Kaasaegsetes keskkonnaseisundi halvenemise tingimustes kuuleb üha enam kohutavat sõna – onkoloogia. Kõigi vähitüüpide hulgas on hulgimüeloom erilisel kohal. Selle haiguse etioloogia tekitab endiselt rohkem küsimusi kui vastuseid. Mis see on – hulgimüeloom, miks see ilmneb, kes on ohus – see artikkel räägib sellest.
Mitu nimesid, üks olemus
Müeloom (kreeka keelest myelos – aju) on süsteemne kehakahjustus, mis on seotud vereloomesüsteemi rakkudega – B-lümfotsüütide prekursoritega, mis on võimelised diferentseeruma plasmarakkudeks. Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni kohaselt on sellel kood C.90 - C.93, mis viitab kroonilisele leukotsüütilisele leukeemiale. Erinevates allikates nimetatakse hulgimüeloomi müeloomiks, Rustitzky-Kahleri tõveks, hulgimüeloomiks, generaliseerunud plasmatsütoomiks. Kuid ükskõik kuidas seda nimetatakse, on see plasmarakkude pahaloomuline moodustis, mis paikneb peamiselt luuüdis. Tavaliselt toodab luuüdi teatud koguseplasmarakud. Haiguse arenguga suureneb nende arv ja normaalsete vererakkude (leukotsüüdid, erütrotsüüdid) moodustumine väheneb. Immuunkaitse eest vastutavate antikehade asemel toodetakse defektseid valke.
Statistika ja põhjused
Plasmarakkude kasvajatest on müeloom kõige levinum ja moodustab kuni 10% kõigist pahaloomulistest verehaigustest. Enamik patsiente on üle 45-aastased mehed. Hulgimüeloomi peamine tipp langeb 65–70-aastaste patsientide kategooriasse. Seda patoloogiat lastel ei diagnoosita.
Haiguse etioloogia jääb ebaselgeks. Patsiendi ajaloo analüüs ei näita toksilisi toimeid ega antigeenseid stimulatsioone.
Protsessi mikrobioloogia
Plasmarakud (plasmotsüüdid) on rakud, mis tagavad meie immuunsuse. Nad toodavad antikehi – peamisi valke organismi võitluses patogeenidega. Need moodustuvad B-lümfotsüütide prekursoritest ja see juhtub luuüdis, lümfisõlmedes ja sooltes. Tervel inimesel moodustavad plasmarakud 5% luuüdis sisalduvatest rakkudest. Kui nende arv ületab 10%, räägivad nad hulgimüeloomi arengust (allpool olev foto - plasmarakud on värvitud tumedama värviga).
Plasmarakkude moodustumise protsess koosneb kuuest etapist ja alles diferentseerumise viimases etapis omandavad lümfotsütoplasmaatilised rakud võime eritada antikehi (immunoglobuliine), mis võivadvastupanu erinevatele patogeenidele (viirused ja bakterid). Seega on normaalne plasmarakk immuunsüsteemi üherakuline nääre, mis sekreteerib sadu antikehi sekundis.
Kuidas müeloom areneb
Plasmarakkude moodustumise üks kuuest etapist võib ebaõnnestuda ja selle asemel moodustub pahaloomuliste omadustega müeloomirakk, mis seisneb selle pidevas jagunemises. Nende rakkude kogunemist, mis on tekkinud algse jagamisel, nimetatakse plasmatsütoomiks. See kasvab luudeks või lihasteks, võib olla üksik või mitu. Müeloomirakud ise ei satu vereringesse, kuid nad eritavad palju paraproteiini – patoloogilist immunoglobuliini. See ei mängi immuunkaitse protsessides mingit rolli, vaid ladestub koesse. Diagnostiliste vereanalüüside käigus leitakse just tema.
Lisaks paraproteiinidele eritavad sellised plasmarakud spetsiaalseid valke – tsütokiine. Need valgumolekulid stimuleerivad pahaloomuliste rakkude kasvu, pärsivad immuunsüsteemi, aktiveerivad osteoklaste – luude hävitajaid, aktiveerivad fibroblastide kasvu (need suurendavad vere tihedust ja põhjustavad verevalumeid), häirivad valkude ainevahetust, mis põhjustab neerude kahjustusi. ja maksa. Luukoes põhjustavad müeloomi plasmarakud kõhre ja luukoe hävimist, sellesse tekivad tühimikud.
Klassifikatsioon
See haigus on plasmarakkude vähk, mille tagajärjeks on organismi võimetus patogeenidele vastu seista ja vereringesüsteemi probleemid. Vastav alt kasvaja leviku iseloomule aastalluuüdis eraldatakse haiguse difuusne, difuusne-nodulaarne ja hulgisõlmeline vorm. Vastav alt rakulisele koostisele on müeloomid plasmatsüütilised, plasmablastilised, polümorf-rakulised, väikerakulised. Sõltuv alt müeloomi plasmarakkude poolt sekreteeritavate paraproteiinide tüübist on haigusel järgmised vormid: mittesekreteerivad müeloomid, düskloonsed, Bence-Jonesi müeloomid ja G-, A-, M-müeloomid.
Riskirühmad
Hulgimüeloomi põhjused ei ole teada, kuid on teatud tegureid, mis suurendavad haiguse tõenäosust:
- Üle 40-aastased mehed. Arvatakse, et meeste suguhormoonide taseme langusega suureneb müeloomi oht. Naised haigestuvad väga harva.
- Geneetiline eelsoodumus. 15% patsientidest olid selle haigusega sugulased.
- Ülekaaluline. Ülekaalulisuse ainevahetushäired vähendavad organismi immuunseisundit ja loovad tingimused pahaloomuliste rakkude arenguks.
- Kiirgus ja toksiinid. Inimesed, kes on läbinud kiiritusravi, Tšernobõli avarii likvideerijad ja kes on pikaajaliselt kokku puutunud asbesti ja arseeniga, muteeruvad tõenäolisem alt B-lümfotsüüdid. Mõned uuringud pakuvad andmeid nikotiini ja alkoholi sarnaste mõjude kohta.
- Immuunpuudulikkusega inimesed, kes on HIV-nakkusega ja võtavad immuunvastust pärssivaid ravimeid.
- Musta nahavärviga inimesed haigestuvad kaks korda tõenäolisem alt kui kaukaaslased ja asiaadid.
Hulgimüeloomi sümptomid
Hüvastimüeliinirakke pole väga palju, haigus võib kulgeda asümptomaatiliselt. Nende arvu suurenedes asendavad nad luuüdis normaalseid rakke ning vereringesse satub aina rohkem paraproteiine. Hulgimüeloomi korral avalduvad sümptomid peamiselt luukoes, neerudes ja immuunsüsteemis. Sellisel juhul sõltub kliiniline pilt kasvaja arenguastmest ja paraproteiinide kogusest veres. 10% patsientidest ei tooda ebanormaalsed rakud defektseid valke ja haigus kulgeb ilma sümptomiteta. Vere hulgimüeloomi kliinilises pildis domineerivad:
- Üldine nõrkus ja pidev väsimus.
- Dramaatiline kaalulangus.
- Valu luudes ja lihastes. Peavalud.
- Patoloogilised luumurrud.
- Immuunseisundi häired, sagedased nakkushaigused.
- Suurenenud vere viskoossus ja kõrge ESR pika aja jooksul.
- Alajäsemete troofilised kahjustused, mis ei ole seotud veenilaienditega.
- Sclera hemorraagia, igemete verejooks, nahaalune hemorraagia ja verevalumid.
- Neerukahjustus.
Mis juhtub luudega
Enamikul kliinilistel juhtudel täheldatakse luukoe aksillaarset resorptsiooni koos õõnsuste tekkega. Mõnikord toimub kudede sile või lakunaarne resorptsioon. Luude hävimisel neerudes, kopsudes ja veresoontes ladestuvad vastav alt metastaaside tüübile fosfor-lubja massid. Mikromurdude piirkondades võivad tekkida fokaalsed neoplasmid.luu aine - osteoskleroos.
Koos luuüdiga lümfisõlmedes, mandlites, põrnas ja maksas leitakse fokaalseid või difuusseid infiltraate. Rasketel juhtudel esineb nende elundite infiltratsioon, nende suurenemine, sõlmede kasvud. Sellised müeloomi ilmingud lähendavad selle ilminguid raskele leukeemiale ja raskendavad ravi, raskendades haiguse kulgu prognoosi.
Haiguse kliinilised staadiumid
Arvatakse, et esimeste kasvajate tekke hetkest kuni haiguse sümptomite ilmnemiseni möödub kuni 15 aastat. Müeloomi käigus on kaks etappi:
- Healoomuline staadium. Seda iseloomustab somaatiline kompensatsioon, luupatoloogia aeglane tõus, mõõduk alt vähenenud verepildid, säilinud immunoglobuliini tiiter ja aeglane paraproteiinide taseme tõus. Ravi prognoos sel perioodil on sageli soodne.
- Terminaalaste. See on normaalse hematopoeesi ägeda pärssimise periood, aneemia, leukeemia, trombotsütopeenia ilmnemine. Normaalsete antikehade tase langeb järsult kuni nende täieliku asendamiseni paraproteiinidega. Metastaasid koos sõlmede moodustumisega erinevates elundites koos kasvajate agressiivse kasvu tunnusega viitavad haiguse üleminekule pahaloomulisele sarkoomile. Haiguse kulgu prognoos ei ole nii soodne.
Millise arsti poole pöörduda
Hulgimüeloomi diagnoosi teeb hematoloog. Määratlemine on sageli keeruline patsiendi kaebuste üldise olemuse ja sümptomite puudumise tõttu algstaadiumis. Diagnoosi täpsustaminepõhineb täiendaval uuringul:
- Kliiniline vereanalüüs. Hulgimüeloomi iseloomustab viskoossuse ja erütrotsüütide settimise kiiruse (ESR) suurenemine, trombotsüütide ja erütrotsüütide arvu vähenemine ning madal hemoglobiinisisaldus.
- Vereanalüüs elektrolüütide määramiseks. Hulgimüeloomi korral näitavad testid k altsiumitaseme tõusu. Vere biokeemiat iseloomustab suurenenud üldvalgusisaldus, suur uurea ja kreatiniini sisaldus.
- Paraproteiinide või ebanormaalsete antikehade taseme analüüs veres.
- Uriinianalüüsid näitavad ebanormaalseid immunoglobuliiniahelaid (Bence-Jonesi valgud).
- Luude röntgenuuring, mis näitab müeloomile vastavaid õõnsusi. Kompuutertomograafia, MRI, PET-uuring näitavad sama kahjustust.
- Kõige usaldusväärsem viis hulgimüeloomi diagnoosimiseks on luuüdi sternaalne punktsioon. See võetakse rinnaku või vaagna luudest, uuritakse mikroskoobi all, et määrata müeloomi plasmarakud.
Ravi on raske ja pikk
Pärast hulgimüeloomi diagnoosimist viiakse ravi läbi haiglatingimustes. Kasutatakse kompleksset ravimteraapiat, sealhulgas:
- Sihtotstarbeline ravi ravimitega, mis mõjutavad valkude sünteesi ja põhjustavad plasmarakkude surma (näiteks ravim "Carfilzomib").
- Bioloogiline teraapia on suunatud immuunsüsteemi stimuleerimisele (nt talidomiid või lenalidomiid).
- Kemoteraapiamille eesmärk on pidurdada kasvaja kasvu ja patoloogiliste rakkude surma ("tsüklofosfaan" ja "melfalaan").
- Kortikosteroidravi kasutatakse lisandina.
- Bisfosfonaadid ("Pamidronaat") on ette nähtud kudede tiheduse suurendamiseks.
- Valuvaigistit kasutatakse vajadusel valu leevendamiseks.
Vajadusel kirurgiline sekkumine. Näiteks kui on vaja fikseerida selgroolülid, kui tuvastatakse luude hävimine.
Luuüdi siirdamine on võimalik. Sel juhul kasutatakse sagedamini patsiendi enda luuüdi tüvirakkude siirdamist.
Oluline on järgida kõiki arsti ettekirjutusi ja rangelt kinni pidada kontrolli ajakavast. Siis võib hulgimüeloomi prognoos olla soodne.
Seotud tüsistused
Nagu iga süsteemse haiguse puhul, võivad sel juhul olla järgmised tüsistused:
- Väga tugev valu, mis nõuab kvaliteetset anesteesiat.
- Neerupuudulikkus kuni hemodialüüsi vajaduseni.
- Sagedased ja pikaajalised nakkushaigused.
- Luude hõrenemisest tingitud patoloogilised luumurrud.
- Aneemia, mis nõuab vereülekannet.
Müeloom ja prognoos
Meloomide ravi on täna palju optimistlikum kui 20 aastat tagasi. Keskmiselt elab 100 patsiendist 77 veel aasta ja 23 vähem alt 10 aastat. niinimetatud "haisev" müeloom,mis ei progresseeru ja on aastaid peaaegu asümptomaatiline, nõuab regulaarset arsti läbivaatust ja kontrolli haiguse arengu üle. Luu hävimise aktivatsiooni varajane diagnoosimine ja õige ravi muudavad prognoosi kõige soodsamaks.
Surm saabub kõige sagedamini nakkuslike tüsistuste, kriitilise verekaotuse, raske neerupuudulikkuse ja kopsuemboolia tagajärjel.
Ennetamine ja nõuanded
Müeloom on ettearvamatu ja salakaval. Seetõttu pole erilist ennetamist. On uuringuid, mis näitavad seost vanemas eas tervisliku ja aktiivse elustiili ning vähenenud haigusriski vahel. Haiguse arengu algfaasis soovitatakse patsientidel järgida teatud toitumisreegleid, nimelt:
- Jäta toidust välja konserveeritud ja töödeldud toidud.
- Suurendage rauasisaldusega toitude hulka – paprika, punane liha, spargelkapsas, papaia, mango.
- Kaasake oma dieeti rohkem puu- ja köögivilju.
- Vähendage valgu, sealhulgas piima ja piimatoodete, munade, ubade, pähklite tarbimist.
Idamaise vürtsikurkumi kasuliku mõju kohta on tehtud uuringuid. See sisaldab antioksüdanti kurkumiini, millel on põletikuvastased omadused ja mis aitab aeglustada kasvajarakkude kasvu ning hoiab ära resistentsuse keemiaravi ravimite suhtes.
Mida soovitab traditsiooniline meditsiin
Rahvalikud haiguste ravimeetodidjagatud kahte rühma:
- Teraapia, mis põhineb mürgiste taimede (hemlock, kärbseseen, vereurmarohi) infusioonide võtmisel, mille eesmärk on aeglustada kasvajate kasvu. Need taimed sisaldavad keemiaraviga sarnaseid alkaloide. Selliste vahendite tarbimine peaks olema väga ettevaatlik - annuse ületamine võib põhjustada tõsist mürgistust ja isegi surma. Annust on kõige parem arutada oma arstiga.
- Infusioonide vastuvõtt, mille eesmärk on parandada patsiendi immuunseisundit ja üldist seisundit. Kandke tõuge, mis põhinevad raba-kõrvitsal, meditsiinilisel magusal ristikul, ravimveroonikal, nurmenukil, harilikul roosil, piimalillel. Need vahendid ei suuda haigust võita, kuid võivad parandada patsiendi elukvaliteeti ja üldist heaolu.
Esimese ja teise rühma vahendeid on soovitav kasutada kompleksselt. Samal ajal kasutatakse kohustusliku vaheajaga kursustel mürgistel taimedel põhinevaid vahendeid. Ja mis tahes vahendit ei tohiks kasutada kauem kui kuu, et vältida keha sõltuvust ja ravitoime kaotamist. Igal juhul peate enne rahvapäraste ravimite kasutamist konsulteerima oma arstiga. Kaasaegne meditsiin pole kaugeltki nii konservatiivne, nagu me varem arvasime, ja on valmis kaaluma kõiki võimalusi hulgimüeloomi soodsa prognoosi jaoks.
