Nagu teate, võib mis tahes kehakude muutuda pahaloomuliseks. Hematopoeetiline süsteem pole erand. Selle koe haigused jagunevad 2 rühma: müelo- ja lümfoproliferatiivsed neoplastilised protsessid. Hematopoeetilise koe kasvajapatoloogiat nimetatakse hemoblastoosiks. See on kõigi neoplastiliste protsesside tüüpide üldnimetus. Enamikul juhtudel arenevad hemoblastoosid lapsepõlves. Mõned verevähid esinevad siiski ainult täiskasvanutel. Hematoloog tegeleb vere patoloogiatega. Ta tunneb ära hemoblastoosi tüübi ja määrab sobiva ravi. Peamine meetod vere koostise normaliseerimiseks on keemiaravi.
Hemoblastoos – mis see on?
Nagu kõiki onkoloogilisi patoloogiaid, iseloomustab hemoblastoose ebaküpsete rakkude ilmumine ja paljunemine. Need võivad olla hematopoeetilise või immuunsüsteemi diferentseerumata elemendid. Esimesel juhul on protsess oma olemuselt müeloproliferatiivne janimetatakse leukeemiaks. Ebaküpsete immuunrakkude paljunemist viitavad mõned autorid lümfoomidele, teised hematosarkoomidele. Varem nimetati selliseid verevähki leukeemiaks.
Kahjuks on hemoblastoos üks elanikkonna peamisi surmapõhjuseid vähkkasvajate tõttu. Onkoloogilises struktuuris on verepatoloogiad 5.-6. Need kasvajad on eriti levinud eelkooliealiste laste seas. Haiguse peamised kriteeriumid on: mürgistus, hemorraagiline, hüperplastiline ja aneemiline sündroom. Alles pärast kvalitatiivset vereanalüüsi saab määrata hemoblastoosi diagnoosi. Igale leukeemia tüübile on määratud ICD-10 kood.
Hematopoeetilise süsteemi haiguste arengu põhjused
Verevähk, nagu ka teised kasvajad, areneb tavaliselt ootamatult, ilma eelnevate tunnusteta. Seetõttu on harvadel juhtudel võimalik ära tunda rakkude transformatsiooni põhjus. Sellegipoolest on tõestatud, et leukeemia teket võib seostada provotseerivate teguritega, mis eelnesid leukeemiale ammu enne selle tekkimist. Selliste põhjuste hulka kuulub kiirgus. Verehaigus (hemoblastoos) tekib sageli pärast keha kiiritamist. Seetõttu hõlmavad etioloogilised tegurid ioniseerivat ja ultraviolettkiirgust, sealhulgas sagedasi diagnostilisi protseduure ja teiste kasvajate ravi. Muude hemoblastooside tekke põhjuste hulgas on:
- Viiruse mõju.
- Kaasasündinud geneetilised anomaaliad.
- Börsi rikkumisedaminohapped.
- Keemiliste kantserogeenidega kokkupuude.
Epsteini-Barri viirust leidub mõnel pahaloomuliste lümfoomide ja hemoblastooside all kannatavatel patsientidel. See patogeen mitte ainult ei nõrgenda immuunkaitset, vaid aktiveerib ka organismis esinevaid onkogeene. Samuti uuritakse retroviiruste rolli rakkude regenereerimisel. Geneetiliste haiguste hulgas on riskitegurid: Klinefelteri sündroom, Downi sündroom, Louis Bar. Kromosoomianomaaliad ja kaasasündinud ainevahetushäired põhjustavad müeloid- ja lümfoidrakkude diferentseerumise häireid.
Keemiliste kantserogeenide hulka kuuluvad mõned antibakteriaalsed ja tsütotoksilised ravimid. Näited on järgmised ravimid: klooramfenikool, levomütsetiin, asatiopriin, tsüklofosfamiid jne. Seetõttu suureneb pahaloomuliste kasvajate keemiaravi saavatel inimestel leukeemia oht. Benseeni ja muid kahjulikke aineid kasutavates ettevõtetes leidub ka kantserogeene.
Leukeemia arengumehhanism
Kõigi onkoloogiliste haiguste patogenees põhineb rakuliste elementide diferentseerumise rikkumisel. Hemoblastoos on patoloogia, mille puhul veres ilmuvad ebaküpsed müelo- ja lümfotsüüdid. Kahjustatud diferentseerumine võib esineda eellasrakkude arengu mis tahes etapis. Mida varem häire ilmneb, seda pahaloomulisem on haigus. Arvatakse, et etioloogiliste tegurite mõjul tekivad geenides mutatsioonid. See toob kaasa muutused kromosoomide kvaliteedis ja nende ümberpaigutamises.
Kõikhemoblastoosid (leukeemiad) on monoklonaalse päritoluga. See tähendab, et kõik patoloogilised rakud veres on struktuurilt ühesugused. Vererakkude normaalne diferentseerumine läbib mitu etappi. Kõigi koeelementide eelkäija on tüvirakk. Küpsemisel tekivad müelo- ja lümfoblastid. Esimesed muudetakse punasteks verelibledeks ja trombotsüütideks. Teisest rakkude rühmast tekivad vere immuunsüsteemi elemendid, st leukotsüüdid.
Tüvirakkude diferentseerumise rikkumine toob kaasa asjaolu, et vere koostis muutub täielikult. Uuringus on võimatu määrata üht normaalset elementi. Kõik need on ühesugused, nii et nad ei saa vajalikke funktsioone täita. See seletab asjaolu, et diferentseerumata hemoblastoosi peetakse kõige pahaloomulisemaks vähiks ja selle prognoos on halvem. Kui küpsemine on hilisemates etappides häiritud, toimivad rakud osaliselt või täielikult. Seetõttu on väga diferentseeritud vähi prognoos soodsam. Kuid isegi täielikult küpsed rakud erinevad patoloogilise jagunemise poolest ja tõrjuvad välja muud normaalsed vereelemendid.
Erinevad hemoblastoosid täiskasvanutel ja lastel
Arvestades hemoblastoosi patogeneesi, klassifitseeritakse haigus eelkõige patoloogiliste rakuliste elementide diferentseerumisastme järgi. Sellest ei sõltu mitte ainult haiguse kliiniline pilt, vaid ka õige ravi valik. Sõltuv alt sellest, millist tüüpi rakud on muutunud, eraldatakse müelo- ja lümfoproliferatiivne hemoblastoos. Kõik need rühmad jagunevad ägedateks jakrooniline leukeemia. Esimest peetakse ebasoodsamaks vähese diferentseerumisastme tõttu. Ägeda leukeemia tuvastamiseks on vaja kinnitada blastrakkude olemasolu. Müeloidse tüübi korral võivad monotsüütide, megakarüotsüütide ja erütrotsüütide prekursorid olla patoloogilised substraadid. Äge lümfoidne hemoblastoos on tõsine haigus, mis esineb lapsepõlves. Selles patoloogias on immuunrakkudel patoloogiline aktiivsus. Nende hulgas on B- ja T-lümfotsüütide prekursorid, samuti antigeenid CD-10 ja CD-34.
Kroonilised hemoblastoosid jagunevad ka müeloidseteks ja lümfoidseteks. Esimesi iseloomustab neutrofiilide, basofiilide, eosinofiilide või nende küpsete prekursorite arvu suurenemine. Kroonilise müeloidse leukeemia korral on blastrakkude arv väike. Enamikul juhtudel areneb haigus geneetiliste mutatsioonide taustal. Kroonilist lümfotsüütilist leukeemiat diagnoositakse sagedamini eakatel meestel. Mõnikord on patoloogia pärilik. Sarnane haigus on jagatud järgmistesse rühmadesse:
- T-rakuline leukeemia.
- Paraproteineemilised hemoblastoosid.
- B-rakulised leukeemiad.
Kõik loetletud patoloogiad on seotud pahaloomuliste immunoproliferatiivsete protsessidega. Paraproteineemilised hemoblastoosid jagunevad omakorda järgmisteks:
- Raskeahela haigus.
- Primaarne Waldenströmi makroglobulineemia.
- Müeloom.
Nende hemoblastoosi sortide eripära seisneb sellesneis sünteesitakse immunoglobuliinide (paraproteiinide) fragmente. Selle leukeemiarühma kõige levinum vorm on müeloom.
Krooniliste vere kasvajate kliiniline pilt
Kuidas hemoblastoos avaldub? Lümfoproliferatiivsete verehaiguste sümptomid on seotud nõrgenenud immuunsusega. Kroonilise leukeemiaga patsiendid kurdavad infektsioonide üle, mis tekivad hoolimata ravist. Samuti hõlmavad lümfoidse hemoblastoosi sümptomid tõsiseid allergilisi reaktsioone, mida varem ei täheldatud. See on tingitud immuunsüsteemi ümberkorraldamisest ja selle liigsest aktiveerumisest. Kroonilise müeloidse leukeemia kliiniline pilt sõltub haiguse staadiumist. Algstaadiumis sarnaneb haigus põletikulise protsessiga ja sellega kaasneb madal temperatuur, tervise halvenemine ja nõrkus. Lõplikus staadiumis lisanduvad loetletud sümptomid: luuvalu, lümfadenopaatia, põrna ja maksa suuruse suurenemine. Progresseerudes on patsiendid tugev alt alatoidetud, kaalulangus, infektsioonid liituvad.
Teatud tüüpi rakkude ülekaalu tõttu veres on teiste elementide kasv pärsitud. Selle tulemusena võib tekkida aneemia ja trombotsütopeenia. Hemoglobiini taseme langus mõjutab patsiendi üldist seisundit. Patsient muutub loiuks, nahk muutub kahvatuks, vererõhk langeb, täheldatakse minestamist. Trombotsütopeeniaga areneb hemorraagiline sündroom. Selle ilminguteks on mitmesugused verejooksud.
Akuutsed sümptomidleukeemia
Haiguse kroonilise vormiga võrreldes on äge hemoblastoos rohkem väljendunud. Selle haiguse sümptomid kasvavad kiiresti ja inimese seisund halveneb märgatav alt. Kliinilises pildis domineerivad järgmised sündroomid:
- Aneemiline.
- Hemorraagiline.
- Lümfoproliferatiivne.
- Hepatosplenomegaalia sündroom.
- Joovastus.
- Immuunsüsteemi kahjustuse sündroom.
Hematopoeesi pärssimise tõttu on patsientidel raske aneemia. See on eriti väljendunud lümfoidse leukeemia korral. Vaatamata käimasolevale ravile on hemoglobiin patsientidel endiselt madal. Aneemia iseloomulikud tunnused on kahvatus, tugev nõrkus, naha kuivus, limaskestade kahjustused ja maitsetundlikkuse häired. Hemorraagilist sündroomi iseloomustab punaste täppide ja laikude ilmumine nahale (petehhiad, ekhümoos). Trombotsüütide väljendunud puuduse korral tekib väline ja sisemine verejooks, mis viib aneemia progresseerumiseni.
Hemoblastoosi põdevate patsientide mürgistus väljendub söögiisu vähenemises, valu lihastes ja luudes ning pidevas nõrkuses. Nagu iga onkoloogilise protsessiga, kaasneb ka verevähiga kaalulangus. Ägeda hemoblastoosiga kaasneb peaaegu alati lümfadenopaatia. Harknääre suuruse suurenemisest võib tekkida hingamispuudulikkus. Lisaks kõigi lümfisõlmede rühmade hüpertroofiale täheldatakse hepato- ja splenomegaaliat. Hemoblastoosi kliiniline pilt lastel on sama, mis täiskasvanud patsientidel.
Verevähi progresseerumine põhjustabpeaaegu kõigi organite ja süsteemide kahjustus. Esiteks on kahjustatud munandid ja neerud. Haiguse peamine tüsistus on DIC, see tähendab vere hüübimise rikkumine. Lisaks põevad patsiendid sageli immuunpuudulikkuse taustal arenevaid põletikke.
Hemoblastooside diagnoosimise meetodid
Ägedatel hemoblastoosidel on järgmised diagnostilised kriteeriumid: hemoglobiinitaseme langus normaalse värviindeksiga, neutropeenia, trombotsütopeenia ja lümfotsütoos CBC-s. Leukotsüütide arv varieerub sõltuv alt haiguse tüübist. Lümfoidse tüüpi hemoblastooside korral suureneb nende tase järsult (kümneid ja isegi sadu kordi). Müeloproliferatiivse verevähi korral võib täheldada leukotsüütide arvu vähenemist. Ägeda patoloogilise protsessi peamine diagnostiline kriteerium on blastrakkude olemasolu ja vahepealsete elementide puudumine. Sarnast verepilti nimetatakse leukeemiliseks ebaõnnestumiseks. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse luuüdi test ning müeloperoksidaasi, kloroatsetaatesteraasi ja PAS-i analüüs.
Täiendavad diagnostilised kriteeriumid on: rindkere röntgen, tsütogeneetiline analüüs, pehmete kudede ja siseorganite ultraheli. Kroonilise hemoblastoosi kahtluse uurimise algoritm on sama. KLA-s toimub leukovalemite nihe vahepealseteks vereelementideks (promüelotsüütideks). Plahvatusrakke võib esineda vähesel hulgal. Kroonilise müeloidse leukeemia korral ilmub Philadelphia kromosoom luuüdis. Seroloogiline testimine ja ELISA aitavad kinnitada lümfoidset tüüpi verevähki.
Hemoblastoosid: haiguste diferentsiaaldiagnostika
Ainult kliiniliste andmete põhjal on raske diagnoosi panna: hemoblastoos. Lõppude lõpuks on selle haiguse ilmingud sarnased teiste süsteemsete patoloogiliste protsessidega. Sõltuv alt konkreetse sündroomi ülekaalust eristatakse leukeemiat Hodgkini tõvest, aplastilisest ja hemolüütilisest aneemiast, HIV-nakkusest. Kui hingamispuudulikkus on esikohal, sarnaneb haigus mediastiinumi või kopsu kasvajaga. Alles pärast vere ja luuüdi uuringut saab hemoblastoosi eristada loetletud haigustest.
Ägeda ja kroonilise leukeemia ravi
Kuidas hemoblastoosi diagnoositakse? ICD-10 kood on iga leukeemia tüübi puhul erinev. Vere ägedale müeloidsele kasvajale omistatakse kood C92.0, kroonilisele protsessile - C92.1. Lümfoproliferatiivsed leukeemiad on kodeeritud kui C91.0-C91.9. Sõltuv alt diagnoosist valitakse raviskeem. Peamine meetod on keemiaravi. Ravi jaoks kasutatakse ravimeid "Vinkristiin", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine". Ravimite valik sõltub hemoblastoosi tüübist. Mõned skeemid hõlmavad hormonaalset ravimit "Prednisoloon". Ravi on suunatud remissiooni esilekutsumisele ja konsolideerimisele (konsolideerimisele). Seejärel määrake ravimid säilitusraviks. Nende hulgas on ravimid merkaptopuriin ja metotreksaat.
Lisaks keemiaravile kasutatakse kiiritusravi ja luuüdi siirdamist. Mõnel juhul tehakse splenektoomia.
Hemoblastoosid: ennetamine ja prognoos
Leukeemia arengut on võimatu ette ennustada, seega puuduvad spetsiaalsed ennetusmeetodid. Koormatud onkoloogilise anamneesiga inimesed peaksid end kaitsma erinevate kiirgus- ja keemiliste mõjude eest.
Tuleb meeles pidada, et teatud tüüpi leukeemia kipub olema pärilik. Seetõttu on sugulaste verevähi esinemise korral vaja mitte ainult tervislikku eluviisi juhtida, vaid ka perioodiliselt võtta OAC-d. Näiteks on paraproteineemiline hemoblastoos. Haiguse prognoos sõltub kasvajarakkude diferentseerumisastmest ja õigeaegsest ravist. Viie aasta elulemus on remissiooni ja luuüdi siirdamise korral 30–70 protsenti.
