umbes veerandKaasasündinud südameriketega patsientidest on nende füüsiline aktiivsus ilmselged piirangud, kusjuures 5–10% patsientidest on tõsised piirangud. Mõned ei tohiks tegeleda tegevustega, millel on negatiivne mõju südame talitlusele.
Suur osa kardioloogide tööst CHD diagnoosiga inimestega on noorte patsientide nõustamine sellistel teemadel nagu spordis osalemine või ohutumate töövalikute tegemine. Probleemid keha kosmeetiliste defektidega ei ole haruldased, eriti märkimisväärsete kirurgiliste armidega patsientidel.
Rasedus on veel üks probleem. Teatud tüüpi kaasasündinud südamehaigused, isegi kui need on eduk alt kõrvaldatud, võivad muuta raseduse naistele ohtlikuks – süda kogeb töökoormuse suurenemist 30–50%. Kardioloogide ülesanne on aidata südamehaigusega naisel vastu pidada ja sünnitada terve laps. Mõnikord selgub raseduse ajal, et lapseootel emal on südamerike. Sel juhul tuleb rase naine diagnoosimiseks ja seisundi korrigeerimiseks hospitaliseerida. Tegeldakse ravimteraapia probleemiga.
Mutafyan OA raamatus "Anomaaliad südame arengus lastel" kirjeldas üksikasjalikult igat tüüpi defekte. Üksikasjalikult on kujutatud kaasasündinud ja omandatud defektide hemodünaamiliste patoloogiate iseloomulikke tunnuseid, südame väiksemaid kõrvalekaldeid ja nende meditsiinilise peegelduse olemust. Teave on selgelt sõnastatud nii konservatiivse ravi kui ka defektide kirurgilise korrigeerimise, operatsioonieelse ja -järgse ravi ning patsientide ravi kohta. Suur osa on pühendatud defektide ja väikeste kõrvalekallete peamistele tüsistustelesüdamed, nende ratsionaalne ravi ja ennetamine.
