Demüeliniseeriv polüneuropaatia on raske haigus, millega kaasneb närvijuurte põletik koos müeliinkesta järkjärgulise hävimisega. Nõuetekohase ja õigeaegse raviga saate haigusest lahti saada, vältides tõsiseid tagajärgi. Seetõttu on õigel ajal arsti poole pöördumiseks oluline teada haiguse peamisi põhjuseid ja tunnuseid.
Mis on haigus? Üldteave
Tuleb kohe märkida, et see haigus on üsna haruldane - 100 tuhande inimese kohta põeb sellist haigust ainult 1-2. Täiskasvanud mehed on selle haiguse suhtes vastuvõtlikumad, kuigi nii naised kui ka lapsed võivad sellise diagnoosiga silmitsi seista. Reeglina kaasneb demüeliniseeriva polüneuropaatiaga sümmeetriline närvijuurte kahjustus, mille tagajärjeks on distaalsete ja proksimaalsete jäsemete lihaste nõrkus. Muide, üsna sageli on see haigus seotud Guillain-Barré sündroomiga. Ja tänaseniei ole teada, kas krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia on eraldiseisev haigus või üks eelnimetatud sündroomi vormidest.
Haiguste arengu peamised põhjused
Kahjuks ei ole haiguse tekkepõhjused ja -mehhanism tänapäeval täielikult teada. Sellegipoolest on pikaajalised uuringud näidanud, et põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia on autoimmuunhaigus. Immuunsüsteem hakkab ühel või teisel põhjusel oma keha rakke tajuma võõrastena, mille tulemusena toodab spetsiifilisi antikehi. Sel juhul ründavad need antigeenid närvijuurte kudesid, põhjustades müeliini ümbrise hävimise, provotseerides põletikulist protsessi. Sellest tulenev alt kaotavad närvilõpmed oma põhiomadused, mis põhjustab lihaste ja mõne elundi innervatsiooni häireid.
Sel juhul, nagu peaaegu kõigi teiste autoimmuunhaiguste puhul, on geneetiline pärand. Lisaks on mitmeid tegureid, mis võivad immuunsüsteemi toimimist muuta. Nende hulka kuuluvad ainevahetushäired ja hormonaalne tasakaalutus, tõsine füüsiline ja emotsionaalne stress, traumad, pidev stress, rasked haigused, kehainfektsioonid, vaktsineerimine, operatsioon.
Demüeliniseeriv polüneuropaatia: klassifikatsioon
Kaasaegses meditsiinis on selle haiguse jaoks mitu klassifitseerimisskeemi. Näiteks olenev alt põhjustest allergiline, traumaatiline, põletikuline,toksilised ja mõned muud haiguse vormid. Patomorfoloogia järgi on võimalik eristada polüneuropaatia tegelikke demüeliniseerivaid ja aksonaalseid variante.
Haiguse kulgemise olemusest tasub eraldi rääkida:
- Äge demüeliniseeriv polüneuropaatia areneb kiiresti – sensoorsed ja motoorsed häired tekivad mitme päeva või nädala jooksul.
- Subägeda vormi korral areneb haigus mitte nii kiiresti, vaid suhteliselt kiiresti – mitmest nädalast kuni kuue kuuni.
- Kroonilist polüneuropaatiat peetakse kõige ohtlikumaks, kuna see võib areneda varjatult. Haiguse progresseerumine võib kesta mitu aastat.
Haiguse peamised sümptomid
Sellise haiguse kliiniline pilt sõltub paljudest teguritest, sealhulgas haiguse vormist ja selle arengu põhjustest, patsiendi keha omadustest ja tema vanusest. Demüeliniseeriva polüneuropaatiaga kaasneb reeglina algstaadiumis lihasnõrkus ja mõned sensoorsed häired. Näiteks kaebavad patsiendid mõnikord jäsemete tundlikkuse vähenemist, põletustunnet ja kipitust. Haiguse ägedat vormi iseloomustab tugeva vöövalu ilmnemine. Aga kui me räägime närvijuurte kroonilisest hävimisest, siis ei pruugi valu olla liiga tugev või isegi puududa.
Protsessi edenedes tekivad jäsemete parasteesid. Uuringu käigus võite märgata kõõluste reflekside vähenemist või puudumistvõi nende täielik kadumine. Kõige sagedamini hõlmab demüelinisatsiooni protsess täpselt jäsemete närvilõpmeid, kuid välistatud pole ka teiste närvide kahjustus. Näiteks kaebavad mõned patsiendid keele ja suuümbruse tuimust. Suulae parees on palju harvem. Selles seisundis on patsiendil raske toitu või sülge alla neelata.
Aksonaalne demüeliniseeriv polüneuropaatia: tüübid ja sümptomid
Aksonite hävimise põhjustab tavaliselt toksiline toime organismile. Haiguse aksonaalne vorm on jagatud mitmeks põhitüübiks:
- Äge polüneuropaatia areneb enamikul juhtudel tõsise kehamürgistuse tagajärjel (näiteks arseenoksiid ja muud ohtlikud toksiinid). Närvisüsteemi häirete sümptomid ilmnevad üsna kiiresti – 14-21 päeva pärast võib patsient märgata ala- ja ülemiste jäsemete pareesi.
- Haiguse alaägeda vormi põhjuseks võivad olla nii mürgistus kui ka tõsised ainevahetushäired. Peamised sümptomid võivad tekkida mitme nädala jooksul (mõnikord kuni 6 kuud).
- Krooniline aksonaalne polüneuropaatia areneb aeglaselt, mõnikord võtab kogu protsess aega üle viie aasta. Reeglina on see vorm seotud geneetilise eelsoodumuse olemasoluga, samuti keha pikaajalise joobeseisundiga (täheldatud näiteks kroonilise alkoholismi korral).
Diagnostikameetodid
Ainult kogenud arst saabdemüeliniseeriva polüneuropaatia diagnoosimine. Selle haiguse diagnoosimine on keeruline protsess, mis hõlmab mitmeid põhipunkte. Alustuseks viiakse läbi rutiinne füüsiline läbivaatus ja kõige täielikuma anamneesi kogumine. Kui patsiendil on sensomotoorne neuropaatia, mis on arenenud vähem alt kaks kuud, on see hea põhjus täpsema diagnoosi tegemiseks.
Edaspidi tehakse reeglina lisauuringuid. Näiteks võib närviimpulsside juhtivuse kiiruse mõõtmine mööda motoorseid närve näidata peamiste näitajate vähenemist. Ja tserebrospinaalvedeliku laboratoorses uuringus on täheldatud valgutaseme tõusu.
Millist ravi pakub kaasaegne meditsiin?
Millist ravi vajab demüeliniseeriv polüneuropaatia? Ravi koosneb sel juhul mitmest põhietapist, nimelt põletikulise protsessi eemaldamisest, immuunsüsteemi aktiivsuse mahasurumisest ja tulemuse toetamisest.
Ägenemise ja raske põletiku esinemise korral määratakse patsientidele hormonaalsed põletikuvastased ravimid, nimelt kortikosteroidid. Kõige tõhusam on "Prednisoloon" ja selle analoogid. Ravi algab suure annusega, mida sümptomite kadumisel vähendatakse. Reeglina hakkab lihasjõud taastuma mõne nädala pärast. Kuid väärib märkimist, et selle ravimi pikaajaline kasutamine on täis tõsiseid kõrv altoimeid.
Kroonilised patsiendidhaigused soovitavad sageli plasmafereesi, mis annab häid tulemusi ja isegi saavutab remissiooni. Samuti määratakse patsientidele ravimeid, mis võivad immuunsüsteemi aktiivsust pärssida - neid tuleb kursustel võtta peaaegu kogu elu. Kaasaegse ravi üks uusi meetodeid on immunoglobuliini intravenoosne manustamine.
Prognoos polüneuropaatiaga patsientidele
Tulemus oleneb sel juhul suuresti haiguse vormist, ravi kvaliteedist, aga ka mõnest organismi individuaalsest eripärast. Näiteks ägeda haigusvormiga inimesed, kes said kiiresti vajaliku ravi, taluvad haiguse tagajärgi palju kergemini. Ja kuigi täielikku paranemist ei saavutata alati, pöörduvad paljud patsiendid oma tavapärase eluviisi juurde.
Aga aeglaselt ja mitme aasta jooksul arenenud krooniline demüeliniseeriv polüneuropaatia võib põhjustada pöördumatuid närvisüsteemi talitlushäireid, puudeid ja isegi surma. Muide, seda haigust taluvad kõige raskemini eakad patsiendid.
