Äge leukeemia on pahaloomuline haigus, mis mõjutab luuüdi ehk vereloomeorganit. Anomaalia väljendub luuüdi tüvirakkude mutatsioonis ja ebaküpsete lümfoidrakkude, mida nimetatakse lümfoblastideks, ilmumises. Veres on trombotsüütide, leukotsüütide ja erütrotsüütide arvu vähenemine. Haiguse progresseerumisel sisenevad ebaküpsed rakud teistesse organitesse ja kudedesse. Tekib lümfisõlmede, limaskestade, põrna, maksa, aju jne leukeemia infiltratsioon Leukeemia, mille puhul esineb kõige sagedamini hüperplastilist sündroomi, mõjutab peamiselt lapsi vanuses kaks kuni viis aastat. Statistika kohaselt on poiste esinemissagedus suurem kui tüdrukutel. Täiskasvanuid mõjutab haigus enam pärast 60. eluaastat.
Kliinilised sündroomid
Erinevad vereloomesüsteemi anomaaliad indiviidi kehas avalduvad erinevate sümptomite ja sündroomidena. Mõnel juhul on hematoloogilises uuringus võimatu eristada patsiendi peamisi ja sekundaarseid kaebusipatsientidel, on mõistlik rääkida sümptomite asemel ühise päritoluga nähtude või sündroomide rühmast:
- hüperplastiline;
- aneemia;
- hemorraagiline;
- nakkus-toksiline.
Leukeemia põhjused
Arstiteaduse üks prioriteetseid valdkondi on leukeemiaga seotud probleemide uurimine. Kuid vaatamata käimasolevatele uuringutele ei ole teadlased veel kindlaks teinud leukeemia täpseid põhjuseid. On tuvastatud ainult selle arengut soodustavad tegurid. Nende hulka kuuluvad:
- Pärilik eelsoodumus. Statistilised andmed näitavad, et mitme põlvkonna lähisugulased põevad leukeemiat.
- Kokkupuude kantserogeenidega. Toksilised ained: insektitsiidid, väetised, naftasaadused, aga ka mõned ravimid (penitsilliini antibiootikumid ja tsefalosporiinid) mõjutavad inimese keha negatiivselt.
- Nakkus- ja viirushaigused põhjustavad mõnikord tervete rakkude muteerumist ja ägeda leukeemia sümptomid täiskasvanutel võivad ootamatult ilmneda.
- Kromosoomianomaaliad.
- Radioaktiivne kokkupuude, mis põhjustab tervete rakkude ebanormaalset degeneratsiooni.
- Rasked kaasasündinud patoloogiad: Wiskott-Aldrichi sündroom, Downi sündroom.
- Kemoteraapia. Selle läbiviimine teiste haiguste raviks kutsub mõnel juhul esile leukeemia tekke.
- Süsteemiline suitsetamine.
Need tegurid soodustavad ainult haiguse tekkimist, kuid haigus areneb janende puudumisel.
Leukeemia kliinilised nähud
Ägeda leukeemia tavalised sümptomid täiskasvanutel:
- Mürgistuse sündroom. Seda iseloomustab üldine halb enesetunne, nõrkus, kehakaalu langus, palavik. Viimane võib ilmneda viirus-, bakteri- või seeninfektsiooni esinemisel organismis.
- Hemorraagiline sündroom. Pärisnahas ja limaskestadel on hemorraagiaid, oksendamist verega ja tõrva väljaheitega.
- Hüperplastiline sündroom. Kõik kontrollimiseks ja palpatsiooniks ligipääsetavad lümfisõlmed on laienenud. Need muutuvad tihedaks, liikuvaks, kuid valutuks isegi suure suurenduse korral. Põrn ja maks muutuvad põletikuliseks ja suurenevad, kõhus tekivad valulikud aistingud. Liigesekapsli ja luuümbrise infiltratsiooni ning luuüdi kasvaja tagajärjel ilmnevad valud ja valud luudes.
- Aneemiline sündroom. Mürgistuse tagajärjel muutub nahk kahvatuks, tekivad sinakaspunased naastud, kerge kahjustusega pärisnahka, tekivad panaritiumid ja paronühhia, haavandilised-nekrootilised muutused suuõõnes, piinab tahhükardia.
- Hingamisteede häired. Mediastiinumi lümfisõlmede suurenemine põhjustab bronhide kokkusurumist ja hingamispuudulikkust.
- Muutused nägemisorganites. Tekib nägemisnärvi turse, silma võrkkestasse tekib hemorraagia, võimalikud on leukeemilised naastud silmapõhjal.
Leukeemia diagnoos
Diagnoosi tegemiseks vajate:
- võtke täielik haiguslugu;
- uurida patsienti, tehalümfisõlmede, maksa ja põrna palpatsioon;
- üldine vereanalüüs - määratakse trombotsüütide, erütrotsüütide ja leukotsüütide arv, tuvastatakse ebanormaalselt muutunud vererakud;
- rindkere röntgen - määrake perifeersete lümfisõlmede suurenemine rinnaõõnes, muutused harknääres ja kopsude seisund;
- aspiratsioon ja luuüdi biopsia;
- mikroskoopiline uuring pahaloomuliste rakkude tuvastamiseks;
- seljaaju punktsioon - määratakse vähirakkude olemasolu;
- CT - arvutiekraanil vaadatakse siseorganite seisundit;
- MRI – võimaldab saada pilte elunditest ja kudedest;
- Ultraheli – ultraheli tehakse maksa ja põrna suurenemise kinnitamiseks.
Põhjaliku läbivaatuse põhjal tehakse diagnoos ja määratakse patsiendile ravi.
Haiguse kulgemise etapid
Leukeemia käigus on kolm etappi:
- Esialgne – leukeemia tunnused on kerged. Need väljenduvad kerge väsimuse ja unisusena. Haigus avastatakse juhuslikult ennetavate uuringute käigus või muude sel perioodil ägenemist alustavate haiguste diagnoosimisel. Peamised verenäitajad laboriuuringus võivad veidi muutuda, maksa suurus on normaalne.
- Laiendatud – mõjutatud on mitmesugused elundid, mistõttu sümptomid on väljendunud. Sel perioodil vahelduvad ägenemised ja remissioonid. Leukeemia lõpeb paranemisega võikõigi näitajate märkimisväärne halvenemine.
- Terminaal - ravi osutus ebaefektiivseks, vereloomesüsteem on tugev alt alla surutud, tekivad haavandilised ja nekrootilised muutused. Etapp lõpeb patsiendi surmaga.
Väikelaste leukeemia
Laste äge leukeemia tekib ja areneb väga kiiresti. Lümfoblastides arv kasvab kiiresti, mis mõjutab lapse heaolu. Ta muutub loiuks, kaebab iivelduse ja peavalude üle. Õhtul tõuseb temperatuur 38 kraadini ja üle selle, kuigi nohu sümptomeid pole. Vannitamisel võivad vanemad märgata hematoomide ja verevalumite ilmnemist kehal. See sümptom peaks hoiatama, kui laps mängu ajal ei kukkunud. Haiguse sümptomid väljenduvad krooniliste haiguste ägenemises või selliste haiguste pikas kulgemises nagu kopsupõletik, bronhiit, farüngiit, tonsilliit. Neid on raske ravida, laps on sunnitud pikka aega ravimeid võtma, õõnestades niigi nõrgenenud keha tugevust. Lisaks avaldub hüperplastiline sündroom ägeda leukeemia korral, mida väljendab lümfisõlmede kiire suurenemine.
Haiguse alguses on emakakael sagedamini põletikuline, seejärel haaratakse submandibulaarne, supraklavikulaarne ja aksillaarne. Lümfisõlmed suurenevad kogu aeg, kuid neil ei ole valu ja aja jooksul võivad need põhjustada bronhide, ülemise õõnesveeni, sapijuha kokkusurumist. Samuti suureneb kiiresti selliste organite, nagu põrn ja maks, suurus, mida on lihtne palpeerida ja mis ulatuvad ribide alt välja. Mõnikord kogevad lapsed mao, pärasoole ja nina pikaajalist ja mahukat verejooksu. Äge leukeemia esineb kõige sagedamini lastel, mistõttu peaksid vanemad olema lapse tervise suhtes väga tähelepanelikud ning pöörama tähelepanu kõikidele tema vaevustele ja kaebustele.
Laste haiguste ravi
Leukeemia kinnitusel hospitaliseeritakse laps spetsialiseeritud kliiniku hematoloogia või onkoloogia osakonda. Ravi tulemusena vajate:
- hävitage kahjustatud rakud;
- pakkuge toetavat ravi;
- nakkushaiguste esinemise vältimiseks;
- täiendavad trombotsüütide ja punaste vereliblede puudust.
Iga lapse haiglaravi kestus määratakse individuaalselt ja see koosneb:
- kemoteraapia - kasutatakse erinevaid tsütostaatikumide kombinatsioone;
- kiiritusravi – kohandatud konkreetsele patsiendile;
- luuüdi siirdamine – võimalik pärast suure annusega ravimteraapiat.
Ravi taktika määrab:
- lõhkerakkude arv;
- relapsi võimalus;
- haiguse staadium.
Leukeemia raviks on olemas rahvusvahelised soovitused (protokollid). Lapse raviks koostatakse pikaajaline programm vastav alt protokollile selge ellujäämisprognoosiga, kuuri intensiivsus sõltub otseselt riskisthaiguse kordumine. Ilma luuüdi siirdamiseta kestab leukeemia ravi ligikaudu kaks aastat. Selle perioodi jooksul asendatakse statsionaarne ravi mitmel korral ambulatoorse raviga.
Teraapia sammud
Vastav alt rahvusvahelistele soovitustele koosneb laste leukeemia ravi järgmistest etappidest:
- Eeleelne – sel perioodil valmistatakse patsient ette põhiroaks. Selleks tehakse lühike keemiaravi kuur, et vähendada leukeemiliste rakkude arvu ja vältida neerupuudulikkust.
- Induktiivne – viiakse läbi remissiooni alguseks. Kasutatakse teraapiat, mida täiustatakse mitme ravimiga ja mis kestab poolteist kuni kaks kuud.
- Konsolideerumise aeg intensiivraviga – saavutatud remissioon konsolideerub, kui on saavutatud normaalne maksa suurus ja lümfisõlmed vähenevad. Välditakse kasvaja teket ajus ja seljaajus. Sel perioodil tehakse vajadusel kiiritust ja süstitakse seljaaju kanalisse tsütostaatikume.
- Korduv kombinatsioon – manustatakse erinevaid tugevatoimeliste ravimite kombinatsioone, viies läbi eraldi kuurid. Periood võib kesta kuni mitu kuud. Eesmärk on lõhkerakud hävitada.
- Hooldushooldus – teostatakse ambulatoorselt. Laps saab käia lasteaias või koolis. Ravimi annus on viidud miinimumini.
Protokollide kasutamine parandab ravi efektiivsust, koguneb kogemusi tüsistuste ennetamisel ja ravimite kõrvalmõjude tuvastamisel.
Diferentsiaaldiagnostikahüperplastiline sündroom
Selle sündroomi ilminguid tuleks eristada järgmistest:
- Vincenti haavandiline nekrootiline stomatiit;
- muu etioloogiaga hüpertroofiline gingiviit;
- reaktsioonid raskete bakteriaalsete infektsioonide korral;
- nakkuslik mononukleoos;
- keha mürgitamine raskmetallidega;
- hüpovitaminoos C.
Kõigil neil juhtudel puuduvad vereanalüüsis ja müelogrammis leukeemia markerid. Kahtlastes olukordades tehakse luuüdiuuring, mõnel juhul ka mitmetsooniline, kui aine võetakse analüüsiks kolmest punktist.
Täiskasvanute leukeemia ravid
Pärast diagnoosimist alustatakse koheselt raviga, mis viiakse läbi onkoloogilistes hematoloogiakeskustes vastav alt kehtestatud ravimite väljakirjutamise skeemidele. Peamine ülesanne on terve vereloome taastamine, pikaajaline remissioon, retsidiivi vältimine. Ravirežiimi valimiseks võetakse arvesse patsiendi vanust, tema individuaalseid omadusi ja valgeliblede arvu veres. Peamised raviprotseduurid koosnevad:
- Kemoteraapia – kombineeritud tsütostaatikume manustatakse intravenoosselt. Ravi viiakse läbi kursuste kaupa, võttes arvesse patsiendi kehakaalu ja veremutatsiooni taset. Uut tüüpi keemiaravi kasutatakse koos ravimitega Imatiniib ja Herceptin, mis pärsivad ebatervislike rakkude kasvu.
- Bioloogiline vastuvõtt – ravimeid kasutatakse organismi kaitsevõime säilitamiseks ja hüperplastiliste haiguste vähendamisekssündroom.
- Kiiritusmeetod – kasutage kiiritusravi mõju luuüdile CT kontrolli all.
- Kirurgiline viis – luuüdi siirdamine on ette nähtud haiguse remissiooni ajal. Eelnev alt tehakse kahjustatud ala keemiaravi ja kiiritamine. Seda meetodit peetakse väga tõhusaks ja see viiakse läbi haiguse täieliku remissiooniga.
Leukeemia prognoos
Prognoosi mõjutavad järgmised tegurid:
- leukeemia tüüp;
- patsiendi vanus;
- haiguse tunnused;
- individuaalne vastus keemiaravile.
Leukeemiaga lastel on oluliselt parem prognoos kui täiskasvanutel. See on tingitud asjaolust, et raviks kasutatavad ravimid põhjustavad lastel vähem kõrv altoimeid. Lisaks on vanematel inimestel palju kaasuvaid haigusi, mis ei võimalda täielikku keemiaravi. Ja täiskasvanud pöörduvad enamikul juhtudel arsti juurde haiguse kaugelearenenud vormiga, kui väljendub leukeemiline hüperplaasia. Meditsiinilise statistika kohaselt on ägeda leukeemia viieaastane elulemus lastel kuni 85% ja täiskasvanutel - ainult kuni 40%. See on tõsine, kuid ravitav haigus. Kaasaegsed raviprotokollid annavad kõrge efektiivsuse. Tuleb märkida, et pärast viieaastast remissiooni ei esine haiguse ägenemisi kunagi.
Järeldus
Äge leukeemia on kiiresti progresseeruv luuüdi hematopoeetilise koe vähi vorm. Tüvirakud muteeruvad ja levivad kogu kehas, põhjustades haiguse sümptomeid. Terved rakud pigistatakse väljamuutunud, tõsiste tagajärgedega.
Samal ajal väheneb ka tervete rakkude tootmine, kuna kasvaja esinemine soodustab nende kasvu pärssivate ainete sünteesi. See patoloogia kulgeb luuüdi, põrna, maksa, harknääre ja perifeersete lümfisõlmede kahjustusega.
