Üks levinumaid amüloidoosi vorme on neerude amüloidoos. Enamikul juhtudel areneb haigus selliste raskete patoloogiate nagu tuberkuloos, süüfilis, osteomüeliit tüsistusena. Elundite kahjustus on põhihaiguse tagajärg, mis on soovitatav õigeaegselt avastada ja ravida. Patoloogia ilmneb amüloidi (kompleksvalgu) suurenemise tagajärjel veres, mis sadestub veresoonte seintele ja neerudesse, mille tagajärjel on häiritud elundi funktsionaalsus. See haigus esineb nefrootilise sündroomi taustal ja läheb kroonilise neerupuudulikkuse tekkeks. Rasketel juhtudel võib osutuda vajalikuks doonori neeru siirdamine.
Probleemi kirjeldus
Neeru amüloidoos on süsteemse amüloidoosi tüsistus, mida iseloomustab glükoproteiinse aine amüloidi kogunemine neerude rakkudevahelisse ruumi, mis põhjustab organi häireid.
Amüloid on kroonilise haiguse tõttu tekkiva düsproteineemia tagajärjel tekkivate patoloogiliste valkude sünteesi produkt. Seda seostatakse autoimmuunsete reaktsioonidega. Kroonilise haiguse väljakujunemise tulemusena akumuleeruvad toksiinide, leukotsüütide ja kudede lagunemissaadused, mis viib antikehade moodustumiseni, mis antigeenidega reageerides moodustavad amüloide. Need amüloidid ladestuvad kohtadesse, kus antikehad kogunevad.
Neerude sekundaarne amüloidoos on meditsiinipraktikas väga olulise tähtsusega, kuna enamikul juhtudel põhjustab see neerupuudulikkuse teket, mille puhul neerud suurenevad ja nende pind on sile.
Epidemioloogia
Erinevates maailma riikides on haiguse levimuses erinevusi. Euroopa arenenud riikides esineb haigus 0,7% juhtudest ja Aasias - kuni 0,2%. See on tingitud inimeste toitumise erinevusest. Viimasel juhul söövad inimesed sageli toite, mis sisaldavad vähesel määral kolesterooli ja loomseid valke. Kõige enam diagnoositakse perepatoloogia juhtumeid Hispaanias ja Portugalis. Amüloidoos mõjutab tavaliselt mehi vanuses 40–50 aastat, kuid juhtumeid on täheldatud ka lastel, sealhulgas vastsündinutel.
Viimasel ajal suureneb patoloogia diagnoosimise sagedus. Eriti sageli kaasneb haigusega kopsupatoloogia, artriit, haavandiline koliit, vähkkasvajad. Sageli areneb amüloidoos inimestel, kellel on olnud tuberkuloos või mädased infektsioonid. Amüloidoosi diagnoositakse sageli ka narkosõltlastel, kes tarvitavad narkootilisi aineid.süstide vormis ained, mis sageli provotseerivad mädase teket.
Haiguste tüübid
Meditsiinis on tavaks eristada järgmist tüüpi patoloogiaid:
- Esmane haigus, mis ilmneb vere koostist muutvate immunoglobuliinide adhesiooni rikkumise tagajärjel, sadestuvad veresoonte seintele ja siseorganitele. Seda patoloogiat on raske diagnoosida. Kuna sellel on sarnased sümptomid teiste haigustega.
- Neerude sekundaarne amüloidoos tekib krooniliste haiguste tõttu: osteomüeliit, koliit, artriit, skleroos, tuberkuloos või spondüloartriit. Haigus ilmneb sageli vanemas eas.
Kõik seda tüüpi amüloidoosid tekivad ja arenevad kõige sagedamini lapsepõlves. Haigus kulgeb remissiooni ja retsidiivi perioodidega, millega kaasnevad valuhood. Ravi sel juhul tulemusi ei anna.
Haiguste vormid
Meditsiinis on tavaks eristada mitmeid haiguse vorme:
- Idiopaatiline vorm, mille puhul haiguse põhjused ja tekkemehhanismid on teadmata.
- Perekonnavorm, mida iseloomustab geneetiline eelsoodumus ebanormaalsete valkude tekkeks organismis. Meditsiinis on kindlaks tehtud, et amüloidoos kandub edasi mitme põlvkonna kaudu. Tavaliselt täheldatakse seda nähtust juutide ja araablaste seas. Haigusega kaasnevad nahalööbed, valud kõhus.
- Omandatud vormi iseloomustab patoloogia areng immunoloogiliste häirete tagajärjel.
- seniilnevormi iseloomustab valkude ainevahetuse häire.
- Kohaliku vormi arengu põhjused on seletamatud. Tavaliselt seostatakse seda endokriinsüsteemi kasvajate, diabeedi ja Alzheimeri sündroomiga.
- Kasvajalaadne vorm areneb ka teadmata põhjustel. Arstid kipuvad väitma, et selle vormi amüloidoos areneb teatud tüüpi kasvajate tõttu.
Amüloidoosi põhjused
Neeru amüloidoosi tekkepõhjus on enamikul juhtudel teadmata. Paljud haigused võivad esile kutsuda tüsistusi amüloidoosi kujul, kuid see võib toimida ka iseseisva haigusena.
Põhjuse esmases patoloogias ei ole seda võimalik tuvastada. Mõnikord moodustub haigus hulgimüeloomiga. Sel juhul hõlmab patoloogiline protsess lisaks neerudele ka keelt, nahka, südant, kopse, maksa, soolestikku ja põrna.
Neerude sekundaarne amüloidoos tekib krooniliste nakkushaiguste ja ebanormaalsete seisundite tõttu mõni aasta pärast nende esinemist. Kõige sagedamini areneb haigus pärast kopsutuberkuloosi tüsistust, see mõjutab mitte ainult neere, vaid ka veresooni, lümfisõlmi. Seniilne amüloidoos on vananemise märk ja seda esineb 80%-l üle kaheksakümneaastastest inimestest.
Riskirühma kuuluvad inimesed, kellel on plasmarakkude haigus, kroonilised põletikulised haigused, anküloseeriv spondüliit, reumatoidartriit ja Vahemere palavik.
Haiguse sümptomid ja tunnused
Neeru amüloidoosi sümptomid võivad varieeruda olenev alt amüloidi kogunemise asukohast teistes elundites, haiguse kulgemise staadiumist, kahjustatud organi kahjustuse astmest ja ka patoloogiat põhjustanud haigusest.
Esimesi neerukahjustuse tunnuseid täheldatakse haiguse arengu varases staadiumis. Inimestel suureneb valgu tase uriinis, ilmnevad nõrkus, aneemia, nõrgenenud immuunsus, südame-veresoonkonna süsteemi häired, kõhulahtisus. See haigus kutsub esile siseorganite suurenemise ja turse tekke. Haiguse arengu hilises staadiumis täheldatakse hüpertensiooni, anuuriat ja neeruveenide tromboosi.
Meditsiinis registreeritakse järgmised amüloidoosi sümptomid:
- neerufunktsiooni kahjustus, neerupuudulikkuse teke;
- seedetrakti häire;
- närvisüsteemi kahjustus;
- arütmia ja südamepuudulikkuse areng.
Amüloidoosiga tekib alati turse. Mõnel juhul tekib neeruveenide tromboos, valusündroom, arütmia, pearinglus, õhupuudus.
Neeru amüloidoosi staadiumid
Haiguse käigus eristatakse mitut etappi, millest igaühel on oma sümptomite ilming:
- Latentset staadiumi iseloomustab amüloidoosi asümptomaatiline kulg, võivad ilmneda esmase patoloogia tunnused. Varjatud perioodi peamine märk on kerge olemasoluproteinuuria. See periood kestab umbes viis aastat.
- Proteinurilist või albuminuurilist staadiumi iseloomustab valgu eritumine organismist uriiniga, neerude suuruse suurenemine hüpereemia ja lümfostaasi tekke tagajärjel, amüloidi ladestumine vere seintele laevad. Sel perioodil areneb sageli välja skleroos ja lümfostaas. See etapp kestab umbes kaksteist aastat.
- Edematoosne või nefrootiline staadium on põhjustatud nefrootilise sündroomi ilmnemisest koos selliste sümptomitega nagu proteinuuria, hüperkolesteroleemia ja hüpoproteineemia. Ka sel juhul täheldatakse turse, hüpertensiooni, splenomegaalia tekkimist. Siseorganite suurus suureneb, sooled on mõjutatud. See etapp kestab umbes seitse aastat.
- Terminaalset ehk asoteemilist staadiumi iseloomustavad neerude armistumine ja deformatsioon, nende suuruse vähenemine, neerupuudulikkuse ja hüpotensiooni areng.
Väga oluline on avastada neerude amüloidoos varases arengustaadiumis, mil on võimalik patoloogiline protsess peatada. Haiguse hilisemates staadiumides on see pöördumatu, taastumine on võimalik väga harvadel juhtudel. Neerupuudulikkus võib kiiresti areneda ja lõppeda surmaga haiguse mis tahes ül altoodud staadiumis. Amüloidoosi nii kiire progresseerumise põhjuseks on põhihaiguse ägenemine, infektsiooni lisandumine või neeruveenide tromboos.
Diagnostiline uuring. Mis see on?
Neeru amüloidoosi, mille sümptomeid ja ravi selles artiklis käsitletakse, on väga raske varajases staadiumis diagnoosidaarengut, kuna sel juhul sümptomid ei ilmne. Arst määrab sel juhul laboratoorsed vere- ja uriinianalüüsid.
Uriini analüüsi tulemuste põhjal on näha, et selles on täheldatud proteinuuria esinemist, mis kipub suurenema, samuti leukotsütuuriat, mikrohematuuriat ja silindruriat. Vereanalüüsi tulemused näitavad ESR-i tõusu, aneemiat, leukotsütoosi, naatriumi ja k altsiumi, kolesterooli, maksaensüümide taseme tõusu.
Samuti võetakse uuringuteks väljaheiteid. Analüüs näitab, et väljaheited sisaldavad lihaskiude, suures koguses tärklist, aga ka rasva.
Tavaliselt hõlmab neeru amüloidoosi diagnoos elektrokardiogrammi, mis näitab sageli arütmiaid ja signaalijuhtimise häireid, kardiomüopaatiat ja diastoolset düsfunktsiooni. Sageli tehakse kõhuõõne ja neerude ultraheliuuring, mis näitab maksa ja põrna, aga ka neerude suuruse suurenemist, röntgenuuringuid.
Tõhus diagnostiline meetod on neeru biopsia ja biopsia edasine histoloogiline uurimine. Biopsiaproovi uurides see värvitakse, samal ajal kui makropreparaadi "Big Motley chain" neeru amüloidoosiks on vajalik. Sellisel juhul näitab uuring neerude deformatsiooni, millel on lai kortikaalne kiht, suured suurused. See meetod võimaldab panna täpset diagnoosi, tuvastada haiguse staadiumi.
Hõlmab ka neeru mikropreparaadi nr 128 amüloidoosi kasutamist, mis võimaldab tuvastada veresoonte üleküllust, leukotsüütide infiltratsiooni glomerulitesse jaendoteelirakkude proliferatsioon.
Bioloogilise materjali uurimisel saab laborant tuvastada teiste neeruhaiguste tunnuseid. Väga tundlik diagnostiline test on RSK, mis kasutab amüloidantigeeni.
Haiguse ravi
Neeru amüloidoosi ravi hõlmab peamiselt põhihaigust. Kui esmane patoloogia on välja ravitud, kaovad amüloidoosi sümptomid pikka aega. Patsientidele määratakse dieet, mille käigus on vaja kahe aasta jooksul tarbida toores maksa, piirata soola ja valkude tarbimist, suurendada süsivesikute ja vitamiinide, kaaliumisoolade tarbimist. Samuti soovitavad arstid sel perioodil läbida ravi sanatooriumis, käia sageli õues, võtta vitamiinikomplekse.
Neeru amüloidoosi kliinilised juhised soovitavad järgmist:
- tervisliku eluviisi säilitamine, stressirohkete olukordade vältimine;
- füüsilise tegevuse välistamine;
- halbadest harjumustest vabanemine;
- dieedi pidamine.
Narkoteraapia kirjeldus
Neeru amüloidoosi ravi hõlmab ka ravimeid. Arst määrab antihistamiinikumid, näiteks Suprastin või Dimedrol, antibakteriaalsed ja põletikuvastased ravimid, millel on immunosupressiivne toime. Turse leevendamiseks on ette nähtud diureetikumid, antihüpertensiivsed ravimid, hemoglobiinisisalduse suurendamiseks veres glükoos tilgutite kujul. Mõned arstid soovitavad ravida neeruhaigust (amüloidoosi)kortikosteroidid ja tsütostaatikumid. Mõnikord võib arst määrata keemiaravi või tugeva ravimi kolhitsiini kasutamise. Kuid nende ravimite pikaajalisel kasutamisel tekivad kõrv altoimed hajumise, allergiate, hematuuria ja leukopeenia kujul.
Haiguse kiire progresseerumise peatamiseks võivad aminokoliinide rühma kuuluvad ravimid, nagu klorokviin või delagil. Kui neid ravimeid kasutatakse mitu aastat, eeldusel, et patoloogia diagnoositakse varases arengustaadiumis, on võimalik amüloidoosi teket oluliselt aeglustada.
kirurgia
Rasketel juhtudel on ette nähtud eluaegne neerudialüüs või doonororgani siirdamine. Neeru siirdamine annab positiivseid tulemusi, kui amüloidoosi põhjus on kõrvaldatud. Elulemus pärast sellist kirurgilist sekkumist on madal, see on tingitud südame amüloidoosi tekkest ja arvukatest tüsistustest. Samuti arenevad sageli siiriku haiguse retsidiivid, mis võivad põhjustada selle kadu. Samuti on võimalik teostada kahjustatud neerupiirkonna ekstsisioon.
Haiguse õigeaegse raviga on võimalik vähendada amüloidoosi patoloogilist mõju siseorganitele, samuti kõrvaldada ebameeldivad sümptomid.
Prognoos
Neeru amüloidoosil, mille varajane ravi nõuab põhihaiguse kõrvaldamist, võib olla soodne prognoos. Tromboosi, sekundaarsete infektsioonide, hemorraagiate tekkega on prognoos ebasoodne, eritiSee kehtib vanemate inimeste kohta. Südame- ja neerupuudulikkuse tekkega võib inimene elada mitte rohkem kui aasta. Pikaajaliste remissioonide teke on võimalik õigeaegse raviga haiguse varases staadiumis, mis peaks olema efektiivne.
Tavaliselt on selle haigusega patsientide eeldatav eluiga diagnoosimisest alates üks kuni kolm aastat. Kuid meditsiinipraktikas on registreeritud juhtumeid, kui patsiendid elasid rohkem kui kümme aastat. Surma algus sõltub põhipatoloogia käigust. Väga sageli surevad inimesed amüloidoosi arengut põhjustanud primaarse haiguse tüsistuste tõttu. Samuti on surma põhjuseks neerupuudulikkus, mis kujuneb välja patoloogia kiire progresseerumise, soolestikku mõjutavate sekundaarsete infektsioonide lisandumise tõttu.
Ennetamine
Ennetuse eesmärgil soovitavad arstid õigeaegselt ravida kroonilisi haigusi, mis võivad esile kutsuda amüloidoosi ilmnemist. Selle haigusega patsiendid peavad olema pideva järelevalve all. Säilitades neerude funktsionaalsust, viiakse dispanservaatlus läbi kaks korda aastas koos kohustuslike diagnostiliste meetmetega. Haiguse varases staadiumis soovitavad arstid külastada sanatooriume, kui kehas puuduvad tõsised patoloogiad.
Neeru amüloidoos on tõsine haigus, mis ohustab inimeste elu. Seetõttu on oluline see õigeaegselt avastada, et läbida tõhus ravi japikendada eluiga. Tänapäeval sureb palju inimesi neerupuudulikkuse tõttu. Selle haigusega inimeste arv kasvab igal aastal. See haigus mõjutab igas vanuses inimesi, sealhulgas vastsündinuid. Sageli on haigus päritud mitme põlvkonna kaudu, mistõttu on oluline jälgida riskirühma kuuluvate inimeste patoloogiate ennetamist.
