Hüperkortisolism, mille sümptomeid ja põhjuseid artiklis käsitletakse, on haigus, mida iseloomustab keha pikaajaline krooniline kokkupuude neerupealiste koore hormoonidega ebanormaalses ja liigses koguses. Seda patoloogiat nimetatakse ka Itsenko-Cushingi sündroomiks. Ja nüüd räägitakse sellest üksikasjalikult.
Põhjused
Enne hüperkortisolismi sümptomite käsitlemist peame lühid alt rääkima patoloogiast endast. Sellel võib olla ainult kaks põhjust:
- Pikaajaline ravi glükokortikoididega.
- Neerupealiste koore poolt suurenenud kortisooli sekretsioon.
Lihtsam alt öeldes on põhjuseks alati hormonaalne tasakaalutus. Kortisool ise, mida sünteesib ajuripats, on organismile eluliselt tähtis, sest see on süsivesikute ainevahetuse regulaator, aga ka otsene osaline stressireaktsioonide tekkes.
Mõnedel inimestel on selle hormooni tase elukutsest tulenev alt pidev alt kõrgenenud. Tavaliselt kannatavad selle all sportlased. Kortisooli toodetakse aktiivselt ka looteid kandvate naiste kehas. Rasedatel naistel tõuseb selle hormooni tase perioodi viimastel kuudel märkimisväärselt.
Samuti toodavad kortisooli suurtes kogustes alkohoolikud, suitsetajad ja narkomaanid. Riskirühma kuuluvad ka psüühikahäirete all kannatavad inimesed.
Soodustavad tegurid
Hüperkortisolismi sümptomeid võib oodata ühel järgmistest asjaoludest:
- Päriliku eelsoodumuse olemasolu (sugulastel esinevad endokriinsüsteemi probleemid).
- Pika ravikuuri läbimine, mis hõlmas glükokortikoidhormoonide võtmist. Risk on eriti suur deksametasooni ja prednisooni kasutamisel.
- Hüpofüüsis esinevate põletikuliste protsesside või kasvajamoodustiste esinemine. Oluline on teha reservatsioon, et see eelsoodumustegur on naise kehale iseloomulikum.
- Kilpnäärme- või kopsuvähk.
- Neerupealiste adenoomid (healoomulised kasvajad).
Klassifikatsioon
Talle tuleks pöörata veidi tähelepanu, enne kui rääkida hüperkortisolismi sümptomitest ja diagnoosimisest. Seda patoloogiat on kolme tüüpi:
- Endogeenne. Haigus tekib kehas esinevate sisemiste häirete tõttu. Umbes 70% juhtudest on põhjuseks Itsenko-Cushingi tõbi. See ei ole samanimeline sündroom. Nimed on sarnased, kuid patoloogiad ise pole sarnased. Itsenko-Cushingi tõbimida iseloomustab adrenokortikotroopse hormooni suurenenud tootmine hüpofüüsi poolt. Muide, see stimuleerib kortisooli vabanemist neerupealistest.
- Eksogeenne. Seda tüüpi hüperkortisolismile on kõige iseloomulikumad sümptomid, mida iseloomustavad Cushingoidi sündroom. See on kõige levinum patoloogia tüüp. Moodustumise põhjuseks on pikaajaline ravi steroididega. Glükokortikoide kasutatakse tavaliselt reumatoidartriidi, astma või immunosupressiooni raviks.
- Pseudosündroom. Mõnikord tundub teatud sümptomite ja ilmingute järgi, et inimene kannatab hüperkortisolismi all. Sellele võivad viidata isegi ülddiagnoosi tulemused (sellepärast on oluline läbi viia ka diferentseeritud diagnostika). Mitte alati ei viita konkreetsed sümptomid, et patsiendil on tõeline hüperkortisolism. Ja pseudosündroomi väljakujunemise levinumad põhjused on ülekaalulisus, rasedus, alkoholimürgitus, depressioon ja stress. Harvem - progesterooni ja östrogeene sisaldavate suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmisel. Isegi beebil võib tekkida pseudosündroom, sest koos emapiimaga satuvad tema kehasse ained, mis esinevad ema kehas ja põhjustavad seda vaevust.
Olgu kuidas on, diagnoos peab läbima ja ravi määratakse. Aga mis täpselt – selle otsustab endokrinoloog, võttes arvesse uuringu tulemusi ja patsiendi organismi eripära.
Patoloogia tunnused
Nüüd peaksite pöörama tähelepanu hüperkortisolismi sümptomitele. EnamikTunnusmärk on ülekaalulisus. Seda täheldatakse enam kui 90% selle diagnoosiga patsientidest. Pealegi on rasvade ladestumine väga ebaühtlane. Need paiknevad seljal, kõhul, rinnal, kaelal, näol. Jäsemed võivad olla suhteliselt õhukesed.
Teine meestel ja naistel täheldatud hüperkortisolismi sümptom on kuukujuline punakaslilla nägu tsüanootilise varjundiga. Seda nimetatakse ka "matronismiks". Lisaks sellisele märgile on märgata ka "klimakterilist" küüru. See tekib rasva ladestumise tõttu VII kaelalüli piirkonnas.
Naha struktuuris on muutusi. See õheneb, muutub peaaegu läbipaistvaks. See on eriti märgatav käte tagaküljel.
Lihassüsteemi häired
Jätkates hüperkortisolismi (Itsenko-Cushingi sündroomi) sümptomite uurimist, peame tegema ka reservatsiooni, et selle haiguse korral väheneb lihaste toonus ja tugevus ning lihased atroofeeruvad. Kõik need muutused näitavad müopaatia tunnuseid.
Samuti on patsientidel "kaldus tuharad". Mis see on? Nii nimetatakse sündroomi, mille puhul tuhara- ja reieluulihaste maht väheneb. Samuti on "konna kõht", mis väljendub alatoitumises.
Sageli moodustub kõhupiirkonna valge joone song. Preperitoneaalne kude ja hernial kott lihts alt "ulatuvad" läbi aponeuroosi pilulaadsete ruumide. See patoloogia avaldub kõhuvalu, kõhupuhitus, kõhukinnisus, oksendamine ja iiveldus. Selle arengut saab aga ära tunda kasvajataolise eendi olemasolu järgi: seda saab näha palja silmaga.
Nahamuutused
Jätkates lugu hüperkortisolismi põhjustest ja sümptomitest, tuleb märkida, et seda haigust põdevate inimeste kaantel on iseloomulik "marmorist" toon. Veresoonte muster on nahal ilmselge, see ise on altid kuivusele ja ketendamisele, mõnes kohas on vaheldumisi eraldi higistamispiirkondadega.
Kui pöörate tähelepanu reite, tuharate, kõhu, piimanäärmete ja õlavöötme nahale, võite märgata venitusarme. Need on tsüanootilist või lillat värvi triibud, mille pikkus algab paarist millimeetrist ja ulatub mõnikord 8 cm-ni. Nende laius on hirmutav: venitusarmid võivad ulatuda 2 cm-ni.
Patsiendid kannatavad ka akne, ämblikveenide, subkutaanse verejooksu ja mõnes piirkonnas hüperpigmentatsiooni all.
Luuprobleemid
Nende välimus on ka naiste ja meeste hüperkortisolismi sümptom. Selle haiguse esinemisel on luukoe kahjustatud ja õhem, mis viib osteoporoosi tekkeni. Selle tunnusteks on tugev valu, luude deformatsioon (võimalikud luumurrud), skolioos ja kyfoskolioos. Eriti mõjutatud on rindkere ja nimmepiirkond.
Selgroolülide kokkusurumise tõttu näib, et inimesed kaotavad pikkust ja kõverduvad. Kui lapsel diagnoositakse Itsenko-Cushingi sündroom, on ta füüsilises arengus maha jäänud. Põhjuseks on epifüüsi kõhre arengu aeglustumine.
Muud muudatused
Lisaks ül altoodud märkidele on veel palju muudhüperkortisolismi sümptomid, mis on ka selle haiguse tagajärjed.
Näiteks südame küljelt tekib sageli kardiomüopaatia, millega kaasnevad puudulikkuse ja arteriaalse hüpertensiooni ilmingud. Paljud patsiendid hakkavad kannatama ekstrasüstooli ja kodade virvendusarütmia all.
Ka närvisüsteem kannatab kõvasti. See väljendub depressioonis, letargias, steroidpsühhoosis. Mõned patsiendid kogevad eufooriat, teised aga enesetapukatseid.
Veel 10–20% hüperkortisolismi all kannatavatest inimestest areneb välja niinimetatud steroidne suhkurtõbi, mis ei ole kuidagi seotud kõhunäärmehaigusega. Haigus on suhteliselt kerge ja seda saab kiiresti korrigeerida, võttes suhkrut alandavaid ravimeid ja järgides individuaalset dieeti.
Arvestades hüperkortisolismi sümptomeid meestel ja naistel, tuleb ka märkida, et sageli põhjustab see haigus polü- ja noktuuria ning turse (perifeerne) teket.
Haiguse ilmingud olenev alt soost
Selle haiguse tunnused on kõigil patsientidel ühesugused. Kuid lisaks kõigele eelnevale seisavad mehed ja naised silmitsi puht alt individuaalsete muutustega oma kehas. See on loogiline, sest hormonaalne taust on sooline.
Selle patoloogiaga naistel esinevad sageli viljatus, amenorröa, hüpertrichoos, hirsutism ja virilisatsioon. Häiritud on ka menstrua altsükkel.
Ja meestel on ilmsed feminiseerumise märgid. Munandid võivad atroofeerida, libiido ja potents sageli väheneda,günekomastia.
Diagnoos
Eespool on palju öeldud meeste ja naiste hüperkortisolismi sümptomite kohta. Ravist tuleb juttu hiljem, kuid nüüd tuleks veidi tähelepanu pöörata diagnoosi küsimusele.
Vaatatava patoloogia kahtluse aluseks on füüsilised ja amnestilised andmed. Diagnoosimise osana tuleb kõigepe alt kindlaks teha hüperkortisolismi põhjus. Sel eesmärgil viiakse läbi sõeluuringud. Nimelt:
- Igapäevase uriini uurimine kortisooli eritumise tuvastamiseks. Kui tase on normist 3-4 korda kõrgem, siis diagnoositakse hüperkortisolism.
- Väike deksametasooni test. Kui inimene on terve, vähendab selle ravimi võtmine hormooni taset vähem alt kaks korda. Seda ei juhtu hüperkortisolismiga.
Samuti on suurenenud 11-OX sisaldus uriinis ja madal 17-CS sisaldus. Esineb hüpokaleemiat, kolesterooli ja punaste vereliblede suurenemist.
Selleks, et teha kindlaks, mis täpselt sai patoloogia allikaks, tehakse CT või MRI, samuti neerupealiste stsintigraafia. Kui arst peab seda vajalikuks, määrab ta biokeemilise vereanalüüsi. Tavaliselt paljastab see uuring kurikuulsa steroidse suhkurtõve ja elektrolüütide tasakaalu häired.
Teraapia
Ja sellele nüansile tuleb pöörata veidi tähelepanu, kuna me räägime hüperkortisolismi põhjustest ja sümptomitest. Patoloogia ravi sõltub selle esinemise põhjusest.
Kui diagnoositakse näiteks haiguse medikamentoosne (iatrogeenne) vorm, siis tee tervenemisele kulgeb glükokortikoidide kaotamise, aga ka nende edasise asendamise mistahes teiste immunosupressantidega. Kui inimesel on endogeense iseloomuga patoloogia, määratakse talle ravimid, mis pärsivad steroidogeneesi.
Mõnel juhul tuvastatakse neerupealiste, kopsude või hüpofüüsi kasvajakahjustus. Siis on lahendus operatsioon. Kuna sellistel juhtudel saab kasvajaid eemaldada ainult operatsiooni abil.
Kuid mõnikord on sekkumine ühel või teisel põhjusel ebareaalne. Seejärel määratakse patsiendile adrenalektoomia, mille käigus amputeeritakse kogu neerupealine. Alternatiiviks on hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi. Kuigi sageli kombineeritakse seda ravimite või kirurgilise raviga. Selline lähenemine aitab tugevdada ja kindlustada teraapia mõju.
Kuid see pole veel kõik, mida sümptomite ja hüperkortisolismi ravi kohta teada on vaja. Diagnoos on tõsine ja seetõttu ei saa ilma ravimteraapiata hakkama, isegi kui operatsioon on näidustatud. Patsiendile määratakse mitmesuguseid ravimeid, sealhulgas:
- Antidepressandid.
- Antihüpertensiivsed ravimid.
- Diureetikumid.
- Biostimulandid.
- Suhkrut alandavad ravimid.
- Südameglükosiidid.
- Immunomodulaatorid.
- Rahustid.
- Vitamiinid.
Kui patsiendil on tekkinud osteoporoos, määratakse talle sümptomaatiline ravi. Hüvitis on nõutavsüsivesikute, mineraalide ja valkude ainevahetus.
Aga kõige vastutustundlikum ja olulisem on operatsioonijärgne ravi. Kui patsiendile on tehtud adrenalektoomia, peab ta pidev alt järgima hormoonasendusravi. Ilma selleta ei saa tema keha normaalselt toimida.
Prognoos
Sellise tõsise haiguse spetsiifikat uurides on vaja vastata väga olulisele küsimusele: millised on võimalused sellest patoloogiast paraneda? Milline on prognoos? Hüperkortisolismi sümptomid ja selle ilmingud on rasked, seda oli näha ka eelnevast. Ja kahjuks, kui patoloogiat ignoreeritakse, on surmaoht äärmiselt kõrge. Suremus ulatub 40-50%.
Prognoos on rahuldav, kui patoloogia põhjuseks on healoomuline kortikosteroom. Kuid jällegi taastub terve neerupealise funktsioon ainult 80% patsientidest.
Kui on diagnoositud pahaloomuline kortikosteroom, on 5-aastase elulemuse prognoos ligikaudu 20–25%. See on keskmiselt umbes 14 kuud.
Kõigil juhtudel määrab prognoos selle järgi, kui õigeaegselt ravi alustati. Seetõttu on diagnoosimist igal juhul võimatu edasi lükata. Mida arenenum on haigusjuht, seda tõsisemad on tüsistused, seda lühem on patsiendi eluiga. Seetõttu on hea tervise tagamiseks soovitatav käia vähem alt kord aastas üldkontrollis. Ja kui probleem avastatakse, siis on vähem alt võimalik see õigeaegselt arsti kontrolli alla võtta.
