Lennox-Gastaut' sündroom on epilepsia (müoklooniline-astaatiline) vorm. See haiguse variant hõlmab tooniliste ja atooniliste krambihoogude, ebatüüpiliste puudumiste, laste vaimse arengu hilinemise kombinatsiooni. Esimest korda võib haigus avalduda imikutel vanuses üks kuni viis, peamiselt poistel.
See haigus areneb reeglina lapsepõlves põdetud neuroloogiliste haiguste tagajärjel ja algab lapse äkilistest kukkumistest. Mõne aja pärast ilmnevad krambid, epilepsiahood, väljendunud vaimne alaareng ja intelligentsuse langus.
Järk-järgult, lapse kasvades, muutub krampide iseloom. Kukkumised asenduvad osaliste, sekundaarselt generaliseerunud keeruliste epilepsiahoogudega.
Lennox-Gastaut' sündroomi ilmnemise tõttu
Selle sündroomi põhjuseid on üsna raske mõista, kuid tänaseks on peamised neist teada.
- Aju arengu anomaalia.
- Rasked infektsioonid (meningiit, entsefaliit, punetised).
- Geneetilised patoloogilised ajuhaigused (kesknärvisüsteemi kahjustused, ainevahetushaigused, tuberkuloosne skleroos).
- Vigastusedlaps sünnikanali läbimise ajal (asfiksia, enneaegne sünnitus jne).
- Kesknärvisüsteemi vigastus perinataalsel perioodil, samuti enneaegne sünnitus ja asfiksia.
MS-i sümptomid
Lennox-Gastaut' sündroomi saab ära tunda kõige olulisema sümptomi – krampide – järgi. Lastel, kellel on diagnoositud idiopaatiline epilepsia, esineb ka erinevaid epilepsia vorme (sümptomid):
- kukkumiste paroksüsmid;
- atoonilised krambid;
- ebatüüpilised puudumised;
- osalised krambid;
- noogutuskrambid;
- müokloonilis-astaatilised krambid;
- toonilised krambid (esineb tavaliselt sügava une ajal);
- üldised TC krambid.
Lennox-Gastaut' sündroomiga patsientidel on ka iseloomulik stuupor, millega kaasneb järkjärguline üleminek epilepsiale, vaimne alaareng, kognitiivsed ja isiksusehäired.
PH-sündroomi diagnoos
Kohe pärast selle haiguse esimese sümptomi ilmnemist peate viivitamatult otsima abi spetsialistidelt, kutsudes kiirabi. Reeglina diagnoositakse seda haigust EKG abil rünnakute vahelisel perioodil.
PH sündroomi ravi
Lennox-Gastaut' sündroomi ravitakse meditsiiniliste ja kirurgiliste meetoditega. Ravi ravimitega annab positiivse tulemuse mitte rohkem kui 20% juhtudest. Kirurgilise ravimeetodiga, äkiliste kukkumiste kõrvaldamiseks, tõhuson corpus callosumi dissektsioon (kallosotoomia). Nad kasutavad ka operatsioone, mille eesmärk on uitnärvi stimuleerimine ning vaskulaarsete kasvajate ja väärarengute eemaldamine.
Samas tuleb öelda, et sellele sündroomile iseloomulikke krampe on sageli üsna raske ravida; lõpuks võivad need viia patsiendi raskete sotsiaalsete ja vaimsete tagajärgedeni. Peaaegu ravimatud toonilised krambid, mis põhjustavad intelligentsuse langust.