Tühja Türgi sadula sündroomi esinemisel on palju põhjuseid ja selgitusi. Asi on selles, et tühjaks nimetatuna ei saa see a priori olla õõnes. Sellise näärme nagu ajuripatsi mahu olulise vähenemise tõttu läheb ruum, mille see kunagi hõivas, tserebrospinaalvedeliku ja muude ajukelmete alla.
Nii selgub, et ajuripats on röntgenipildil praktiliselt nähtamatu ning visuaalselt on ligipääsetavad vaid tserebrospinaalvedelik ja membraan. Seetõttu nimetatakse sellist ruumi tühjaks. Seetõttu tuvastavad selle seisundi spetsialistid pea MRI või CT abil. Seejärel töötavad neuropatoloogid ja neurokirurgid välja raviskeemi ja vastav alt sellele määravad edasised tegevused.
Kus on Türgi sadul?
Türgi sadula loomulik asukoht on sadulakujuline lohk inimese koljupõhja luustruktuuris. See on osa sphenoidsest siinusest, nimelt ülemise seina osa. See on üsna väike nii pikkuse (umbes 10 mm) kui ka kõrguse (7-13 mm) poolest. ÕõnsusTürgi sadulat, milles asub hüpofüüsi, nimetatakse hüpofüüsi lohuks. Seda eraldab subarahnoidsest ruumist diafragma, aju kõva kest. Diafragmas oleva pisikese augu kaudu läbib nn hüpofüüsi vars, millel on ühendus hüpotalamusega.
Uuringud selles valdkonnas
Isegi kahekümnenda sajandi keskel sai mõiste "tühi Türgi sadul" tuntuks kogu maailmale. Mida see tähendab, suutis Ameerika patoloog Bush 50ndate alguses täpselt kindlaks teha. Pikaajaliste pikaajaliste uuringute käigus õnnestus tal tuvastada pooltel surnutel sama diafragma puudumine või alaareng. Ligi 800 surnukeha lahkamismaterjali uurides jõudis ta järeldusele, et mitte kõigil surmavatel juhtudel ei saanud peamiseks teguriks näärme patoloogilised seisundid. Bush märkas, et hüpofüüsi ajuripats oli oluliselt muutunud, omandas ebamäärase kuju ja nägi välja nagu õhuke koekiht.
Vene teadlane Savostjanov muutis 1995. aastal Bushi pakutud sündroomide klassifikatsiooni, mis erines diafragma tüübi, väikeaju ja pikliku medulla vahel moodustunud intrasellaarsete tsisternide mahu poolest. Samal ajal näitasid teaduslikud leiud järgmist: 8-l kümnest üle neljakümneaastasest naisest, kes on rohkem kui üks kord sünnitanud, moodustub patoloogia ja hakkavad ilmnema tühja Türgi sadula sündroomi sümptomid. Lisaks kannatas enam kui kaks kolmandikku haigetest naistest oma elu jooksul erineva raskusastmega rasvumist. Juba läbiTeadlased on juba mitu aastat suutnud seostada patoloogiat kliiniliste ilmingutega, rõhutada tühja Türgi sadula sündroomi ülimuslikkust ja sekundaarset tähtsust.
Haiguste vormid
Tulenev alt haiguse võimalikust jagunemisest primaarseks ja sekundaarseks vormiks, on patsiendil võimalik määrata sobivaim ravivõimalus. Praktikas on sellel haiguse kulgu ennustamisel suur tähtsus.
Tühja Türgi sadula esmane sündroom, mille sümptomid väljenduvad koljusisese rõhu tõusus, hüpofüüsi seisundit praktiliselt ei mõjuta. Vaatamata näärme minimaalsele "kannatusele", on diafragmas teatud defekt. Tulevikus kajastub hüpofüüsi deformeeriv toime selle mahus, vähendades seda, misjärel hõivavad Türgi sadula ruumi ajukelme ja vedelik (vedelik) langetatakse alla.
Sekundaarse haiguse neuroloogilised sümptomid on rohkem väljendunud. Kuna nääre ise saab esimesena löögi, nõuab see sageli kohest kirurgilist ravi, kiiritusravi ja paljude ravimite kasutamist hemorraagia vältimiseks. Sellest järeldub, et tühja Türgi sadula sekundaarset sündroomi peetakse kõige ohtlikumaks. Haiguse tekkepõhjused peituvad paljudes tegurites, mis vajavad üksikasjalikku kaalumist.
Haiguse alguse tõenäolised asjaolud
Esiteks peaksid riskirühma kuuluma inimesed, kellel on pärilik eelsoodumus selle probleemi esinemiseks. Bioloogilistest vanematest saavad lapsed sageli ebaküpseksdiafragma, mis on vähearenenud, mittetäielik kest.
Põhimõtteliselt isegi sünnieelsel perioodil võib loote aju emakas keskkonnategurite negatiivsel mõjul tekkida defektidega. Kõige ohtlikumateks elementideks peetakse kiirgust, keskkonna ebakindlust, modifitseeritud toitu, lapseootel ema stressi, joogivee halba kvaliteeti ja palju muud.
Suurenenud intrakraniaalse rõhu tagajärjed
Mõnede haiguste ohtlikud tüsistused mõjutavad oluliselt selle teguri väljanägemist. Suurenenud intrakraniaalne rõhk võib olla tingitud:
- reisinud koljuvigastused, verevalumid, põrutused;
- hüpertensioon ja muud südame-veresoonkonna haigused;
- onkoloogilised kasvajad;
- ebasoodne rasedus, raske sünnitus, abort;
- tromboos;
- lülisamba kaelaosa osteokondroos (see haigus takistab normaalset verevoolu koljuõõnde);
- erinevad kesknärvisüsteemi mõjutavad infektsioonid (entsefaliit, meningiit, hemorraagiline palavik jne).
Türgi sadula tühjenemise sündroomi sekundaarne olemus mõjutab märkimisväärselt ajuripatsi suurust suurenenud rõhu tõttu koljuõõnes.
Esm alt suureneb märgatav alt, moodustades kasvaja, ja seejärel väheneb oluliselt maht nekroosi, kudede lagunemise tõttu,atroofia, läbinud neurokirurgilised ja onkoloogilised operatsioonid.
Üldised aju sümptomid
Põhimõtteliselt pole paljudel inimestel enne eriuuringu läbimist aimugi mõistest "tühi Türgi sadul". Mis patoloogiaga on tegemist ja mis on ohtlik, saavad paljud patsiendid teada alles siis, kui neil on käes tomograafia tulemused. Sageli pole neil kaebusi ja nad tunnevad end täiesti tervena. See aga ei viita sugugi sellele, et kaebusi üldse ei saaks olla. Sageli ilmnevad neuroloogilised sümptomid järgmiselt:
- sagedased peavalud, mõnikord püsivad (neil pole kindlat lokalisatsiooni ja erineva intensiivsusega);
- pearinglus;
- ebakindlus, ebakindel kõndimine (inimene paiskub küljelt küljele);
- mälu ja keskendumisvõime langus, hajameelsuse ilmnemine;
- ebaloomulik väsimus, töövõime ja vastupidavuse langus;
- psühho-emotsionaalsed häired.
Silmahaigused
Silmaarstidel õnnestub sageli tuvastada haiguse kahtlus. Patsiendid pöörduvad nende poole kaebustega nägemisorganite seisundi halvenemise kohta. Sageli täheldatakse järgmisi muudatusi:
- valu silmamuna liigutamisel;
- pidev rebimine;
- konjunktiivi turse;
- udune;
- säravad silmad.
Üksikasjaliku läbivaatuse käigus saavad spetsialistid tuvastada mõned iseloomulikud patoloogilised ilmingud,mille hulka kuuluvad nägemisnärvi turse ja hüperemia, nägemisvälja moonutamine, asteenoopia esinemine. Sellised inimese nägemissüsteemi talitlushäired võivad esineda kõrge koljusisese rõhu tõttu. Vajalike ravimeetmete õigeaegse vastuvõtmise puudumisel võib silmasisese vedeliku edasine hüpersekretsioon põhjustada glaukoomi teket.
Muutused endokriinsüsteemis
Nagu varem mainitud, on suurem osa patsientidest üle 35-aastased naised. Haiguse ilmingud sõltuvad otseselt ägenemise faasist ja saavutatud remissioonist. Endokriinsüsteemist on kõige levinumad vegetatiivsetest sündroomidest põhjustatud häired:
- sügav hingeldus isegi puhkeolekus, hingamisraskused;
- külmavärinad, palavik;
- valu ja kehavalud;
- püsiv subfebriilne kehatemperatuur;
- sagedane minestamine;
- tahhükardia, südamevalu;
- väljaheitehäire.
Arstipraktikas on hüpofüüsi hormonaalset talitlushäiret korduv alt ekslikult peetud näärme onkoloogilise kasvaja ilminguks. Lisaks pole haruldane ka mikroadenoomi ja "tühja Türgi sadula" kombinatsioon. Vajaliku hulga hormoonide raske omastamise tõttu hüpofüüsi varre kaudu ja hüpotalamuse kontrolli vähenemise tõttu näärme üle võivad mõned seksuaalhäired esineda mitte ainult naistel, vaid ka meespatsientidel (libiido ja potentsi langus, amenorröa)., hüpotüreoidism jne). Rasketel juhtudel on tühjenemise võimalusCSF läbi ninakäigu.
Diagnoos
Haiguse tuvastamiseks tasub pöörduda kõige usaldusväärsema meetodi poole. Praeguseks võib MRI-d pidada vaieldamatuks liidriks aju neuroloogiliste haiguste diagnoosimisel. Kõige rohkem teavet patsiendi seisundi kohta annavad tehtud tomograafia tulemused. Samal ajal on oluline arvestada seda tüüpi läbivaatuse valdavat täielikku ohutust.
Tühja Türgi sadula sündroomiga patsiendi MRI-pildil, visualiseerimiseks saadaval:
- tserebrospinaalvedeliku olemasolu;
- ajuripatsi märgatav deformatsioon (kaarjas kuju, mis meenutab poolkuu või sirpi), tsentraalselt paiknev infundibulum;
- Türgi sadula õõnsuses ulatub asümmeetriliselt välja suprasellar tsistern;
- näärme lehter on oluliselt pikenenud ja muutunud õhemaks.
Intrakraniaalse suurenenud rõhu määramise meetod pildil võib määrata ka muid kaudseid näitajaid (vatsakeste ja tserebrospinaalvedelikku sisaldavate ruumide suuruse suurenemine).
Arstid kasutavad ka täiendavaid diagnostilisi meetodeid, sealhulgas laboratoorseid kliinilisi uuringuid (veenivere võtmine hüpofüüsi toodetud hormoonide tasakaalu määramiseks plasmas) ja silmapõhja seisundi oftalmoloogilist uurimist.
Ravi omadused
Küsides küsimuse, kas "tühja Türgi sadula" sündroomi on võimalik ravida, tuleb mõista, et ainult kõikehõlmavad ravimeetmed aitavad seda probleemi lahendada. Ei saa ju ilma neuroloogide, neurokirurgide, endokrinoloogide ja oftalmoloogide abita hakkama.
Primaarne tühja sella sündroom ei vaja tavaliselt eriravi. Ilma patsiendile käegakatsutavaid probleeme tekitamata ei kujuta haigus sellisel kujul ohtu elule. Kuigi mõnikord on vaja ravimeid võtta ja teatud hormoonravi läbi viia.
Sekundaarse sündroomi avastamisel on hormonaalne ravi hädavajalik. Kuna elutähtsad näärmed, hüpotalamus ja hüpofüüsis toimuvad olulised muutused, siis sageli saab seda haiguse raskemat staadiumi ravida vaid opereeritava meetodiga. Näiteks nägemisnärvide kokkusurumisel ja diafragmaalses avauses longus ristumiskohas saab aidata vaid operatsioon neurokirurgi osavõtul. Kirurgilise sekkumise näidustus on tserebrospinaalvedeliku väljavool ninast. Türgi sadula õhenenud põhi võimaldab CSF-il läbi imbuda.
Taastumise prognoos
Taastumise võimalused on üsna suured, eriti kui kliiniliste ilmingute raskusaste on madal ja tuvastatakse primaarne tühja sella sündroom. Tekkiva hüpopituitarismi ravi hormoonasendusraviga lõpeb enamikul juhtudel soodsa tulemusega. Kuid sageli sõltub haiguse kulgu ennustamine kaasnevatest hüpofüüsi ja aju patoloogiatest.
