Vastsündinu pemfigus on väga haruldane ja ohtlik haigus, mis põhineb naha autoimmuunse rünnaku mehhanismidel integument. Tundmatute tegurite mõjul areneb immuunsüsteem toodab antikehi ainete vastu, mis tagavad naha terviklikkuse. Need toimivad epiteelirakkudele, mille tagajärjel tekivad nahale haavandid, mis nakatuvad streptokoki või stafülokokiga.
Kirjeldus
Haiguse ametlik nimetus on pemfigus, mille sümptomiteks on hävitavate antikehade esinemine veres.
Pemfigus võib mõjutada igas vanuses ja soost inimesi. See haigus on väga ohtlik vastsündinutele, kellel kohalik immuunsus pole veel moodustunud. Pemfigus on altid progresseerumisele ja ulatuslike kahjustuste korral kaotab keha kiiresti vedelikku. Nakkusoht on äärmiselt suur, kuna bakterid ja seened võivad põhjustada sepsise teket.
Sordid
Liiginivastsündinute pemfigus (fotol näete, kuidas haiguse ilmingud välja näevad):
- Pemphigus vulgaris.
- Vegetatiivne pemfigus.
- Lehekujuline.
- Erütematoosne.
- Seborroiline.
Vulgaarset pemfigust peetakse kõige levinumaks. Sel juhul tekivad nahale vesiikulid, mis on täidetud seroosse vedelikuga. Need purunevad kergesti ja paranevad kiiresti. Esimesed villid tekivad kõige sagedamini suu ja huulte ümber.
Need villid ilmuvad aja jooksul üha ulatuslikum alt ja levivad üle kogu keha ning pärast nende läbimurdeid jäävad roosaks ekseemiks. Kui seda haigust ei ravita, võib laps kuue kuu jooksul surra.
Kui vegetatiivne vorm hakkab hajutatud üksikute mullide moodustuma. Pärast nende lõhkemist jäävad nahale hallid papilloomid (taimestikud), mis on altid kasvama.
Lehe kuju
Vastsündinu pemfiguse lehekujulist vormi iseloomustab koorikute moodustumine, mis tekivad pärast villide purunemist. Haiguse eripära on see, et see areneb kiiresti. Koorikud moodustuvad väga suureks, misjärel hakkavad need suurteks tükkideks nagu lehed maha kooruma. Sellele vormile on võimalik kinnitada erütematoosset pemfigust. Nende vahel pole olulist erinevust, kuna sümptomid ja prognoos on sarnased.
Seborroiline vorm
Seborroiline vorm hakkab arenema peanahast, näolt. Haigus progresseerubväga aeglaselt hakkavad seljale, jäsemetele, kõhule tekkima villid. Kui koorik eemaldatakse, tekib nutune ekseem.
On ka teisi pemfiguse vorme:
- viiruslik;
- süüfiitiline.
Vastsündinu viiruslikku pemfigust põhjustab Coxsackie viirus, samuti 71 liiki enteroviiruseid. Haigus võib võtta suurejoonelised mõõtmed ja muutuda epideemiaks. Lastel esineb see peamiselt peopesadel ja jalgadel, kuigi suguelunditel võivad tekkida villid.
Süüfilise pemfigus vastsündinutel areneb emakasisese süüfilise nakatumise tagajärjel. Lastel võivad tekkida mäda täis villid, mis üsna kiiresti lahti lähevad, jättes roosaka ekseemi.
Paratumoral pemfigusel on kõige silmatorkavamad kliinilised tunnused. Reeglina kaasneb see sageli selliste haigustega nagu leukeemia või lümfoom ning võib viidata pahaloomulise protsessi algusele.
Vaatleme vastsündinute pemfiguse peamisi põhjuseid.
Imikute patoloogia põhjused
Haiguse algus langeb kokku desmogleiini valkude vastaste autoimmuunsete antikehade tekkega, mis on epidermise rakkude ühendamise aluseks. Valgud lagunevad ja naha terviklikkus kannatab ning kahjustatud nahale sattudes põhjustavad bakterid villide teket.
Tegurid, mis võivad sellist patoloogilist protsessi esile kutsuda, on teadusele veel teadmata. Peamine põhjus on geneetika ja pärilik eelsoodumus sellisele autoimmuunprotsessile. Kesknärvisüsteemi töö häireid peetakse ka võimalikuks pemfiguse arengut provotseerivaks teguriks. Infektsioonid, viirused või muud patogeenid võivad samuti vallandada haiguse alguse.
Provokeerivad tegurid
Patoloogia esinemise võimalike teguritena on märgitud ka järgmised:
- Tioolirühma ravimite võtmine.
- Põletused.
- Herpesviirused.
- Võtke ühendust pestitsiididega.
- Tugev stress.
Pemfigus algstaadiumis ei tekita muret. Lapsed tunnevad end hästi ja peale mõne vesiikuli nahal muid muutusi ei täheldata. Seisundi halvenemine areneb vastav alt naha kahjustatud piirkondade pindala suurenemisele. Kahjustuse pindala suureneb bakteriaalse infektsiooni sattumisel nahka ning algab lokaalsete mädaste ja suurte põletikukollete tekkimine. Seda haigust iseloomustab kudede epitelisatsiooni puudumine pärast põie rebenemist. Erosioonid laienevad järk-järgult ja ühinevad üksteisega. Kuidas vastsündinute pemfigust diagnoositakse?
Diagnoos
Haigus on väga haruldane, seetõttu on lastearstidel sageli raske diagnoosi kindlaks teha. Kõigepe alt on soovitatav eristada haigust teistest dermatoloogilistest patoloogiatest, millega võivad kaasneda sarnased nahailmingud.
Selleks kasutatakse Nikolski testi. Arst hõõrub lapse nahka lähedusesmulliga ja sellest eemal, vajutab mullile. Test on positiivne, kui esineb naha koorumise märke:
- Vajutamisel levib vedelik nahakihtidesse.
- Kui vajutate villile nahale, koorub see maha nagu pael.
- Tervislikus piirkonnas on märgata epidermise ülemiste kihtide segunemist.
Samuti määratakse analüüs desmogleiini valkude vastaste antikehade sisalduse kohta veres. Kui selliseid antikehi leitakse, näitab see pemfiguse olemasolu. Mõnikord võetakse villidest vedelikuproove ja tellitakse täiendavad üld- või tsütoloogilised uuringud.
Pemfiguse ravi vastsündinutel
Patoloogia ravis on peamine vältida uute villide teket ja saavutada olemasolevate paranemine. Peamised ravimid patoloogilise protsessi ravis on glükokortikosteroidid. Olenemata lapse vanusest määratakse talle süsteemsete glükokortikosteroidide kuur, mida manustatakse suurtes annustes. See võimaldab vähendada uute mullide moodustumise intensiivsust ja alustada erosiooni taastumise protsessi. Seda ravi viiakse läbi umbes kaks nädalat, pärast mida on vajalik hormonaalne säilitusravi sama ravimiga väikestes annustes.
Prednisoloon
Kõige tõhusam ravim pemfiguse ravis on prednisoloon, mida manustatakse suurtes annustes, mida süstemaatiliselt vähendatakse. Kahjuks kestab selline ravi enamiku laste puhul kogu elu ja Prednisolooni süstitakse iga kordpäev.
Koos hormoonidega määratakse lapsele k altsium, D-vitamiin, immuunsüsteemi aktiivsust pärssivad immunosupressiivsed ravimid. Nende ravimite hulka kuuluvad:
- "asatiopriin";
- "Tsüklofosfamiid";
- Mielosan;
- Tsüklofosfamiid.
Ravi varases staadiumis soovitatakse lapsele protseduure vere puhastamiseks agressiivsetest antikehadest. Nende hulka kuuluvad hemodialüüs ja plasmaferees. Nakkusohu vähendamiseks on ette nähtud kvaliteetne nahahooldus antiseptikumide ja kortikosteroididega salvidega.
Tuleb selgelt mõista, et pemfiguse ravi on eluaegne. Harvadel juhtudel – väikeste pausidega retsidiivide vahel.
Beebihooldus
Vastsündinu stafülokoki pemfiguse diagnoosiga laste tervis nõuab erilist tähelepanu ja igapäevast hoolt. Sellest sõltub sellise lapse eluiga. On väga oluline veenduda, et ta võtaks kõiki arstide määratud ravimeid.
Vanemad peavad õppima, kuidas süstida, sest seda tuleb teha iga päev. Samuti on vaja ravida naha villid aniliinvärvidega ("Fukortsin", Zelenka), mis on väga tõhusad mikroobide vastu. Erosioonide ja koorikute korral on soovitatav kasutada kortikosteroidsalve. Reeglina on ette nähtud "Celestoderm", "Garamütsiin" ja "Gyoksizon".
Nakkusnähtude ilmnemisel - mäda, turse - tuleb ravi ajal kasutada antibakteriaalseid salve -"Baneotsiin" või "Levomekol". Kui kahjustatud on suured alad, on kõige parem kaitsta neid steriilse sidemega.
Põletikuvastased ravimid
Valu kurtmisel on mõnikord lubatud anda lapsele põletikuvastaseid ravimeid Ibuprofeen või Nurofen. Kui anesteesia ebaõnnestub, peate konsulteerima arstiga, kes ütleb teile, milliseid valuvaigisteid on lapsepõlves lubatud kasutada. Kasuks tulevad vannid, millesse saate lisada "Kloorheksidiini" lahust. Lapsele on vaja anda vitamiinide ja mineraalide preparaate foolhappega, E-vitamiiniga jne.
