Fikseeritud seljaaju on haruldane patoloogia, mida iseloomustab seljaaju piiratud liikuvus seljaaju kanalis. See haigus on sagedamini kaasasündinud ja seda seostatakse seljaaju ja selgroo arengu proportsiooni emakasisese rikkumisega, samuti traumajärgsete ja põletikujärgsete tsütikatriaal-proliferatiivsete muutustega, mis viivad seljaaju fikseerimiseni. kaudaalne piirkond.
Seljaaju normaalne areng
Emakasisese arengu 3. kuul hõivab seljaaju kogu seljaaju kanali pikkuses. Siis on selgroog kasvus ees. Sünnihetkel vastab seljaaju viimase lõigu tase 3. nimmelüli tasemele. 1-1,5-aastaselt lõpeb seljaaju 2. nimmelüli tasemel terava koonuse kujul. Seljaaju atroofeerunud osa jätkub koonilise punkti ülaosast ja on kinnitatud 2.coccygeal selgroolüli. Kogu seljaaju on ümbritsetud ajukelmetega.
Seljaaju fikseerimine
Seljaaju fikseeritakse sagedamini lumbosakraalses piirkonnas, venitatakse, tekivad neuronaalsete moodustiste metaboolsed ja füsioloogilised häired. Neuroloogilised sümptomid arenevad tundlikkuse rikkumise, motoorse aktiivsuse vähenemise, vaagnaelundite patoloogia jne kujul.
Selle termini võtsid esmakordselt kasutusele Hoffman jt 1976. aastal. Uuriti lasterühma (31 juhtumit). Tuvastatud sensoorsed ja liikumishäired, millega kaasnesid urineerimishäired.
Fikseeritud seljaaju põhjused
Iga protsess, mis võib fikseerida seljaaju ja piirata selle liikuvust, võib põhjustada sündroomi:
- Lumbosakraalse piirkonna rasvkasvajad.
- Naha põskkoopa - seljaaju väliskeskkonnaga suhtleva kanali olemasolu fistulaalse trakti abil. See on kaasasündinud arenguanomaalia.
- Diastematomüeelia on väärareng, mille korral lülikeha tagumisest pinnast ulatub välja kõhre- või luuplaat, mis jagab seljaaju pooleks. Paralleelselt tekib klemmi keerme karm armistumine.
- Intramedullaarne mahuline haridus.
- Syringomyelia on õõnsuste moodustumine seljaajus. Kaasneb gliaalmembraani patoloogiline kasv.
- Cicatricialklemmi keerme deformatsioon.
- Seljaaju fikseerimine võib olla sekundaarne ja ilmneda seljaaju kirurgilise sekkumise kohas. Täheldatud pärast müelomeningotselei paranemist.
Sündroomi kliiniline pilt ja diagnoos
Põhineb patsiendi põhjalikul üldisel kliinilisel läbivaatusel, neuroloogilisel läbivaatusel ja mida täiendab instrumentaaluuringute komplekt. Diagnostiliste otsingute ulatuse laiendamiseks kaasatakse neonatoloogid, lastearstid, kirurgid, neuroloogid, neurokirurgid, ortopeedid, uroloogid ja nakkushaiguste spetsialistid.
Lapse vanus määrab diagnostiliste meetmete komplekti.
Juhtumilugu
Vastsündinutel on anamnees kehv ja nõuab diagnostiliste meetodite laiendamist. Vanematel lastel esineb kõnnaku rikkumine, jalgade lihasnõrkus, mõnikord on jäsemete lihasmassi erinevus, millest üks tundub peenem. Esineb urineerimishäireid kusepidamatuse näol. Noorukieas võib ilmneda luustiku deformatsioon, lapsed põevad sagedasi kuseteede infektsioone ja see on tingitud põie toonuse langusest.
Haiguse kõige levinum sümptom on lakkamatu valu kubemes või kõhukelmes, mis võib levida mööda selgroogu ja alajäsemetesse. Sageli kaasneb valusümptomiga alajäseme tundlikkuse ja toonuse rikkumine.
Ülevaatus
Nimmepiirkonnas võite leida: karvapundi ("sabakollakaspruun"), keskmine nevus, lokaalne hüpertrichoos, naha põsekoopa, nahaalune rasvkasvaja. Need nähud on düsembriogeneesi häbimärgid.
Tihti esinevad luustiku deformatsioonid (skolioos, küfoos, vaagnaluude asümmeetria, jalalabade progresseeruvad deformatsioonid), mida esineb veerandil patsientidest.
Kõige olulisem on neuroloogiline uuring, mis paljastab lastel fikseeritud aju sündroomi varajased tunnused. Iseloomustab erineva raskusastmega alajäsemete parees. Alla 3-aastastel lastel on raske määrata pareesi sügavust, kuid seda saab hinnata liikumishäirete mahu järgi (spontaanset tegevust ei esine). Väliselt võivad esineda jäsemete ja tuharalihaste atroofia tunnused, kuid kui laps on ülekaaluline, võib see kahjustust varjata. Tundlikkuse rikkumine väljendub selle vähenemise või puudumisena alajäsemetel, kõhukelmes ja tuharatel. Need lapsed on tundlikkuse kaotuse tõttu altid põletustele.
Vaagnaelundite häired erinevate urineerimishäirete näol (uriini lekkimine pärast põie tühjendamist, vale tungid, tahtmatu urineerimine), roojamise häired.
Instrumentaalsed diagnostikameetodid
Täiendage anamneesi ja kliinilise läbivaatuse andmeid.
- röntgenikiirgus. See on esialgne uurimismeetod lülisamba ja seljaaju kahjustuste kahtluse korral. Pehmete kudede moodustiste uurimise seisukoh alt ebapiisav.
- Ultraheli. Väärtuslik meetod haiguse diagnoosimiseks alla 1-aastastel lastelaasta.
- MRI. Kõige tundlikum meetod, mis võimaldab teil üksikasjalikult uurida selgroo patoloogia struktuuri.
- Kompuutertomograafia on informatiivne vaid juhtudel, kui enne eelseisvat operatsiooni on vaja luustiku deformatsiooni visualiseerida.
- Urodünaamiline testimine (tsütomeetria, uroflumeetria, elektromüograafia). Seda tehakse fikseeritud seljaaju sündroomiga laste diagnoosimiseks ja operatsioonijärgseks kontrolliks.
Fikseeritud seljaaju ravi lastel
Fikseeritud aju sündroomi ravi lastel viib läbi spetsialistide tandem. Lapsed läbivad täieliku läbivaatuse iga 3 kuu järel esimesel eluaastal ja iga 6 kuu järel kuni täiskasvanuks saamiseni. Seejärel viiakse uuring läbi igal aastal. Pereliikmeid hoiatatakse, et üldseisundi halvenemisel, neuroloogiliste häirete ilmnemisel, urineerimis- ja roojamishäirete korral pöörduge plaaniväliselt arsti poole.
Peamine ravimeetod on neurokirurgiline. Mida varem ravi alustatakse, seda tõhusam on tulemus. Kirurgilise sekkumise olemus on seljaaju defiksatsioon.
Fikseeritud seljaajuoperatsiooni tulemused lastel:
- valusündroomi taandareng (65-100%);
- neuroloogilise seisundi paranemine (75–100%);
- uroloogiliste häirete taandareng (44-93%).
Ortopeedilised häired nõuavad täiendavat kirurgilist korrigeerimist, näitekskorrigeeritud selgroo deformatsiooni fikseerimine metallkonstruktsiooniga.
Lastel, kellel on jagatud seljaaju väärarengud, lipomüelomeningotseel, täheldatakse suurt halba tulemuse riski. Sellistel patsientidel tekivad kirurgilise sekkumise kohtades kõige sagedamini seljaaju sekundaarsed fiksatsioonid.
Järeldus
Laste seljaaju fikseeritud sümptomid on rutiinse ultraheliuuringu käigus tuvastatavad emakas. Need andmed võimaldavad sündinud last varakult ette valmistada plaaniliseks operatsiooniks.
