Polümüosiit on üsna haruldane, kuid tõsine. See patoloogia kuulub süsteemsete haiguste rühma. Seda haigust iseloomustab silelihaste ja skeletilihaste kahjustus, mis sageli kaasneb nahakahjustusega (sel juhul nimetatakse seda haigust dermatomüosiidiks). See artikkel on pühendatud polümüosiidi sümptomitele, selle patoloogia diagnoosimisele ja ravile.
Haiguse põhjused
Haiguse etioloogiat on vähe uuritud. Seni on polümüosiidi peamine põhjus kahjuks teadmata.
Arvatakse, et peamine käivitav tegur on mõni mineviku viirusinfektsioon. Polümüosiidi (mille sümptomeid kirjeldatakse käesolevas artiklis) tekkimise tõenäosus on palju suurem, kui patsiendil on parasiitide põhjustatud vaevused. Arvatakse, et üks "põhjuslikest" teguritest on organismi immuunkaitse kaudne reaktsioon viirusantigeenidele.
Lisaks võivad haiguse ilminguid esile kutsuda järgmised:
- Erinevad vigastused.
- Raviallergia.
- Hüpojahutus/ülekuumenemine.
- Pikaajaline kokkupuude intensiivse päikesevalgusegakiirgus.
- Rasedus.
Umbes kolmandikul patsientidest kaasneb haigusega mitmesuguste kasvajate moodustumine ja see võib olla vähirakkude lihastele avalduva toksilise toime tagajärg. Teine võimalus haiguse alguseks on immunopatoloogiliste reaktsioonide tulemus, mis on tingitud müotsüütide ja kasvajaantigeenide ühisest esinemisest, mida keha tajub samamoodi ja püüab hävitada.
Riskirühmad
Teoreetiliselt võib polümüosiiti haigestuda igaüks, olenemata soost ja vanusest. Statistika kohaselt haigestuvad naised siiski sagedamini kui mehed. On kindlaks tehtud, et suurem osa juhtudest on 5-15-aastased lapsed ja 40-60-aastased täiskasvanud.
Klassifikatsioon
Vastav alt protsessi asukohale ja esinevatele sümptomitele jaguneb polümüosiit järgmisteks tüüpideks:
- Polümüosiidi esmane (ideopaatiline) vorm. See areneb aeglaselt, see on tüüpilisem naistele. Sel juhul on kahjustatud kaela ja jäsemete proksimaalsed lihased. Patsiendid kaebavad raskuste üle trepist üles ronimisel, kammimisel, lihaspingete ja valulikkuse üle. Mõnikord esineb ka artralgia. Rasketel juhtudel areneb lihaste atroofia ja düsfaagia.
- Müosiit inklusiooniga. Seda sorti diagnoositakse harva. Kaasneb jäsemete distaalsete segmentide kahjustus.
- Alaealiste (laste) vorm. Peamine ilming on k altsifikatsioon (k altsiumisoolade ladestumine) nahas ja naha all. Protsessi edenedes ilmnevad atroofia ja kontraktuurid, kahjustatud veresooned (kuni vaskuliit ja tromboos) ja seedetrakt, ilmneb tugev valusündroom, haavandid, perforatsioonid ja verejooks.
- Kombinatsioonis autoimmuunsete süsteemsete patoloogiatega. Sel juhul toimib polümüosiit SLE, RA, Sjögreni tõve või sklerodermia tüsistusena.
- Primaarne dermatomüosiit (ideopaatiline). Selle vormi sümptomaatika on mitmesuguste löövete (dermatiit, erüteem) esinemine näol, sõrmede, selja ja jäsemete liigeste piirkonnas. Sageli esinevad stomatiit, konjunktiviit ja farüngiit.
- Polümüosiit pahaloomuliste kasvajate korral. Kõige sagedamini leitakse kaks aastat pärast protsessi pahaloomulist kasvajat. See vorm on tüüpiline eakatele patsientidele, kellel on munandi-, eesnäärme- või rinnavähk, kopsu-, sooltevähk, aga ka neile, kes põevad lümfoomi.
Kliiniline pilt
Seda patoloogiat (nii täiskasvanutel kui ka lastel) iseloomustab protsessi alaäge algus. Samal ajal peetakse polümüosiidi esimesteks sümptomiteks õla- ja vaagnalihaste kahjustuse ilminguid.
Lisaks ühinevad siseorganite (kopsud, seedetrakt ja süda) kahjustuste sümptomid. Ligikaudu 15% patsientidest on liigesesündroom.
Patsiendid on sageli huvitatud sellest, milline sümptom on polümüosiidile kõige iseloomulikum. Reeglina tulevad selle haiguse puhul esiplaanile lihassündroomi ilmingud. Räägime sellest üksikasjalikum alt.
Lihassündroom
Iseloomuliklihasvalu, mis tekib liikumisel, palpatsioonil ja mõnel juhul ka puhkeolekus. Koos valuga suureneb lihasnõrkus, mis takistab patsiendil elementaarseid liigutusi aktiivselt ja täies mahus sooritada. Patsient ei saa istuda, esemeid käes hoida, püsti tõusta, pead padj alt lahti rebida ja nii edasi.
Haigusest mõjutatud lihased paksenevad ja paisuvad. Hiljem läbivad nad atroofia, müofibroosi ja mõnel juhul lupjumise. Sellised muutused võivad viia patsiendi täieliku immobiliseerimiseni.
Lihassündroom tähendab söögitoru, kõri, neelu kahjustuste ja silelihaste esinemist. Sel juhul tekivad neelamishäired (düsfaagia) ja kõnemuutused (düsartria). Kui protsess levib miimikalihastesse, muutub patsiendi nägu maskiga sarnaseks, silmalihastega – tekivad ptoosid, strabismus ja diploopia.
Liigeste sündroom
Näitab käe ja randme liigeste kahjustust.
Halve harvemini on vigastatud pahkluu-, õla-, põlve- ja küünarliigeseid. Samal ajal täheldatakse liigeses põletikulise protsessi ilmseid iseloomulikke tunnuseid: naha hüperemia ja turse (mõnikord leitakse selles k altsifikatsioone), liigutuste piiratus. Polümüosiidiga liigese deformatsiooni aga ei esine.
Muutused siseorganites
Kui polümüosiit esineb kõige sagedamini seedetrakti kahjustustega, mis väljenduvad järgmiste sümptomitena: anoreksia,soolesulgus, kõhulahtisus/kõhukinnisus, kõhuvalu, veritsevad erosioonid, perforatsioonid või haavandid.
Hingamislihaste rikke ja lämbumise ajal toidu hingamisteedesse paiskamise tagajärjeks on hüpoventilatsioon ja selle tulemusena kopsupõletiku teke.
Kardiovaskulaarsüsteemi organite kahjustus avaldub arütmia, hüpotensiooni, Raynaud' sündroomi, südamepuudulikkuse ja müokardiidi kujul.
Haiguse käik
Polümüosiidi kulg võib olla äge, alaäge (sagedamini) ja krooniline.
Ägeda kulgemise korral avaldub haigus joobeseisundi ja palavikuga, lihaskahjustused progresseeruvad kiiresti, tekivad düsartria ja düsfaagia. Lühikese aja jooksul muutub patsient immobiliseeritud. Kui ravi ei toimu, halveneb seisund kiiresti. Samuti on surmav tulemus.
Subakuutse kulgemisega polümüosiiti iseloomustavad lainelised muutused patsiendi seisundis: halvenemisperioodid vahelduvad paranemisega. Vaatamata näilisele perioodilisele paranemisele suureneb lihasnõrkus ja lisanduvad siseorganite kahjustused.
Haiguse kroonilist kulgu peetakse kõige soodsamaks ja seda iseloomustab vaid mõne lihasrühma kaotus, mille tõttu jäävad patsiendid pikaks ajaks töövõimeliseks.
Diagnostilised meetmed
Polümüosiidi (ülalkirjeldatud sümptomitega) kahtluse korral peab patsient konsulteerima reumatoloogi, neuroloogi, gastroenteroloogi, pulmonoloogi ja kardioloogiga.
Kliiniliste uuringute tulemusedveri näitab põletiku olemasolu (leukotsütoos ja kiirendatud ESR). Vere biokeemia tuvastab kahjustatud lihaskoe tunnused (aldolaasi, CPK, ALT, AST taseme tõus). Polümüosiidi korral kasutatakse neid andmeid lihaskudede põletiku aktiivsuse määra määramiseks. Ligikaudu 20% patsientidest on tuumavastased antikehad. Veelgi harvemini tuvastatakse reumatoidfaktorit patsientide veres.
Teiste neuromuskulaarsete patoloogiate välistamiseks on ette nähtud elektromüograafia. Lihaskudede patoloogiliste muutuste kinnitus on:
- Madala amplituudiga tegevuspotentsiaal.
- Spontaansed fibrillatsioonid.
- Suurenenud erutuvus.
Kõige informatiivsem meetod polümüosiidi olemasolu kinnitamiseks on lihaskiudude histoloogia. Materjali võtmiseks kasutatakse õla nelipealihase või biitsepsi biopsiat. Samal ajal tuvastatakse polümüosiidile iseloomulikud muutused: lihaskoe ja veresoonte seinte infiltratsioon lümfotsüütide poolt, vakuoolide (õõnsuste) esinemine kiudude vahel, degeneratiivsed või nekrootilised muutused.
Somaatiliste elundite seisundi diagnoosimiseks on ette nähtud kopsude röntgenuuring, südame ja seedetrakti ultraheliuuring, gastroskoopia ja EKG.
Patoloogiateraapia
Polümüosiidi ravi taandub põletikulise protsessi kõrvaldamisele ja stabiilse remissiooni säilitamisele.
Põhiravi – glükokortikosteroidravimid. Ravi alguses on "Prednisolooni" annus 40-60 mg päevas,vähendatakse veelgi 10-20 mg-ni päevas.
Juhtudel, kui ravi ei anna soovitud efekti (st seisund ja verepildid ei parane), määratakse immunosupressandid (näiteks metotreksaat). Neid ravimeid võib manustada kas suukaudselt või intramuskulaarselt. "Metotreksaadi" kasutamise vastunäidustused on: neeru-/maksapuudulikkus, patoloogilised muutused vere hüübimises.
Immunosupressandid "tsüklofosfamiid", "tsüklosporiin", "asatiopriin", "klorambutsiil" on polümüosiidi korral vähem populaarsed, kuid mõnel juhul määratakse neid ka välja.
Enne põletikuliste reaktsioonide taandumist on patsiendi kehaline aktiivsus järsult piiratud.
Kui polümüosiit kombineeritakse vaskuliidiga, määratakse patsiendile lümfotsüto- ja plasmaferees.
Prognoosid
Kõige ebasoodsam prognoos on polümüosiidi äge vorm, mille põhjuseid ja sümptomeid me eespool käsitlesime. Aspiratsioonipneumoonia või sellest tulenev kardiopulmonaalne puudulikkus on enamasti surmapõhjus.
Patsiendi lapsepõlv halvendab polümüosiidi prognoosi (selle patsientide kategooria sümptomid ja ravi on samad, mis täiskasvanutel). Erinevus seisneb ravimite annustes, mille peab määrama raviarst. Patoloogia pidev ja kiire progresseerumine viib peaaegu alati lapse immobiliseerimiseni.
Krooniline kulg on kõige soodsam nii eluks kui ka edasiseks töövõimeks.
