Neuroblastoom on sümpaatilise närvisüsteemi vähk. Enamikul juhtudel avastatakse see haigus väikelastel. Selle õigeaegne avastamine võib suurendada lõpliku taastumise võimalusi. Selle artikli materjalidest saate teada patoloogia peamised põhjused, millised märgid sellega kaasnevad, millal on vaja ravi.
Neuroblastoomi üllatav olemus lapsel
Neuroblastoom on kõige levinum pahaloomuline kasvaja. See moodustab umbes 15% kõigist registreeritud vastsündinute kasvajate juhtudest, samuti varases lapsepõlves. Tavaliselt avastavad spetsialistid kasvaja alla viieaastastel lastel, kuid haigusjuhtumeid on ka 11- ja isegi 15-aastastel noorukitel. Lapse kasvades ja arenedes väheneb selle salakavala haigusega kokku puutumise tõenäosus iga aastaga.
Neuroblasti kasvaja on arstide sõnul hämmastavate võimetega. Ta on äärmiselt agressiivne jakalduvus anda metastaase mis tahes kehaosale. Kõige sagedamini kannatavad selle elutähtsa tegevuse all luud ja lümfisüsteemid. Mõnikord registreerivad arstid neuroblastide fookuste kasvu, nende jagunemist, millele järgneb kasvaja moodustumine. Esm alt annab see metastaase, seejärel peatab selle arengu ja hakkab taanduma. Erinevat tüüpi pahaloomulisi kasvajaid sellised ilmingud ei iseloomusta.
Aju neuroblastoomi lastel uuris esmakordselt Saksa teadlane Rudolf Virchow 1865. aastal. Arst nimetas kasvajat glioomiks. Mõnikümmend aastat hiljem uuris Ameerika teadlane James Wright kasvajat üksikasjalikum alt ja selgitas üksikasjalikult selle tekkeprotsessi.
Neuroblastoomi areng etappide kaupa
Nagu kõik teised onkoloogilised kasvajad, läbib neuroblastoom lastel mitu tingimuslikku arenguetappi, mille määratlus võimaldab määrata tõhusa ravi:
- 1. staadium. Iseloomustab opereeritava kasvaja olemasolu, mille suurus ei ületa 5 cm, ja metastaaside puudumine lümfisõlmedes.
- 2A etapp. Näitab lokaliseeritud kasvajat, millest suurem osa tuleb eemaldada.
- 2B etapp. Lümfisõlmedes on ühepoolsed metastaatilised kahjustused.
- 3. etapp. Iseloomustab kahepoolse kasvaja ilmnemine.
- 4. etapp (A–B). Kasvaja kasvab, täheldatakse metastaase luuüdis, maksas ja lümfisõlmedes.
Eraldi peaksime kaaluma, kuidas neuroblastoom lastel viimasel etapil areneb. 4. etapp on erinevbioloogilised omadused, mis ei ole iseloomulikud teistele neoplaasiatele, on hea prognoosiga ja õigeaegse ravi korral annab kõrge ellujäämisprotsendi.
Kasvaja arengu peamised põhjused
Neuroblastoom, nagu ka muud vähitüübid, areneb organismi geneetiliste mutatsioonide taustal. Mis nendele muutustele täpselt tõuke annab, ei oska eksperdid praegu öelda. Eeldatakse, et rolli mängivad nn kantserogeensed tegurid ehk kemikaalid ja kiirgus. Mutatsioonide tulemusena tekkinud rakud hakkavad kiiresti paljunema, moodustades kasvaja. Pahaloomulist kasvajat iseloomustab jagunemisvõime, mis eristab seda healoomulisest.
Neuroblastoomi teket provotseeriv mutatsioon toimub loote emakasisese arengu perioodil või vahetult pärast lapse sündi. Seetõttu on enamik patsiente imikud. Kasvaja päritolu algab neuroblastidest. Need on ebaküpsed närvirakud, mis moodustuvad lootel selle emakasisese arengu käigus. Normaalse raseduse ajal võtavad neuroblastid üle närvikiudude funktsioonid või muutuvad rakkudeks, mis vastutavad neerupealiste moodustumise eest.
Lapse sündimise ajaks on enamik neist juba moodustunud. Ebaküpsed rakud tavaliselt kaovad. Selle protsessi patoloogilises käigus muutuvad neuroblastid kasvajaks. Ainus kinnitatud tegur vähi esinemisel on geneetiline eelsoodumus. Siiski riskhaiguse pärilik areng ei ületa 2%.
Enamasti diagnoosivad arstid retroperitoneaalset neuroblastoomi, mille lemmiklokaliseerimispiirkond on neerupealised. Teoreetiliselt võib kasvaja esineda mis tahes kehaosas. Lastel esineb retroperitoneaalse ruumi neuroblastoom 50% juhtudest, 30% patsientidest areneb kasvaja nimmepiirkonna närvisõlmedest, ülejäänud 20% valib see lokaliseerimiseks emakakaela ja rindkere piirkonna.
Kuidas kasvaja avaldub?
Patoloogilise protsessi algstaadiumis puuduvad spetsiifilised sümptomid. Seetõttu tajutakse kasvajat sageli teiste sellele vanusele iseloomulike haigustena.
Neuroblastoomi nähud lastel ilmnevad sõltuv alt kasvaja asukohast, metastaaside leviku piirkondadest ja vasoaktiivsete ainete tasemest. Tavaliselt paikneb kasvaja esmane lokalisatsioon retroperitoneaalses ruumis, täpsem alt neerupealistes. Harvadel juhtudel lokaliseerub see kaelas või mediastiinumis.
Kuidas neuroblastoom lastel avaldub? Haiguse sümptomid on tingitud hormoonide vabanemisest vähirakkude poolt või neoplasmi pidevast survest ühele või teisele elundile. Mõnikord mõjutab selle kasv soolte ja põie tööd. Veresoonte pigistamise tõttu tekivad patsientidel munandikotti ja alajäsemete turse.
Punakad või sinakad laigud nahal on ka lapse neuroblastoomi tunnusteks. Nende välimus annab märku rakkude osalemisest patoloogilises protsessis.epidermis. Kui kasvaja tungib otse luuüdi, muutub laps nõrgaks, sageli haigeks. Sellisel juhul võib isegi väike haav põhjustada ulatuslikku verejooksu.
Neuroblastoomi sümptomeid märgates peaksid vanemad pöörduma arsti poole. Vähi varajane avastamine võib päästa lapse elu.
Retroperitoneaalne neuroblastoom
Neurogeense päritoluga kudedest pärinevat kasvajat, mis tekib retroperitoneaalses ruumis, iseloomustab kiire kasv. Lühikese aja jooksul tungib see läbi seljaaju kanali, moodustades tiheda kasvaja, mida saab tuvastada palpatsiooniga.
Laste neerupealiste neuroblastoomil pole esialgu spetsiifilisi sümptomeid, kuni see saavutab muljetavaldava suuruse ja hakkab kinnituma külgnevaid kudesid. Millised on kasvaja tunnused?
- Tiheda massi olemasolu kõhuõõnes.
- Kogu keha tursed.
- Ebamugavustunne ja valu nimmepiirkonnas.
- Kaalulangus.
- Temperatuuri tõus.
- Verepildi muutused, mis viitavad aneemiale.
- Tuimus, alajäsemete halvatus.
- Seedetrakti ja eritussüsteemi funktsionaalsete võimete häired.
Muud neurogeensete kasvajate lokalisatsioonid
Laste mediastiinumi tagumise neuroblastoomiga kaasneb järsk kaalulangus, neelamisraskused, hingamishäired. Mõnel juhul haigusviib rindkere kuju muutumiseni.
Silmavälise ruumi kasvajad on äärmiselt haruldased, kuid nende kohta on rohkem teada. See on tingitud asjaolust, et kõik patoloogilise protsessi tunnused on palja silmaga nähtavad. Neoplasmi iseloomustab tumeda laiku ilmumine silmale, mis näeb välja nagu tavaline verevalum. Teine neuroblastoomi sümptom on rippuv silmalaud. See katab ebaloomulikult väljaulatuva silmamuna.
Neuroblastoomi kuju
Praegu eristavad eksperdid nelja neuroblastoomi vormi, millest igaühel on konkreetne asukoht ja iseloomulikud tunnused.
- Medulloblastoom. Neoplasm pärineb sügav alt väikeajus, mistõttu on selle eemaldamine kirurgilise sekkumise teel võimatu. Patoloogiat iseloomustab kiire metastaas. Kasvaja esimesed sümptomid väljenduvad liigutuste koordineerimise häirena.
- Retinoblastoom. See on pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab võrkkesta noortel patsientidel. Ravi puudumine viib täieliku pimeduse ja aju metastaasideni.
- Neurofibrosarkoom. See kasvaja paikneb kõhuõõnes.
- Sümpatoblastoom. See on pahaloomulise iseloomuga kasvaja, mis valib oma "koduks" sümpaatilise närvisüsteemi ja neerupealised. Neoplasm moodustub lootel selle emakasisese arengu käigus. Sümpatoblastoomi suuruse kiire suurenemise tõttu võib seljaaju kahjustada, mis viib jäsemete halvatuseni.
Kuidas neuroblastoomi ära tunda?
Esialgu määrab arst vere- ja uriinianalüüsi, kui kahtlustatakse neuroblastoomi diagnoosi. Lastel on selle patoloogia sümptomid sarnased teiste haigustega ja bioloogiliste materjalide laboriuuring võimaldab välistada muud võimalikud põhjused. Katehhoolamiinide kõrge sisaldus uriinis viitab onkoloogia esinemisele.
Kasvaja suuruse, selle lokaliseerimise määramiseks määratakse väikestele patsientidele CT, ultraheli ja MRI. Biopsia on oluline diagnostiline meetod. Selle protseduuri käigus kogub spetsialist vähirakke nende järgnevaks laboratoorseks uuringuks ja histoloogiliseks analüüsiks.
Analüüside tulemuste põhjal töötab arst välja ravitaktika, annab soovitusi patsiendi raviskeemi ja elustiili kohta.
Ravivalikud
Lapse neuroblastoomi ravi teostavad tavaliselt korraga mitu onkoloogiaosakonna spetsialisti (kemoterapeut, kirurg, radioloog). Pärast kasvaja omaduste uurimist töötavad arstid välja selle hävitamise taktika. See sõltub sellest, kuidas kasvaja reageerib võetud meetmetele, ja prognoosist lõpliku diagnoosi tegemise ajal.
Tavaliselt hõlmab neuroblastoomi ravi lastel järgmisi meetodeid:
- Kemoteraapia. See protseduur hõlmab vähivastaste ravimite kasutuselevõttu vastav alt spetsiaalselt loodud skeemidele. Ravimitel on kahjulik mõju vähirakkudele, takistades nende paljunemist. Koos nendega kannatavad ka teised kehaosad,mis põhjustab sagedasi kõrv altoimeid (juuste väljalangemine, iiveldus, kõhulahtisus). Ravi efektiivsus suureneb mitu korda kombineerituna aju siirdamisega.
- Kirurgiline ravi hõlmab kasvaja eemaldamist. Enne operatsiooni tehakse keemiaravi. See võimaldab teil aeglustada kasvaja kasvu ja viia metastaaside taandumiseni. Selle täieliku eemaldamise lubatavus sõltub asukohast ja suurusest. Väike kasv seljaaju lähedal muudab sekkumise väga riskantseks.
- Kaasaegses meditsiinipraktikas kasutatakse kiiritusravi harva. Seda on üha enam asendatud kirurgilise sekkumisega, kuna kiirgus ei ole ohutu ja kujutab endast teatud ohtu lapse elule. Kiiritusravi on soovitatav kasutada rangelt vastav alt näidustustele, kui teised ravimeetodid ei ole tõhusad, kui tegemist on lapse inoperaabli neuroblastoomiga.
Väikestele patsientidele ei määrata selle diagnoosi jaoks spetsiaalset dieeti. Paljud vanemad, püüdes igal võimalikul viisil oma lapse elu eest võidelda, kohandavad tema toitumist. On tõestatud, et mõned tooted, täpsem alt neis sisalduvad ained suurendavad organismi kaitsevõimet ja aeglustavad oluliselt kasvaja kasvu. Nende ainete hulka kuuluvad tsink, raud, betaiin, erinevad vitamiinid. Need on rikkad tsitrusviljade, noorte roheliste, porgandite, kõrvitsa poolest.
Iga ravi edukus sõltub laste neuroblastoomi suurusest. Patoloogia põhjused ja etapidka haigused loevad. Radikaalsete meetodite kasutamine kasvaja moodustumise algfaasis annab lootust täielikuks paranemiseks. See aga ei vabasta väikest patsienti arsti külastamisest ja läbivaatusest, et vältida võimalikku retsidiivi.
Eduka operatsiooni ja keemiaravi korral ei ole teises etapis lõpliku paranemise võimalus välistatud.
Sellise patoloogia nagu neuroblastoom arengu viimastel etappidel tekivad teatud raskused. Lastel on 4. staadiumi vähk tavaliselt halva prognoosiga. Retsidiiv on võimalik pärast kasvaja eemaldamist näilise taastumise taustal. Järgmine pahaloomulise iseloomuga moodustis moodustub tavaliselt samas kohas, kus see oli varem. Selles etapis on prognoos viie aasta jooksul 20% elulemus. Sel juhul oleneb kõik spetsialistide kvalifikatsioonist, vajaliku meditsiinitehnika olemasolust.
Prognoos
Pärast intensiivset onkoloogilist ravi on enamiku patsientide prognoos soodne. Lokaalse kasvajaprotsessiga lastel märgivad arstid suurt tõenäosust võimalikult kiiresti taastuda. Selle patsientide kategooria puhul võib neoplasm kaduda isegi ilma kirurgilise sekkumiseta, kuid intensiivne ravimteraapia on sel juhul kohustuslik. Kaugelearenenud kasvajatega vanematel lastel on lõpliku paranemise võimalus palju väiksem. Lisaks võib kasvaja uuesti ilmneda.
Ravi tagajärjed on sageli teisejärgulisedneuroblastoom lastel. Sel juhul pole prognoos kõige soodsam. Kasvaja võib uuesti ilmneda mitme aasta pärast, sealhulgas pärast edukat ravi. Selliseid tagajärgi meditsiinis nimetatakse hilinenud kõrvalmõjudeks. Seetõttu on eranditult kõigil patsientidel pärast ravikuuri soovitatav pidev alt arstide järelevalve all olla.
Ennetusmeetmed
Arstid ei anna konkreetseid soovitusi pahaloomulise kasvaja tekke ennetamiseks, kuna selle tekkepõhjused on endiselt halvasti mõistetavad, välja arvatud väidetav pärilik eelsoodumus. Kui lähisugulased on selle salakavala diagnoosiga kunagi kokku puutunud, on soovitav raseduse planeerimise ajal külastada geneetikut. Tõenäoliselt aitab see tulevikus vältida ärevust, mis on seotud ebatervisliku lapse sünniga.
Kahjuks diagnoositakse tänapäeval onkoloogilisi haigusi üha enam noortel patsientidel ja laste neuroblastoom pole erand. Patoloogia fotosid saab vaadata spetsiaalsetes meditsiinilistes teatmeteostes. Patoloogia ebaselge etioloogia tõttu ei saa arstid pakkuda spetsiifilisi ennetusmeetodeid. Sellele vaevusele viitavate esmaste sümptomite ilmnemisel on äärmiselt oluline pöörduda abi saamiseks arsti poole. Alles pärast täieliku diagnostilise läbivaatuse läbimist saab hinnata neoplasmi olemust ja töötada välja ligikaudne ravistrateegia. Mida varem spetsialist lõpliku kinnitabdiagnoos, seda suurem on täieliku taastumise võimalus. Olge terve!
