Amüloidoos – mis see on? See on haigus, mis on põhjustatud valkude metabolismi rikkumisest, mille käigus moodustub ja ladestub erinevatesse kudedesse ja elunditesse spetsiifiline valk-polüsahhariidaine - amüloid.
Haiguste areng
Amüloidoos areneb (mis see on – oleme juba avastanud) rikkudes valkude sünteesi retikuloendoteliaalsüsteemis. Ebanormaalsed valgud kogunevad vereplasmas. Need valgud on oma olemuselt iseantigeenid ja põhjustavad analoogselt allergiatega autoantikehade moodustumist.
Seejärel reageerivad need antikehad antigeenidega ja jämed alt hajutatud valgud sadestuvad. Nii moodustub amüloid. See aine settib veresoonte seintele ja erinevatele organitele. Järk-järgult akumuleeruv amüloid viib elundi surmani.
Amüloidoosi tüübid. Põhjused
Amüloidoosi on mitut tüüpi. Haiguse arengu põhjused sõltuvad otseselt amüloidoosi tüübist. Mis see on? Klassifitseerimine toimub sõltuv alt amüloidfibrillide moodustavast peamisest valgust. Allpool on toodud tüübidhaigused.
- Primaarne amüloidoos (AL-amüloidoos). Selle arenguga ilmuvad vereplasmasse ebanormaalsed immunoglobuliinide kerged ahelad, mis on võimelised settima erinevatesse keha kudedesse. Samamoodi muutuvad plasmarakud hulgimüeloomi, Waldenströmi makroglobulineemia ja monoklonaalse hüpergammaglobulineemia korral.
- Sekundaarne amüloidoos (AA-amüloidoos). Sel juhul eritub maksa liigselt alfa-globuliini valku. See on ägeda faasi valk, mis sünteesitakse kroonilise põletikulise protsessi käigus. See on võimalik mitmesuguste haiguste korral, nagu reumatoidartriit, malaaria, bronhoektaasia, osteomüeliit, pidalitõbi, tuberkuloos.
- Perekondlik amüloidoos (AF-amüloidoos). See on autosoomse retsessiivse pärimismehhanismiga haiguse pärilik vorm. Seda nimetatakse ka Vahemere perioodiliseks palavikuks või perekondlikuks paroksüsmaalseks polüserosiidiks. Seda haigust väljendavad palavikuhood, kõhuvalu, nahalööbed, artriit ja pleuriit.
- Dialüüsamüloidoos (AH-amüloidoos). See on seotud tõsiasjaga, et tervete inimeste valk beeta-2-mikroglobuliin MHC kulub neerude kaudu ära ja hemodialüüsi ajal seda ei filtreerita ning seepärast koguneb see organismi.
- AE-amüloidoos. Areneb teatud vähivormide, näiteks kilpnäärmevähi korral.
- seniilne amüloidoos.
Sümptomid
Amüloidoosi diagnoosimisel sõltuvad sümptomid ladestuste asukohast. Kui lüüaSeedetrakti piirkonnas võib täheldada keele suurenemist, neelamisraskust, kõhukinnisust või kõhulahtisust. Mõnikord on võimalikud amüloidkasvaja-sarnased ladestused soolestikus või maos.
Soolestiku amüloidoosiga kaasneb raskus- ja ebamugavustunne, võib esineda mõõdukas valu kõhus. Kui pankreas on kahjustatud, ilmnevad samad sümptomid, mis pankreatiidi korral. Kui maks on kahjustatud, täheldatakse selle suurenemist, iiveldust, röhitsemist, oksendamist, kollatõbe.
Hingamisteede amüloidoos avaldub järgmiselt:
- kähe hääl;
- bronhiidi sümptomid;
- kopsuamüloidoosi kasvaja.
Närvisüsteemi amüloidoos võib ilmneda järgmiste sümptomitega:
- kihelus- või põletustunne jäsemetes, tuimus (perifeerne polüneuropaatia);
- peavalud, pearinglus;
- sulgurlihase häired (uriinipidamatus, väljaheited).
Amüloidoos – mis see on, oleme kaalunud selle põhjuseid ja sümptomeid. Nüüd selgitame välja, kuidas seda haigust diagnoositakse ja millised ravimeetodid on olemas.
Diagnoos
Sellise haiguse nagu amüloidoos puhul on diagnoos keeruline. Määratud labori- ja riistvarauuringud.
Üldise vereanalüüsi laboratoorsetes uuringutes täheldatakse ESR-i, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu suurenemist. Uriini üldanalüüsis on valk, settes on silindrid, leukotsüüdid ja erütrotsüüdid. Koprogrammisseal on suur hulk tärklist, rasva ja lihaskiude. Maksakahjustusega vere biokeemias leitakse kolesterooli, bilirubiini ja aluselise fosfataasi sisalduse suurenemist.
Primaarse amüloidoosi korral leitakse kõrge amüloidisisaldus uriinis ja vereplasmas. Sekundaarses laboratoorsete uuringute käigus leitakse kroonilise põletikulise protsessi tunnused.
Tehke ka muid diagnostilisi meetmeid:
- radioloogiline uuring;
- ehhokardiograafia (südamehaiguse kahtluse korral);
- funktsionaalsed testid värvainetega;
- organi biopsia.
Ravi
Seda haigust ravitakse ambulatoorselt. Amüloidoosi, mille puhul esinevad rasked seisundid, nagu krooniline neerupuudulikkus või raske südamepuudulikkus, ravitakse haiglas.
Primaarse amüloidoosi korral määratakse algstaadiumis sellised ravimid nagu klorokiin, melfalaan, prednisoloon, kolhitsiin.
Sekundaarse amüloidoosi korral ravitakse põhihaigust, näiteks osteomüeliiti, tuberkuloosi, pleura empüeemi jne. Sageli kaovad pärast selle paranemist kõik amüloidoosi sümptomid.
Kui haigus areneb neeru hemodialüüsi tulemusena, viiakse selline patsient üle peritoneaaldialüüsile.
Kõhulahtisuse korral kasutatakse kokkutõmbavaid aineid nagu vismutsubnitraat või adsorbente.
Kasutatakse ka sümptomaatilist ravi:
- vererõhku alandavad ravimid;
- vitamiinid, diureetikumid;
- plasmaülekanne jne
Lisaks võib kasutada kirurgilist ravi. Põrna amüloidoos võib pärast elundi eemaldamist taanduda. Enamikul juhtudel toob see kaasa patsientide seisundi paranemise ja amüloidi moodustumise vähenemise.
Toit
Amüloidoos nõuab pidevat dieeti. Kroonilise neerupuudulikkuse tekkega tuleks piirata soola ja valgutoodete, nagu liha, kala ja munade tarbimist. Kui tekib krooniline südamepuudulikkus, tuleks sool, suitsutatud ja marineeritud toidud toidust välja jätta.
Südame amüloidoos
Seda haigust nimetatakse ka amüloidkardiopaatiaks. Selle arenguga võib amüloidi ladestumine tekkida müokardis, südamepaunas, endokardis või aordi ja koronaarsete veresoonte seintel. Sellise südamekahjustuse põhjuseks võib olla primaarne, sekundaarne või perekondlik amüloidoos. Sageli ei ole südame amüloidoos isoleeritud haigus ja see areneb paralleelselt kopsude, neerude, soolte või põrna amüloidoosiga.
Südame amüloidoosi sümptomid
Tihti on selle haiguse sümptomid sarnased hüpertroofilise kardiopaatia või südame isheemiatõvega. Esialgsel etapil ei ole sümptomid selgelt väljendatud. Võib esineda ärrituvust ja väsimust, mõningast kaalulangust, kudede turset ja peapööritust.
Järv halvenemine toimub tavaliselt pärast stressirohke olukordi või hingamisteede infektsiooni. Pärast seda ilmneb tavaliselt valu südames vastav alt stenokardia tüübile, rütmihäired, väljendunud turse, õhupuudus, maksa suurenemine. Vererõhk on tavaliselt madal.
Haigus progresseerub kiiresti ja selle eristavaks tunnuseks on resistentsus (resistentsus) käimasoleva ravi suhtes. Rasketel juhtudel võib patsientidel tekkida astsiit (vedeliku kogunemine kõhuõõnde) või perikardi efusioon. Amüloidi infiltraatide tõttu areneb siinussõlme nõrkus ja bradükardia. See võib põhjustada äkksurma.
Prognoos
Südame amüloidoosi korral on prognoos ebasoodne. Selle haiguse südamepuudulikkus areneb pidev alt ja surm on vältimatu. Venemaal pole selle probleemiga tegelevaid spetsialiseeritud keskusi.
